А5-2

повышается уровень эндогенного инсулина (в нормальных условиях

40 % инсулина разрушается в почках), что провоцирует гипоглике-

мическое состояние. Помимо этого, в печени не образуется специфический фактор, облегчающий утилизацию кислорода мозгом, а гипоксия мозга активирует анаэробный гликолиз.

Клиническая картина при печеночной недостаточности характе-

ризуется признаками нарастающей энцефалопатии, прогрессирую-

щей слабостью, вялостью, апатией, часто сменяющейся раздражи-

тельностью, упорной головной болью, сонливостью, тошнотой,

потерей аппетита, горечью во рту. Постепенно нарушается ориентация во времени и месте, появляется бред, периоды психомо-

торного возбуждения, иногда эпилептиформные припадки.

Отмечается повышение сухожильных рефлексов на конечностях,

клонус стоп. Одним из наиболее типичных признаков является тремор мышц конечностей и лица (печеночный флап) - предвестник коматозного состояния. Нередко в прекоматозном состоянии обнаруживается характерный признак повреждения печени -

«печеночный запах» изо рта, от пота и мочи (присутствие метилмер-

каптана). При нарастании явлений печеночно-клеточной недоста-

точности усиливается желтуха, не сопровождающаяся кожным зудом, появляются отеки, асцит, лихорадка, петехиальные высыпа-

ния и кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, носовые кровотечения, кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. При развитии комы сознание отсутствует, зрачки расширены, фотореакция вялая, сухожильные рефлексы отсутству-

131

ют, децеребрационная ригидность, с углублением комы появляются глубокая мышечная гипотония, брадикардия и нарушение дыхания.

Выделяют три стадии энцефалопатии, обусловленной печеночной недостаточностью:

1 ст. – изменчивое настроение, раздражительность, нарушение сна, частичная дезориентация, нарушение ментальных функций,

астериксис – тремор, так называемое печеночное «порхание».

II ст. – сомноленция, неправильное поведение, выраженный астериксис.

III ст. – ступор, выраженная спутанность сознания, кома с сохра-

нением реакции на болевые раздражители.

IY ст. – кома с отсутствием реакции на болевые раздражители.

Лабораторные методы обследования – клинический анализ крови, глюкоза крови, билирубин, протромбин, АСТ, АЛТ, общий белок, мочевина, креатинин, КЩС, электролиты плазмы, осмоляр-

ность, анализ мочи. Инструментальные методы обследования: УЗИ печени, оценка кровотока в воротной вене допплеровским методом,

компьютерная томография мозга и ЭЭГ при II стадии энцефалопа-

тии, биопсия печени. Для острой печеночной недостаточности характерно: высокий уровень трансаминаз, гипербилирубинемия,

гиперазотемия, снижение протромбина, гипогликемия, реже гипергликемия, положительные реакции на билирубин и желчные пигменты в моче.

Оценивая патологию печени, следует:

132

1. Оценить тип гипербилирубинемии (конъюгированная, не-

конъюгированная);

2. Оценить тип повреждения печени (повреждение гепатоцита,

холестаз, снижение синтетической функции печени).

Сточки зрения патофизиологии, все желтухи можно объединить

вдве группы в зависимости от типа гипербилирубинемии:

I. Повышение содержания неконъюгированного (несвязанного,

непрямого) билирубина:

1. повышенная выработка билирубина – гемолиз, неэффектив-

ный гемопоэз;

2. нарушенный захват билирубина – синдром Жильбера, застой-

ная сердечная недостаточность, порто-ковальные анастомозы,

желтуха новорожденного;

3. нарушенная конъюгация билирубина – синдром Жильбера,

синдром Криглера-Найяра, желтуха новорожденного.

II. Повышение содержания конъюгированного (связанного,

прямого) билирубина:

1.нарушение канальцевой экскреции – повреждение гепатоцитов

врезультате вирусного, алкогольного гепатита или цирроза,

внутрипеченочный холестаз беременных, нарушение транспорта конъюгированного билирубина (синдромы Дабина-Джонсона,

Ротора);

2. повреждение внутрипеченочных желчных протоков – первич-

ный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит,

опухоли;

133

3. повреждение внепеченочных желчных протоков – холедохо-

литиаз; первичный склерозирующий холангит, стриктуры и опухоли желчных протоков;

4. холестаз – нарушение образования желчи в гепатоците (внут-

рипеченочный холестаз) или нарушение оттока желчи (внепеченоч-

ный холестаз). Внутрипеченочный холестаз может быть обусловлен острым (гепатиты, медикаменты) или хроническим повреждением гепатоцитов (циррозы, склерозирующий холангит, медикаменты,

инфекция). Внепеченочный холестаз может быть обусловлен холедохолитиазом, стриктурами желчных протоков, склерозирую-

щим холангитом, карциномой поджелудочной железы, панкреати-

том или атрезией желчных протоков.

