Нейрохирургия (Гринберг)

32.Диффередиагнциальныйоз

251

Лечение
Рекомендуетсятерапия,включающаяпрепараты,действующ				ие
натромбоцн(.асп,пр).иринты
Проведениепрямогохирургическоговмешательстваявляетсяз				а-
труднительнымиз		-затруднлокализациидоступнойверхние( отделы
ВСАнепосреувхооснодстчера)ивслабенпасосудиености				и-
стойстенки,прико рудноорой			накладыватьанастомозыилиушивать
артериотомическиеотверстия.
Некотуспехамдобитьсярогожноп мощьютранслюминал				ь-
нойангиопластики.Вкачествеосложуказываютнавозникновений				е-
ниеККСразр.терииыв
2.Другие12васкулопатии.4.
Церебральнаяау			тосомно-доминантнаяартериопатияссубкорт	и-
кальнымиинфарктамилейкоэнцефалопатией(				CADASIL) 127 является
семейнымзаболева.Средвозрначаланийемстболевсостания				в-
ляет45±11лет.Клииневрологическиепризнакисходныт				е-
ми,которыенаблюд		аютсяприподкорковыхинфарктахпригипертон		и-
ческойболезни,заисключениемтого,чтонетпризнаков				↑ АД.Этот
видваскуотлотопичлипогатииется,артералиинозаосклероза
амилоанг.Принемдопатииаблюдаетсяойутолщением				ышечного
слояептоменингеа		льныхиперфориарте,имеющихрдиующихй		а-
метр100 -400м. µ
Клиническиепроявлен:повторподкорковыеинфарктыя
(84%),прогрессирующаяилиступенчаторазвивающаясядеменция
(31%),мигреньсаурой(22%),депре(20%)Всимптоматическиесия.
пациенты18	%бессимптомныхпациентовимеютнаМРТрежиме
Т2выражеповышениетенсивностиноесигналаб веществелом
базальныхганглиях.
2.Смешанные13.синдромы
СиндромФостера		-Кеннеди
Развиваетсяобычноприопухоляхольфаямилмедкторнойи				и-
альногоотдела	крылаоснообычно(внойстименингиомах)В.наст			о-
ящеевремявстреиздкочается			-зараннегообнаропнаухолейжения

КТ.Характертриадаприз: наяков

1.ипсилатеральнаяаносмия

2.ипсилатецентрскотома(льтрофиейзрительногоая

нерварезультатек омпрессии)

			32.Диффередиагнциальныйоз			252
3. контрзалатеральныйстойныйдискзрит изрвального(						-за
	↑ВЧД).
	Внекослучнаблюдаетсяторыхакжеинсилатеральныйэкз					о-
фтальмврезультатевовлечорбитыопухоль.ния
2.Стволовые13.и1смежные. синдромы
СиндромВебера
	Парез III-го нерва сконтрлатеральнымгемипарезомсм(.					Лакунар-
ныеинфаркты		,с.749)Параличи.		III-го нерварезультатепоражения
мозговоговеществамогутчасневлиятьнасостояниезрачка.
СиндромБенедикта
	АналогиченсиндрВебера, ещеимеетсяпораженияукра					с-
ногоя	дра.Харпараличктерен		III-го нервасконтрлатеральнымгемип			а-
ре,незомахватывающимруку,которойимеетсягиперкинезия,ата						к-
сигрубыйяинтенцитрем.Очагпорраснныйжениявположен						о-
крышкесре		днегомозга,включаеткраснядр, ое			brachium conjunctivum,
пучок III-го нерва.
СиндромМилларда			-Гублера
	Параличлицевого(		VII-го)иотводящего(		VI-го)нервовконтрл+	а-
теральнаягемиплегиякортико(			-спинальныйтракт)врезультатепор			а-
жениявоснованиимобычно(стаэтоишемическийинфаркт,реже
опухоль).
СиндромПарино
	Параличконвергенции,аккомодсупрвзглядациинуклеарного
вверхнапр(.паралич, взглядавверх				принормальномотнаветерт		и-
кальныеглазакуклы			) сретракциейвек	(параличвзглядавверх+		ре-

тракциявек	= симптзаходящего« солнца»м			)Могут. н	аблюдаться
фиксированные зрачки,		диссоциацияпривзглядевблизь			,спазмконве	р-
генции ретракторный нистагм.			Косоглазиеможетбытьодносторо			н-
ним.ЕсиндлиПасочетаетсяроминопараличомвзглядавниз,то						о-
гдаонноситназвание	синдромасильвиевоговодопр			овода.
Этиологии
1. объемноеобразовадавитпосрнкваиедственноригем						и-
нальнуюпластинкунапр(.опух, пинеальнойобластили)

