VIII. Ситуационные задачи.

Задача 1.

Больная А., 15 лет, предъявляет жалобы на сердцебиение, чувство «жара», диффузную потливость, раздражительность, плаксивость, тремор рук.

Указанная симптоматика беспокоит последние 3 месяца. Наблюдается у кардиолога. Направлена на консультацию к эндокринологу.

Данные осмотра: Рост - 172 см, вес – 62 кг. Кожа влажная, обычной окраски, ЧСС - 120 уд. в мин. Щитовидная железа II ст. (по ВОЗ) мягко-эластичной консистенции, поверхность гладкая, подвижная. Отмечаются глазные симптомы Мебиуса, Дальримпля, Штельвага, Крауса, Мари. Результаты лабораторно-инструментального исследования:

• Т₄ св. – 40 мЕд/л (норма 10-25)

• ТТГ крови -0,2мЕд\л (0,3-3,5)

• АТкТГ-40(норма до 100)

• УЗИ щитовидной железы: ткань железы диффузно изменена, неоднородная, объем 25 куб.см. узлов не выявлено.

• Консультация окулиста (поля зрения) - концентрическое снижение полей зрения на 10-20 градусов

Вопросы:

1 .Сформулируйте диагноз.

2.Какие тесты Вы должны провести для подтверждения диагноза?

3.Составьте план лечения.

IX. План работы студента на занятии.

В процессе занятия студент должен активно участвовать в обсуждении поставленных вопросов, принимать участие в клиническом разборе больного, провести анализ тематических ситуационных задач.

Тема: Гипотиреоз.

I. Мотивация цели. Особое место в работе врачей-эндокринологов занимает гипотиреоз. Данные целого ряда эпидемиологических исследований подтверждают, что гипотиреоз является одним из самых распространенных заболеваний щитовидной железы. Пациент с гипотиреозом может встретиться в практике врача любого профиля, поэтому знать основы диагностики и лечения этого синдрома необходимо.

II. Цель самоподготовки. После самостоятельного изучения темы студент должен знать причины развития и основные клинические проявления гипотиреоза, методы его лабораторно-инструментальной диагностики, современные подходы к профилактике йодного дефицита и лечению различных форм гипотиреоза. Кроме того, после самоподготовки студент должен уметь целенаправленно выявлять клиническую симптоматику данного состояния, правильно интерпретировать обнаруженные патологические изменения.

III. Исходный уровень знаний. Для успешного усвоения материала занятия необходимы знания о физиологии и патофизиологии обмена тиреоидных гормонов, а также о методике проведения общего клинического и лабораторного обследования больного.

IV. План изучения темы.

1. Классификация гипотиреоза.

2. Клиническая картина гипотиреоза.

3. Лабораторно-инструментальная диагностика различных форм гипотиреоза.

4. Виды и принципы терапии различных форм гипотиреоза.

V. Краткое содержание темы. Гипотиреоз. Этиопатогенетическая классификация гипотиреоза

(по И.И.Дедов, А.А.Герасимов, 1995 с изменениями):

1. Первичный гипотиреоз:

1.1. Гипотиреоз, обусловленный уменьшением количества функционирующей ткани ЩЖ:

• Гипотиреоз, обусловленный нарушением эмбрионального развития ЩЖ (врожденный гипотиреоз)

• Послеоперационный гипотиреоз

• Пострадиационный гипотиреоз

• Гипотиреоз, обусловленный аутоиммунным поражением ЩЖ

• Гипотиреоз, обусловленный вирусным поражением ШЖ

• Гипотиреоз на фоне новообразований ЩЖ

1.2. Гипотиреоз, обусловленный нарушением синтеза тиреоидных гормонов:

• Эндемический зоб с гипотиреозом

• Спорадический зоб с гипотиреозом (дефекты биосинтеза гормонов)

• Медикаментозный гипотиреоз (прием тиреостатиков и ряда других медикаментов)

• Зоб и гипотиреоз, развившиеся в результате потребления пищи, содержащей зобогенные вещества

2. Гипотиреоз центрального генеза:

2.1. Гипотиреоз гипофизарного генеза (вторичный)

2.2. Гипотиреоз гипоталамического генеза (третичный)

3. Гипотиреоз вследствие нарушения транспорта, метаболизма и действия тиреоидных гормонов (периферический).

Классификация первичного гипотиреоза по степени тяжести:

1. Латентный (субклинический) – характеризуется повышенным уровнем ТТГ при нормальном Т₄.

2. Манифестный – гиперсекреция ТТГ при сниженном уровне Т₄, клинические проявления:

А. Компенсированный.