Оценивая патологический процесс в печении, необходимо знать признаки повреждения гепатоцитов, наличие холестаза и уметь оценить синтетическую функцию печени.

Маркеры повреждения гепатоцитов: повышение АсАТ (аспара-

таминотрансфераза), АлАТ (аланинаминотрансфераза), ГГТП

(гамма-глутамилтранспептидаза, ЩФ (щелочная фофатаза), АсАТ находится в митохондриях, АлАТ- в цитоплазме печеночных клеток.

Маркеры холестаза: повышение щелочной фосфатазы, ГГТП,

ЛАП (сывороточной лейцинаминопептидазы).

Снижение синтетической функции печени: снижение альбумина,

фибриногена, протромбина, факторов Y,YII,IX, большинства глобулинов (исключая гамма-глобулин), удлинение протромбиново-

го времени. Протромбиновое время характеризует скорость

134

превращения протромбина в тромбин и удлиняется при снижении протромбина, фибриногена, факторов I, II, YII, X. Синтез факторов

II,YII,IX,X в печени происходит с участием витамина К. Дифферен-

цировать паренхиматозное повреждение печени от гиповитаминоза К можно с помощью в/м введения витамина К. При гиповитаминозе витаминотерапия удлиняет протромбиновое время на 30% уже через сутки после введения витамина К.

Лечение ОПеН должно быть комплексным и направлено на:

устранение этиологического фактора;

восстановление функции печеночных клеток;

снижение активности кишечной флоры.

Интенсивная терапия печеночной недостаточности:

Пациент должен находиться на кровати с поднятым на 20°

головным концом.

Контроль уровня сознания, Ps, АД, глюкозы крови каждые 1-4

ч., и температуру тела каждые 8 ч.

Обеспечение «правила трех катетеров»: зонд в желудок,

катетеризация мочевого пузыря, катетеризация центральной вены.

Мониторинг сатурации (SpO2), обеспечить подачу кислорода через маску для поддержания SpO2 > 90 %. При снижении SpO2 < 90%, прогрессировании энцефалопатии до 3-4-й степеней необхо-

дима интубация трахеи и перевод больного на ИВЛ.

Угнетение процессов гниения в кишечнике и нейтрализации аммиака:

- высокие сифонные клизмы не менее 2 раз в сутки;

135

-применение лактулозы. Лактулоза (Дюфалак, Нормазе) снижает образование и всасывание аммиака, способствует подавлению аммоний - продуцирующей флоры кишечника. Лактулоза вводится

вначальной дозе по 30 мл каждые 3 ч. до появления диареи, затем уменьшить дозу до 30 мл каждые 12 ч. Для использования в клизме разводят 300 мл сиропа препарата в 700 мл воды и заполняют все отделы толстого кишечника.

-проведение деконтаминации кишечника (неомицин, олеандоми-

цин по 2 г перорально).

Уменьшение содержания аммоний-содержащих соединений в

крови:

-препараты, усиливающие метаболизм в печени (гепа-мерц,

орницетил);

- связывающие ионы аммония в крови (глутаминовая кислота в/в 1% раствор 50 мл);

Подавление синтеза ложных нейротрансмиттеров - инфузия растворов аминокислот (АК) с высоким содержанием неразветвлен-

ных АК (аминостерил Гепа, гепастерил).

Подавление активности ГАМК-ергических рецепторов голов-

ного мозга (флумазенил).

Коррекция геморрагического синдрома: свежезамороженная плазма, криопреципитат, этамзилат, викасол, кальция глюконат.

Если содержание тромбоцитов < 50 х 109/л, периливание тромбоци-

тарной массы.

136

Коррекция электролитных нарушений: инфузия К - содержа-

щих растворов, антагонисты альдостерона (альдактон).

Коррекция гипогликемии. С целью повышения уровня глико-

гена в гепатоцитах в/в введение 10-40% раствора глюкозы с инсулином (1ЕД на 4 г глюкозы), в дозе 4-6 г/кг/сут.

Ликвидация отека гепатоцитов: лазикс 1-2 мг/кг стартовая разовая доза, при неэффективности увеличить, эуфиллин 2,4% -0,6

мг/кг/час.

Профилактика кровотечений ЖКТ (блокаторы протонной помпы)

Лечение инфекций. В/в ципрофлоксацин - 200-400 мг 2 раза в

день.

Экстракорпоральная детоксикация (плазмоферез, плазмосорб-

ция, гемодиализ).

