Нейрохирургия (Гринберг)

		32.Диффередиагнциальныйоз		241
линепроводитсясоотвлечения,тствующегоонможетприводитьк
развитслепоты.Виартериитсочныйювключенруб			рикугигантокл	е-
точногоартериинеко( ависпользуютторыа этиназванияепоп				е-
ременно),вкотакжеоруювходитартериитТак(оторыйаясусходен
височартериитом,нпоражымтолькокрупныеетмолерии				одых
женщин)≈50%.пациентовсвисочнымартериит			омимреютвматич	е-
скуюполимиалгиюхарактеризуется( болезнеограпничениемным				о-
движнопрокмыщцспродолжительностьюимальти≥4,поведых				ы-
шениемСОЭКФК),котораясчи дельным,нотся			накладываю-
щимся состоянием,имеющмногсходныеим. птомы
Эпидемиология
	Встречаетпрактическиисключительноредябелыхлюдей			в-
ропейскогопроисх>50летсред( ждениявозрначалаийстболев				а-
ния70лет)Частота. возникновенияновыхслучаев≈17/100пред.000 (				е-
лы: 0,49 -23),аобщаяраспространенность≈223/100.000			(поданным
ауткопсийличествоновыхслучаевзначительновыше)			110.Ревматич е-
скаяполимивстречащелгияаетсяспространенность(
≈500/100.000) 111.Висоартериитчащеныйаблюдаетсявсеверных
шисредиротахлицскандинавскогопроисхождения.♀:♂≈2:1пре(				де-
лы: 1,05 -7,5:1).
Патология
	Прерывочагвоспалительнойреакциистые,состоящиеиз			м-
фоцитов,плазматичесгигантскихклеток,макрофагов, ± кле(ток				с-
лиихнет,тодолжнабытьвыражеинтимыпролиферация), сп				о-
лагающиесявосновнсреднслоемм			поражарт.Наиболеенныхрий
частововлеченнымиоказывофтаарльмическиею,тсяВБСриитв
ивсоесистемыудыНСАгде(поверхностнаявисочнаяартерияявл				я-
етсяконве)твьюКрчн. возможно, йгомепоражениебрюшной
аорты,бедренных,плечимезентвых			ериальныхартерий.Вотличие
узелковпериартериочечнгообостаютсяыичноеинтак				т-
ными.
Клиническиепроявления
	Различныеварс антымптомовприсочномартериитесм.
табл. 2	-12.Началозаб бычнолевамалозаметное, иногдаияб			ы-
ваютиос	трыеслучаи	113.
Табл. 2	-12. Варинтысимптомокомплекса		височногоартериита	112

				32.Диффередиагнциальныйоз					242
Типичный				Менеетипичный(10		-50%		Редкий(<10%случ	а-
(>50%сл	учаев)			случаев				ев)
Г/Б				Зрительныенаруш		ения		Слепота
Болезненность				Потерявеса				Нарушенфункцией
височнойарт		е-		Субфебрильнаялих		орадка		конечностей
рии				Проксимальныемиа		лгии		Нарушенфункциеи
				Нарушенфункцнижнеий				языка
				челюсти				Больвухе
				Лицеваяболь				Синовиит
				Болезненностькожиголовы				Инсульт
								стенокардия
1. Г/Б:наиболеечастыйпервоначальныйсимптом.Г/Бможетбыть
неспецифическойлокалводнилизобеихвисованной									ч-
ныхоб,лилиастяхбузатылке.Онаможетбытьповерхностной
илижгущейивремендергамиющей
2. симптомынарушениякровоснабженияпоНСАявляются( сер									ь-
езнымуказаниемнависочныйартериит,хотянеимеютп					114):нарушенфункциинижнейч я				ато-
гномоническогохарактера									е-
люсти,яз			ыка,мышцглотки

