Глава 20 врождённые пороки сердца и крупных сосудов

Врождённые пороки — изменения нормального строения сердца и магистральных сосудов, возникающие вследствие нарушения внут­риутробного развития и незавершённости анатомического строения сердца при окончательном формировании постнатального кровооб­ращения. Пороки развития сердца и крупных сосудов выявляют по­чти у 0,5% детей, родившихся живыми, и у 0,2 % детей, оставшихся в живых после первых 2 лет жизни.

Аномалии развития сердца и крупных сосудов приводят к нару­шениям гемодинамики, обусловленным различными причинами, которые определяют клиническую картину порока и методы его кор­рекции. Основным признаком большинства врождённых пороков сердца бывает отсутствие строгого разделения на системы малого и большого кругов кровообращения, обусловленное наличием дефек­та в перегородках или сохраняющимся эмбриональным соустьем. Реже встречают врождённые пороки сердца с необычным отхожде-нием или впадением крупных сосудов, а также сужением аорты или лёгочного ствола. Учитывая основные патологоанатомические при­знаки и характер нарушения внутрисердечной гемодинамики, услов­но их можно объединить в три большие группы.

• I группа — пороки, имеющие внутрисердечное патологическое со­общение со сбросом венозной крови в артериальное русло (пороки синего типа: тетрада и триада Фалло, комплекс Эйзенменгера, транспозиция сосудов).

• II группа — пороки с внутрисердечным сообщением (или в преде­лах начальной части крупных сосудов) и сбросом артериальной кро­ви в малый круг кровообращения (пороки бледного типа: открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной, межжелудочковой и аортолёгочной перегородок).

• III группа— пороки без смешивания венозной и артериальной кро­ви, при которых нарушения гемодинамики вызваны сужением ма­гистральных сосудов (сужение лёгочного ствола, стеноз устья аор­ты, коарктация аорты).

Известно более 100 врождённых пороков сердца и крупных сосу­дов, а также их сочетаний. Наибольшее клиническое и практическое значение имеют некоторые из них, выявляемые достаточно часто. Зная их симптоматологию, можно распознать или заподозрить дру­гие аномалии развития сердца и крупных сосудов.

Специальные методы исследования сердца и крупных сосудов

Зондирование (катетеризация) сердца — метод исследования при помощи введения в камеры сердца специальных рентгеноконтраст-ных зондов. В зависимости от поставленных задач зондирование про­водят через венозные или артериальные сосуды. Метод позволяет измерять давление в полостях сердца, производить его запись в виде кривой для последующего анализа и расчётов, брать пробы крови для изучения газового состава. Возможно также определение патологи­ческого сообщения между полостями при прохождении зонда через дефект в перегородке. Путём введения через катетеры контрастных веществ возможно рентгеноконтрастное исследование камер сердца и сосудов (киноангиокардиография). Продвижение контрастного вещества по ходу тока крови даёт возможность получать последова­тельные изображения всех сосудов и полостей сердца. На основе этих данных составляют представление об анатомической и гемодинами-ческой сущности порока сердца.

Всё большее развитие получают неинвазивные методы исследо­вания (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия). Современную диагностику патологии сердца трудно представить без УЗИ. Под термином «эхо-кардиография» понимают комплексное УЗИ, включающее различные методы: одномерную, двухмерную, допплеровскую эхокардиографию и контрастную эхокардиографию, а также цветное допплеровское картирование. Усовершенствование эхокардиографического исследо­вания привело к появлению чреспищеводнои и внутрисосудистои методик, сделало возможным пространственную реконструкцию уль­тразвукового изображения.

По совокупности данных, получаемых при обычных врачебных методах исследования больных и при использовании инструменталь­ных методов, можно достичь весьма точной диагностики большин­ства пороков сердца и принять решение о возможности оперативно­го лечения.

Открытый артериальный (боталлов) проток

Порок характеризуется сохранением соустья между аортой и лё­гочным стволом, существующего во время внутриутробного периода развития плода. Вскоре после рождения проток обычно облитериру-ется и превращается в артериальную связку. Функционирование ар­териального протока в течение первого года жизни считают врождён­ным пороком. Эту аномалию развития встречают наиболее часто, она составляет до 25% всех врождённых пороков.

