Нейрохирургия (Гринберг)

		32.Диффередиагнциальныйоз		191
атрофиявсехмозгизвио(выхсобелингинноых				п-
пок,такжемповыхтеменно			-затылочных)→	афазию,
апраксию,		агноздеменцию,	амилоид.В75%случа	ев
БАявляетсянаследствзаболеванием.Морфологичнным				е-
скиеизменения:нейрофибриллярныеузелкивнутрикл(				е-
точныепарныеспиральэлементы),се бляшкиильные
(дегенерировавшиеаксо+ ,котордриты				связаны
вместе амилоидом),тельца			Хирано.Клинически епроявл е-
ния:прогрдемссирующаябдвигезнциятельных				у-
шенийза(исключениемпозднейфазы)ЧМТ. являетсяфа			9,особенноупациентов,имеющих	к-
торомри	скаразвитияБА
ε4аллельаполиЕ(по) протеинаЕ			10
B. болезньПика		:частонаследствензаболевание.Ха ое		рак-
тернаограниченнаялобно			-височнаяатрофия.Приэтомне
стрзадтретьаютвисочныхняяизвилинпоэтому( афазия
наблюдаетсяредко)изатылочнаякора
C. лобно-височнаяатрофиябезболезниПика			см..66
D. прогрессинадъядерныйпа: ующийалич
E. болезньтелец		Леви

F.спино-церебеллядегенернаяация

G.свыраженэкстрапирамиднымиарушениями

1.	хореяХантингтона:аутосомно		-доминантноенейр	о-
	дегенеративзаболеваниесдеме,хореоатциейое			е-
	тозомиличностизменымиениями
2.	болезньПаркин:у 33%пациентовспаркинсона			о-
	низмомра	звиваетсяподкорковаядеменци.Частота
	деменцииожетбытьвышеупациентов,имеющих
	первоначальнолевосторонниедвиг тельныеруш			е-
	ния11

• воспалительная

A. рассклереянныйРС():РСмпроявитьсязжетдеменцией,

котруднооруюотличитьБА	12,13

B.системнаяк раснаяволчанка

C.саркоидоз

D.прогрессирующаямультифлейк кальнаяэнцефалопатия

E.синдром Съогрена:комплекссимптовозможно( имеетов аутоиммуннхарактер),которобычнонаблюдаетсяыйу

♀среднегоилипожилоговозрастаобычно( посленасту		п-
ленияменопаузы)Кл.	иническтриад:сухойкератя	о-
конъюнктивит,ксерост,заболоемиядиванительной

32.Диффередиагнциальныйоз		192
тканиобычно( ревмаар)Такжет. оруэтихпацдныйт		и-
ентовимеетсяповышерисквознлимфомыикновенияный
ЦНС( см..441 )
• инфекционная
A. медленнаявируснаядеменция:напр.,	БКЯ) (см..228	иболезни
Крейцфельдта-Якоба(		)

B.болезнь Виппла дляЦНС

•сосудистая

	A. мультиинфарктнаядеменция			: 15%деменцийпотеря( 50	-
	100гмозговойтканирезультатемножественныхинфар				к-
	товможетвызватьдеме)В. намнезезафиксировацию				н-
	ныеэпизодыОНМК.			НаКТиМРТвидныследымнож	е-
	ственныхинфарктов			см..896
	B. болезньБинсвангера:
	C. отсроченнлучевойэффекттеры(адпиэационная				н-
	цефалопатия)
	D. сенильнаялейкоэнцефалопатия
	E. гипоксичеэнцефа: ослткопатиясердца,новки				с-
	фиксии,отравлениязакисью			зотаилиц анидом
	F. церебральнаяаутосомно			-доминантнаяартериопатияспо	д-
	корковымиинфарктамилейкоэнцефалопатией				: см..86
• травматическая:послетяжелойЧМТ
Диагностикадеменции
Анамнез
Анамнявлянаиболееважнымтсязкомпонентомдиагностики
(важнопол	учегоихорошотьзосведомленныхисточников)Онвкл.				ю-
чаетхронологразвитиядеменцииупациента,юкаксторегуоны					м-
ственфункцийнаиболееыхзатронуты,такжесведениясистемных
заболе,тра,хирургическвмешательствахванияхмах,психических
заболеваниях,питании,злоупотребалкоголемидругивещенмии					е-
ствами,токсическихвоздействияхнараб,употребляемыхмате
лекарствах.Малоначалозаболеванияметноес ответствуетд генер					а-
тивномухарактеру;началотеч ниесконедельихднейлиск					о-
реепредполагаетинфекционноеилиметаболическоепроисхожд;			ние
внезапнступенчаначалоили изменениесосуказываюттонаяния
сосудпр.Сочетанииродустуюсимптомовдем,ненциидержания					о-
чинарушенийпохмобытьдкижетприГЦФнормальногодавления
сосудистойдеменции		14.

