Aktualnye_voprosy_poliklinicheskoi_i_socialnoi_pediatrii

• Развивается чаще всего у детей с внутриутробной или постнатальной гипотрофией, недоношенных детей или у младенцев, получавших недостаточную дозу витамина D в первом полугодии;

• Характеризуется более медленным развитием заболевания;

• Отличается преобладанием процессов остеоидной гиперплазии над процессами остеомаляции;

• Чаще развивается во втором полугодии жизни ребенка;

• Чаще наблюдается в весенне-летний период года. Рецидивирующее течение – смена периодов клинического улучшения и обострения

рахитического процесса (на фоне различной симптоматической терапии, изменения условий ухода и вскармливания младенцев). При отсутствии терапии или недостаточном лечении возможно непрерывно рецидивирующее течение рахита.

Формулировка диагноза

1. Начальные проявления рахита.

2. РахитI,начальный период,подострое течение.

3. РахитI,период реконвалесценции,подострое течение. 4. РахитII,начальный период,острое течение.

5. РахитII,период разгара,подострое течение.

Дифференциальный диагноз

При постановке диагноза рахита необходимо помнить о рахитоподобных заболеваниях(РПЗ). Диагноз той или иной формы РПЗ обычно ставится поздно. В группу РПЗ входят болезни наследственной природы, имеющие сходство с классическим

рахитом. Всего описано более 30 нозологических форм РПЗ. Наибольшее практическое значение имеют:витаминD-резистентный рахит,болезнь Де Тони-Дебре-Фанкони,почечный тубулярный ацидоз.

Диагностические программы для выявления РПЗ Диагностические программы для выявления витамин Д-резистентного рахита

Минимальная(для детских поликлиник) Максимальная(для детских стационаров и специализированных отделений)

При сборе анамнеза необходимо выяснить данные Определение показателей кальция и фосфора в крови
о наличии рахитоподобного заболевания у	Определение показателей активности щелочной
родителей и родственников	фосфатазы сыворотки крови
Рентгенография трубчатых костей верхних и	Исследование показателей25(ОН)Д3и1,25(ОН)Д3в
нижних конечностей(определяет активность	крови(по показаниям)
процесса)	Определение уровней калия и натрия в крови
Клинический анализ мочи	Определение остаточного азота и мочевины в крови
Проведение пробы Сулковича	Исследование уровней кальция и фосфора в крови у
Определение суточной экскреции кальция с	родителей
мочой	Определение суточной экскреции кальция и фосфора с
Определение суточной экскреции фосфатов с	мочой
мочой	Проведение пробы Зимницкого
Проведение скрининг-тестов на	Исследование суточной экскреции глюкозы с мочой
гипераминоацидурию(тест на аминоазот,тест на Определение клиренса эндогенного креатинина
пролин,иод-азидная проба на цистин)	Проведение экскреторной урографии
Ультразвуковое исследование почек

Диагностические программы для выявления витамин Д-зависимого рахита

Минимальная(для детских поликлиник)	Максимальная(для детских стационаров и
	специализированных отделений)
При сборе анамнеза необходимо акцентировать	Определение показателей кальция и фосфора в крови
внимание на наличии кровнородственного брака,	Определение показателей активности щелочной
наличия аналогичного заболевания у родителей и	фосфатазы сыворотки крови
родственников	Исследование показателей25(ОН)Д3и1,25(ОН)Д3в

61

Рентгенография трубчатых костей верхних и	крови(по показаниям)
нижних конечностей определяет активность	Определение уровней калия и натрия в крови
процесса	Исследование уровней ПТГ,кальцитонина,
Клинический анализ мочи(протеинурия,	остеокальцина(по показаниям)
лейкоцитурия,эритроцитурия)	Определение остаточного азота и мочевины в крови
Проведение пробы Сулковича	Исследование уровней кальция и фосфора в крови у
Определение суточной экскреции кальция с мочой	родителей
Проведение скрининг-тестов на	Определение суточной экскреции кальция и фосфора с
гипераминоацидурию(тест на аминоазот,тест на	мочой
пролин,иод-азидная проба на цистин)	Проведение пробы Зимницкого
Исследование аминокислотного спектра мочи(при	Исследование суточной экскреции глюкозы с мочой
оснащении лаборатории аминоанализатором)	Определение клиренса эндогенного креатинина
УЗИ почек	Проведение экскреторной урографии