		32.Диффередиагнциальныйоз	253
2.	повышенноеВЧД:вторичнорезультатекомпрессиинамез		н-
	цефальнуюпластинкурасширеннымсупрапинеальнымкарм		а-
	ном,напр.приГЦ,	Ф
Дифференциальныйдиагноз
	Состояния,влияющнаподвглаза,икотжностьем рыегут
напоминатьпараличвзглядавверхприсиндромеПарино:
1.	синдромГийена	-Барре

2.миастения

3.ботулизм

4.гипотиреоидизм

5.частичнаядоброкачеспособностиннаяпотерявзглядавверх можетбырезультатев старости

2.Синдромы13.яремного2. отверстия

Содержимоеяремногоотверстия:

IX, X, XI ЧМН,каменистый

синус,сигмовидныйсинус,некоторыеменингеальныеветвивосх

128.

о-

дящейглоточнойизатылочнойартерий

Неподалекуотяремного

отверстия:

XII непрвчерезоходитк

а-

налподъязычннервазатылочноммыщелке.ВСАгоссимпатическим

сплетенвходкаротидныйканалем.

Описандефицитовпразличныхсиндромахяремногоотве

р-

стияприведены

табл. 2

-16 и рис. 2 -1.

Табл. 2

-16Пораж.

енияЧМНпразличныхси

ндромахяремного

отверстия

ЧМН

Результат

Синдром

поражения

Вернета

Коллета-

Вилларета

Тапия

Джек

Шмидта

Сикарда

сона

IX

Потерявк

у-

×

×

×

саичу

в-

ствительно-

стиназа

д-

нейтрети

языка

X

Параличг

о-

×

×

×

×

×

×

лосовых

связоки

небаиан

е-

стезия

глот-

киго

ртани

		32.Диффередиагнциальныйоз							254
XI	Слабость	×	×	×		±	×	×
	трапецевид-
	ныхмышци
	грудино-
	ключично-
	сосцевидной
	мышцы
XII	Паралич		×	×		×	×
	языкаи
	атрофия
Сим-	Синдром			×		±
пати-	Горнера
ческая
сис-
тема
Знак (×) указывнапорнерва;знакжениеет					(±) означает,чтов влеч				е-
ниенерваможетбытьилинебыть

32.Диффередиагнциальныйоз

255

Рис. 2 -1.Схематдиаграммас ческаяндромотверстияяремного
(сплошинияуказываетнадефицитя,пунктирнаявозможное		о-
влечение)
2.Синдромы13.3.	теменнойдоли	98(с.308 -12)

Анатомиятеменнойдоли

Теменнаядоляраспоцентральнойложеназадиборозды,выше сильвиевойщели,сзадисоединяетсязатылочдолейгра( наицаой

32.Диффередиагнциальныйоз						256
медиальнойповерхнмозгапроходлинии,стиоединяющейт						е-
менно-затылочнуюбороздус		предзатылочной вырезкой).
Нейрофизиологиятеменнойдоли
• обестор:переоныттеменнойдниеелыкорыганизуют						так-
тильныеощущениявозможно( спротивоположнойстороны)
сочетаетсязрительнымизвуковымиощущениямидлясозд						а-
ощущениятела		иегопространственныхотношений
• доминантнаясторо	нау(взрос97%случаевлеваяых):поним					а-
ниеязыка,включаеткроссмод« сочет»звукоа(льноение						-
визуальные,визуально		-такит.д.ильные)Дисфагия. ,наблюда				ю-
щаясяприпораженияхдоминантнойдоли,часза рудняет
оценку
• недоминасторов(большинствтная			еслучпр):объедаваяев			и-
няетзрительныепроприоцептощущен,чтозволяетивные
манипултеломобъектамиосуществлятьроватьконкретную
конструктивнуюдеятельность
Клинсиндромыческиеприпоражт меннойдолиях
1. односторонниепоражтеменияных			олейдом( илинантного
недоминантногополушария):
A. корковыечувствительныесиндромысм(. ) же					чувстви-
тельноепогашение		(игноднридвухзрованиеоднго				о-
временноподаваемыхстимула)Больш. оч→г гие						е-
мианестезия
B. врожденноепораж→умгемипаренныйние				резиконт		р-
латермышечнаяльнаятрофия
C. гомонгемимзритлианаяневнимателопсияльная						ь-
ность.Иногдаанозогноз.Игнорированиеп я				оловинытела
изрительногопространствачаще(приправосторонних						о-
ражениях)
D. изчезновение оптокнинетическогостагма				воднус	торону
2. дополнительныеэффекприпоражемдолендоминойи						и-
нантногополушариячаще( левой):
A. речевыенарушенафази( ) ия
B. функции,связанныеречьюилиосущвестврбаляемые						ь-
но,напр.кросс,		-модальноесочетнапр(., циент				о-
нимаетпроизнесенныеслова			иможетчитать,нонепон			и-
маетпредлож,вкоторыхидечьний				взаимосвязиэл		е-
ментов)