32.Диффередиагнциальныйоз

193

Обследование

Клиническийосмотр			2
	Клиническийосмотрнаправленвыявлениесимптомов					и-
стемныхзаболеванийсочетанииневр смотромлогическимдля
выявленияочаговыхсимптомов.Оценкаумственныхфункцийдолжна
состоятьизоценк		ипамятипоследов( вычитание7,запомтельное				и-
нание3	-х	предметов,	forward digit span),способностипроизводить			ы-
числения,речи,ориентирвпространизображение( вкича)ств
степениживостивосприятия.НараннейстадииБАклиническом
осмотре бычнонетклотнор,одне,мнбытьогутакоий						прими-
тивные рефлексыхватательный( ,				хоботковый,глабеллярный		идр.).
Наличиетремора,нарушениймышечноготонуса					пробынаадиад	о-
хокинез указываютнарушениясостороныбазальныхганглиев.Эк						с-
трапирамидныенарушениябрадикинезия( ,мышечнаригидность)						о-
гутнаблюдатьсяприпаркинсонизме,прогрессирующемнадъядерном
параличеилиразвернутойБА.Приналичиипризнаковпериферической
нейропатииследуметабьилитоксическихлическихпор						а-
жен.Мияхокл		онусаблюдаетсяприБКЯ.
Формальнаяоценкаумственныхфункций
	Вкачествескрининговтестанаиболеечастиспользуетсяго				15.Вслучаяхнев
«минимальныйтестоценкиумственныхфункций»						ы-
раженнБА,умолодыхпациентовй,улюдейс орошимобразованием
результатыисследованияпознавательныхспосмогутбытьбностей
ложноотрицательными			16.
Диагностическисследованиея
	Носятиндивидуальхарз ктервисимостиотданныхой
анамнезаиклиническогоосмотра			17 (см.табл. 2		-1).
Табл. 2	-1Исследования. придиагности			кедеменции
«Обычные»			Обоснование
Развернутыйанализ			Анемияособенно( мегал→недбластическая			о-
крови			статочностьвитаминаВ		12 илифолкислевой	о-
			ты),инфекции
Функциипочек			Легпочечные, иэндокнарушенияинные
			(включаягипо	-/гипергликемию)
Функции		щитовид-	ГиперИЛИгипотиреоидизм
нойжелезы
В12			Комбсинирстемноезаб леваниеванное(			см.

			32.Диффередиагнциальныйоз			194
			с.866 )
Фолиеваякислота			Можетбытьпотеряпам ти
Анализмочи			Общий→заболеванпоч/печени; слпокя			а-
			занскринингтоксичвеществ→отракихление
			тяжелымимет	алламиекарствами
ЭКГ			Фибпредсердийилляцияможетвызыватьлак			у-
			наринфарктыые
РГК
КТ			Атро,ин,фСДГ,арктыГЦФНДия
«Специальные»по(			Обоснование
показаниям)
МРТ			Имеетбольшуючувствительотношеностьии
			небольшихинфа,атрствофииктм лазв			гаи
			другихподкорковыхструктур,чемКТ
Функциипечен			Печеночнаяэнцефалопатия
Токсикологический			Тяжеметаллыи ыеекарстваи
скрининг
СОЭ			Височныйартериит
Противоядерные			Коллагенсосудистыезаб выелевания
антителадр.
Исследованияна			Нейросифилис
сифилис
ЭЭГ			Эпилепсия,токсические/метаболическиенар			у-
			шения
ЛПЦСЖ( )			Остилихраяоничинфвключая(ехркцияская			о-
			ническийгрибковыйменингит),РС, АК
КТцистерногр±	а-		ГЦФНД
фия
ТестШиллинга			НедостаточвитамиВ наость		12 (см..866	)
АнаВИЧлиз			ВИЧ-деменция
Биопсиямозгасм.(			Редкопоказанапринеопухолевыхилинеинфе			к-
текст)			ционныхзаболеваниях
Биомозгапрдеменциис я
Длядиагностикибольшинстваслучадемдостенцииточно
клиническихкритер.Биопможноспевиювслхрьзучаеонвать						и-
ческогопрогрессимозговогопораженснеобычнымующегоклия						и-
ческимтечен,когдабылиспользованыемужевседругиедиагност						и-
ческиевозм,ноонжнопозволилиеустточныйановитьди						а-