Диагностические программы для выявления почечного канальцевого ацидоза

Минимальная(для детских поликлиник)						Максимальная(для детских стационаров и
						специализированных отделений)
Анамнестические данные (наличие аналогичного						Определение показателей кальция и фосфора в крови
заболевания у родителей и родственников, ранняя						Определение показателей активности щелочной
смерть детей от хронической почечной						фосфатазы сыворотки крови
недостаточности,	мочекаменная		болезнь,			Определение остаточного азота и мочевины в крови
низкорослость)						Определение реакции утренней порции мочи(рН
Обнаружение рахитических изменений						мочи)
Определение суточного количества принятой						Определение суточной экскреции кальция и фосфора
жидкости и суточного диуреза						с мочой
Рентгенография трубчатых костей верхних и						Проведение пробы Зимницкого
нижних конечностей (определяет активность						Определение клиренса эндогенного креатинина
процесса)						Проведение экскреторной урографии
Клинический анализ мочи
Проведение пробы Сулковича
Определение характера реакции мочи в утренней
порции
Определение суточной экскреции кальция с мочой
Проведение	скрининг-тестов			на
гипераминоацидурию (тест на аминоазот, тест на
пролин,иод-азидная проба на цистин)
Скрининг-тест	на	глюкозурию		и
гипераминоацидурию ( глюкотест, тест на α-
аминоазот)
УЗИ почек
	Диагностические программы для ранней диагностики
		болезни Де-Тони-Дебре-Фанкони
Минимальная(для детских поликлиник)						Максимальная(для детских стационаров и
						специализированных отделений)
Наличие аналогичного заболевания у родителей и						Определение показателей кальция и фосфора в крови
родственников						Определение показателей активности щелочной
Рентгенография трубчатых костей верхних и						фосфатазы сыворотки крови
нижних конечностей определяет активность						Исследование показателей25(ОН)Д3и1,25(ОН)Д3в
процесса						крови(по показаниям)
Клинический анализ мочи(протеинурия,						Определение уровней калия и натрия в крови
лейкоцитурия,эритроцитурия)						Определение остаточного азота и мочевины в крови
Проведение пробы Сулковича						Определение суточной экскреции кальция и фосфора с
Определение суточной экскреции кальция с мочой					мочой
Проведение скрининг-тестов на						Определение почечной экскреции оксалатов с мочой
гипераминоацидурию(тест на аминоазот,тест на						Проведение пробы Зимницкого
пролин,иод-азидная проба на цистин)						Исследование суточной экскреции глюкозы с мочой
Скрининг-тест на глюкозурию и						Определение клиренса эндогенного креатинина
гипераминоацидурию(глюкотест,тест на α-						Проведение экскреторной урографии
аминоазот)
УЗИ почек

62

Диспансеризация

Дети,перенесшие рахит находятся на диспансерном учете до3лет.

Осмотры	Кратность
Педиатр	На первом году жизни – ежемесячно, на втором – 1 раз в
	квартал,на третьем– 1раз в полгода.
Хирург,ортопед	По показаниям.
Лабораторно-инструментальные	Кратность
исследования
OAKи ОАМ	В возрасте3и12месяцев
УЗИ внутренних органов,аудилогический	В возрасте1месяца, 12месяцев(если не были проведены в1
скрининг	месяц)
ЭКГ,кал на я/глистов	В возрасте12месяцев
Кровь на кальций, фосфор, щелочную	1раз в полгода
фосфатазу
Рентгенография костей	По показаниям.