3.глазныесимпт:связаныомыспи лениемкупоркойветвей ОфтАиВБС

4.	преходящслепота, ,вы яадолзр,дипленияй	о-
	пия,птоз,глазнаяб,ольтекроговицы,	хемоз
5.	слепо:част≈7%;еслиоатавозниклана,товосстановлениезр	е-
	ниямаловероятно
6.	неспецифконституцисимптческие:лихорв(мынадкальные
	15%случаевможетвыгкаклихорадкаяднеяснтьэтиолй	огии),
	анорек,потеряве,слабоия,болезненноесостть	ояние

7.височныеартерииимеютнормавидприкльиническомый осмотрев33%случаев.Востальныхслучаям жетпределяться болезненность,отек,эритема,снижепулилисацияналичие узелков

Дифференциальныйдиагноз:		см..8 4)
1.	узелковыйпериартериит(
2.	гиперчувствительныйаскулит(	см..85 )
3.	окклюзирующийатеросклероз
4.	злокачезаболева:симптомытвенсубфебрильнойлихияые	о-
	радки,слабостипотеривеса

32.Диффередиагнциальныйоз

243

5.инфекции

6.тригеминальнаяневралгия

7.офтальмоплегическаямигрень

8.заболеваниязубов

Диагностика
Лабораторные исследования
1.	СОЭ:обы>50мм/чпометодикеноВестергренаесли( >80мм/ч
	иимеютвышеописимптомыя, диагнвиснныечногоз				р-
	териитаочвероятеннь)
2.	С-реактивныйбелок:другопоказательстро,значгоцесса				е-
	ниекоторогосравнимоСОЭ.Преимущество			мявляетсято,что
	егоможнопределятьвзамороженнойплазме
3.	общийанализмочи:можетбытьумереннормохромная				е-
	мия115
4.	ревматоидныйфактор,антиядерныеантитела,уровенькомпл				е-
	ментавплазмеобычнаходятсявнорме
5.	показателифункцпечениобычной		змененыв 30%случаев
	(обычно↑щелф )сфчнаятаза
6.	биопсиявисочнойартеслучаяхрии,когданетдругогооб			см.ниже )	ъ-
	яснениясимптомовповышенияСОЭ>50мм/ч(
7.	АГвисочнойартпомерииогаетстадиагно( нвкеоза
	можетбытьпоказана,если		меетсяподозпоражениена
	крупнойартерии)
8.	КТ:обычнонепом;имеетсяодногаетсо отомбщение,что			116	б-
	ластикальцифсоответсикациисочнымартериямвуют
Биопсиявисочнойартерии				табл. 2	-13.
	Чувствительностьспецифичностьметодауказ ны
Табл. 2 -13Биопсиявисочной. артерии
Чувствительность			≈90%пределы: 9(	-97%112,117)
Специфичность			Около100%
Точностьпредсказ		ания	≈94%

Показаниясрокипроведения
Соображениянеобходпроведенвляютсяопсимостидо
некоторойстепени.М ымио	гиеавторывысказываютсяпользу
биопсиивсвязитоксичностьюдлительнкурсастерп жидовго	и-
лыхпациентовбольшчастобманныхпервоначальныхтойреакций

32.Диффередиагнциальныйоз		244
анстероидыпридругихзаболеван.Аргументомпротивяопсииях		в-
ляетсято,чтохотярицат	ельныерезультатыбиопсиинемогут	с-
ключитьналичиезабо,вслучаеотрицательнойеванбиопсии,я
четковыраженнойклиничекартинылечениевсеравнокойпроводится
какприв сочномартериите	118.Вобщем,считаетсяразумнымпрове	сти
биопсиюпередначалом	длительногокурсатервыспиикимиз	ами

