101. Акушерские параличи. Этиопатогенез. Топика. Классификация. Клиника и диагностика. Лечение и профилактика.

ЭТИОЛОГИЯ

Поражение плечевого сплетения во время родов – крупный плод, тазовое предлежание, наложение щипцов

КЛАССИФИКАЦИЯ

• Верх.паралич Эрба-Дюшенна (корешки С5-С6)

Нарушено отведение, ротация кнаружи, сгибание и супинация плеча. Рука разогнута во всех суставах, приведена к телу. Удлиненная борозда между плечом и ГК (кукольная рука), если вовлечены С3-С4, то поражение диафрагмального нерва – дыхат.расстр., высокое стояние диафр. на РГскопии

• Ниж.паралич (корешки С7-С8 и Т1-Т2)

Мышцы предплечья и кисти. Рука приведена, пронирована. Нет движений в предплечье и кисти, она свисает или «когтистая лапа». В плече движения норм. Отек, гиперемия, бледность кисти, дистроф.изменения ногтей.

• Тотальный (все шейные и Т1)

Гипотония, акт.движ. нет. Бледная и холодная, мб отечная. Сухож.реф. нет. Мыш.атрофии, особенно дистально.

ЛЕЧЕНИЕ

Шина на конечность, чтобы придать физиол.положение, ЛФК, массаж, физиотерапия, витамины В, прозерин.

102. Расстройства развития школьных навыков. Этиопатогенез. Клиника и диагностика. Лечение и профилактика.

Дислексия, дисграфия, дискалькулия, смешанное (трудности обучения)

ЭТИОЛОГИЯ

КЛИНИКА

Присутствуют с начала обучения, а не возникают постепенно

Дислексия – неузнавание букв, не могут соотнести написание со звучанием

Дисграфия – не осваивает написание букв

Дискалькулия – не может считать в прямом и обратном порядке, выполнять д-я

ДИАГНОСТИКА

Диктанты, списывание, чтение, письмо, счет от 1 до 10 и обратно

103. Гепато-церебральная дистрофия. Этиопатогенез. Клиника и диагностика. Лечение и профилактика.

=б. Вильсона-Коновалова

ЭТИОЛОГИЯ

Наследственность (аут-рец). Нарушен баланс поступления/выведения меди, накапливается в печени и ЦНС.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Брюшная

2. Ригидно-аритмогиперкинетическая

3. Дрожательно-ригидная

4. Дрожательная

5. Экстрапирамидно-корковая

КЛИНИКА

Начинается в 10-15 лет – нарастает мышечная ригидность, гиперкинезы, тремор конечностей, головы и тела, дизартрия, нар.психики. МБ эпилептиформные припадки. Увеличение печени, печеночная нед. Специф.симптом – кольцо Кайзера-Флейшера на радужке (золотисто-зеленое).

ДИАГНОСТИКА

• Насл.анамнез (аут-рец), в крови понижены медь и церулоплазмин (<20), в моче повышена медь. При биопсии печени повышена медь

• Пеницилламиновый тест – прием 500 мг препарата, сбор мочи +через 12часов повторный сбор. У БВК повышается экскреция меди

ЛЕЧЕНИЕ

• Преп.,связывающие медь (унитиол, декаптол)

• Выводящие медь (Д-пеницилламин)

• Сниж.мыш.тонус (мидокалм)

• А/гистаминные

• Витамины

• Диета с ограничением меди (нельзя орехи, печень, бобовые, кисломолочку)

104. Наследственная атаксия Фридрейха. Этиопатогенез. Клиника и диагностика. Топическая диагностика. Лечение и профилактика.

ЭТИОЛОГИЯ

Насл.(аут-рец), мужской пол чаще. Дегенер.изм. в задних и боковых канатиках СМ, атрофия мозжечка.

КЛИНИКА

Начинается в 6-10 лет – атаксия (сенс. и мозжечковая), начинается с ног, идет вверх. Сухож.реф. снижаются, мб атрофия дист.отделов конечностей. Гипотония. Нистагм, скандированная речь. Нарушение вибро и суставно-мышечной чувствительности. Деформации стоп (высокий свод – стопа Фридрейха) и позвоночника (кифосколиоз, особенно в грудном отделе). Мб сах.диабет, кардиомиопатия.

ДИАГНОСТИКА

Наследств., МРТ ГМ и СМ, ЭКГ, ЭхоКГ

ЛЕЧЕНИЕ

Коэнзим Q10

Витамины АЕ, Массаж, ЛФК, ортопедическая коррекция