Гемодинамическая сущность порока

Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбро­се артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в лёг­ких и развивается гиперволемия малого круга, сопровождающаяся по­степенным возникновением необратимых морфологических измене­ний сосудов лёгких и последующим возникновением лёгочной гипер-тензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипер­трофии левых отделов сердца. Прогрессирующее повышение сопро­тивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудоч­ка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объёма сбрасываемой через него крови.

Клиническая картина и диагностика

Характер клинических проявлений зависит, прежде всего, от диаметра и протяжённости протока, угла его отхождения от аорты и формы, что определяет величину сброса крови в лёгочную артерию. Жалобы обычно появляются с развитием декомпенсации кровооб­ращения и заключаются в быстрой утомляемости и одышке. Для по­рока характерны частые респираторные заболевания и пневмонии на первом и втором годах жизни ребёнка, отставание его в физическом развитии. При обследовании больного обнаруживают систоло-ди-астолический шум над сердцем с эпицентром над лёгочной артерией. Характер шума часто сравнивают с «шумом волчка», «шумом мель­ничного колеса», «машинным шумом», «шумом поезда, проезжаю­щего через тоннель». С развитием лёгочной гипертензии в этой же точке появляется акцент II тона. Как правило, шум становится ин­тенсивнее при выдохе или физической нагрузке. Электрокардиогра­фические признаки нехарактерны. При рентгенологическом исследо­вании определяют признаки переполнения кровью малого круга кровообращения и умеренно выраженную митральную конфигура­цию сердца за счёт выбухания дуги лёгочной артерии. Отмечают ги­пертрофию левого желудочка. В поздние сроки естественного тече­ния порока становятся более выраженными рентгенологические признаки склерозирования сосудов лёгких и обеднение их рисунка. Эхо-кардиография иногда позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток (обычно у маленьких детей). У взрос­лых пациентов этому мешает ограничение «ультразвукового окна» вследствие прилегания левого лёгкого. Катетеризация камер сердца необходима лишь в осложнённых или неясных случаях. При введе­нии контрастного вещества в восходящую аорту оно через проток по­падает в лёгочные артерии. В целом диагностика этого порока боль­ших трудностей не представляет.

Частым осложнением открытого артериального протока (особен­но малого диаметра) бывает воспаление стенок протока (боталлинит) или, в более старшем возрасте, его обызвествление.

Лечение

Спонтанное закрытие артериального протока наблюдают до­вольно редко. Как правило, оно происходит вследствие боталли-нита. Поэтому в настоящее время во всех случаях такого порока считают показаным оперативное лечение. Из левосторонней заднебоковой торако- томии перевязывают проток двумя-тремя лигатурами, клипируют (рис. 29-1) или пе­ ресекают его с последующим прошива­нием и перевязкой обеих культей. В пос­ леднее время развивается транскатетерная эмболизация открытого артериального протока при помощи специальных конструкций — окклюдеров. Суть метода заключается в доставке окклюдера при помощи _Ние открытого артериаль-специальных зондов к функционирую- ного протока, щему артериальному протоку и установ­ке конструкции в просвете боталлова протока таким образом, что­бы он перекрывал сообщение между аортой и лёгочной артерией.

Рис. 29-1 Клипирование открытого артериального протока

Прогноз

Наилучших результатов хирургического вмешательства достига­ют после операций в возрасте до 5 лет. В более старшем возрасте после перевязки открытого артериального протока сохраняется ос­таточная лёгочная гипертензия в результате необратимых морфо­логических изменений лёгких. Кроме того, операция у взрослых более опасна из-за возможного кровотечения вследствие прорезы­вания склерозированной или кальцинированной стенки протока лигатурой.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — патологическое соустье между правым и левым предсердиями. Он составляет около 20% всех врождённых пороков сердца. Дефект может располагаться в различ­ных отделах перегородки, иметь разнообразные форму и размеры. Условно различают первичные и вторичные (высокие) дефекты меж­предсердной перегородки (рис. 29-2). Первичный дефект возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Его отличительная особенность — локализация на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов, они становятся нижней стен­кой такого дефекта. Порок иногда сочетается с расщеплением мит рального и трикуспидального клапанов, являясь компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала. Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки. Нижний край такого дефекта составляет межпредсерд-ная перегородка.

