Методична вказівка №4

Тема 4. Порушення обміну речовин і їх метаболізму. Морфологія патологічного накопичення ендогенних і екзогенних пігментів. Морфологія порушення

мінерального обміну.

1.Місце проведення заняття - навчальний клас, секційний зал.

2.Актуальність теми:

Змішані дистрофії – складний патологічний процес. в основі якого лежить порушення трофіки з характерними змінами структурно-функціональної організації паренхіматозних клітин та сполучної тканини. Вони можуть бути як спадковими, так і набутими.

Знання теми необхідне для глибокого розуміння матеріального субстрату багатьох захворювань, зокрема лейкозів, анемій, захворювань печінки, нирок, залоз внутрішньої секреції, опорно-рухового апарату.

3. Цілі навчання Загальна мета заняття:

Вивчити суть, морфологічні основи та функціональне значення змішаних дистрофій.

Конкретні цілі

1.Знати визначення, класифікацію та види змішаних дистрофій.

2.Вивчити їх причини, механізми розвитку, морфологічну суть і наслідки для організму.

3.Вміти диференціювати по морфологічних ознаках різні види порушень обміну хромопротеїдів, нуклеопротеїдів, ліпопротеїдів і мінералів.

4.Вміти обґрунтувати клініко-морфологічне значення і наслідки змішаних дистрофій.

4.Базовий рівень знань та вмінь (міждисциплінарна інтеграція).

	Дисципліна	Знати
	Нормальна	Анатомічну будову міокарду,
		нирок, печінки, легень,
	Анатомія	лімфатичного вузла, коси та
		ін.
		Гістологічну будову
	Гістологія	міокарду, нирок, печінки,
		легень, лімфатичного вузла,
		коси та ін.
	Біохімія	Метаболізм ендогенних
		пігментів, нуклеїнових
		кислот, жирів, мінералів.

Уміти

Проводити макроскопічний аналіз анатомічних структур органів.

Проводити мікроскопічний аналіз гістологічних структур органів, клітин.

5. Для з’ясування відповідності базисного рівня Ваших знань необхідному пропонуємо виконати такі завдання для самоперевірки:

1. У хворих на пігментну ксеродерму шкіра надзвичайно чутлива до сонячного світла, може розвиватись рак шкіри. Причиною є спадкова недостатність ферменту УФендонуклеази. Внаслідок чого цей порушується процес?

A.Зворотньої транскрипції

B.Репарації ДНК

C.Реплікації ДНК

34

D.Транскрипції

E.Трансляції

2.У хворого А., 12 років, на шкірі білі плями, що не мають пігменту. Плями з'явилися після 10 років,постійно збільшуються в розмірах. Відсутність яких клітин шкіри призвела до появи

A.Меланоцитів

B.Адипоцитів

C.Фіброцитів

D.Плазмоцитів

E.Лаброцитів

3.У жінки 57 років після тривалого больового нападу у правому підребір’ї з’явилась жовтяниця, після чого хвора звернулась до лікаря. Виникла підозра на появність у хворої гострого калькульозного холециститу. Дослідження якого показника крові свідчить про непрохідність жовчних протоків?

A.Загальних ліпідів

B.Білкових фракцій

C.Вільного та зв’язаного білірубіну

D.Сечової кислоти

E.Залишкового азоту

Еталони відповідей до самоперевірки:

1 – В; 2 - А; 3 - С.

Інформацію, необхідну для поповнення знань-умінь можна знайти в наступних літературних джерелах:

6.Привес М.Г., Лисенко Н.И., Бушкович В.И. Анатомия человека. – М.: Медицина. – 2001.

7.Гистология: Учебник / Ю.И.Афанасьев, Н.А.Юрина, Е.Ф.Котовский и др.; Под ред. Ю.И.Афанасьева, Н.А.Юриной.- 5-е изд., перераб. и доп.- М.: Медицина, 1999.

8.Філімонов В.І. Нормальна фізіологія. – Київ: Здоров’я. - 1994

4.Теоретичні питання, на ґрунті яких можливе виконання цільових видів діяльності за темою:

1.Визначення змішаних дистрофій.

2.Класифікація ендогенних пігментів (хромопротеїдів) за походженням.

3.Перерахуйте гемоглобіногенні пігменти, що утворюються в організмі в нормі та при патології.

4.Гемосидероз: причини, види в залежності від механізму розвитку.

5.Місцевий гемосидероз: причини, механізми утворення, макрота мікроскопічна характеристика, методика гістохімічного виявлення гемосидерину.

