Коарктация аорты

Коарктацией аорты называют аномальное местное сужение, вплоть до полного закрытия, просвета аорты в любом месте па протяжении ее грудного или брюшного отдела. Наиболее часто коарктация располагается в об­ласти перешейка аорты, то есть короткого отрезка аор­тальной дуги между местом отхождения левой подключич­ной артерии и впадением артериального протока или места прикрепления его соединительнотканного рудимента. Порок составляет около 70% среди всех врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. У больных с коарктацией аорты резко изменяется строение стенки аорты, эластические свойства ее снижаются, растяжимость уменьшается. Обильное раз­витие коллатералей между верхней и нижней половиной туловища приводит к тому, что их суммарный просвет может превышать просвет нормальной аорты.

Отмечается повышение давления в левом желудочке, которое в некоторых случаях бывает очень высоким - иногда более 300 мм рт. ст. Систолическое давление в аорте также значительно увеличивается выше места су­жения, на уровне сужения регистрируется систолический градиент давления. Диастолическое давление в аорте также в большинстве случаев повышено.

Клиника. У маленьких детей коарктация аорты может приводить к развитию застойной сердечной недостаточности уже в первые 3 месяца жизни. Диагноз устанавливается по отсутствию пульса па бедренной артерии. Пальпация его должна быть составной частью обычного осмотра новорожденного. Данные аускультации нетипич­ны. Обычно выслушивается систолический шум во втором межреберье справа от грудины. Узурация ребер у детей встречается крайне редко.

У большинства детей в раннем возрасте клиниче­ская картина заболевания не выражена. При образо­вании достаточного коллатерального кровообращения даже значительный стеноз аорты может не вызывать ни­каких жалоб. Развитие симптомов обыкновенно обуслов­ливается артериальной гипертензией и недостаточным кровообращением нижних конечностей. Стеноз значитель­ной степени обыкновенно проявляется между 10—20 го­дами жизни, когда по мере созревания больного повыша­ются потребности в кровоснабжении, в то время как про­свет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается.

Жалобы редки, иногда беспокоят ощущение жжения и жара в лице, чувство тяжести в голове, головные боли, ощущение пульсации в голове и шее, приступы голово­кружения, ощущение звона в ушах, сердцебиение, одыш­ка, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях наблюдаются приступы тошноты, рвоты, склонность к об­морокам, иногда отмечается гемианопсия или диплопия. Нередко появляются носовые кровотечения. Больные часто жалуются на чувство онемения, холода, тяжести в нижних конечностях.

Внешний вид детей с коарктацией аорты создает впе­чатление хорошей упитанности и даже крепкого телосло­жения. У мальчиков обнаруживаются признаки прежде­временного физического развития. У девочек, напротив, нередко отмечаются карликовый рост и значительный об­щий инфантилизм с первичной недостаточностью яични­ков.

У некоторых больных наблюдается легкое недоразви­тие нижней половины тела по сравнению с чрезмерным развитием плечевого пояса, иногда отмечается небольшая атрофия мышц нижних конечностей. Кожа на нижних конечностях часто бывает бледной и холодной по сравне­нию с кожными покровами верхних конечностей.

В яремной ямке прощупывается аортальная пульсация, отмечается необычно сильная пульсация сонных артерий.

Коллатеральное кровообращение может проявляться при пальпации или осмотре в виде повышенной пульсация расширенных артерий на поверхности грудной клетки или стенке живота.

Границы сердечной тупости обычно бывают нормаль­ными, иногда отмечается расширение границ влево. Наи­более частый физический признак — систолический шум, выслушиваемый в предсердечной области, однако он вы­слушивается далеко не всегда. Лучше всего он выслуши­вается на основании сердца, эпицентр его находится во втором-третьем левом межреберье у края грудины. Часто он хорошо выслушивается в яремной ямке и над шейными артериями. Шум проводится в направлении книзу вдоль левого края грудины. Важным признаком коарктации аорты бывает систолический шум в межлопаточном про­межутке.