Рис. 29-2. Схема локализации де­фектов межпредсердной перегород­ки: 7 — верхняя полая вена; 2— вто­ричный дефект межпредсердной перегородки; 3 — первичный дефект межпредсердной перегородки; 4 — нижняя полая вена; 5— коронарный синус; 6 — трёхстворчатый клапан; 7 — лёгочный ствол.

Гемодинамическая сущность порока

Гемодинамическая сущность порока заключается в сбросе арте­риальной крови из левого предсердия в правое, что вызывает гипер-волемию малого круга кровообращения, а в дальнейшем — развитие лёгочной гипертензии. Лёгочная гипертензия при дефекте межпред­сердной перегородки носит весьма злокачественный характер, так как необратимые изменения в лёгких развиваются быстро, приводя к тя­жёлой декомпенсации правых отделов сердца. Частым осложнением такого порока становится септический эндокардит.

Клиническая картина и диагностика

Обычно жалобы больных связаны с декомпенсацией кровообра­щения. Тяжесть её зависит от выраженности перегрузки правых от­делов и развития лёгочной гипертензии. Больных беспокоят быстрая утомляемость и одышка, они подвержены простудным заболеваниям, особенно в раннем детском возрасте. Аускулыпативно дефект межпредсердной перегородки проявляется нежным систолическим шумом с эпицентром над лёгочной артерией. Шум обусловлен отно­сительным стенозом основания лёгочного ствола, через который про­текает избыточный объём крови. И тон над лёгочной артерией уси­лен и часто расщеплён. На ЭКГ заметны признаки перегрузки правых отделов сердца с гипертрофией правого желудочка и предсердия. Весьма часто обнаруживают неполную или полную блокаду правой ножки пучка Хиса.

При рентгенологическом исследовании определяют увеличение раз­меров сердца за счёт правых предсердия, желудочка и ствола лёгоч­ной артерии. Выявляют также повышенную пульсацию корней лёг­ких и усиление общего сосудистого рисунка лёгочной ткани.

С помощью эхокардиографического исследования можно визуали­зировать дефект межпредсердной перегородки (рис. 29-3), уточнить его характер (первичный или вторичный), оценить направление сбро­са крови через дефект.

Рис. 29-3. Эхокардиография в В-режиме больного с дефектом межпредсерд­ной перегородки (ASD) (LA — левое предсердие, RA — правое предсердие).

При зондировании сердца обнаруживают повышение давления в правом предсердии, правом желудочке и лёгочном стволе. Зонд мо­жет переходить из правого предсердия в левое. Контрастное веще­ство, введённое в левое предсердие, через дефект межпредсерд­ной перегородки попадает в правое предсердие и далее — в малый круг кровообращения. На основании рентгенологических данных можно рассчитать объём сброса крови, определить локализацию

и размеры дефекта. Продолжительность жизни при дефекте межпредсердной пе­регородки без операции в среднем со­ставляет около 25 лет.

Лечение

Рис. 29-4. Ушивание де­фекта межпредсердной пе­регородки в условиях ис­кусственного кровообраще­ния. Дефект щелевидной формы ушивают непре­рывным обвивным двух­рядным швом.

Рис. 29-5. Пластика боль­шого дефекта межпредсер­дной перегородки синтети­ческой заплатой.

Лечение только оперативное. Преиму­щественно выполняют операции на от­крытом сердце в условиях искусствен­ного кровообращения или гипотермии (общей или краниоцеребральной). Вто­ричные дефекты средней величины мож­но ушить (рис. 29-4). Большие вторичные и все первичные дефекты, как правило, закрывают с использованием заплаты из ауто- или ксеноперикарда либо синте­тических тканей (рис. 29-5). В послед­нее десятилетие развивается методика транскатетерного закрытия дефекта меж­предсердной перегородки при помощи «пуговичных устройств». Суть метода зак­лючается в доставке и установке в область дефекта под рентгеновским контролем специальными инструментами-зондами двух конструкций-дисков, напоминаю­щих пуговицы. Причём одну из конструк­ций (так называемый контр-окклюдер) устанавливают со стороны правого, а дру­гую (окклюдер) — со стороны левого

предсердия. Конструкции соединяют между собой в области дефекта при помощи специальной нейлоно­вой петли, вследствие чего они перекрывают сообщение между пред­сердиями.