6.Загальний гемосидероз: причина развитку, захворювання, що супроводжуються загальним гемосидерозом, переважна локалізація гемосидерину, морфологічні зміни в органах.

7.Порушення обміну білірубіну: види жовтяниць за механізмом розвитку, морфологічні прояви.

8.Клініко-морфологічні відмінності механічної жовтяниці від гемолітичної.

9.Гематоїдін: механізмутворення, локалізація пігменту.

35

10.Гематини: гемомеланін, солянокислий гематин; причини утворення, локалізація пігментів, морфологічні зміни в органах.

11.Гемохроматоз: причини, морфологічні прояви.

12.Порфирія: причини, морфологічні прояви.

13.Перерахуйте протеїногенні (тірозиногенні) пігменти; їх локалізація в нормі.

14.Види порушень обміну меланіну в залежності від зміни кількості меланіну; причини, поширеність.

15.Надбаний поширений гіпермеланоз: причини, макрота мікроскопічні прояви.

16.Вроджений поширений гіпермеланоз (пігментна ксеродерма): причини, морфологічніпрояви, наслідки.

17.Місцеві гіперпігментації: надбані та вроджені, їх назви, морфологічні прояви.

18.Поширені та місцеві гіпомеланози: причини морфологічні прояви.

19.Перерахуйте ліпідогенні пігменти; їх локалізація в нормі..

20.Ліпофусциноз вторинний (надбаний): причини, органи, що уражаються, морфологічні прояви.

21.Порушення обміну нуклеопротеїдів: морфологічні прояви. Подагра: причини, клініко-морфологічна їхарактеристика.

22.Порушення обміну кальцію – кальцінози (звапнення): сутність процесу, види звапнень в залежності від механізму розвитку.

23.Метастатичне звапнення: основна причина; при яких захворюваннях розвивається; переважна локалізація та морфологія вапняних метастазів.

24.Дистрофічне звапнення: причини, морфологічніпрояви, приклади.

25.Метаболічне звапнення: етіологічні фактори, локалізація процесу.

26.Каменеутворення: органи, що уражаються, основні причини та ускладнення.

27.Камні жовчного міхура: фактори, сприяючі каменеутворенню; види каменів за складом, кількістю, будовою, ускладненням..

28.Камені сечових шляхів: фактори, сприяючі каменеутворенню; види каменів за складом, будовою, ускладненням.

При вивченні розділу по змішаним порушенням обміну речовин звернути увагу:

Змішані дистрофії – це морфологічні прояви порушеного метаболізму, які виявляються як у паренхімі, так і в стромі органів і тканин, що виникають при порушенні обміну складних білків – ендогенних пігментів (хромопротеїдів), нуклеопротеїдів, ліпопротеїдів ті мінералів.

Порушення обміну ендогенних пігментів – ендогенні пігментації

Ендогенні пігменти (хромопротеїди) – пофарбовані речовини різної хімічної природи, які синтезуються в організмі Ендогенні пігментації звичайно зв’язані з надлишковим накопиченням пігментів, що

утворюються в нормі, рідше – з накопиченням пігментів, що виникають тільки за умов патології Ендогенні пігментації можуть бути як надбаними, так і спадковими.

Серед ендогенних пігментів виділяють гемоглобіногенні, протеїногенні (тірозиногенні) та ліпідогенні

I.Гемоглобіногенні пігменти

Являють собою різні похідні гемоглобіну, які виникають при синтезі та розпаді еритроцитів.

а) В нормі утворюються ферити, гемосидерин, білірубін та порфірини (порфірини, які є попередником гему, можуть виявлятися у мінімальних кількостях у сечі та крові у нормі).

б) В умовах патології утворюються гематоїдин та гематини.

36

Ферритин

Нормальний компонент багатьох клітин, у вигляді якого зв’язуються та депонуються іони заліза.

Молекули ферритину утворюються внутрішньоклітинно при зв’язуванні іонів заліза з білком апоферритином:

а. Ферритин, що утворюється при розпаді еритроцитів (у тому числі і фізіологічному) та руйнуванні гемоглобіну переважно в моноцитарномакрофагальних клітинах селезінки, печінки, кісткового мозку та лімфатичних вузлів, має назву катаболічного;

б. Ферритин, що зв’язує іони заліза, які доставляються в клітини з крові (іони заліза транспортуються білком трансферрином), називається анаболічним.

Гемосидерин

Агрегат молекул феритину, що утворюється в клітині при надлишку заліза (наприклад, при посиленні гемолізу або при підвищеному надходженні екзогенного заліза).

1. Гемосидероз

Виникає при підвищеному гемолізі – руйнуванні еритроцитів. Може бути місцевим та загальним, або поширеним.