стероидов114.Осложненприб кровотечениеопс( , нфициря				ование)
бывредко,авозникнюткожногонекрозаписвениет л но				ькопри
остромваскулите,несвязанномбиопсией.
Хотяпатологичизменениямогутс ские			охранятьсявтечение
неидажеельлетпосленачалапроведениятера,лучшепроизвестиии
биопсиюповозможностираньшепослначалалестероидамичения
(т.е.неследуетотклналечениячалодыватьдопроведенбиопсии), я
желательновтечение2		-5дпосле( это	горезультативностьееснижае	т-
ся).
Методикабиопартериивисочной
Вслучаеотрицательнрезульбиопсиина атапоражоронего				е-
нияпроведениеисследованиядругойстороныповышаетееобщую
результна5 тивность		-10%.
Лечение
Случаизлеченияописв		ано.Стероидым гутблегчитьсим		п-
томатикупредотразслепотывитиератитьнарастание( зрительных
нарушчер24езний	-48чпосначлеадекватнымиченияладозами
стероидовнаблюдаетсяредко)Приполной. слепотеилидлительно				у-
ществующихзрительныхнаруше		нияхврядлистоитожидатькакого		-
либоэффектаэтоголечения.
1. вбольшинствеслучаев:
A. начнитеспреднизонапо40			-60мг/дРО,разбивна2	-3р/д
(приемпрепарчерезденьв алечелетаобычнонеия
эффективен)
B. если ×72чреакцииналечн,диагнозтние				невызывает
сомнений,тодозу		↑ до10	-25мгр4/д
C. послетого,какотмечэффдействиянпрепаратакт
(обычно ×3-7д)давдозусюайтепоутрам				×3-6неддо
полногоразрешениясимптонорматики			ализацииСОЭу(
87%пациенонаступаетов			× ≈4нед)илист	абилизации
<40-50мм/ч

	32.Диффередиагнциальныйоз			245
D. послестабилизациипроводитсяпостепенсниженоеие				о-
зыдляпр	едотвращенияобострений:		↓ по10мг/дкаждые2	-
4неддо40мг/д,затемпомг5/дкаждые2			-4неддо20мг/д,
затемпо2,5мг/дкаждые2		-4неддо5	-7,5мг/д.Этудозу
продолжают × несколькихмес.Затем			↓ помг1/дкаждые1	-
3мес.Обычнаяпродолжительностьлечения6			-24мес.Не
следуетпрекпристащенмроидовоснованиитьнорм				а-
лизацииСОЭ
E. привозобновлениисимптилиСОЭдъемематикипр				о-
цесселеч	ениявремуведличьтенно		озупреднизонадотех
пор,покасимптомывнеисчезнутовь,аСОЭненормал				и-
зуется
F. пацислтщатентовдуетнабльноюдать			× ≈2лет
2. притяжеломтечениизаболеванияметилпреднизолон: по15				-20
мгв/вр4/д
3. антикоагултерапи:спорноянтная
4. вслучаевозникновени		яостройслепотывсроки( до24	-36ч)у
пацсвиентасочнымартериитом:
A. можноввестивплотьдо500мгметилпреднизолонав/в				×30-
60минни(воднизконтролируемыхиссл дований
былоотмеченовосстановлениезрения)
B. некоависпользуютторыпеременное			вдыхание5%
двуокиси глеродаикислорода
5. превматическойполимиаэффектнабпрлболегюдаии ется
низкихдозахстероидов		111 (10-20мгпредн/)илиногдзона
прииспользоваНПВСреакция( настеронамногоиибысды				т-
рее)Отм. стедолжнаридовсущест			вляться ×18-24месна
основаниинаблюдениязасимптомамивисочногоарт			ериита
Исходы
Осложнениястероиднойапииблюдаютсяу≈50%пацие				н-
товбольшинство( изнихнеявляютсяжизнеугрожающими;сюдавх				о-
дяткомпереломырессионныепозв≈36%оночникаслуча			ев,язвенная
болезньв≈12%случаев,проксимальнаямиопатия,катаракта,обостр		Возможнпобочныеэффектыстероидов		е-
ниедиабета;см.также				,
с.11).
Срокижизнисоответобщемунас.Возтвуетеленикновениею
слепотыпосначалалестероидамичениянаблюдаетс			яредко.