Прогноз

Хорошие результаты операции могут быть получены лишь при её выполнении в раннем детском возрасте. Проведение операции в бо­лее поздние сроки не позволяет добиться всесторонней реабилитации пациентов вследствие формирования вторичных морфологических изменений в лёгких, миокарде и печени. Более того, развитие тяжё­лой лёгочной гипертензии со сбросом справа налево — противопо­казание к оперативному лечению.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в её мембранозной или мышечной части (рис. 29-6), иногда выявляют полное отсутствие перегородки между желудочками.

Гемодинамическая сущность порока

Гемодинамическая сущность порока состоит в сбросе в фазу сис­толы артериальной крови из левого желудочка в правый, вследствие чего в систему малого круга попадает избыточный объём крови, что приводит к развитию гиперволемии со­судов лёгких с возникновением в после­дующем склеротической гипертензии. Прогрессирование гипертензии зависит главным образом от величины дефекта в перегородке, но необратимые изменения в лёгких могут развиться довольно быст­ро и обусловить функциональную неопе-рабельность больного, несмотря на от­сутствие субъективных ощущений.

Клиническая картина

Клиническая картина у больных с де­фектом межжелудочковой перегородки разнообразна и определяется главным образом размерами соустья и величиной сброса артериальной крови в систему ма­лого круга. Наиболее частые жалобы — быстрая утомляемость, одышка, боли в области сердца и ощущение перебоев в его работе. В большинстве случаев про­исходит отставание ребёнка в физическом развитии. С прогрессированием лёгочной гипертензии давление в лёгочной артерии становится выше, чем в аорте, и изменяется на­правление шунта: венозная кровь смешивается с артериальной уже в левом желудочке, у больных появляется цианоз. Но, как правило, они редко доживают до этой (терминальной) стадии порока, так как раз­вивается декомпенсация правого желудочка или естественное течение порока обрывается присоединяющимся инфекционным эндокарди­том. Средняя продолжительность жизни детей с дефектом межже­лудочковой перегородки без операции составляет около 15 лет.

Рис29-6. Схема локализации основных типовдефектов межкишечной перегородки (сверху вниз): надгребешковый, подгребешковый, канальный и мышечный типы.

Диагностика

Диагностика порока не представляет трудностей. Дефект межже­лудочковой перегородки проявляется довольно интенсивным грубым систолическим шумом с эпицентром, соответствующим проекции от­верстия в перегородке на передней грудной стенке. Как правило, это левый край тела грудины. Часто отмечают распространение шума вправо соответственно направлению струи крови, проходящей через дефект межжелудочковой перегородки. При гипертензии малого кру­га возникает акцент II тона над лёгочной артерией. ЭКГ указывает на комбинированную перегрузку желудочков с преобладанием пере­грузки левого желудочка. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки выявляет увеличение сердца за счёт правого желу­дочка, правого предсердия, выбухания лёгочного ствола. Лёгочный сосудистый рисунок обычно значительно усилен, а корни подчёрк­нуты и могут пульсировать. Вместе с тем, эти рентгенологические признаки нельзя считать патогномоничными. При неопределённости аускультативной картины необходимы катетеризация камер сердца, измерение давления в его полостях и сосудах, а также киноангиокар­диография. Дефект межжелудочковой перегородки можно визуали­зировать с помощью эхокардиографии.

Лечение

Лечение только оперативное, в условиях искусственного кровооб­ращения. Дефект ушивают различными приёмами или закрывают с помощью каких-либо пластических материалов (рис. 29-7). Ушива­ние небольших дефектов межжелудочковой перегородки можно вы­полнить и без искусственного кровообращения — в условиях общей или краниоцеребральной гипотермии. При своевременном выполне­нии оперативного пособия результаты лечения, как правило, хорошие.

Тетрада Фалло

Это наиболее часто встречающийся порок синего типа. Его ана­томическая сущность заключается в сочетании сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта межжелудочковой пе­регородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипер­трофии миокарда правого желудочка (рис. 29-8).

Гемодинамическая сущность порока

Основные нарушения гемодинамики при тетраде Фалло обуслов­лены тем, что венозная кровь из правого желудочка по время его си­столы с трудом и в недостаточном количестве попадает в лёгочный ствол, вследствие чего возникает гиповолемия малого круга кровооб­ращения. Большая часть венозной крови из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки попадает в левый желудочек и аорту, смешиваясь с артериальной, что обусловливает цианоз кож­ных покровов.