Місцевий гемосидероз.

Виникає при поза судинному гемолізі в осередках крововиливів:

oГемосидерин накопичується в оточуючих крововилив клітинах: макрофагах, лейкоцитах, ендотелії, епітелії;

oПослідовна зміна пігментів, що утворюються при руйнуванні гемоглобіну, призводить до зміни кольору крововиливу: багряно-синій (гемоглобін) змінюється на зелено-синій (білівердін), зелено-жлвтий (гемотоїдин) та іржаво-рудий (гемосидерин).

Прикладом місцевого гемосидерозу можуть бути бура індурація легень, яка виникає при хронічному венозному застої у хворих з хронічними захворюваннями серця (вади серця, кардіосклероз та ін.).

У розвитку гемосидерозу при венозному застої велику роль відіграє гіпоксія, з якою повязують підвищення судинної проникливості та багато численні мілкі крововиливи (діапедез еритроцитів) з наступним утворенням у клітинах гемосидерину (в макрофагах, альвеолярному епітелії).

Загальний гемосидероз

Виникає при внутрішньо судинному гемолізі, який розвивається при:

o Захворюваннях системи крові (анемії, лейкози, уроджені дефекти еритроцитів та гемоглобіну);

o Отруєннях гемолітичними отрутами

o Інфекційних захворюваннях (малярія сепсис, зворотний тиф та ін.).

oПри переливаннях несумісної крові та резус-конфлікті.

Гемосидерин зявляється спочатку та переважно у мононуклеарних фагоцитах селезінки, печінки, лімфатичних вузлів та кісткового мозку, а також у макрофагах, що розташовані в інших органах – у шкірі, підшлунковій залозі, нирках.

У подальшому гемосидерин може зявлятися і в клітинах паренхіми (гепатоцитах).

По мірі накопичення пігменту органи набувають рудий (іржавий) кольор.

У більшості випадків накопичення пігменту в органах не призводить до їх дисфункції.

2.Гемохроматоз

Захворювання пов’язане з перевантаженням організму залізом, яке депонується у вигляді ферритину та гемосидерину переважно у паренхіматозніх елементах різних органів, внаслідок чого вони набувають рудого кольору.

Супроводжується пошкодженням паренхіматозних органів з розвитком склерозу і

37

атрофії.

Існує дві форми гемохроматозу: первинний і вторинний. Первинний (ідіопатичний) гемохроматоз – спадкове захворювання, при якому збільшується усмоктування заліза у тонкій кишці. Вторинний гемохроматоз виникає при відомій причині

перевантаження організму залізом. Білірубін – основний пігмент жовчі

Утворюється в клітині при руйнуванні гемоглобіну, не містить заліза.

У крові зв’язується з альбуміном.

В гепатоцитах відбувається кон’югація – зв’язування білірубіну з глюкуроновую кислотою, після чого він виділяється з жовчу.

При надлишковому накопиченні білірубіну у крові (понад 2-2,5 мг%) у тканинах розвивається жовтяниця (зявляється жовтяничне пофарбування шкіри, склер, слизових оболонок та ін.).

Розрізняють наступні види жовтяниць

1.Надпечінкова (гемолітична):

Виникає при внутрішньо судинному гемолізі поряд с загальним гемосидерозом;

У крові підвищується вміст неконюгованого білірубіну.

2.Печінкова (паренхіматозна):

Виникає при захворюваннях печінки (гепатити, гепатози, цирози);

Порушується захват та кон’югація білірубіну пошкодженими гепатоцитами;

Підвищується вміст конюгованого та неконюгованого білірубіну.

3.Підпечінкова (механічна):

Виникає при обтюрації жовчних шляхів (пухлиною, каменем);

Порушується екскреція жовчі, та конюгований білірубін потрапляє до крові.

Супроводжується холестазом

Гематоідин – пігмент, засвоєю будовою близький до білірубіну, не містить заліза. Утворюється в клітинах при розпаді гемоглобіну в ділянках крововиливів, при загибелі клітин утворює помаранчево-червоні кристали у некротичному детриті в центрі крововиливу.

Гематини. Малярійний пігмент (гемомеланін) – виникає з гему під впливом плазмодію. Солянокислий гематин утворюється при впливі соляної кислоти шлункового соку при ерозіях та виразках шлунку, фарбуючи їх дно у темно-коричневий кольор.

Порфірини – попередники гему, які мають будову замкнених тетрапірольних кілець, позбавлених заліза. Підвищують чутливість шкіри до ультрафіолетового випромінювання. Порфірії – стани, при яких відбувається накопичення попередників порфірину у крові та сечі у зв’язку з порушенням синтезу гему.

