III этап — детская поликлиника.

На этом этапе кроме окончательной верификации диагноза осуществляется динамическое наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом, выявленным по результатам неонатального скрининга, проводятся контрольные исследования концентрации гормонов в сыворотке крови.

Повторное определение концентрации ТТГ после сообщения из медико-генетической консультации (в случаях его первоначальной концентрации более 20 мЕд/л), если концентрация ТТГ составляет от 20 до 50 мЕд/л, проводится по следующей схеме:

1.В лаборатории повторно определяют уровень ТТГ из того же образца крови в дубликате с 6 стандартами. При повторном выявлении аналогич­но высокого уровня ТТГ проводится срочное уведомление поликлиники по месту жительства ребенка о необходимости взятия крови из вены для определения концентрации ТТГ и Т₄ в сыворотке крови.

2. При получении уровней ТТГ (в сыворотке) свыше 10—20 мЕд/л, а уровней общего Т₄ ниже 120,0 нмоль/л показано немедленное назначение заместительной терапии тиреоидными препаратами.

3. При получении уровней ТТГ свыше 20 мЕд/л (20—50 мЕд/л) одновременно с нормальными уровнями общего (или свободного) Т₄ осуществляется дальнейшее наблюдение за ребенком, лечение не назначается. Повторные осмотры с определением уровней ТТГ, Т₄ проводятся черезнеделю, месяц. И если уровень ТТГ нарастает, следует назначить заместительную терапию тиреоидными препаратами с дальнейшим тщательным наблюдением за ребенком.

Если концентрация ТТГ составляет 50—100 мЕд/л, то с большой долей вероятности можно заподозрить врожденный гипотиреоз. В этих случаях:

1. Проводится повторное определение уровней ТТГ, Т₄ в первоначальных образцах крови и в сыворотке крови (взятой у ребенка в поликлинике по месту жительства по указанной схеме).

2. Сразу же после взятия крови из вены, не дожидаясь результата, ребенку назначается заместительная терапия L-тироксином с повторным осмотром врача через неделю. Если при повторном анализе результаты ТТГ и Т₄ окажутся в пределах нормы, лечение следует прекратить; если ТТГ будет превышать норму, лечение необходимо продолжать под регулярным наблюдением педиатра-эндокринолога.

Если концентрация ТТГ, по данным скринингового обследования, превышает 100 мЕд/л, вероятность врожденного гипотиреоза очень велика. Следует, не дожидаясь результатов повторных анализов, сразу же начинать лечение, в остальном действуя, как и в случаях, когда ТТГ находится в пределах 50—100 мЕд/л.

Контрольные заборы крови проводятся через 2 недели и 1,5 месяца после начала заместительной терапии. Необходимо иметь в виду возможную передозировку L-тироксина, которая подбирается индивидуально, с учетом клинических и лабораторных данных.

У детей первого года жизни необходимо преимущественно ориентироваться на уровень Т₄, так как в первые месяцы жизни возможно нарушение регуляции секреции ТТГ по принципу обратной связи. Оценка только уровня ТТГ может привести к назначению излишне больших доз L-тироксина. При относительно высоких уровнях ТТГ и нормальных уровнях общего Т₄ (130,0—150,0 нмоль/л) или св.Т₄ (25,0—28,0 пмоль/л) доза L-тироксина может считаться адекватной.

Дальнейшие контрольные определения концентрации уровней ТТГ, Т₃, Т₄ следует проводить на первом году жизни каждые 2—3 месяца, после 1 года — каждые 3—4 месяца.

В возрасте после 1 года (в большинстве стран после 3 лет) в сомнительных случаях проводится уточнение диагноза. Эта процедура осуществляется следующим образом (Virtanen M., 1988): ребенку в возрасте старше 1 года L-тироксин на 2 недели заменяют трийодтиронином в эквивалентной дозе с учетом того, что трийодтиронин примерно в 5 раз активнее L-тироксина. Затем, по истечении 2 недель лечения трийодтиронином, все лечение отменяют на 1 неделю и на «чистом фоне» проводят забор крови для определения уровней ТТГ и Т₄.

При получении нормальных показателей ТТГ, Т₃ и Т₄ лечение не возобновляется, а контрольные осмотры с определением уровня гормонов в сыворотке крови проводятся через 2 недели, 1 и 6 месяцев после прекращения лечения L-тироксином.

Критерии диагностики различных форм гипотиреоза.

ПОКАЗАТЕЛЬ	ГИПОТИРЕОЗ
	первичный	вторичный	третичный
ТТГ	Выше нормы	Снижен или норма	Снижен или норма
Т3	Нормальный или ниже нормы	Нормальный или ниже нормы	Нормальный или ниже нормы
Т4	Снижен	Снижен	Снижен
Проба с ТТГ	Отрицательная	Положительная	Положительная
Проба с ТРГ	Гиперэргический ответ	Ответа нет	Замедленный ответ

Лечение.

Основным принципом лечения гипотиреоза является заместительная терапия препаратами тиреоидных гормонов под контролем уровней ТТГ, Т₄ свободного.

Заместительная терапия.

Обычно проводится препаратами тироксина: эутирокс, L-тироксин. Кроме того, для лечения используются комбинированные препараты (тиреотом, тиреокомб) и препараты трийодтиронина.