Клиническая картина и диагностика

Тетрада Фалло сопровождается одышкой даже в состоянии покоя. Обращает на себя внимание цианоз кожных покровов и слизистых оболочек различной интенсивности. Пальцы рук деформированы в виде «барабанных палочек», ногти — в виде «часовых стёкол». Дети

Рис. 29-8. Тетрада Фало (схема): 1 —сте­ноз устья лёгочного ствола; 2 — дек-страпозиция аорты; 3 — высокий де­фект межжелудочковой перегрородки; 4 — гипертрофия миокарда правого желудочка.

обычно значительно отстают в физическом развитии, часто болеют различными респираторными заболеваниями, ангинами и т.п. Груд­ная клетка, как правило, деформирована. После физической нагруз­ки возникают одышечно-цианотические приступы. Они бывают след­ствием хронической субпороговой ишемии мозга, проявляются одышкой, тахикардией, нередко с аритмией и усилением цианоза. Часто больные принимают положение на корточках, что облегчает их состояние, так как в этих условиях, по-видимому, увеличивается сопротивление в большом круге кровообращения, благодаря чему возрастает лёгочный кровоток.

Аускулътативно порок проявляется грубым пансистолическим шумом с максимумом звучания в четвёртом межреберье слева от гру­дины. II тон над лёгочной артерией ослаблен. На ЭКГ отмечают при­знаки значительной перегрузки и гипертрофии правого желудочка, а рентгенологически выявляют характерную конфигурацию сердца — западание лёгочной артерии с высоко приподнятой и закруглённой верхушкой сердца (в виде «голландского башмачка»), лёгочный ри­сунок значительно обеднён. В боковых позициях определяют выра­женное увеличение правого желудочка. При зондировании катетер не удаётся провести в лёгочную артерию, и он легко проходит из пра­вого желудочка в аорту. Контрастное вещество, введённое в правый желудочек, попадает и в лёгочную артерию, и в аорту, причём сте­пень контрастирования этих сосудов зависит от величины транспо­зиции аорты.

Продолжительность жизни больных тетрадой Фалло без хирурги­ческого лечения определяется степенью кислородного голодания и в среднем составляет около 10—14 лет.

Лечение

Лечение только оперативное. Во время одышечно-цианотическо-го приступа больному следует придать коленно-локтевое положение, дать кислород, ввести тримеперидин и препараты, снижающие со­противление малого круга кровообращения. Радикальную коррекцию порока выполняют в условиях искусственного кровообращения. Она заключается в расширении выходного отдела правого желудочка (т.е. в ликвидации препятствия оттока крови в малый круг) и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки с перемещением аорты в ле­вый желудочек. Операция сопровождается довольно высокой леталь­ностью в ближайшем послеоперационном периоде. Однако у выжив­ших, как правило, отдалённые результаты вполне оправдывают риск вмешательства. Если тяжесть состояния больных или анатомические особенности порока не позволяют выполнить его радикальную кор­рекцию, применяют паллиативные операции. Смысл их заключается в обогащении кровью малого круга кровообращения (создают соус­тье между аортой и лёгочной артерией или между полыми венами и лёгочной артерией). Участи больных, кроме сужения собственно вы­ходного отдела правого желудочка, отмечают тяжёлое сужение лёгоч­ного ствола и его артерий вплоть до гипоплазии. Этим больным мож­но выполнить только паллиативную операцию.

Коарктация аорты

Порок характеризуется врождённым сужением или полным зак­рытием просвета аорты на ограниченном участке. Чаще всего (95%) это сужение располагается в области перешейка аорты, под которым понимают отрезок от левой подключичной артерии до первой пары межрёберных артерий (рис. 29-9). Возможны и другие локализации сужений — в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. Коарктация аорты составляет до 30% всех врождённых пороков сердца.

Гемодинамическая сущность порока

Нарушения гемодинамики заключаются в затруднении тока кро­ви через суженный участок, в результате чего значительно возрастает АД в аорте и её ветвях выше места сужения (до 200 мм рт.ст. и более). Развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела, что влечёт за собой систолическую

Рис. 29-9. Коарктация аорты (схема): 1 — левая внутренняя грудная ар­терия; 2 — зона сужения; 3 — расширенные меж­рёберные артерии.