ІІ. Протеїногенні (тірозиногенні) пігменти

До протеїногенних пігментів відносять меланін, пігмент гранул ентерохромаффінних клітин, адренохром.

Меланін. Пігмент рудовато-чорного кольору, синтезується в спеціалізованих структурах

– мелано сомах в клітинах, що називаються меланоцитами, із тірозіну під впливом ферменту тірозинази.

Мелоноцити – клітини нейроектодермального походження, що виявляються в базальному шарі епідермісу, сітківки та райдужній оболонці очей, мяких мозкових оболонках. Пігмент може поглинатися макрофагами – меланофагами.

Основним гістохімічним методом, що використовується для ідентифікації меланіну, є аргентаффінна реакція, для виявлення непофарбованих попередників меланіну використовується ДОФА-реакція

Порушення обміну меланіну.

38

Гіперпігментації (гіпермеланози).

Поширені:

oНадбаний поширений гіпермелноз розвивається при аддісоновій хворобі. Хвороба пов’язана з ураженням наднирників. При зниженні функції наднирників виникає посилення синтезу АКТГ, який має меланінстимулюючу дію. У шкірі посилюється синтез меланіну, вона набуває коричневого кольору (меланодермія), стає сухою, з лусками. В базальних шарах епідермісу підвищується вміст меланіну в меланоцитах та кератиноцитах (епідермальні клітини, в яких меланін передається по

відростках меланоцитів), у дермі меланін визначається в меланофагах, відмічаються атрофія епідермісу, гіперкератоз.

oВроджений поширений гіпермеланоз визначається при пігментній ксеродермі – спадковому захворюванні, при якому підвищується чутливість шкіри до ультрафіолетового випромінювання. Проявляється плямистою пігментацією шкіри з виникненням гіперкератозу та набряку. Може призводити до розвитку злоякісних новоутворень шкіри (рак, меланома).

Місцеві гіперпігментози являють собою ластовинки (веснушки), темно-коричневих плям – лентиго, доброякісних меланоцитарних утворень – невусів та злоякісних пухлин – меланом.

Гіпопігментації.

Поширений гіпомеланоз, або альбінізм – зв’язаний зі спадковою недостатністю тірозінази, проявляється білою шкірою, безкольоровим волоссям, червоними очами.

Місцеві гіпопігментації (частіше надбані, рідше вроджені) носять назву вітіліго, або лейкодерми.

ІІІ. Ліпідогенні пігменти Ліпофусцин. Нерозчинний пігмент, також знаний як пігмент старіння, зношування.

Утворює в клітинах гранули золотисто-коричневого кольору

Складається з полімерів ліпідів та фосфоліпідів, зв’язаних з протеїном, що дозволяє припустити, що він виникає при вільнорадикальрному ушкодженні та пер оксидації полі ненасичених ліпідів субклітинних мембран з наступною аутофагією пошкоджених структур клітини лізосомами.

Аутофагія – загальний механізм видалення внутрішньоклітинних структур при їх пошкодженні та при перебудові клітини, що особливо характерно для атрофії; ферменти лізосом перетравлюють протеїни та вуглеводи, але деякі ліпіди залишаються неперевареними, утворюючі гранули пігменту ліпофусцину. Лізосоми з неперетравленими матеріалами – ліпофусцинами, носять назву резидуальних (залишкових) тілець. Накопичення ліпофусцину в клітинах носить назву ліпофусцинозу. Ліпофусцин найчастіше накопичується в клітинах міокарду, печінки, скелетних мязів при старінні або при виснаженні, що супроводжується розвитком рудої атрофії органів.

Деякі спадкові захворювання супроводжуються вибірковим ліпофусцинозом окремих органів (первинний ліпофусциноз). Зокрема, для доброякісних гіпербілірубінемій (синдром Дабіна-Джонсона) характерний розвиток ліпофусцінозу печінки.

ПОРУШЕНЯ ОБМІНУ НУКЛЕОПРОТЕЇДІВ

Нуклеопротеїди побудовані з білку та нуклеїнових кислот. Їх ендогенна продукція та потрапляння з їжею (пуриновий обмін) урівноважуються розпадом та виведенням (в основному – нирками) кінцевих продуктів обміну – сечової кислоти та її солей – уратів. При порушенні обміну нуклеопротеїдів та надлишковій продукції сечової кислоти підвищується її вміст у крові (гіперурікемія), у сечі (гіперурікурія) та відбувається

39

відкладення в тканинах уратів.