		32.Диффередиагнциальныйоз		195
гноз18.БиоппозволяетсредиияпрочихустановитьБКЯ,астроцитому
низкойстепенизлокачественностиБА.Высчастотабнаружениякая
БКЯсредипациентов,отобранныхдляпроведенбиопсиипоуказая				н-
нымвышекритериям,требуетсоблюденияопред ленныхдост				о-
рожностейсм(.	БолезньКрейцф		ельдта-Якоба,с.228)
Внедавнемсообще		ниио50случаяхбиопсиимозгадлявыясн		е-
нияхарактерапрогрнейродегенссирующпораженияративного
неяснэтиологиий		19 диагнозбылустановленвсего20%случаев(6%
случаевбылустановлентолькопредположительныйдиагноз,в 66%
случаизмносевнения		илинеспецифическийхарактер,в 8%случаев
измевообщенебылообнаруженоний)Наиболее. частоудавалось
установитьдиагнозтехслуч,когданаМРТяхимелисьизменения.
Среди10пациентов,укоторыхприб диагнозыопсиибылиустано				в-
лены,ониимелизначе		ниедлявыборалечебнойтактикитольков 4
случаях.
Рекомендации
Наоснованпациентвышедляизложеннонейродегенерс в				а-
тивнымизаболеваннеясногопроирексхямио:ждениямендуется

1.стереотакбиоппоказанаприсиналичиияческизмененийя МРТ

2.приот сутствиилокальныхизмененийнатомограммахвключая(

ПЭТиКодинфо)тонабиопсчныможетбытьпоказанаия тольковтехслучаях, онагдаявляечасистсьюледователя ь- скогопротокола

Рекомендац,касающиесяпрепаратаи		20:
Желательно,чтобыпрепаратдля	биопсиибыл
1. достаточнобольшимобычно( см1	3)

2.былвзятизпораженнойзоны

3.включалбелоеисероещество

4.	забдолженрсуществлятьсяаккуратно,чтобысвестимин		и-
	мумуартефактыне(следуетиспоэлектрокоагуляциюьзоватьна
	сторонезабираемогодляиссле		дованияфрагмента)
2Гол.2.больвная		Г/Б )можразделитьн:о
	Голбо(внуюль
1.	хроническуюрецидивирующую		см.ниже
	A. сосудтипамигрень( ):стого
	B. мышечногонапряжения

32.Диффередиагнциальныйоз

196

2.вызваннуюразличнымипатологпроцесчесамикими A. системнымзаболеванием

	B. внутричерепнойпато	логией:целыйрядзаболеванийвкл		ю-
	чая:
	1. субарахнкровои:внезапноеначдлияль ие			а-
	ло,сильнаяб,обычносопртошнвождается			о-
	той,апоплексией,возможновозникновениеочаг			о-
	войсимптоматикиДД(пароксизмальнойГ/Б			см.
	с.755 )
	2. повышениеВЧД,вызванноелю		бымипричинами
	(опух,сообщающаясяльГЦФ,вос,псевдаление			о-
	опухольмозгаит.д.)
	3. раздражениеиливоспалениемозгоб: выхлочек
	менингит		см..389
	4. опухоль:силибезповышенияВЧД(			)
	C. локпатолльглаза,носоглоткиаягияилиэкстракран		см..81	и-
	альныхтканейвклю(	чаявисочныйартериит,		)
	D. послеЧМТпосткоммоционный( синдром):		см..672	см.
	E. послекраниотомиисиндром(«трепанированных»):
	с.609
Сильная,впервыевозникшГ/Б,л бозменениехарактядл ра				и-
тельносуществующейилирецидивирующейГ/Бвключая( появл				ение
Т/Рилиизмневрологическогоненийстатуса)требуютпроведения		21.		б-
следпованиямощьюКТМРТ
2.Мигрень2.1.
Приступымигрениобычвозл,предрасположеицкают				н-
ныхкним;такиефа, яркийакторысвет,стресс,изменепита, ния
тра,введма	ениерентгенологичКВособенно( приАГ)при скихм
вазодиламогупровоцироватьихатороввозникновение.
Классификация			Голбольвная
Некотовариантысм.подубрикойые				:напр.,
краш-мигр(«омоподобнаяень»Г/Б),		с.755 ,Г/Бпослемиелографии,
с.63 ит.	д.
Простаямигрень
ЭпизодическаяГ/БТ/Рсветобо,безаурыилиневролзнью				о-
гичдефицитаского.

