Глава 1. Психологические особенности детей с дцп

1. 1. Патогенетические механизмы возникновения детских церебральных параличей

Под термином “детские церебральные параличи” (ДЦП) понимают группу заболеваний, возникающих вследствие повреждений головного (реже спинного) мозга, во время внутриутробного развития плода, в момент родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57% случаев заболевание является врожденным, в 40% - обусловлено патологическими родами и только у 3% детей связано с инфекционными заболеваниями, черепно-мозговой травмой или другими патологиями, развившимися уже после рождения.

Детские церебральные параличи – относительно частое заболевание. В 1999 году К.А. Семенова привела такие данные о распространенности ДЦП в России: в 1962 году – 0,4 на 1000 детского населения, в 1972 году – 1,72 на 1000, в 1982 -89 годах – 5,6 – 8,9 на 1000.

Его характерная основная черта – нарушения развития психомоторной функции. Двигательные расстройства проявляются в виде параличей, парезов, насильственных движений, нарушений координации движений. Эти симптомы нередко сопровождаются задержкой психоречевого развития вплоть до глубокой дебильности и полного отсутствия речи, судорожными припадками, нарушениями зрения, слуха, чувствительности и другими патологиями [Семёнова К.А., С. 9-15].

Врожденные заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в настоящее время термин – детские церебральные параличи – появился впервые в обиходе врачей в первой половине ХХ века.

Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. По его мнению, причиной врожденных параличей являются аномально протекающие или преждевременные роды и асфиксия (кислородное голодание и избыточное накопление углекислоты в организме вследствие прекращения или затруднения дыхания) плода. Литтл подробно описал одну из форм ДЦП, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эта форма получила название болезнь Литтла. Английский хирург описал и некоторые другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую, разработал и широко применил некоторые виды хирургического лечения при ДЦП.

Известный австрийский врач З. Фрейд в середине 19 в. проанализировал формы заболевания, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил названия для некоторых из них – диплегия, двусторонняя гемиплегия.

До середины 20 в. считалось, что основными причинами заболевания являются асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, а также механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Выяснилось, что, помимо вышеуказанных причин, не меньшее значения имеют: интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери; неправильное питание женщины во время беременности, стрессовые состояния, наличие у них хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной системы, а также вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение).

Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции, т. е. поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или из инфицированных родовых путей матери. Будущая мать может быть носителем того или иного инфекционного возбудителя, не подозревая об этом, т. к. не всегда при наличии хронической инфекции имеются клинические симптомы заболевания или же они проявляются нечетко. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. В первом случае поражаются нервные клетки головного мозга, а во втором – к этому добавляется воспаление мягкой мозговой оболочки. Исследования ученых свидетельствуют, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни ребенка, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период онтогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями, вплоть до внутриутробной гибели плода.

Остается недостаточно изученным вопрос о влиянии этиологического (причинного) фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.

Течение заболевания при всех его формах подразделяется на три стадии:

• Раннюю,

• Начальную резидуальную (восстановительную),

• Позднюю резидуальную [Симонов П.В., С.36-70].

1.1.1. Клинические проявления ДЦП

ДЦП отличаются большим разнообразием клинических проявлений, сопутствующих симптомов, тяжести двигательных и психических нарушений, степеней компенсации, причин, вызвавших заболевание. Употребляемое название болезни не отражает многообразия и сущности неврологических проявлений.

Существует несколько форм ДЦП. В зависимости от повреждения определённых систем мозга возникают различные двигательные нарушения.

На основе анализа существующих классификаций и собственного опыта работы К.А. Семенова предложила свой вариант рабочей классификации, которая в настоящее время широко используется в медицинской науке и практике нашей страны.

В соответствии с этой классификацией выделяется 5 форм ДЦП:

1.Спастическая диплегия (болезнь Литтля).

2.Гемипаретическая форма.

3.Гиперкинетическая форма.

4.Атонически-астатическая форма.

5.Двойная гемиплегия.

На двух из этих форм мы остановимся более подробно, т.к. дети, которые участвовали в экспериментальном исследовании имеют эти формы ДЦП.

Гиперкинетическая форма. При поражении стриарного отдела экстрапирамидной системы отмечается гиперкинетически-гипотонический симптомокомплекс. Основными симптомами при этом являются мышечная гипотония и гиперкинезы.

Гиперкинезы – насильственные движения, обычно выявляются в 4–6 месячном возрасте. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне, усиливаются при движениях. По данным Л.О. Бадаляна, гиперкинезы представлены следующими формами:

- Хореический. Быстрые сокращения разных групп мышц. Они носят неритмичный, некоординированный характер.

- Атетоз. Медленные, червеобразные, вычурные движения в мышцах.

- Торзионный спазм. Характеризуется возникающими при ходьбе штопорообразными движениями туловища.

- Спастическая кривошея. Судорожные сокращения мышц шеи, вследствие которых голова поворачивается в сторону и наклоняется к плечу.