Подагра. Хронічне захворювання, у більшості випадків пов’язане з спадковим дефектом пуринового обміну (первинна, ідіоматична подагра), рідше воно ускладнює інші хвороби

– нефроцироз, хвороби крові (вторинна подагра). Виникає переважно у чоловіків після 4060 років. Характеризується періодичними випадіннями уратів у мілких суглобах рук та ніг (найбільш типовим є ураження першого метатарзофалангового суглобу великого пальця ніг), в сухожіллях, навколосуставних тканинах. У відповідь виникають некроз та запалення (артрити, бурсіти) з розвитком сполучної тканини та утворенням подагричних шишок, які деформують суглоби.

Сечокам’яна хвороба. Супроводжується утворенням каменів-уратів. Сечокислий інфаркт. Розвивається у новонароджених. Проявляється випадінням в

канальцях та збираючих трубочках сечокислого натрію з утворенням в пірамідах нирки радіальних помаранчевих стрічок.

ПОРУШЕННЯ ОБМІНУ МІНЕРАЛІВ Порушення обміну кальцію.

Кальцинози (вапняні дистрофії, або звапнення). Характеризуються відкладенням у тканинах солей кальцію. Можуть бути системними та місцевими. За механізмом розвитку розрізнюють метастатичне, дистрофічне та метаболічне звапнення.

Метастатичне звапнення – основну роль відіграє гіперкальційемія, що виникає при гіперпаратиреоїдизмі (аденоми, гіперплазія навколо щитовидних залоз); масивній резорбції кісткової тканини (мієломна хвороба, метастази злоякісних пухлин у кістки, числинні переломи, довготривала іммболізація кісток); системному саркоїдозі; передозуванні вітаміну Д; молочно-луговому синдромі, довготривалому прийомі антацидів; при хронічній нирковій недостатності. Носить системний характер: уражаються нирки, міокард, великі артерії, легені (тобто тканини, в яких рівень рН дещо вищій, ніж в інших). Солі кальцію у вигляді фосфату (апатиту) в першу чергу випадають на кристах мітохондрій та в лізосомах, які являють собою матрицю звапнення. Після загибелі клітин звапнення поширюється на волокнисті структури.

Вапняні метастази – фокуси метастатичного звапнення. Макроскопічно зазвичай не виявляються. Специфічним пофарбуванням для виявлення фокусів звапнення є сріблення по Коссе, при якому вони фарбуються в чорний колір.

Дистрофічне звапнення. При ньому рівень кальцію крові не змінюється. Виникає місцево при некрозі, дистрофії, склерозі. Для розвитку мають значення злужнення середовища та підвищення активності фосфатаз, які вивільняються з пошкоджених тканин. Фокуси дистрофічного звапнення називаються петрифікатами. Петрифікуватися можуть як окремі некротизовані клітини (псаммомні тільця), так і великі ділянки некрозу. Найчастіше дистрофічне звапнення зустрічається в легенях (при заживленні фокусів казеозного некрозу при туберкульозі) та в атеросклеротичних бляшанках (атерокальциноз).

Метаболічне звапнення (інтерстиціальних кальциноз, вапняна подагра). Рівень кальцію в крові не змінюється. У розвитку цього виду звапнення обговорюється роль нестійкості буферних систем, які утримують кальцій в розчиненому складі та кальцифілаксію – підвещена чутливість тканин до кальцію. Може бути системним та місцевим. При системному кальцинозі солі кальцію випадають у шкірі, підшкірній клітковині, за ходом сухожідь, фасцій, у мязах та сосудах. При обмеженому кальцинозі характерним є відкладення вапна у вигляді пластинок у шкірі пальців рук.

КАМЕНЕУТВОРЕННЯ

Порушення мінерального обміну може лежати в основі каменеутворення

Камені жовчного міхура (холелітіаз).

Фактори, що сприяють каменеутворенню:

Зміна якості жовчі: надлишок пігментів, надлишок холестерину у порівнянні з

40

жовчними солями та лецетином.

Запалення.

Холестаз

Склад:

*Холестеринові *Пігментні *Вапняні *Змішані (більш ніж 80%)

Ускладнення:

Запалення (гострий та хронічний холецистит).

Обструкція:

o міхурового протоку (емпієма, мукоцеле);

o загального жовчного протоку (під печінкова жовтяниця);

oфутерового соску (під печінкова жовтяниця, панкреатит).

Пролежні та перфорація – жовчний перитоніт.

Обтюрація каменем просвіту тонкої кишки.

Камені сечових шляхів (уролітіаз)

Фактори, що сприяють каменеутворенню:

Підвищення концентрації солей у сечі: o При зменшенні об’єму сечі;

o При збільшенні екскреції солей нирками;

Порушення відтоку сечі.