Реабилитация(восстановительное лечение)

Режим Правильный режим дня ребенка с достаточным отдыхом в соответствии с его возрастом и

устранить различные раздражители (яркий свет, шум и т.д.), достаточное пребывание на свежем воздухе,регулярное проветривание помещения. Диета

Рациональное вскармливание. Если ребенок находится на грудном вскармливании, необходимо уделить внимание питанию матери.Если же ребенок находится на искусственном вскармливании, нужно подобрать адаптированную молочную смесь, максимально приближенную к женскому молоку и содержащую холекальциферол(витаминD3).

Детям второго года жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием: сыр, творог, кефир, молоко,курага,хурма.

Продукты,богатые кальцием

Продукты	Содержание	Продукты	Содержание кальция
	кальция(мг/100г)		(мг/100г)
Сыр	1000	Молоко	120
Молоко сгущенное	307	Шпинат	106
Петрушка	245	Лук зеленый	100
Шоколад молочный	199	Сливки	90
Курага	160	Сметана	86
Творог	150	Горох лущеный	89
Фасоль	150	Чернослив	80
Хурма	127	Изюм	80
Йогурт	124	Ячневая крупа	80
Кефир	120	Какао-порошок	55

Энтеральное питание при рахите

Для детей старше3-х лет:

ЛЕЧЕБНАЯ СМЕСЬ«НУТРИЭН ОСТЕО» (Компания«Нутритек»,Россия) ОСОБЕННОСТИ СОСТАВА: белковый компонент: повышенное содержание ферментативного

гидролизата сывороточного белка, полученного с использованием современных мембранных технологий, углеводный компонент представлен мальтодекстринами с различным эквивалентом (степенью гидролиза), липидный компонент:среднецепочечные триглицериды,растительные масла(соевое,рапсовое),содержащие насыщенные, мононенасыщенные и полиненасыщенные жирные кислоты, углеводный компонент: мальтодекстрины с различным декстрозным эквивалентом (степенью гидролиза); минералы и витамины: повышенное содержание кальция(570мг в100г продукта и125мг в100мл смеси),фосфора(470мг в100г продукта и103мг в100мл смеси),витамина С(35мг в100г продукта и7,7мг в100мл смеси),в суточных дозировках(для взрослого при употреблении2л в сутки готового продукта).Смесь содержит важные для развития нервной системы ребенка вещества – таурин и холин, а также ростовой фактор – левокарнитин.

63

ПРИМЕНЕНИЕ СМЕСИ:в виде напитка,добавки к пище(по50-200г в день или14-57мерных ложек или314столовых ложек; 1мерная ложка без верха содержит3,5г сухого продукта, 1столовая ложка содержит4 мерные ложки),энтерального зондового питания.

Медикаментозное лечение

Обязательным при лечении рахита является применение витаминаD. Обычно использование 2000-5000 МЕ витамина D в сутки в течение 30-45 дней дает хороший терапевтический эффект,после чего переходят на поддерживающую дозу–профилактическую,около500МЕ, которую ребенок должен получать ежедневно в течение 2 лет и в зимнее время на третьем году жизни. Обычно начинают с 2000 МЕ в течение 3-5 дней, затем при хорошей переносимости дозу повышают до индивидуальной лечебной дозы(чаще всего3000МЕ).Доза 5000 МЕ назначается только при выраженных костных изменениях. Противорецидивное лечение проводится детям из группы риска витаминомD в дозе2000-5000 МЕ в течение3-4 недель. Этот курс проводится через 3 месяца после окончания 1 курса (летом не проводят), лучше использовать витаминD3.