32.Диффередиагнциальныйоз

197

Классичмигрескаянь
Простаямигреньаура+.ВозмГ/Б,иногдаочаговаяж евр		о-
логическаясимптоматика,кот лностьюраяегрессируетвтечение
≤24ч.
Болееполовиныпреходящихневрологическихнарушений		о-
ставляютзрительныерасстр,котобычносостйстварыеизпозят		и-
тивныхфеноменовфотопсии( ,дескрзвезд,сложныхгеомечек		т-
рическихфигур,	зубцов),послекотморыхгутстатьсянегативные
симптомыскотома( ,геми,одноилидвусторонняяпсия
потерязрения)Вторым. наиболеечастымвидомнарушенийявляются
сенсо-мот,козахватывачастьрныеторыерукуинижнлица.юР ю		е-
жедефицможебытьввидеафаз,гемипарезаодностороннейли
неловкостивдв .Характженияхявляетсям дленноерным, пр		о-
грессирующееразвитиеочаговойсимпто.Воз,чтмпаотикицжно		и-
ен,стырадающиемигренью,имеютповышерисквозникновенияный
инсульта22.
Осложненнаямигрень
Редкиеприступыклассическоймигрени		минимальнымиГ/Б
иливообщебезнисразрхневрологическогошениемдефицитаза
срок≤30д.
Эквивалмигрентыи
НеврологическзрительнаясимптоматикаТ/(Р, аур.д.),но
безГ/Бацефалгич( мигрень)Чаще. всегонаблюдаетсяскаяудетей.
Обычносвоз	растомпереходитвтипичнуюмиг.П можноеньиступ
прервиемомвремяатьаурывскрытойапсулы10мгнифедип		и-
на23.

Гемиплегическаямигрень

Г/Бобычнопредшествуетзникнгемиплегии, отвенораяю можетсохранятьсяужепоисчезновениялеГ/Б.

Кластернаяголбольвная
Т.н.гистаминоваямигрень.ПовторныеприступысильнойГ/Б.
Бобычнольимеетокуло	-фронтальнуюилиокуло	-темпоральную о-
калсиррадиациейзацвн челюжнобычювозюстьнаоикает
однойитойжесторонеголовы.Частотойжесторо		нынаблюдаются

вегетативныесимптомыконъюнктиваль( инфекция,заложенностьая

	32.Диффередиагнциальныйоз		198
носа,ринорея,слезотече,покраслица)И. нениеогдааблюдается
частичныйси	ндрГорнерамптоз(имиоз)♂.:♀=5:1.
Характе,чтоГ/Бнеимеетпродромано,длится30		-90мирн	е-
цидивируетодинилинесколькоразденьечение4		-12нед,частов
одноитожевремясут,послечегонаступаетк..ремиссия,которая
длитсявсреднем12мес	24.

ПрофилактическиемепкластернойыГ/Б:

1.β-адренэргичесблокаторыменееэффе иетивны

2.ли:станоийпрепаратвитсяыборапол( реакцияжительнаям наблюдаетсяв 60 -80%случаев). мгРО300р/дконтролем

уровняжелательно( : 0,7

-1,2мэкв/л)

3.иногдаможноиспэрготаминыльзовать

4.напроксен( Naprosyn®)

5. метисергид(	Sansert®)вдозе2		-4мгРОр/3	дэффективен20		-
40%случа;дляпредотввозникнретращенияовп нияр						и-
тонеальногофиброзаегоследует			назначатьциклами		(также	см.
ниже)
ЛечениекластГ/Б: рной
Лечениезатрудненоиз		-заотсутствияпродромальногопериода,
возникшаяГ/Бсамаисчезает		через1	-2ч.Поэтомуважнеепрофилакт			и-
ческиемероприятия.Лечениеост :огоиступа

•100%О 2 черезлицевуюмаскутечение≤15милипокане кончпрпациент( тсяступдолжсидеть) н

•эрготамин: см.ниже

•суматриптан: см.ниже

•стероиды: см.ниже

•вслучаенеп оддающихсямедикаментознлечениюприступовму

подумайтепроведенчрезкожночастотнойрадибли кады крылонебногоганглия 25

Базилямигреньная
Наблюдаетсявосновномподр зрастковом	сте.Повторные
эпизодывременневрологичарушенийыхбассеских	йнеОАпр	о-
должительотнесколькихмидочас.остьюВутслзможнав	едующая
невролосимптомат:головокружическаяна( частыйболкаение
симптом),нарушенияпоходки,зрительныенарушенияскотомы( ,дв		у-
сторонняяслепота),дизартр,сопровождаемыеияГльной/	Бииногда