перегрузку левого желудочка, гипертро­фию миокарда с последующей его дистро­фией. Последняя усугубляется присоеди­нением со временем коронарной недо­статочности. В итоге развивается тяжёлая декомпенсация левого желудочка. Гипер-тензия в системе сосудов мозга приводит к появлению церебральных симптомов. Ниже места сужения АД значительно сни­жено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счёт коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Клиническая картина и диагностика

Жалобы, как правило, отсутствуют. Лишь с достижением возраста половой зрелости могут появиться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и зябкость ног. Диагностика заболевания весьма простая: знание этой патологии и внимательное обследова­ние позволяют точно поставить диагноз в подавляющем большин­стве случаев. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей — патогно-моничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии про­света аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и снижен­ным АД (у здорового человека АД на нижних конечностях на 20-40 мм рт.ст. выше, чем на верхних). При осмотре, кроме соответству­ющей формы тела (нередко атлетический тип сложения у мужчин, пикнический — у женщин), можно заметить пульсацию расширен­ных межрёберных артерий. Границы сердца, как правило, расшире­ны влево за счёт гипертрофии левого желудочка. При аускулыпа-ции слышен систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межрёберными артериями. ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых — его гипертрофию и ко­ронарную недостаточность, нередко с диффузными изменения­ми миокарда.

На рентгенограммах определяют преимущественно аортальную конфигурацию сердца за счёт расширения левого желудочка. Харак­терный признак коарктации аорты — наличие узур нижнего края 3— 4-х пар рёбер. Узурация рёбер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межрёберными артериями. Как пульсацию межрёберных артерий, так и узурацию рёбер можно выявить при пальпации грудной клетки боль­ного. На томограмме обычно хорошо видно место сужения аорты. Ан­гиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее час­тые из них — открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восхо­дящей аорты.

Средняя продолжительность жизни неоперированных больных 25-30 лет. Наиболее частая причина смерти — внутричерепные кро­воизлияния, разрывы аорты, инфаркт миокарда, острая сердечная недостаточность и инфекционный эндокардит.

Дифференциальную диагностику коарктации аорты следует про­водить с вегето-сосудистой дистонией, гипертонической болезнью, вазоренальной гипертонией, другими пороками сердца и заболева­ниями почек, сопровождающимися артериальной гипертензией. Наи­большее количество ошибок в распознавании этого порока связано с забвением основных клинических проявлений заболевания, недо­оценкой общих врачебных методов исследования, пренебрежением к пальпации артерий конечностей, а также измерению АД на ногах и сравнительной оценкой полученных данных.

Лечение

Лечение только оперативное. Идеальный вид операции, особен­но у растущих детей, — резекция суженного участка аорты с её анас­томозом по типу «конец в конец» (рис. 29-10). Однако такая опера­ция нередко невыполнима при выраженной протяжённости сужения и тяжёлых склеротических изменениях стенки сосуда. В подоб­ной ситуации проводят протезирование аорты синтетическим про­тезом, а также пластику места сужения синтетической заплатой (рис. 20-11) или левой подключичной артерией. Части пациентов можно выполнить баллонную дилатацию коарктации в условиях рентгеноперационной.

Прогноз

Результаты оперативного лечения в значительной степени зависят от возрас­та больного. Наилучшими они оказыва­ются у детей, оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжёлых изменений стенки аорты и межрёберных артерий, а также имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции по­рока, устранение которого обычно при­водит к нормализации АД. Операция у взрослых значительно сложнее в техни­ческом отношении и, как правило, даёт значительно менее выраженный гипотен­зивный эффект, так как в генезе артери­альной гипертензии значительную роль играют изменения в центральной регуля­ции сосудистого тонуса и почечные ме­ханизмы формирования гипертензии. Вместе с тем, после устранения коарк-тации артериальная гипертензия стано­вится «более управляемой» медикамен­тозными средствами, что позволяет пре­дупредить развитие перечисленных выше тяжёлых осложнений. Через 1,5—3 го­да после коррекции порока артериаль­ная

Рис. 29-10. Наложение ана­стомоза «конец в конец» после резекции коаркта-ции аорты.

гипертензия становится менее выра­женной. Таким образом, оперативное ле­чение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной меди­каментозной терапией в послеопераци­онном периоде позволяет значительно продлить жизнь больных и улучшить её качество.

Рис29-11. Непрямая истмопластика грудной аорты синтетической заплатой.