- Гемибализм. Крупные, размашистые движения конечностей.

- Лицевой гемиспазм. Периодически повторяющиеся сокращения мышц половины лица.

- Тремор. Дрожание вытянутых рук, туловища, головы.

- Тик. Насильственные однообразные движения отдельных групп лицевых мышц.

Помимо гиперкинезов у детей с этой формой нередко наблюдаются синкинезии – насильственные содружественные движения. По данным К.А. Семеновой, встречаются следующие виды синкинезий:

• Координационные. Феномен Магнуса – Клейна. Пронация предплечья и кисти при повороте головы в сторону. При попытке сжать пальцами предмет плечо поднимается вверх, отводиться в сторону, рука сгибается в локтевом суставе, наблюдается пронация предплечья и кисти, разгибание или сгибание кисти.

• Имитационные. При движении здоровой конечностью возникает аналогичное движение больной конечностью. Может проявляться в руках, ногах, а может быть движение рука-нога на той же или на перекрестной стороне.

• Глобальные. Проявляются во всем теле при любых попытках к движению.

Большинство детей с гиперкинетической формой успешно развиваются в психическом отношении, но менее успешно – в моторном.

Атонически-астатическая форма. Возникает при поражении мозжечка. Характеризуется атаксией – нарушением равновесия и гиперметрией – чрезмерной размашистостью движений, что приводит к нарушению координации движений. Это создает трудности сохранения и восстановления равновесия при движении. Обычно поражение мозжечка сопровождается мышечной гипотонией. Если эта форма не сочетается с другими расстройствами, то дети не имеют отклонений в психическом развитии, а двигательные расстройства с возрастом компенсируются.

По данным английского ученого Хенинга Рая, среди детей с ДЦП наиболее часто встречаются дети со спастичностью, т.е. это дети со спастиченской диплегией, гемиплегией и двойной гемиплегией по классификации К.А. Семеновой. Эти дети составляют 75%, в то время как дети с гиперкинетической формой составляют 10%, с атонически-астотической – 5% и со смешанными формами – 10% из всего количества детей с ДЦП [Смирнова И.А., 2003. С. 14-20].

Для специалистов, работающих с детьми с ДЦП, знание классификации ДЦП необходимо в связи с тем, что при разных формах необходимы разные подходы в абиляции.

Дети с одинаковыми клиническими формами ДЦП могут иметь существенные различия в степени выраженности двигательных расстройств. Учет этого обстоятельства имеет существенное значение не только в выборе методов абиляции, но и в определении ее стратегии.

При слабо выраженных расстройствах предпринимаются попытки коррекции, т.е. исправления отклонений в развитии. Когда двигательные расстройства выражены значительно, требуется стратегия компенсации, чтобы обеспечить максимальное развитие сохранных и доступных для коррекции звеньев психики ребенка.

Вне лечебно-коррекционного воздействия неправильные установки конечностей закрепляются, формируются специфические неправильные позы и положения конечностей (деформация), возникают контрактуры суставов (ограничения движений в суставах), при которых затрудняется развитие двигательных навыков.

Особенностью двигательных нарушений при ДЦП является то, что они существуют с рождения, тесно связаны с сенсорными расстройствами, особенно с недостаточностью ощущений собственных движений. Двигательные нарушения у детей с ДЦП представляют собой своеобразную аномалию моторного развития, которая без соответствующей коррекции оказывает неблагоприятное влияние на весь ход формирования нервно – психических функций ребёнка [Симонов П.В. 1981].

Большинство детей с ДЦП имеют сопутствующие симптомы и синдромы. Наиболее часто встречаются:

Вегетативно-обменные расстройства. Дети легко краснеют или бледнеют. Может наблюдаться повышенная потливость или чрезмерная сухость кожи. Нарушения терморегуляции проявляются в том, что ребенок часто зябнет или перегревается. В связи с этим нужно внимательно относиться к состоянию ребенка и не принимать его жалобы за капризы.

Судорожный эпилептический синдром.

Энурез.

Хронические пневмании, обусловленные неправильным строением грудной клетки.

При организации коррекционной работы необходимо учитывать не только форму ДЦП и степень тяжести двигательных расстройств, но и другие психофизические нарушения, часто сопровождающие этот недуг.

Таким образом, поражение центральной нервной системы при ДЦП нарушает работу мышечных схем произвольных движений, что определяет одну из основных трудностей формирования двигательных навыков. Неправильные схемы движений у детей с церебральным параличом могут закрепляться и приводить к формированию патологических поз и положений тела и конечностей.

Диагноз ДЦП объединяет пять клинических форм этого заболевания. Кроме того, могут наблюдаться и смешанные формы. Дети с разными формами имеют не только разную неврологическую симптоматику, но и разные психологические особенности.

Клиническая картина ДЦП будет неполной без учета сопутствующих симптомов и синдромов.