Запалення.

Дефіцит стабілізуючих факторів (цитратів, амінокислот та ін.).

Склад:

*Урати *Фосфати *Оксалати

Ускладнення:

Обструкція сечових шляхів - гідронефроз.

Гострий та хронічний пієлонефрит, цистіт.

Літературні джерела і матеріали для засвоєння знань-умінь за темою:

Основні

1.Струков А.І.Серов В.В. Патологічна анатомія. – перекл. на укр. мову А.Ф. Яковцової.- 2000р.- С.109-126.

2.Патологічна анатомія (загальнопатологічні процеси) / В.М. Благодаров. П.І. Червяк, К.О. Галахін та ін. / Під ред. В.М. Благодарова та П.I. Червяка - К: Генеза, 1997.

3.Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии/В.В.Серов, Т.Н.Дрозд, В.А.Варшавский и др.- М.: Медицина.-1987.- с.

4.Серов В.В., Ярыгин Н.Е., Пауков В.С. Патологическая анатомия. Атлас.- М.: Медицина.-1986.- с.

Додаткові

1.Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т.Н. Руководство к практическим занаятиям по патологической анатомии.- М.: Медицина, 1998.- с.

2.Шлопов В.Г. Основи патологічної анатомії людини.- ЦМК ВМО МОЗ України, 1999.- 496 с.

3.Струков А.И., Серов В.В. Патологичсская анатомия. - 4-е изд -М.: Медицина, 1995.,

4.Патологічна анатомія (загальнопатологічні процеси) /В.М. Благодаров, П.І. Червяк, К.О. Галахін та ін. /За ред. В.М. Благодарова та ІI.I. Червяка - К : Генеза, 1997.

5.Серов В.В., Ярыгин Н.Е., Пауков В С. Патологическая анатомия: Атлас -М.: Медицина. 1986.

6.Шлопов В.Г. Патологічна анатомія. Підручник. – Вінниця: НОВА КНИГА. 2004. – 768 с.

7.Серов В.В., Дрозд Т.Н., Варшавский В.А., Татевосянц Г.О. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 1987.

41

8.Збірник клінічних ситуаційних задач з патологічної анатомії: Навч. посібник/ І.С. Шпонька, О.А. Легеза, І.О. Мальцев. – Д.: АРТ-ПРЕС, 2004. – 132 с.

9.Лекции по общей патологической анатомии (обший курс) / За ред. B.В. Серова, М.А. Пальцева. - М.: Медицина. 1999.

10.Лекції кафедри за темою: «Альтерація. Механізми трофіки та порушень обміну речовин і їх метаболізму. Внутрішньоклітинне та позаклітинне накопичення білків, жирів та вуглеводів»

11.Граф логічної структури теми (додаток №1)

12.Інструкція вивчення макро- і мікропрепаратів (альбом)

13.Методичні посібники для підготовки до ліцензійного екзамену «КРОК-1. ЗЛП»

Орієнтовна основа дії (інструкція для самостійної підготовки)

За графом логічної структури теми (додаток 1)

Виконайте наступні цільові завдання для перевірки засвоєння матеріалу:

Тести:

Визначення змішаних дистpофій (1)

A.Поpушення обміну речовин у паpенхімі оpганів

B.Поpушення обміну речовин у стpомі оpганів

C.Поpушення обміну білків і вуглеводів

D.Поpушення обміну складних білків і мінеpалів у паpенхімі і стpомі оpганів

E.Поpушення обміну і ліпідів

Локалізація поpушеного метаболізму пpи змішаних дистpофіях: (1)

A.У паpенхімі

B.У стpомі

C.У паpенхімі і стpомі

D.Внутpішньоклітинно

E.Позаклітинно

Для виявлення якого пігменту можна використовувати pеакцію Пеpлса (2)

A.Біліpубіна

B.Гемосидеpина

C.Феpитина

D.Гематоїдина

E.Солонокислого гематина

Пpичина загального гемосидеpоза (1)

A.Інтpаваскуляpний гемоліз еритроцитів

B.Екстpаваскуляpний гемоліз

C.Поpушення обміну поpфіpина

D.Поpушений відтік жовчі

E.Холалемія

Назвіть захворювання пpи яких зустpічається загальний гемосидеpоз: (2)

A.Циpоз печінки

B.Маляpія

C.Гемолітична анемія

D.Легенева гіпеpтензія

E.Вади сеpця

У яких оpганах накопичується гемосидеpин пpи загальному гемосидеpозі (1)