Б. Декомпенсированный.

3. Тяжелого течения (осложненный). Имеются тяжелые осложнения, такие как кретинизм, сердечная недостаточность, выпот в серозные полости, вторичная аденома гипофиза.

Врожденный гипотиреоз.

В подавляющем большинстве случаев (85—90%) имеет место первичный врожденный гипотиреоз. В основе любой формы врожденного гипотиреоза лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов. Гипотироксинемия приводит к развитию дисметаболических нарушений, снижению скорости протекания окислительных процессов, активности ферментативных систем, повышению трансмембранной клеточной проницаемости, накоплению в тканях недоокисленных продуктов обмена. Дефицит тиреоидных гормонов грубо нарушает процессы роста, дифференцировки всех тканей и систем организма. Больше других от недостатка тиреоидных гормонов у ребенка страдает центральная нервная система. Низкий уровень тиреоидных гормонов, особенно в первые месяцы жизни, приводит к задержке процессов миелинизации нервных волокон, снижает накопление липидов, гликопротеидов в нервной ткани, что в конечном итоге вызывает морфофункциональные нарушения в мембранах нейронов, проводящих путях мозга. Необратимость повреждения центральной нервной системы при нелеченом врожденном гипотиреозе связана, вероятно, с особенностями развития мозга новорожденного ребенка.

Самый быстрый рост развивающегося мозга происходит в первые 6 месяцев жизни, на протяжении 2—3-го года жизни скорость его роста замедляется. Именно в период быстрого роста и активного нейрогенеза мозг оказывается особенно чувствителен к неблагоприятным воздействиям, в том числе и к недостатку тироксина. Поэтому тиреоидная недостаточность в критический период максимального роста мозга задерживает его созревание, обусловливая необратимую психическую отсталость.

Клинические признаки врожденного гипотиреоза.

Переношенная беременность, признаки незрелости при доношенности беременности, отеки лица, надключичных ямок; снижение аппетита, позднее отпадение пупочного канатика, плохая прибавка веса, повышенная масса тела при рождении, затянувшаяся желтуха, низкий грубый голос, длительное отхождение мекония, вялость, адинамия, брадикардия, задержка роста и интеллектуальной активности, гипотермия, запоры.

Моносимптомные формы врожденного гипотиреоза.

1. Пропорциональная задержка роста и смены зубов.

2. Псевдоанемическая.

3. Псевдогиршпрунг.

4. Кардиопатическая: снижение АД, брадикардия, увеличение размеров сердца, гиперхолестеринемия.

Особой формой гипотиреоза является транзиторный гипотиреоз новорожденных. Эта форма заболевания чаще всего имеет место в регионах, эндемичных по недостатку йода. К развитию транзиторного гипотиреоза у новорожденного может приводить использование матерью во время беременности тиреостатических (и других) препаратов, вызывающих нарушение синтеза тиреоидных гормонов щитовидной железой плода. Транзиторный гипотиреоз может возникнуть и в результате незрелости системы органификации йода, особенно у недоношенных, незрелых но­ворожденных. Описана трансплацентарная передача материнских блокирующих антител к рецептору ТТГ.

Принципы скрининга на врожденный гипотиреоз.

Основная цель скрининга на врожденный гипотиреоз — как можно раньше выявить всех новорожденных с повышенным уровнем ТТГ в крови. Обследование и дальнейшее наблюдение детей осуществляется в три этапа: I этап — родильный дом, II этап — медико-генетическая лаборатория, III этап — детская поликлиника.

I этап — родильный дом .У всех новорожденных на 4—5-й день жизни (у недоношенных детей -на 7—14-й день) берется кровь (чаще из пятки) и в виде капель (6—8 капель) наносится на специальную пористую фильтровальную бумагу. Полученные и высушенные образцы крови отсылаются в специализированную лабораторию, где проводится определение уровня ТТГ. 11 этап — медико-генетическая лаборатория. В лаборатории проводится определение уровня ТТГ в сухих пятнах крови. Все образцы с концентрацией ТТГ выше 20 мЕд/л (пороговый уровень) должны быть проверены в медико-генетической лаборатории повторно, концентрация ТТГ выше 50 мЕд/л позволяет заподозрить гипотиреоз, а уровни ТТГ выше 100 мЕд/л с высокой степенью вероятности указывают на наличие заболевания. При повторном получении уровня ТТГ свыше 20 мЕд/л (в сухих пятнах крови) следует срочно сообщить об этом в поликлинику по месту жительства ребенка.