		32.Диффередиагнциальныйоз	246
2.Другие12васкулиты.2.
Узелковыйпериартериит
Т.н.узелковыйполиартериит.Представляютсобойгруппунекр			о-
тичеваск: улитових
• классическийузелковыйпериартеримультисистемное: забол			е-
ваниесвоспалительнымнек, роокклюзиеймбозом( )
кровоизлиянартериивсехорганахикромеямиолы
легкихселе.Уземожнопальпироватькипоходумыше			ч-
ныхартерийсреднейвеличины.Обычнопривк дит			множе-
ственному монон,потерев,лихорадкесавритутахикардии.
Симптомысостороныпери		фериченервовсчитаютсясвких	я-
заннымисокклюзиейартериивазавазорум.С сомптомыстор			о-
ныЦНСнаблюдаюредко;этомогутбыГ/Б,припадкиься,
САК,кровсетчаткуоизлиянияв≈13%случаевОНМК
• аллеранигрануломатозиитчесиндромкий(			Шурга-
Штраусса)
• систнекротическиймныйваскулит
Лечениеэтихпациентовболееэффективнопроводитьспомощью
циклофосфамида,чемстероидов.
ГрануломатозВегенера
Системныйнекротичегрануломатозныйваспоражкулитий			е-
ниемдыхатпутейл( →льныхгкиекашель/кровоха		ркаи/илиносье	о-
выеходы→серозно		-кровянистоеотделяемоеперфорация± носовой
перегоро→характернаяседлообразная« ки»деформацияноса)часто
почекнет(описанияслучаевизолированпоражепочбезнкияого			о-
ражениядыхательныхпутей)		119.
Обычнымипер		вичнымипризнакамиявляютсязаложенностьноса
итрещины.чем>в50%случаевнаблюдартрно(ненастоетсялгия			я-
щийар трит).
Неврологическаясимптоматобычносостпораженииоикат
ЧМНобычно(	II, III, IV, VI,реже V, VII, VIII,совсемредкобываетп		о-
ражение IX, X, XI, XII)иперифенейропатиях,такжеическихбывает
несахдииногда(бетрныйможпредшествоватьпоявлениюдругих
симвпдотлмес9о)Очаговыемов.тьпоражГМиСМвстречния			а-
ютсяреже.

Диффередиаг: нциальныйоз

32.Диффередиагнциальныйоз

247

•«летальнаясредигра наяуло ма»можетбыть( похожейили идентичнполимретикулоз)можрфнйпр втмуращаться

лимфому.Можетвызбыстротечватьлокальразрушенияные
носовойткани.Дифференциациясэтихзаболеваниемявляется
принципиальноважной,т.к.этомслучаетребуетсяч		ениео	б-
лучен;провимемдеунприеосупрессиитивопоказанонапр(.,
циклофосфамидом)Возможно. ,неявляенасгранултсящей			о-
мой.Вовлеченияпочекдыхатпутейнаблюдаетсяльных
• грибкзаб:овыелевания		Sporothrix schenckii и Coccidioides могут
вызывать аналогичныйсиндром
• другиеваскулиты:особенносиндр м		Шурга-Штраусса (обычно
наблюдаютсяастмаипериферичэознофилия) узелская			о-
выйпериабез(гранулом)териит
Лимфгрануломатозтический
Редкзабо.Восновнлеванпропоражениеисходитлегкихм			,
кожиэр( тематозныепятнаилиуплотненныебляшкив40%случаев)
нервнойсистемыЦНС( 20%случаев;перифинейврическопатиие
15%)Придаточныепазухи. носа,лимфселеобычноузостенкалы			а-
ютсяинтактными.
СиндромБехчета
Рецидивирующиеглазныепо		раженияповторныеязвывортуи
вобластигениталий;инсопровождающиесягдакожнымиочагами,		109.Г/Бнаблюдаетсячем>в50%случаев.
тромбофлебитомартритом
Неврологичпроявлениявключаютпс скиевд,мозжечковуюопухоль
атаксию,параплегию,припадки,		тромбоздуральныхсинусов.Неврол	о-
гическиесимптомыявляютсяпервымипрозаболеваниявлениями
тольков5%случаев.
У86%пациентовимеетсяповышбелкаплеоцитозвЦСЖние.
ЦАГобычневыявляетникакихоизменений.НаКТмогутбытьочаги
КУнизкплотнй	ости.
Стероидыобычноулучшаютглазныеимозговыесимптомы,но
обычноневлияютнап ракожигениталийения.Внеконтролиру			е-
мыхисследованияхцитотоксическиеэффектыпоказалинекоторый			о-
ложительныйэффект.Использталимоджетомидаваниеаватьпол			о-
жительныйэффв(неконтролируемыхисследованиях),ноимеет			е-
рьезныйрискПДтератогенет( действ,периферическаяческое
нейропатиядр.)	120.

