Контроль виконання лабораторної роботи

1. Принцип визначення сечовини в сечі кольоровою реакцією з парадиметиламінобензальдегідом. Який вміст сечовини у крові та сечі здорової людини? Написати реакції утворення сечовини в організмі.

2. Принцип методу проби Фелінга (якісна реакція на фенілпіровиноградну кислоту). При якому захворюванні фенілпіровиноградна кислота з’вляється в сечі?

3. У лікарню привезли дворічну дитину. Після споживання їжі в неї часто виникає блювота. Дитина відстає у масі тіла, фізичному та розумовому розвитку. Волосся темне, але є сиве пасмо. Проба сечі після додавання FeCl₃ набула зеленого забарвлення. Результати кількісного аналізу сечі такі: вміст фенілаланіну – 7 ммоль/л за норми 0,01; вміст фенілпірувату – 4,8 ммоль/л за норми 0; вміст феніллактату – 10,3 ммоль/л за норми 0. Про яке порушення метаболізму свідчать отримані дані? Що можна порекомендувати для нормалізації метаболізму стосовно лікувального харчування у цьому випадку?

4. У маленьких дітей хворих на квашіоркор у перші дні після переведення на повноцінну дієту спостерігається втрата ваги. Поясніть причину цього феномену.

Приклади тестів „Крок-1”

1. У хворого сеча має специфічний запах кленового сиропу. Який біохімічний дефект є причиною цього захворювання?

1. Порушення окиснювального декарбоксилування кетокислот з розгалуженим вуглеводневим ланцюгом

2. Порушення окиснювального декарбоксилування б-кетокислот

3. Порушення декарбоксилування глутамінової кислоти

4. Зниження активності 5-окситриптофандекарбоксилази

5. Зниження активності НАД-дегідрогенази цитрату і декарбоксилази щавелевобурштинової кислоти

2. У дитини спостерігаються порушення функцій центральної нервової системи. Клініко-біохімічними дослідженнями виявлено гіперамоніємію та уремію. Попередній діагноз – спадкова гіперамоніємія, зумовлена порушенням синтезу сечовини. Ензимопатія якого ензиму може спричинити це захворювання?

1. Глутатіонтрансферази

2. Сульфотрансферази

3. Гліцинтрансферази

4. Глюкуронілтрансферази

5. Орнітинкарбомоїлтрансферази

3. У крові пацієнта віком 50 років спостерігається високий рівень серотоніну, в сечі – різке зростання 5-оксііндолілацетатної кислоти. Порушення метаболізму якої амінокислоти може спричинити такі зміни?

1. Метіоніну

2. Триптофану

3. Глутамату

4. Фенілаланіну

5. Гістидину

4. Оксид азоту при участі складної Са²⁺-залежної ферментної системи, що називається NО-синтазою, утворюється із амінокислоти:

1. Аргініну

2. Аланіну

3. Аспартату

4. Лізину

5. Лейцину

Індивідуальна самостійна робота студентів

1. Особливості функціонування орнітинового циклу в нормі та при патології.

2. Шляхи метаболізму фенілаланіну; спадкові ензимопатії обміну фенілаланіну.

Література Основна:

1. Губський Ю. І. Біологічна хімія. – Київ-Тернопіль: Укрмедкнига, 2000. – С.242-270.

2. Губський Ю. І. Біологічна хімія. – Київ-Вінниця: Новакнига, 2009. – С. 295 – 314.

3. Гонський Я.І., Максимчук Т.П., Калинський М.І. Біохімія людини. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2002. – С.419-435.

4. Біологічна хімія. Тести та ситуаційні задачі / За ред. О.Я. Склярова. – Київ: Медицина, 2010. – С.193-203.

5. Клінічна біохімія: Підручник / За ред. проф. Склярова О.Я. – Львів, 2006. – С.82-116.

6. Практикум з біологічної хімії / За ред. О.Я. Склярова. – К.: Здоров’я, 2002. – С.153-167.

7. Скляров О.Я., Сольскі Я., Великий М.М. та ін.. Біохімія ензимів. Ензимодіагностика. Ензимопатологія. Ензимотерапія. – Львів: Кварт, 2008. – 218 с.

Додаткова:

1. Березов Т.Т., Коровкин Б.Ф. Биологическая химия. – М.: Медицина, 1998. – С. 317-464.

2. Біохімічні показники в нормі і при патології. Довідник / За ред. Склярова О.Я. – Київ: Медицина, 2007. – 318 с.

3. Гуревич К.Г., Шимановський Н.Л. Оксид азота: биосинтез, механизмы действия, функции // Вопросы биол. медиц. и фармацевт. химии, 2000. – №4. – С.16-56.

4. Кольман Я., Рем К.-Г. Наглядная биохимия. – М.: Мир, 2000. – С. 182-187.

5. Кононов И.Н., Журбина А.И., Филимонов А.Ю. Аргинин в медицинской практике (Обзор лит.) // Журн. АМН України, 2004. – Т. 10, № 2. – С. 339-351.

6. Марри Р., Греннер Д., Мейес П., Родуэлл В. Биохимия человека.– М.: Мир; Бином. Лаборатория знаний, 2009. – т. 1., С. 317 – 355.

7. Мещишен І.Ф., Яремій І.М. Особливості обміну речовин у дітей. – Чернівці: БДМА, 2003. – С. 4-18.

8. Пентюк О.О., Луцюк М.Б., Постовітенко К.П. та ін. Гіпергомоцистеїнемія // Досягнення біол. та медицини, 2004. – №1. – С. 35-38

Тема № 10. Специфічні шляхи обміну амінокислот. Дослідження проміжних продуктів біосинтезу порфіринів та їх накопичення при порфіріях.

Мета заняття: Знати шляхи обміну сірковмісних амінокислот, аргініну та триптофану. Проаналізувати методи визначення гемоглобіну, виконати бензидинову пробу і виявити гемінову групу гемоглобіну як пробу на мінімальну кількість крові в біологічному матеріалі.

Актуальність теми: Специфічний обмін амінокислот відіграє суттєву роль у загальному обміні речовин як клітини, так й організму. У результаті обміну амінокислот утворюються біологічно активні сполуки, які у свою чергу регулюють ряд біохімічних та фізіологічних процесів в організмі людини. Порфірини – органічні сполуки, що беруть участь в основних процесах життєдіяльності: тканинному диханні та фотосинтезі. У вільному стані порфірини майже не зустрічаються, специфічні сполуки порфіринів представлені комплексами, які складаються з білків і металів.

Гемопротеїни – комплекси заліза з порфіринами і білком – є представниками різноманітних сполук, функція яких пов’язана з обміном кисню. Одна з груп гемопротеїнів є дихальними ферментами. До них належать каталаза, пероксидази, цитохроми. Друга група гемопротеїнів, які переносять і депонують кисень, представлена гемоглобіном, міоглобіном. Накопичення їх в організмі вище норми викликає підвищену світлочутливість шкірних покривів.

Конкретні завдання:

• Пояснювати особливості функціонування загальних шляхів метаболізму амінокислот та спеціалізованих перетворень сірковмісних амінокислот та триптофану.

• Знати патології азотистого обміну. Пояснювати причини їх виникнення.

• Трактувати використання амінокислот як попередників у біосинтезі гему.

• Знати біохімічні функції гемопорфіринів: гемоглобіну, міоглобіну, цитохромів.

• Пояснити основні етапи синтезу порфіринів на прикладі гему.

• Пояснити процеси розвитку порфірій.