A.У нирках, яєчниках, матці

B.У печінці, селезінці, кістковому мозку

C.У легенях, сеpці, нирках

D.У шлунку, кишечнику

E.У головному і спинному мозку

Обмін якого пігменту поpушується пpи адисонової хворобі (1)

42

A.Меланіна

B.Біліpубіна

C.Гемосидеpина

D.Поpфіpина

E.Ліпофусцина

Який пігмент накопичується в клітинах кісткової мускулатуpи пpи кахексії (1)

A.Меланін

B.Феpитин

C.Ліпофусцин

D.Ліпохpом

Назвіть речовини з яких складаються нуклеопpотеїди (1)

A.Білок ,глікозаміноглікани

B.Білок, ДН, PН

C.Білок, калій

D.Білок, ліпофусцин

E.Білок, поpфіpин

Механізм pозвитку вапняних метастазів (1)

A.Зниження pівня кальцію в кpові

B.Випадання солей кальцію в некpотизованих тканинах

C.Збільшення pівня кальцію в кpові

D.Випадання солей кальцію в ділянках склеpоза

E.Кальціфілаксія

Задачі:

1.У хворої на протязі довгого часу спостерігалася болі в правому підребір’ї, які

ірадіювали в праву половину спини. Через декілька днів після останнього приступу хвора поступила в клініку з температурою 380С, іктеричним забарвленням склер, шкіряних покровів, свербінням; кал – ахолічний, сеча – темна. Печінка трохи збільшена, край її закруглений. Лабораторними методами виявлено відсутність в сечі уробіліну і уробіліногену, симптом Курвуаз’є негативний:

1)Як називається патологічний процес, що лежить в основі виявлених змін? 2)Назвіть механізми виникнення та розвитку даного процесу?

3)З утворенням якого пігменту пов’язане іктеричне забарвлення тканин?

2.У хворого з раком стравоходу смерть настала від кахексії. На розтині: серце зменшене в розмірах, міокард – бурого кольору.

1)Як називаються зміни, виявлені в серці?

2)В яких ще органах та тканинах можна знайти такі зміни 3)Який пігмент зумовив забарвлення органів в бурий колір?

Еталони відповідей:

Тести: 1. ; 2. ; 3. ; 4. ; 5. ; 6. ; 7. ; 8. ; 9. ; 10. .

Задача №1. 1)Жовтяниця; 2)Механічна обтурація каменем отвору жовчного протоку; 3)Білірубін.

Задача №2. 1) Бура атрофія; 2)Печінка, скелетні м’язи; 3)Ліпофусцин

Також:

3.Дати відповідь на тести в посібнику (додаток №2)

4.Перевірити засвоєння матеріалу за допомогою тестів для підготовки до ліцензійного екзамену «КРОК-1. ЗЛП» (див. посібник), а також по «Збірнику

клінічних ситуаційних задач з патологічної анатомії (навчальний посібник)».

Короткі методичні вказівки до роботи на практичному занятті

43

Методика проведення заняття

Заняття починається з перевірки виконання цільових завдань студентами при самопідготовці до практичного заняття, перевірки вихідного рівня підготовки методом тестування, а також корекції засвоєння теоретичного матеріалу. Також викладач зробить інструктаж і коментарі до виконання самостійної роботи на практичному занятті.

Самостійно Вам належить:

1.Розглянути електронограму «». Звернути увагу, що в

2.Діагностувати різновиди порушення обміну речовин і їх метаболізму. Розглянути і описати мікропрепарат «Гемосидероз легені при рудій індурації». Препарат замалювати, на рисунку позначити: А:1 – скупчення сидеробластів та сидерофагів, які містять гемосидерин а) у просвіті альвеол; б) у стромі; 2 – потовщення між альвеолярних перетинок. В: 3 – виявлення заліза у гемосидерині.

3.Діагностувати різновиди порушення обміну речовин і їх метаболізму. Розглянути і описати мікропрепарат «Вапняні метастази у нирці». Препарат замалювати, на рисунку позначити: 1 – солі кальцію в епітелії канальців; 2 – солі кальцію у стромі нирки.

4.Діагностувати порушення обміну речовин і їх метаболізму. Розглянути

іописати мікропрепарат «Печінка при механічній жовтяниці». Звернути увагу на розширені жовчні протоки та розриви жовчних капілярів, осередки некрозу, які заміщуються сполучною тканиною.

5.Діагностувати порушення обміну речовин і їх метаболізму. Розглянути

іописати мікропрепарат «Дистрофічне обвапнення аорти при атеросклерозі». Звернути увагу на відкладення вапна серед атероматозних мас.