		32.Диффередиагнциальныйоз	248
	Несмотрянаболезненностьзаб бычнолеваниеимеетдоброк		а-
чественныйхаракт.Вовлечениеерсистемывнойвед			кхудшему
прогнозу.
ИзолированнваскулитыЦНС		е
	Т.н.ангиитыЦНС.Редкиезаболевания(1983г.описано≈20
случаев121);касаеттолькосоЦНСс.удовяПрактичсегдаиме скится
поражениемелкихсосудов→сегментвоспинекрарнлениеоз			е-
болептомеьших		нингеальныхпаренхсосудовшемиейматозных	109.
окружающейтканииликровоизлияниями
Клиничпрезентацияская
	СочетаниеГ/Б,спутанности,демесонл.Иногдацвости
припадки.Очаговыемногп очаговыеражениямозганаблюдаются>
чемв80%случаев.		Зрительныенарушениявстречаютсячасто(	е-
зультатепораженхориретинаядальныхартерийпор			а-
жензрикорытельнойя→зрительныегаллюцинации).
Диагностика
	СОЭилейкоцитобычннормальные.ЦСЖможзиметь		р-
мальныйсоставилинеможе		тбытьплеоци/илиповышенноетоз
количествобелка.НаКТмогутбытьз КУныизкплотности. й
	АГтребуе( дляпостановкидиагнозася):характернымявляется
наличиемножеучастковсимметртвенныхсужениявид( « чноготки
бус»)Наличие. нормальнойАГис		ключаетэтогодиагноза.
	Гистологичедиагнрек( ):слмзесдндуекийпоселауетться		е-
высовсехбиопсийныхматериалов.Биопсиямозговоговеществаредко
показываетваскулит.Лептоменингеальнаябиобязательнопсияпок			а-
зываетвовлечение.
Гиперчувствительный васкулит
	Неврологическиенарушениянеявляютсяосновнымипроявлен		и-
ямиэтойгру	ппывас,котораяулитоввключает:

•васкулит,вызванныйаллергическойреакциейналекарственные препараты

•кожныйваскулит

•	сывороточнаяболезнь→энцефалопат,при,комупе, адкию		ри-
	ферическуюнейропатию
•	пурпураШенляйна	-Геноха