Препараты витаминаD

Название препарата			Форма выпуска	Доза
Витамин Д2(эргокальциферол)			Масляный р-р0,0625%	25000МЕ в1мл
			Масляный р-р0,125%	50000МЕ в1мл
			Масляный р-р0,5%	200000МЕ в1мл
			Спиртовый р-р0,5%	200000МЕ в1мл
АТ10 (дигидротахистерол)			Масляный р-р0,1%	40000МЕ в1мл
Тахистин(дигидротахистерол)			Масляный р-р0,1%	40000МЕ в1мл
Витамин	Д3	В.О.N.	Масляный р-р 0,5% внутрь или	200000МЕ в1мл
(холекальциферол)			внутримышечно
Вигантол(холекальциферол)			Масляный р-р0,05%	20000МЕ в1мл
Рокальтрол(кальцитриол)			Капсулы	0,25мкг в1капс
				0,5мкг в1капс
			Раствор	1мкг в1мл
				400МЕ(10мкг)в1кап.
Аквадетрим (Витамин Д3)			Водный р-р	1мл(30кап) = 15000МЕ
колекальциферол				1кап= 500МЕ Д3
				1-2кап для профилактики
Этальфа(альфакальциферол)			внутрь или внутривенно
			Капсулы	1капс– 0,25мкг
			Раствор	1мл– 2мкг

NB!В последние годы спиртовой раствор витаминаD2практически не выпускается в связи с тем, что в одной его капле содержится около4000МЕ витаминаD2и возможна передозировка из-за испарения

спирта и увеличения концентрации раствора.

Водорастворимый витаминD3 имеет значительные преимущества перед масляным раствором:

• Он быстро всасывается из желудочно-кишечного тракта (в 5 раз быстрее), а его концентрация в печени в7раз выше.

• Отмечается более продолжительный эффект(после назначения водного раствора витамина D3 он сохраняется в организме до3месяцев,а при использовании масляного раствора–до

4-6недель).

При рахите рекомендуются препараты кальция, особенно детям, находящимся на естественном вскармливании,родившимся недоношенными.Препараты кальция назначаются в первом и во втором полугодии жизни в течение 3 недель. Доза глицерофосфата кальция составляет 0,05г 2-3 раза в день, доза глюконата кальция – 0,15-0,25г 2-3 раза в день. Препараты кальция недоношенным детям назначают перорально из расчета 75 мг/кг в сутки (1,5чайной ложки10%раствора глюконата кальция с молоком).

Содержание кальция в различных препаратах (Рожинская Л.Я.и др., 1997г)

Препарат кальция	Содерж.	Препарат кальция	Содерж.кальция
	кальция мг/г		мг/г

64

Карбонат кальция	400	Фосфат кальция дигидрит	230
Фосфат кальция трехосновной	400	Цитрат кальция	211
Фосфат кальция двухосновной	400	Глицерофосфат кальция	198
Фосфат кальция ангидрит	290	Лактат кальция	130
Хлорид кальция	270	Глюконат кальция	90
Фосфат кальция двухосновной	230	Кальций Д3Никомед	200

С целью нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений в терапию включают препараты магния (панангин, аспаркам) из расчета 10 мг/кг/сут в течение3-4недель. Для стимуляции метаболических процессов назначают оротат калия 10-20 мг/кг/сут, элькар

детям до 3 лет доза индивидуальная, от 3 до 6 лет по 14 кап 2- 3 раза в сутки в течение 1 месяца. Они улучшают массо-ростовые показатели, уменьшает мышечную гипотонию, нормализуют обменные процессы. Лечебная физкультура,массаж

Особое значение имеют лечебная физкультура, массаж, гигиенические ванны и обтирания. ЛФК и массаж подключают через2недели от начала медикаментозного лечения. Бальнеолечение Начинается через месяц от начала терапии и проводится2-3раза в год.

Хвойные ванны проводят у легко возбудимых детей из расчета 1ч.л. экстракта на 10 литров воды при температуре36˚С,первая ванна– 5минут,последующие–по8-10минут,курс13-15 ванн. Соленые ванны рекомендуются вялым, малоподвижным детям (на 10 литров воды 2 ст.л.

морской или поваренной соли;первая ванна продолжительностью3минуты,последующие– 5 минут).Курс от8до10ванн. Ванны из отваров трав (подорожник, череда, корень аира, ромашка, кора дуба) назначают

детям с экссудативно–катаральным типом аномалии конституции.

Вакцинация

Вакцинация противопоказана в период разгара при II и III степени тяжести. В остальных случаях рахит не является противопоказанием для проведения прививок (вакцинация проводится через2-3недели после назначения витамин Д).

