Лечение задержки физического развития.

Цель лечения – нормализация темпов физического развития в детском возрасте.

При лечении различных форм задержки физического развития, для получения наибольшего эффекта необходимо соблюдение трех основных принципов:

1. максимальное приближение скорости роста к физиологическим показателям;

2. щажение эпифизарных зон роста;

3. применение индивидуального подхода с учетом соответствующей соматической патологии.

I. Лечение экдокриннозависимых вариантов задержки физического развития (дефицит ГР (СТГ) – гипопитуитаризма).

Заместительная терапия генно – инженерными препаратами ГР:

• Хуматроп (США);

• Нордитропин (Дания);

• Сайзен (Франция);

• Генотропин (Щвейцария).

Применение ГР противопоказано при:

• закрытых зонах роста (в заместительных дозах);

• наличие активных злокачественных новообразований, при прогрессирующем росте интракраниальных опухолей;

• гиперчувствительность к любым составляющим препарата или растворителя. До начала назначения ГР интракраниальные опухоли должны быть инактивированы, а противоопухолевая терапия завершена. Отсутствие роста внутричерепной опухоли или ее рецидива должно быть документировано в течение 6 – 12 месяцев до начала лечения ГР (доброкачественная опухоль), или 24 месяцев ( злокачественная опухоль). Дети после операций по поводу опухолей мозга, получающие ГР, должны наблюдаться совместно с онкологом и нейрохирургом.

Схема введения ГР:

- путь: подкожно

- место: бедро

- кратность: 1 раз

- время: перед сном

- доза: суточная 0,07-0,1 МЕ/кг (2-3МЕ/м²)

Недельная 0,5-0,7 МЕ/кг (14-20 МЕ/м²)

- для введения используются мультидозные шприц – ручки.

Госпитализирующая терапия ГР продолжается до достижения конечного роста, или до закрытия эпифизарных зон роста.

Терапия ГР прекращается при:

• достижение скорости роста менее 2 см/год на фоне лечения ГР;

• достижения костного возраста 14-15 лет у девочек и 16-17 лет у мальчиков;

• достижение социально – приемлемого роста: девочки 155-160см, мальчики 165-170 см.

Дети и подростки с соматотропной недостаточностью, получающие лечение ГР, должны находиться под постоянным мониторингом детского эндокринолога. Кратность осмотра врача – 1 раз в 3 месяца (в начале терапии), затем – 1 раз в 6 месяцев.

Основными параметрами мониторинга являются:

• антропометрические данные (увеличение абсолютных показателей роста, динамика скорости роста);

• гормональный статус (контроль уровней свободного Т₄, кортизола, ЛГ, ФСГ, половых стероидов и ИГФ – 1 в крови);

• консультация окулиста с осмотром глазного дна;

• определение костного возраста (1 раз в год).

При дополнительной терапии ГР возможно возникновение осложнений:

• образование АТ к ГР.;

• болезнь Крестцфельдта – Якоба (неизлечимое дегенеративное).

Клиническая картина болезни Крестцфельдта – Якоба:

• деменция с летальным исходом в течение 6 – 12 месяцев;

• легкая миоклония;

• ригидность мускулатуры;

• нарушение походки;

• мозжечковая атаксия;

• невнятная речь;

• головокружение;

• нистагм и нарушение зрения.

Диагностика болезни Крестцфельдта – Якоба :

• на ЭЭГ высоковольтные всплески медленных волн.

При наличии гипопитуитаризма необходимо замещение соответствующих тропных функций гипофиза. Заместительная терапия включает постоянный прием L – тироксином при вторичном гипотиреозе (1 -2 мкг/кг реального веса для достижения эутиреоза). При вторичном гипокортицизме используют гидрокортизон (кортеф). При несахарном диабете – минирин. При гипогонадизме применяют заместительную терапию половыми гормонами и анаболическими стероидами ( при достижении костного возраста 12 лет у девочек и 14 лет у мальчиков):

• метиландростендион (1,5 мг/кг веса в сутки под язык);

• метандростенолон (0,15мг/кг веса в сутки);

• феноболил (в/м в 3 приема, т.е. 1 раз в 10 дней из расчета 1 мг/кг веса в месяц);

• гетаболил ( 1 мл в/м № 3 , затем 2 месяца перерыв).

Во время терапии половыми гормонами и анаболическими стероидами, каждые 6 месяцев контролируют костный возраст, если отставание уменьшилось, перерывы между курсами увеличивают; если костный возраст «догнал» паспортный, введение половых гормонов и анаболических стероидов прекращается.

II. Лечение эндокринно – независимой и конституциональной задержки физического возраста:

• общеукрепляющая терапия (полноценная физическая нагрузка; питание с увеличенным количеством белка, свежих овощей, фруктов; долгий сон);

• витаминотерапия ( В₁, В₆, В₁₂, А);

• негормональные стимуляторы ГР:

- Глютаминовая кислота по 0,5 3 раза в день, 1 месяц пить, 1 месяц перерыв, 5 – 6 месяцев в год;

- Карнитин хлорид 20% по 1 ч.л. 3 раза в день – 1 месяц, затем перерыв 2 месяца;

- Калия оротат по 1 таб. 3 раза в день 1 месяц пить, 2 месяца перерыв.

• При задержке физического развития, до назначения андрогенов в пубертатном периоде используют препараты ХГТ (хорионический гонадотропин): профази – 1000Ед в/м 3 раза в неделю № 10, затем 2 – 3 мес. перерыв, в течении года 2 курса.

• При гипофункции щитовидной железы рекомендована заместительная гормональная терапия: эутирокс в дозе 25 мкг 1 раз в день под контролем уровня гормонов щитовидной железы.

• Препараты ГР не назначают (подавление эндогенной секреции ГР).