КОМА

Кома - состояние глубокого повреждения ЦНС, сопровождаю-

щееся угнетением сознания, реакций на внешние раздражители и нарушением регуляции жизненно важных функций организма.

Наиболее частые причины комы - ЧМТ, абсцессы, опухоли головного мозга, нарушение кровообращения в мозговых сосудах,

водно-электролитные расстройства, осложнения эндокринных заболеваний, отравление, нарушение температурного гомеостаза,

воспалительные процессы (менингит, энцефалит и др.), постгипок-

сические энцефалопатии. В основе патогенетического механизма

137

комы лежит несоответствие между кислородным и энергетическим обеспечением мозга и его метаболическими потребностями.

В патогенезе комы большое значение имеет гипоксия. Чем бы ни была вызвана гипоксия, она резко нарушает все виды обмена в мозге. Нарушение обеспечения нейрона энергией - ключевой момент гипоксии мозга, так как в мозге нет запасов кислорода и глюкозы. Уже через несколько секунд после остановки сердца напряжение кислорода в тканях мозга падает. Быстро истощаются запасы основного энергетического субстрата АТФ. Вместо кислородного окисления, при котором восстанавливается запас энергетических веществ, начинается их расходование. При этом в анаэробных условиях развиваются ацидоз (лактацидоз) и эндотокси-

коз. Процесс гибели мозга развивается по каскадному типу,

главными элементами которого являются: активация ферментов,

разрушающих белки нервных клеток, и образование свободноради-

кальных молекул. Именно эти молекулы, наряду с другими патологическими факторами, приводят нейрон к гибели. Финалом процессов гибели клеток является некроз - необратимое поврежде-

ние клетки.

Предложено большое количество классификаций комы для оценки степени утраты сознания и угнетения рефлексов. Заслужи-

вают внимания рекомендации, разработанные Международной согласительной комиссией (Лондон,1995), для оценки качественных и количественных нарушений сознания.

Качественная оценка нарушения сознания (по Дженнету)

138

Оглушение (сомноленция) - угнетение сознания с сохранением ограниченного словесного контакта на фоне повышения порога восприятия внешних раздражителей и снижения собственной психической активности.

Сопор - глубокое угнетение сознания с сохранением координиро-

ванных защитных реакций и открывания глаз в ответ на болевые,

звуковые и другие раздражители. Возможно выведение больного из этого состояния на короткое время.

Кома - полное выключение сознания, характерна «неразбуди-

мость» - невозможность выведения больного из этого состояния с появлением каких-либо признаков психической активности.

- кома умеренная (кома I): реакция на болевые раздражители сохранена, в ответ на них могут появиться сгибательные и разгиба-

тельные движения дистонического характера. Защитные двигатель-

ные реакции не координированы. В ответ на боль больной не открывает глаз, зрачковые и роговичные рефлексы обычно сохранены, брюшные - угнетены, сухожильные - вариабельны.

Повышены рефлексы орального автоматизма и патологические рефлексы стопы;

- кома глубокая (кома II) характеризуется отсутствием каких -

либо реакций на любые внешние раздражения, изменениями мышечного тонуса, снижением или отсутствием рефлексов без двустороннего мидриаза, сохранением спонтанного дыхания и сердечно-сосудистой деятельности при выраженных их нарушениях.

- кома терминальная (кома III): двусторонний фиксированный

139

мидриаз, диффузная мышечная атония, выраженные нарушения витальных функций, расстройства ритма и частоты дыхания, апноэ,

резкая тахикардия, АД критическое или не определяется.

Количественная оценка нарушения сознания по шкале Глазго.

Состояние больных оцениваю в момент поступления и через 24 ч по трем параметрам: открыванию глаз при звуке или боли, словесному ответу на внешние раздражители, двигательному ответу на внешние раздражители (табл.5).

Таблица 5

Шкала ком Глазго (GSC)

Признак	Оценка	Реакция
Открывание глаз	4	Самостоятельно
	3	По приказу
	2	На боль
	1	Отсутствует
Словесный ответ	5	Правильный
	4	Затрудненный
	3	Неправильный
	2	Невнятный
	1	Отсутствует
Двигательная	6	Нормальная
реакция	5	К месту боли
	4	Отдергивание конечностей
		в ответ на боль
	3	Сгибание конечностей в
		ответ на боль
	2	Разгибание конечностей в
		ответ на боль
	1	Отсутствие двигательных
		реакций

Суммарная оценка может варьировать от 3 до 15 баллов: 15 - ясное сознание; 14-13 - оглушение; 9-12 сопор; 4-8 - кома; 3 - смерть

140