				32.Диффередиагнциальныйоз					199
Т/Р 26.Указанналмиучгрсемьиялиеенимелисьов86%
случаев.
Лечениемигр ни							табл. 2	-2.
		Подходыклечениюмигприведеныени
Табл. 2		-2Лечение. мигрени
Воздейснаобрафакторы:виеимые
•	гиперт,исппероральныхльзнияк ваниентр						ацептивовиливаз		о-
	дилатат,избыточноеп треблровкофеи,анальгетиковилииеа
	эрготаминов
•	диетаобычнонеявляетсязначимымфактором,однако,пациенты
	должныизбве,ществгакот,какьосчитаютнирые,вызываютэти
	приступынапр(.этомогут, бытькрасны						евина)
•	равномерноераспределениенагру,чтобыизбегатьстрессаки								е-
	регнаработеузки
Профилактическиепрепараты:									-х
•	используютсявтехслучаях,когдавтечмесяцабывние>2ет
	пристулибоониплохоподдаютсялечениюв
•	β-блокат:напр., орыпранолол					ИЛИ
•	антагонистысеротонинаИЛИ
•	пизотифен0,5мгРО			каждыйчас		ИЛИ
•	метисергид1		-2мгРОр3/д
•	амитриптилин25			-150мгРО	каждыйчас		ИЛИ
•	фенелзин15мгРОр3/дИЛИ					27
•	флуниливаризинльпнат оатия
Лечениеостпр:огоиступа
•	лечениенаиболееэффективно,есл					ионачинаоприсамыхется			р-
	выхпризнакахприступа
A. некотобольныехореагируютошонаНПВС,котморыежно
	комбинироватьсметоклопрамидомИЛИ
B.	1-2мгэрготаминатартратРОИЛИ
C. ½свечикаферготразрезать( подлине)ИЛИ
D. ингаляторсдигиде( оэрготамином						слионимеется)ИЛИ
E. суматриптан100мгРО,принеобходимостиможноповт								оритьчерез
	2чИЛИ
F. суматриптанмг6/к

Острыйприступ :требубыстроел :тсячение

			32.Диффередиагнциальныйоз			200
1. в/ва(нев/милиРО)хлорпромазинили10мгв/впрохлорпераз						и-
	на (Compazine®)
2. в/вНПВС:напр.кето,			ролактрометамин(		Toradol®)мгв/в30при(
	весепациента<50кг,возрасте>65кгилипониженнойфункции
	почвве15мгкдитев/в)
3. п/ксуматриптансм(.ниже)
Фармакологиямигрени			28,29
НестеропротивоводныесредстваНПВС( ) палительные
	Понимоторикаженная			елудкавовремяприступаможетприв		о-
дитьк	↓ абсорбцииНПВС.Метоклопрамид(				Reglan®)может	↑ мото-
рику	↓ тошно,ипоэтому			↑ эффективностьНПВСдр.перорал		ь-
ныхпрепаратов.
	Асподин( влкомбинациир,напр.см,.				Fiorinal идр.можно)
использовать рисл абойГ/Б.Комбинацияаспирина,ацетаминофена
кофеинанапр(.,		Exedrin®Migraine) являетсяэффективнойбезопасной
прилечениимигрени			30.
	Напроксенанатрий(		Anaprox®)мгза825чдоначалаприступа,
затемкаждые6		-8чпо275мгРОно(неболее1375			мг/д)Можно. также	31.У
даватьегосвечах.Мостановитьжетразвитостприогоеступа					32.
некоторпациенможетбытэффективнеехьовэрготамина
Fiorinal®
	(Буталбитал50мг,аспирин325мг,кофеин40мг) 1				-2РОкаждые
4ч.Максимально: таб<6/д.
Esgic®, Fioricet®
	Тоже,чтои		Fiorinal®,заисключениемтого,чтовместоаспирина
используетсяацета325м.Дозировкатаинофенгже.					Esgic plus®
содержит500мгацетаминофенажекиеол					-вабуталбилатакоф	е-
ина.
Алкалоидыспорыньи
Эрготаминатартрат			:нес пецифическийагонистсеротонинавазок			о-
нстрикт.Наибчастоиспользуемыйрлеепрепарат. 1					-2мгРО,частов
сочетанкофеус( иабсорбциюномли,влияетаетнасон)Б.						олее
эффективенприиспользованииначалеприступа.Учитываяпониже						н-
нуюактивностьЖ			КТможноназначатьввиденгаляцииподдавлен			и-
емилисвечейкафе(2мгэрготтартрат;выражеамина					нностьтаких