		32.Диффередиагнциальныйоз				249
Васкулит,вызванныйаллергическойреакциейналекарственные
препараты
Церядлекарствыйможетвызыватьвозникновениецеребрал						ь-
ныхваскулитов.Книмотносятсяметамфетамины(«			122),героинэфедрин.		speed»),кокаин
(явныйваскулит		бываетредко
2.Фибро12.3.		зно-мышечная дисплазия
Видангиопатииспреимущпоражениемв аортытвейственным.
Поражениеаортынаблюдаетв85%случаевнаиболее( частоятрад						а-
ющаяобл),частвсочетанииьгипертонией.Частотаза					болевания
составляет≈1%Возникаютмультифокальные. чередующихсяаги
участковсуженийрасширений				ртерий.
Вторымпочастотепораженияместомявляешейныйтсядел
ВСАв(оснуровнеовномаС1			-2)Признаки. фиброзно		-мышечнойди	с-
плазии(	ФМД)имеютсяв1		%отвсехкаротидныхАГ,чтоделаетее
вторымпочастотезаболеванием,вызывающимэкстракраниальный						а-
ротидстенозый		123.Двустороннеепораж		ениеВСАнашеенаблюдается
в≈80%случаев.У50%пациентовкароти				днойФМДимеетсяФМД
почечныхартерий.Пациенты			сФМДимеютповышерисквозниный			к-
новнутричерепныхенияаневропухолей,верзм,болееятно						ы-
сокийрисквозникнрассолавенияннойртерииивания.
Этиология
Истиннаяэтиологияостаетсянеизвестной,хотябылиобнаруж						е-
ныврожденнмышечногодефект(ы				медия)внутреннегоэластич		е-
скогослоевартерий,котмобытьрыегутпр драсполагающимифакт						о-
рамидлявозникновениятравматичповрежденийарт скихрий						е-
зультатеобычнохорошоп реносимыхв здей.Высокаясемейнаятвий
частоинс,гипертоническойаультов				болезнимигрениявляетсяпо		д-
тверждениемпредп,чтоФМДявляложаутоениясомно						-
доминантнымнаследпризнаксменьшейтвеннымоявялем					остью
умужчин 124.
АневризмыФМД				125 колеблетсяот20до50%.
ЧастотааневризмприФМД
Клиническиепроявления
Большинствопациемеютожес,повтвенныеоряющиеся
симптомы,приведенные			табл. 2	-14.

	32.Диффередиагнциальныйоз		250
Табл. 2 -14Первоначальные. симптомыслучаях37аорто			-
краниальнойФМД	124
Симптомы		%
Г/Б		78%
Психическиерасстройства		48%
Звушахон		38%
Головокружение		34%
Сердечнаяаритмия		31%
ТИА		31%
Синкопальныесостоиния		31%
Каротидиния		21%
Эпилепсия		15%
Нарушенияслуха		12%
Брюшнаяжаба		8%
Стенок/инфмиоаркдияардат		8%

		Более50%пациентовимеютпризнакицеребральнойишемиили
инфаркта.Однако.ФМДможетбыть			ислучайнойнаходкой.Внекот	о-
рыхслучаяхприсрокенаблюдениядолет5неотмечалосьповторения
симптоише,чтомбытьиижетовс идетельствомтого,чтоФМД
являетотносительнодоброкачественнымязаболеванием.
Диагностика
		Золотымстандартомдлядиагно	стикиФМДявляетсяАГ.типа3
АГизменений 126 см.			табл. 2 -15.
Табл. 2		-15Ангиографическая. классификацияФМД
Тип		Описание
1		Наиболеечастый(80	-100%описанслучаев)М. ныхожестве	нные,
		неравнфор,к мнцеыерсужнптрическиеойремежания		ю-
		щимисянормаль	нымирасширеннымиучастками,в	езультате
		чегоэтполучилиптназваниецепочка« бусин»С.		очетается
		фибропмышечслазояниейого
2		Фокальныйтубулярныйстеноз,встречается≈7%случаев.М		е-
		неехарактерноепроявлениеФМД,чемтиптакже1;может
		наблюдатьсяприартериитеТакаясудругихсостояниях
3		«атипичнаяФМД»Редк. забМож. левиметьраниезли		чные
		проявлен,наиболеечастоэтод вявыпячивртилярные		анияна
		однойстенкеартерии