Профилактика рахита

Профилактика рахита складывается из антенатальной и постнатальной. Она может быть специфической и неспецифической. Антенатальную профилактику рахита следует начинать еще задолго до рождения малыша.

Беременная женщина должна соблюдать режим дня с достаточным отдыхом днем и ночью. Очень важно, чтобы она не менее 2-4 часов ежедневно, в любую погоду, находилась на свежем воздухе. Большое значение имеет рациональное питание. Беременные женщины должны употреблять ежедневно не менее 180-200 граммов мяса, 100 граммов рыбы, 150 граммов творога, 30граммов сыра, 0,5литра молока или кисломолочных продуктов. Продукты должны содержать в достаточном количестве витамины и микроэлементы. В настоящее время разработаны специальные молочные напитки,предназначенные для женщин во время беременности и кормления грудью, способные предупредить нарушения фосфорнокальциевого обмена у матери,плода и младенца во время беременности и кормления грудью. Подобные молочные напитки для мам содержат высококачественные сывороточные белки, обладающие высокой питательной ценностью, углеводы (лактозу), стимулирующие рост нормальной микрофлоры кишечника,а также всасывание кальция и магния в кишечнике. Согласно методическим рекомендациям МЗ СССР «Профилактика и лечение рахита у детей раннего возраста» (1990), для полного обеспечения организма матери и плода всеми необходимыми питательными веществами показан регулярный ежедневный прием в течение всей беременности поливитаминных препаратов. В настоящее время преимущество отдается

65

специальным препаратам, содержащим витамины, минеральные вещества и микроэлементы (Компливит мама, Алфавит мама, Матерна, Витрум пренатал, Нова вита, Олиговит, Прегнавит,Мульти-табс с бета-каротином и др.). Беременным женщинам из группы риска (нефропатия, сахарный диабет, гипертоническая

болезнь, ревматизм) необходимо дополнительно назначать, начиная с 28-32 недели беременности,витаминDв дозе1000-1500МЕ в течение8недель учетывая климат и время

года.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита, прежде всего,

предусматривает организацию правильного питания. Наилучшим для ребенка является грудное вскармливание. Для успешной и продолжительной лактации кормящая женщина должна уделять внимание соблюдению режима дня и рациональному питанию. Суточный рацион кормящей женщины должен быть разнообразным. Целесообразно

продолжать прием поливитаминных препаратов и вышеуказанных специальных молочных напитков(не менее3стаканов в день). При отсутствии грудного молока рекомендуются современные адаптированные смеси,

имеющие сбалансированное соотношение кальция и фосфора(1,2:2,0)и содержащие витамин D3. При использовании адаптированных молочных смесей не рекомендуется более раннее введение прикорма. Дети, не имеющие факторов риска по развитию рахита и находящихся на вскармливании

адаптированными молочными смесями, не нуждаются в дополнительном приеме поливитаминных препаратов. Особое внимание нужно уделять физическому развитию ребенка и его закаливанию.Помимо

прогулок на свежем воздухе,водных процедур,большое значение при рахите имеют лечебная гимнастика и массаж, которые должны проводить регулярно, длительно, с постепенным и равномерным увеличение нагрузки.

Постнатальная специфическая профилактика рахита проводится витамином D,

минимальная профилактическая доза которого для здоровых доношенных детей раннего возраста составляет от 150 до 400-500 МЕ в сутки. Доза 400-500 МЕ в сутки назначается доношенным детям, начиная с 3-4-недельного возраста, в осенне-зимне-весений период с учетом условий жизни и факторов риска развития рахита.Курсы лечения проводят на первом и втором году жизни.

Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневный прием витамина D в суточной дозе 1000 МЕ в течение осенне-зимне-весенего периода на протяжении первых двух лет жизни.

Недоношенным детям с 1 степенью недоношенности проводится с 10-14 дня жизни по 400-500-1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет жизни, исключая летние месяцы. При недоношенности II-III степени витамин D начинается после установления энтерального питания в дозе 1000-2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, на втором году–в дозе500-1000МЕ,исключая летние месяцы.

