Розсіяний склероз

Розсіяний склероз - прогресуюче хронічне захворювання ЦНС, що характеризується утворенням у головному і спинному мозку (у білій речовині) розсіяних осередків демієлінізації, де відбувається розростання глії з формуванням осередків склерозу - бляшок. Починається захворювання у віці 20 - 40 років, частіше у чоловіків, ніж у жінок. Перебігає хвилеподібно, періоди ремісії змінюються періодами загострення.

Етіологія і патогенез: причини захворювання досі чітко не з'ясовані. Найбільше значення надається вірусному походженню хвороби, у 80% хворих в крові знаходять противірусні антитіла. Припускають що вірус тропний до клітин олігодендроглії і має відношення до процесів мієлінізації. Встановлено також значення щодо імунної агресії по відношенню до мієліну і клітин олігодендроглії. Спочатку розвиваються свіжі осередки демієлінізації навколо вен, які поєднуються із процесами ремієлінізації. Судини в осередках розширюються і оточуються інфільтратами з лімфоїдних та плазматичних клітин.

Патоморфологія. Макроскопічно - поверхневі відділи головного і спинного мозку без істотних змін: іноді може бути набряк і потовщення м'яких мозкових оболонок. У білій речовині знаходять значну кількість розсіяних чітко окреслених бляшок сірого кольору. Часто виявляють їх навколо шлуночків мозку, у спинному, довгастому мозку, стовбурі мозку і зорових горбах, менше у півкулях великого мозку.

Мікроскопічно: на ранніх стадіях захворювання знаходять осередки демієлінізації, навколо кровоносних судин. Судини оточені лімфоцитами і мононуклеарними клітинами, аксони збережені. Мієлінові оболонки спочатку набухають, з'являється костурбатість, кулькоподібні потовщення їх контурів. Потім відбувається фрагментація і розпад мієлінових оболонок. В свіжих осередках пошкодження можна виявити зміну аксонів (нерівномірна товщина, здуття). При прогресуванні захворювання дрібні осередки демієлінізації зливаються, з'являються проліферати з клітин мікроглії та клітин, навантажених ліпідами.

Мікроскопічна картина розсіяного склерозу, осередки демієлінізації

Боковий аміотрофічний склероз

Боковий аміотрофічний склероз (хвороба Шарко) – прогресуюче захворювання нервової системи, що пов'язане з одночасним ураженням рухових нейронів передніх та бокових стовпів спинного мозку і периферичних нервів. Характерний повільний розвиток парезів, до яких приєднується м'язова атрофія, підвищення сухожильних та поява патологічних рефлексів. Чоловіки хворіють у два рази частіше, ніж жінки у віці 50-70 років.

Етіологія захворювання не визначена, в 5-10% випадків має спадковий характер, передається по аутосомно-домінантному типу. Велике значення надається вірусам, імунологічним та метаболічним розладам. У анамнезі деяких хворих відзначається поліомієліт.

Патоморфологія. При розтині померлого знаходять вибіркову атрофію передніх рухових корінців спинного мозку: тонкі, сірого кольору; при цьому задні чутливі корінці залишаються нормальними. На поперечних зрізах спинного мозку бокові кортикоспінальні тракти ущільнені, білого кольору, відокремлені від інших чіткою лінією. Іноді відзначається атрофія прецентральної звивини великого мозку. У всіх випадках спостерігається атрофія скелетних м'язів.

Мікроскопічно:в передніх рогах спинного мозку знаходять виражені зміни нервових клітин; вони зморшкуваті або у вигляді тіней; виявляються великі поля випадіння нейронів. У нервових волокнах уражених ділянок спинного мозку визначаються демієлінізація, нерівномірне набухання з наступним розпадом і загибеллю осьових циліндрів. Спостерігається також реактивна проліферація клітин глії.

Боковий аміотрофічний склероз

Причиною смерті хворих є кахексія або аспіраційна пневмонія.