Одним из основных клинических признаков порока является разница в величине пульсовой волны па верхних и нижних конечностях. Пульс на лучевых артериях бы­вает нормальным, но может быть и резко увеличенным. На брюшной аорте и артериях нижних конечностей он или малый или вообще не прощупывается. Иногда отме­чается разная величина пульсовой волны на обеих луче­вых артериях. Нередко пульс па правой руке бывает силь­нее, а на левой — резко ослаблен или вообще не прощу­пывается. В таких случаях следует иметь в виду возмож­ность сужения устья левой подключичной артерии или расположения коарктации перед местом отхождения ле­вой подключичной артерии. На левой руке снижена кож­ная температура, давление крови в ней может быть ни­же, чем в правой, она иногда бывает менее развитой.

Обычно гипертензия развивается в позднем детстве или в период полового созревания. В большинстве слу­чаев наблюдается повышение систолического давления, днастолическое давление, как правило, увеличивается незначительно. Однако с возрастом диастолическое давление имеет тенденцию к повышению.

На нижних конечностях отмечается значительное сни­жение систолического давления, разница между давлени­ем на верхних и нижних конечностях иногда достигает 100 мм рт. ст. Нередко невозможно измерить его на ниж­них конечностях.

Происхождение артериальной гипертензии при коарк­тации аорты объясняют двумя основными факторами: ме­ханическим сопротивлением в артериальном русле и гу­моральными влияниями, которые вызываются образова­нием значительного количества прессорных веществ в связи с изменением кровотока в почечных артериях.

Рентгенологическое исследование. Рентгеноскопия ред­ко выявляет признаки, характерные для коарктации аорты. Наиболее частым и важным для диагностики является признак узурации ребер.

Электрокардиография. У детей и подростков на элек­трокардиограмме чаще всего никаких изменений не об­наруживается. У взрослых с выраженной коарктацией выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, часто наблюдается неполная блокада левой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Катетеризация и аортография не являются необходимыми исследованиями при коарктации аорты. При проведении катетера ретроградно в аорте регистрируется систолический градиент давления на уровне стеноза. Аортография выявляет уровень и степень сужения аорты.

Осложнения. Тяжелым, нередко смертельным ослож­нением являются мозговые расстройст­ва. Чаще всего на­блюдается разрыв артериальной анев­ризмы, вызывающий субарахноидальиое кровоизлияние. Иног­да наблюдается аневризматическое рас­ширение восходящей аорты, возможно рас­ширение аорты ниже места коарктации с образованием анев­ризмы, угрожающей разрывом. Описаны случаи разрыва восходящей аорты. При длительном сущест­вовании артериаль­ной гипертензии возможно развитие сердечной недостаточно­сти.

Прогноз. Многие больные ведут нормальный образ жиз­ни и не предъявляют никаких жалоб. Однако большинст­во больных (около 60—70%) умирают, не достигнув 40-летнего возраста. Многое зависит от степени сужения аорты. Если признаки порока и развитого коллатерально­го кровообращения появляются в раннем возрасте, прог­ноз оказывается неблагоприятным.

Лечение. Единственный метод лечения порока — опе­рация. Непосредственные результаты операции обычно хоро­шие, а отдаленные в значительной степени зависят от своевременности ее выполнения. У больных старшего возраста нередко остается артериальная гипертензия, кото­рая в некоторых случаях имеет тенденцию к прогрессированию. Такие больные нуждаются в динамическом на­блюдении и медикаментозном лечении, и после операции.

ТЕХНОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТА ЗАНЯТИЯ

№	этапы	время мин.	место проведения
1	Подготовительный	5	учебная комната
2	Проверка и коррекция начального уровня знаний-умений : -тестовый контроль -устный опрос	25 45	Учебная комната
3	Самостоятельная курация больных	30	палата
4	Разбор проведенной курации	35	палата
5	Работа в лаборатории функциональной диагностики (УЗИ сердца, ЭКГ)	45	кабинет УЗИ кабинет ЭКГ
6	Тестовый контроль конечного уровня знаний	25	учебная комната
7	Подведение итогов занятия, разбор ошибок, результатов контроля и опроса	15	учебная комната
	Всего	225