Противопоказаниями к назначению профилактической дозы витамина D могут быть: идиопатическая кальциурия (болезнь Вильямса-Бурне), гипофосфатемия, органическое поражение ЦНС с симптомами микроцефалии и краниостеноза.

Дети с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D. При нормальных показателях прироста окружности головы и нервно-психическом развитии, отсутствии неврологической симптоматики и признаков органической патологии ЦНС специфическая профилактика рахита у детей проводится по обычной методике. В отдельных случаях им можно проводить отсроченную специфическую профилактику рахита,начиная с3-4месяца жизни.

Схемы профилактического назначения витаминаDдетям раннего возраста и беременным женщинам

Группы женщин и	Сроки начала	Суточная доза	Длительность приема
детей	специфической	витаминаD	витаминаD

66

профилактики

Антенатальная профилактика

Здоровые беременные					С начала беременности			400-500МЕ	В	течение	всей
									беременности
Беременные из группы					То же			1000-1500МЕ	Ежедневно в течение 8
риска				по					недель в зависимости от
гиповитаминозу				D					сезона года.
(поздние			гестозы,
сахарный			диабет,
ревматизм,
гипертоническая
болезнь).
						Постнатальная профилактика рахита
Доношенные			здоровые		С	3-4	недельного	400-500МЕ	Ежедневно в течение
дети.					возраста.				осенне-зимне-весеннего
									периода года на первом и
									втором году жизни.
Доношенные			дети	из	То же			1000МЕ	То же
группы риска по рахиту:									Или: курсовое витамина D
А). Родившиеся у									(3 курса) в течение2, 6, 10
женщин с акушерской и									месяцев жизни, на втором
хронической									году жизни в осенне-
экстрагенитальной									зимний период года по 2
патологией,страдающие									курса (30 дней каждый) с
синдромом									интервалом между ними не
мальабсорбции,									более 3 месяцев. Доза
врожденной патологией									витамина D на один курс
гепатобилиарной									колеблется от 60000 до
системы,			часто						120000 МЕ, суточная доза
болеющие дети, из									витамина D составляет от
двоен и от повторных									2000до4000МЕ.
родов		с	малыми
промежутками			между
ними, находящиеся на
раннем		искусственном
несбалансированном
вскармливании,
получающие
противосудорожную
терапию (фенобарбитал,
седуксен).
Б).	Родившиеся			с	С10дня жизни.			2000-4000МЕ	В течение первых двух
клиническими									месяцев жизни, а также5 и
симптомами									9месяцев жизни,на втором
врожденного рахита и									году 1-2 курса в течение
недостаточной									зимне-весеннего		сезона
минерализацией									года.
костной ткани.
Недоношенные дети.					С10-14дня жизни.			400-500-1000МЕ	Ежедневно в течение
А). Iстепени									первых двух лет, исключая
									летние месяцы.
Б). IIиIIIстепени					С	10-20	дня жизни	1000-2000МЕ	Ежедневно в течение
					(после		установления		первых двух лет, исключая
					энтерального питания).				летние месяцы.

Специфическая профилактика проводится детям на втором году жизни в осеннезимний период,а на третьем году жизни–только в зимний период.

6.2.СПАЗМОФИЛИЯ Спазмофилия – это своеобразное состояние детей раннего возраста, обусловленное

нарушением минерального обмена, гипофункцией паращитовидных желез на фоне

67

полигиповитаминоза, проявляющееся признаками повышенной нервно-мышечной возбудимости и наклонностью к судорогам.

Диагностические критерии

I. Анамнестические: раннее неправильное искусственное вскармливание, злоупотребление коровьим молоком,мучными продуктами,отсутствие профилактики рахита. Приступ спазмофилии провоцируют лихорадочные состояния, частая рвота при желудочно-

кишечных заболеваниях, испуг, возбуждение, сильный плач, повышенный уровень ультрафиолетовой радиации.