6.Діагностувати порушення обміну речовин і їх метаболізму. Самостійно розглянути і описати мікропрепарат «Пігментний невус». Звернути увагу на внутрішньота позаклітинну локалізацію пігменту.

7.Діагностувати порушення обміну речовин і їх метаболізму. Розглянути макропрепарати:

a.Механічна жовтяниця. Звернути увагу на розміри печінки, її колір, консистенцію, стан внутрішньопечінкових протоків.

b.Каміння в нирках. Звернути увагу на розміри нирки, стан на розрізі, розширення лоханки та чашочок, наявність в них каміння.

c.Описати один з запропонованих викладачем макропрепаратів.

8.На трупі вивчити .

10.Обладнання заняття

Макропрепарати: a.гемосидероз легень;

b.печінка при механічній жовтяниці; c.шкіра при аддісоновій хворобі; d.бура атрофія печінки;

e.атеросклероз аорти з обвапненням

f.каміння нирок та жовчного міхура.

Мікропрепарати:

1.гемосидероз легень;

2.бура атрофія міокарду;

3.нирки при подагрі;

4.пігментний невус;

5.вапняні метастази в нирках.

44

Електронограми:

4.сидерофаг с легенях;

5.ліпофусцин в кардіоміоциті.

Таблиці:

1.класифікація змішаних дистрофій;

2.класифікація жовтяниць;

3.будова печінкової дольки;

4.класифікація конкрементів.

14.Учбова карта заняття:

№	Етапи				Час	Засоби навчання			Обладнання		Місце
					(хв..)						провед
											ення
19.	Перевірка		вихідного		10	Набори	цільових
	рівня		підготовки			завдань.	Індивідуальні
	студентів		включає			набори тестових завдань
	перевірку		виконання
	цільових		завдань
	студентами		при
	самопідготовці			до
	практичного заняття
20.	Корекція		засвоєння		5	Графологічноі структури			Таблиці, слайди
	теоретичного матеріалу					(додаток 1).
21.	Інструкція	і	коментар		5	Інструкція	вивчення		Таблиці, слайди,		Учбова
	до		виконання			мікропрепаратів		(атлас	мультимедійний
	самостійної роботи					додаток 2).			проектор		кімнат
											а,
											секцій
22.	Самостійна		робота.		45	Протокол заняття.			Мікроскоп,
											ний зал
	Оформлення		протоколу						макро-	та
	практичного заняття.								мікропрепарати,
									електронограми
23.	Підсумковий контроль				15	Індивідуальні		набори
						тестових	завдань та
						ситуаційних задач
24.	Аналіз	результатів			10	Протокол заняття
	тестового	контролю		і
	виконаної	самостійної
	роботи. Підведення під-
	сумків заняття.

15.Домашнє завдання

Вивчити тему: Тема 5. «Тема 5. Пошкодження і загибель клітин та тканин.

Некроз і апоптоз. Патологічна анатомія органної недостатності. Основи танатології. Смерть, визначення, ознаки смерті». Питання до теми дивись в

«Щоденнику студента».

45

Додаток 1. Граф логічної структури теми №4 змістового модулю 1, Модулю-1

46

Порушення обміну меланіну

Набуті порушення

Уроджені

порушення

Меланоз при кахексії і

авітамінозах (пелагра,

Дифузний характер

Пігментна

скорбут) Аддисонова

ксеродерма

хвороба

Гіперпігментація

(меланодермія,

(маланоз)

меланоплакія)

Меланоз товстої

Місцевий характер

Пігментний невус

кишки при хронічних

закрепах, хлоазма

вагітних, меланома

Відсутність або

Дифузний характер

Альбінізм

послаблення

Місцевий характер

Безпігментний

Лейкодерма, вітіліго

пігментації

невус

Патогенетичні форми кальцинозу

№

Назва форми

Умови виникнення

Локалізація відкладання вапна

п/п

1

Метастатичний

Гіперкальціємія

Легені, слизова оболонка шлунку,

(вапняні метастази )

нирки, міокарду, стінки артерії

2

Дистрофічний

Місцеві зміни

Осередки некрозу, тромби, рубцеві

(петрифікація)

фізико-хімічних

тканини, загиблі паразити, чуми,

властивостей

інфаркти,

фокуси

хронічного

тканин, активація,

запалення

фосфатоз

3

Метаболітичний

Нестійкість

Шкіра, підшкірна клітковина, за

(інтерстиціальний

буферних систем

ходом

сухожиль,

фасцій,

або вапняна подагра)

крові і тканинної

апоневрозів, в м’язах, нервах,

ріднини,

судинах

кальцифілаксія

47