	32.Диффередиагнциальныйоз		257
C. синдромГе	рстмана вклассическомварианте:
1. агрбезалексиифияпацие( можетчитать,нне
можетписать)
2. право-леваяагнозия
3. пальцаг:неможетозиваяназвать,как		называются
разныепальцы
4. акалькулия
D. тактильнаяагнозиядвусторонний( астереогноз)
E. двусторонняяидеомоторнаяапраксиянеспособность( в			ы-
полнятьсловеснойкомандедейс, спонтавияорые			н-
нопациентпроизвлегко) дит
3. дополнительныеэффектытеменнойдоли		едоминантногопол	у-
шарияобычно( прав): й
A. потерятопографическойпамяти
B. анозогниапраксияодеванияодеждыз
Корковыечувствительныесиндромы
Пораженияпостцентраборозды, обл,котеньастинорй			ая
соответствуетпредставительствуруки.
• чувствительныйдефицит:
A. потерячувстваполиощущенияженияпассивныхдвиж			е-
ний
B. несплособностькализоватьтак, ермическиеилные
болевыест	имулы
C. астереогнознеспособнос( определитьформу,размер
предметаио	пределитьегопощущению)
D. аграфестзиянеспособность( оп		ределитьномера,написа	н-
ныеотруки)
E. потеряспособносраспдватдельныхзнаватьочечныхи
раздражения
• сохранболитемпераваяннаячувс,тсохрурнаявительность			а-
нениечувстваприкосновения,да, ленияибрации
• другпризнакие
A. легкая утомляемостьчувствите		льныхвосприятий
B. трудностьп азличенииодновременныхраздражителей
C. пролповерхностнойнгацболгиперпатиейя
D. галлюцинацииприкосновений

Асоматогнозии

СиндрАнтонам -Бабинского

	32.Диффередиагнциальныйоз	258
Одностороасоматогнозаблюдается.Болеечастоняяпри		о-
ражнедониях	минантнтеменнойправой( ) д,чтолибытьжетсв	я-
заностем,чтоприпораженияхдоминантнойлевой( )ст роны		с-
кируетсяафазией.

1.анозогнобезразличие( илинеосознованиеиядефи;пациентта можеттвергать,чпарализованныеконечностипринадлежат ему)

2.апатиябезразличие( кповреждению)

3.	аллокеирия (стимулнаоднвоспринимаетсяйроненапрот	и-
	воположной)
4.	апраксияодева:пренебрежениеоднойияполовинойтелапри
	одеванииуходезасобой
5.	затухан:напротивоположнойстоеод овременном
	двустороннемпоражении
6.	пренебрежениецелымползрс/или(мниябезгомонимной	е-
	мианопсии)повг ,рглазыиливстомтелавнепорго	а-
	женнуюсторону

Афазии

Поотношениюкпоражетеменнойдоли: иям

1.афазияВернике :поражениезонслуховыхассоцилиаций нарушениеихсвязиуглозвипервичнойилинойслуховой

корой.	Сенсорная афазиянормальная( длинапредложений		н-
то,ннарушенияацосмыслайх)Может. включатьпарафазии.
ОчагпоражевобластизоВерникеыияполя(Бродмана4039,
см. рис.3	-1,с.95)
2. афазияБрокамоторная( )		:вдействительностиапраксия« »м	о-
торнойпоследовательностиречиречевые( фонационныемы			ш-
цынепарализованырабдлясуществлениятаютдругихвидов
активности),приводящаязап ,дизартричнойнающейсяречи.			рис.3 -1,
Очагпоражениявоблас		тиБрокаполе(Брод44,см. ана
с.95)
3. глобальнаятотальная( афазия		:обычноврезультатеп раж	ения
большойзоныречце;вогонтра		стрвсеадаютспреичикты
языка
A. больнойнеможетговоритьзаисключениемнекоторых
клише,пр		ивычныхфразимеждометий