II. Клинические.

1. Признаки рахита:синдромы поражения нервной,костной и мышечной систем. 2. Признаки скрытой спазмофилии (симптомы повышенной возбудимости нервно-

мышечного аппарата): А). Симптом Хвостека – легкое поколачивание по месту выхода лицевого нерва (между

скуловой дугой и углом рта) вызывает сокращение или подергивание мышечной мускулатуры соответствующей стороны лица; Б). Перонеальный симптом Люста – поколачивание позади и немного ниже головки

малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и отведение стопы кнаружи; В). Симптом Труссо – сдавление сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти– «рука акушера»;

Г). Симптом Маслова – укол в пятку вызывает остановку дыхания вместо его учащения (проводится под контролем пневмограммы); Д). Симптом Эрба – размыкание катода, приложенного к срединному нерву, вызывает

мышечное сокращению при силе тока менее5мА. 3. Признаки явной спазмофилии:

А). Ларингоспазм – внезапное затруднение на вдохе с появлением своеобразного шумного дыхания. При более выраженном сужении голосовой щели – испуганное выражение лица, ребенок раскрытым ртом«ловит воздух», отмечается цианоз кожи,холодный пот на лице и туловище.Через несколько секунд появляется шумный вдох и восстанавливается нормальное дыхание.Приступы ларингоспазма могут повторяться в течение дня. Б).Карпопедальный спазм–тоническое сокращение мышц конечностей,особенно в кистях и стопах, от нескольких минут до нескольких дней, могут рецидивировать. При длительном спазме на тыле кистей и стоп появляется упругая отечность.Спастическое состояние может распространяться и на другие группы мышц: глазные, жевательные (временное косоглазие или тризм),прогностически неблагоприятные спазмы дыхательных мышц(инспираторные и экспираторные апноэ), реже –спастическое состояние сердечной мышцы(остановка сердца и внезапная смерть). Встречаются спазмы гладкой мускулатуры, что приводит к расстройству мочеиспускания,дефекации. В). Эклампсия – клонико-тонические судороги с вовлечением в процесс поперечно-

полосатых и гладких мышц всего тела; приступ начинается с подергивания мимических мышц, затем присоединяются судорожные сокращения конечностей, дыхательных мышц, возникает цианоз. Сознание теряется обычно в начале приступа. Продолжительность приступа от нескольких минут до нескольких часов. Тонические и клонические судороги могут быть изолированными, сочетанными или последовательными. Клонические судороги чаще наблюдаются у детей на первом году жизни,тонические–у детей старше года.

III. Параклинические критерии.

Биохимическое исследование крови выявляет гипокальциемию (до 1,2-1,5 ммоль/л) на фоне относительно повышенного уровня неорганического фосфора.

Формулировка диагноза

Спазмофилия,явная форма,ларингоспазм.

Классификация спазмофилии (Лепский, 1945)

68

1. Скрытая форма. 2. Явная форма(ларингоспазм,карпопедальный спазм,эклампсия).

Диагностическая программа для выявления спазмофилии

Минимальная программа:

• Сбор и анализ анамнеза жизни и заболевания ребенка.

• Выявление признаков рахита.

• Выявление признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости. Максимальная программа:

• Определение фосфора,ионизированного и общего кальция сыворотки крови.

• Определение активности щелочной фосфатазы плазмы крови и КОС.

• Электроэнцефалограмма.

Алгоритм лечебных мероприятий при спазмофилии

Цель лечебно-профилактических мероприятий – определить показания для госпитализации, максимально ограничить и крайне осторожно выполнять неприятные для ребенка процедуры.

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем раздражения слизистой оболочки носа (щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание, брызнуть на больного холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание»ребенка),изменение положения тела.При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат 25% , внутривенноглюконат кальция (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог. Ребенку, на искусственном вскармливании, в питании следует максимально ограничить содержание коровьего молока из-за большого количества фосфатов и увеличить количество овощного прикорма.