B.аномиянеспособно( назватьобъектыилиихча)стьи

C.вербальныеилимотопе северацииные

32.Диффередиагнциальныйоз

259

D.неспониматьсобностьобращеннуюречьзаисключением отдельныхслов

E.несписатьособностьилич тать

4.	проводниковая афазия:врезультатенарушениясообщениям					ж-
	дулобн ойивисоречзонайевы, бычносвязанамивовл					е-
	чениемсупрамаргинборозды.СхожафазиейВерникельной
	(свобспонтречьдни аяннрафазии),ноп можетяциентп					о-
	ниматьпро написанныезносимыеслосознаетвасвойд					е-
	фект.Резкон	арушениеповтор		ениеслов
5.	чистаясловеснаяпота		:т.н.алексиябезаграфиивстречается(
	редко)врезультатепоражтеменияно				-затылочнойобласти,при
	котонарсвязиушаютсяомеждулевойуглоизвиилиной
	обеимизатылочнымидоля.Пацможеписать,ное					о-
	жетпр очитатьто,чтооннапи.Чаонвыглядитстоалнеобесп					о-
	коеннымэтим.Частосочетаетсянарушениемспособности
	называтьцве.Чтениеназывачиселобычнонеарушеныие
2.Паранеоп13.4. синдромы,влияющиенаастическиенервную						и-
стему	Паранеопластическиесиндромыилит..отдаленные« эффекты
раковогопроцес»Разв. сиатроваютподоли.Могутнапомстроя						и-
натьилисимулирметастатическпоражениевать.Неврологические
нарушенияобычнотяжелыемогутпредшествоватьдругимпроявл						е-
ниямракана6	-12мес.Ч		астонаблюдаетсяпреимущественноепораж			е-
ниеодногоопределенноготипаклеток.Наличиепаранеопластического
синдромаможетуказыватьнаболеедоброкачественноетечениерака.
	Паранеопластическиесиндромывозникаюту 16%пациентов
ракомлегкогоиу4%паци			ентовсракможелезылочнойм.
	Патогеннеизв.Теории:токсичстенз?,борьбазанеобхская					о-
димыевещ?,оппортунистстваинфекц?,аутоиммунныеческие
процессы?.
Видысиндромов
•	поражениеГМмозжечка
	A. энцефалит
	1.	диффузный
	2. лимбическийстволовой:обычноп				римелкоклето	ч-
		номракелегкогоилиракеяичка			129 врезультатес	ы-
		вороточныхантителкне			йронам

	32.Диффередиагнциальныйоз	260
B. «лимбическийэнцефалит»мезиаль( ):деменар( ыйция		у-
шенияпам	яти,психическиесимптомы,галлюцинации)

C.панцеребеллярнаядегенерацият..(подостраямозжечковая дегенерация*): см.ниже

D. синдропсоклонусам		-миоклонуса*:детейобычноуказ	ы-
ваетнане	йробластому

•поражениеСМ

A.полиомиелитсинд( пероедних):напоминаетговБАС (слабость,гипорефлексия,фасцикуляции)

B.подострыйнекротическчныйпопер( )ми:быстрыйли некрозСМ

C.ган*глиангл(дорсальногокорешкаийт):хронический

илиподо.Чистосенсортрыйне а(неропатияаяейроп							а-
тия)
• поражениепериферичнервнойсистемыской
A. хроническаясенсо			-моторнаянейроп:типичнаяк( ктия
присахарндиабетезломупотреблении				130: см..525	алкоголем)
B. чистосенсорнаянейропатия
C. чистомоторнаянейропатия:редко.Практическивсегдапри
лимфомев(большинствеслучаевХоджкина)
D. остраявоспалитдемиелполирадикьнизирующая							у-
лопатия.(н.			синдромГийена	-Барре,с.74)
E. миастеническийсиндром				Итона-Ламберта*:встречается
редко. 66%пациентовсэтс мндимеютр,чащеакомом
всегопервичнымявляетсяпросовидноклеточныйрак							г-
кого.	Пресинаптическаяблокаданервно				-мышсоедчного		и-
ненияврезультатедейсанкпрвияителсинаптической
мембранеэтогосоединения(				NB:принастоящеймиаст		ении
наблюдается постсинаптическаяблокада,					см..72	)Сим.	п-
томыболеев поражутрам,в еднячениеныпомереа							к-
тивностинаблюдаеулучшение;ухудшвтечсяение
ночивовремяупражненийсвязи					исчерпыванием.В
основдвигнаомтельныерушения,ночастосопровожд							а-
ющиесяпарестезиями.У♂				ожетбытьимпотенция
F. миастения:		см..72
G. полимиозит:ввозрасте>60лет, 25%пациентовимеютзл							о-
качественныйпроцесс,чащесочетаетсяегобронхоге							н-
нымракомлегког			о
H. атрофиямышечныхволокон				IIb типа:наиболеечастыйв			а-
рипаранеопластическогонтсиндрома;вос овномабл							ю-