Спустя3-4дня после судорог больным явной спазмофилией следует назначать витамин Д3 по 2000 МЕ 2 раза в день. Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо продолжать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, инъекции и т.д.),которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

При карпопедальном спазме: внутрь хлорид или глюконат кальция, фенобарбитал, бромиды.

При развитии у ребенка эклампсии больной госпитализируется по экстренным показаниям в стационар.

Контроль эффективности:

• Исчезновение судорог,ларингоспазма или карпопедального спазма.

• Нормализация нервно-мышечной возбудимости.

• Нормализация показателей минерального обмена.

6.3.ДИСПАНСЕРИЗАЦИЯ И РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С АНЕМИЕЙАнемии – заболевания, характеризующиеся снижением содержания эритроцитов и

гемоглобина в единице объема крови за счет недостаточного эритропоэза и лимитирующих его факторов, гемолиза эритроцитов и кровопотери либо при сочетании этих причин, что приводит к развитию гипоксии, нарушению обмена веществ и изменению функционального состояния ряда органов и систем.

У детей раннего возраста анемии чаще бывают дефицитные (железо-, белковоили витаминодефицитные).Развиваются они в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания продуктов, необходимых для синтеза гемоглобина. Самую большую группу среди дефицитных анемий занимают анемии алиментарные. При дефиците железа страдают от гипоксии все клетки, нарушается их рост, нарушаются обменные процессы, снижается активность неспецифической защиты, клеточного и местного

69

иммунитета. Дефицит железа может привести к задержке умственного развития, снижению интеллектуальных способностей.

Физиологическая потребность в железе и нормативы содержания железа в суточном рационе у детей

Пол	Возраст	Физиологическая	Возраст	Нормативы
		потребность в		содержания железа
		железе		в суточном рационе
	0-4 месяца	0,5 мг	0-30 дней	1,5 мг
	5-12 месяцев	0,7 мг	1-3 месяца	5,0 мг
	1-12 лет	1,0 мг	4-6 месяцев	7,0 мг
Мальчики	13-16 лет	1,8 мг	7-12 месяцев	10,0 мг
Девочки	13-16 лет	2,4 мг	1-3 года	10,0 мг

Ежедневная потребность ребенка в железе составляет 0,5-1,2 мг/сут. Потребность в железе возрастает на фоне физических нагрузок, у девочек с наступлением менструаций, у недоношенных детей.Внутриутробных запасов железа у здоровых детей хватает до4месяцев, у недоношенных – до 3 месяцев. Депонируется железо в основном в последние месяцы беременности.

Железодефицитная(сидеропеническая) анемия(ЖДА) –патологическое состояние,

характеризующееся снижением содержания гемоглобина из-за дефицита железа в организме в результате нарушения его поступления,усвоения или патологических потерь.

Антенатальные причины железодефицитных состояний

• Нарушение маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания беременности и перенашивание, гипоксический синдром,острые соматические и инфекционные заболевания).

• Фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения.

• Синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности.

• Внутриутробная мелена.

• Недоношенность,многоплодие.

• Глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной.

Интранатальные причины железодефицитных состояний

• Фетоплацентарная трансфузия.

• Преждевременная или поздняя перевязка пуповины.

• Интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

Постнатальные причины железодефицитных состояний

• Недостаточное поступление железа с пищей (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных молочных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочный или молочно-вегетарианский рацион, несбалансированная диета,лишенная достаточного содержания мясных продуктов).

• Повышение потребности в железе детей с ускоренными темпами роста(недоношенные, дети с большой массой тела при рождении,дети с диатезом,дети второго полугодия и второго года жизни,дети препубертатного и пубертатного возраста).

• Повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные и приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника), а также обильные и длительные геморрагические маточные выделения у части девочек в период становления менструального цикла в пубертате.

• Нарушение обмена железа в организме из-за гормональных изменений (препубертатный и пубертатный гормональный дисбаланс), нарушения транспорта железа из-за недостаточной активности и (или) снижения содержания трансферрина в организме.

70