Темпоральний ангіїт (хвороба Хортона)

Частота захворювання 17,4:10000. Хворіють особи, старші 50 років, співвідно­шення чоловіків і жінок 1 :2.

Перебіг: гострий або підгострий початок при аде­кватному лікуванні переходить у повіль­но прогресуючий перебіг з довгими клі­нічними ремісіями.

Ранні ознаки: міалгії, головний біль, лихоманка, слабість, анорексія.

Симптоми розгорнутої клінічної карти­ни — ті ж і порушення зору (погіршення зору, диплопія), кон'юнктивіти, периорбітальні набряки, ірити, втрата зору; пси­хічні розлади, паралічі черепних нервів, ураження артерій дуги аорти (симптоми, що нагадують хворобу Такаясу), коро­нарних артерій (коронарит, інфаркт міо­карда), рідко ураження мезентерійних артерій (абдоміналгії типу “черевної жаби”) і нирок (гломерулонефрит, сечо­вий синдром, гематуричний компонент).

В клінічному аналізі крові визначається нейтрофільний лейкоцитоз із зсувом вліво, гіпертромбоцитоз, помірна анемія, прискорення ШОЕ. При виникненні еозинофілії можна думати про астматичний варіант вузликового периартеріїту або про алергічний (еозинофільний) гранулематоз - синдром Чарга-Стросса. Анемія (вторинна) розвивається при темпоральному ангіїті (хворобі Хортона), при гранулематозі Вегенера. Збільшення ШОЕ - визначає гостроту захворювання. Дослідження сечі також важливе для виявлення патології нирок при системних васкулітах. Протеїнурія, гематурія є характерними для вузликового периартеріїту, гранулематозу Вегенера, геморагічного васкуліту. Визначення в крові вмісту загального білку, визначення білкових фракцій, серомукоїду, фібрину, сіалових кислот, СРП, креатиніну, сечовини, білірубіну, активності трансаміназ, альдолази, лужної фосфатази, ревматоїдного фактору, імуноглобулінів, маркерів вірусів гепатитів В і С. До плану обстеження хворих на системний васкуліт включають також біопсію тканин. Показом до проведення біопсії є неясність діагнозу, ознаки ураження тканини або органу. При вузликовому периартеріїті слід призначити біопсію м’яза, шкіри, нирки. При гранулематозі Вегенера досліджують тканину нирки, біоптати слизової оболонки верхніх дихальних шляхів. Крім того проводять неврологічне обстеження, дослідження очного дна, ЕКГ, аортографію.

Ендокардит Леффлера

У 1936 р. швейцарський лікар Вільгельм Леффлер описав два випадки ураження серця у хворих із вираженою периферичною еозинофілією. У них спостерігали клінічні ознаки серцевої недостатності, зумовлені особливим ендоміокардіальним ураженням із запальним стовщенням ендокарда, що увійшло в медичну літературу під назвою «фібропластичний ендокардит Леффлера». Крім того, на фоні гіпереозинофілії були описані ураження легень, селезінки, печінки, шкіри, очей, які згодом було запропоновано об’єднати під назвою «гіпереозинофільні синдроми».

Ураження серця при ендокардиті Леффлера — поступовий процес. Рання (некротична) стадія, що характеризується інфільтрацією міокарда еозинофілами та їх токсичною де грануляцією.

Набуті вади серця

Вади серця поділяють на набуті та вроджені.

Набуті вади серця у дітей бувають переважно ревматичного походження, набагато рідше вони є наслідком інфекційного ендокардиту.

Набуті вади серця у більшості випадків є клапанними, які характеризуються морфологічними змінами клапанного апарату, що ведуть до порушення його функції та гемодинаміки. Найчастіше всього зустрічаються вади мітрального клапану, на другому місці - ураження аортального клапану, рідше - вади тристулкового клапану.

Із вроджених вад серця у дорослих найчастіше зустрічається дефект міжпередсердної перетинки (30%). З такою ж частотою спостерігається вроджений стеноз гирла аорти. Значно рідше мають місце наступні вроджені вади: дефект міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний протік, стеноз гирла легеневої артерії та інші. Вади вважаються комбінованими при наявності стенозу та недостатності на одному клапані та поєднаними при ураженні кількох клапанів.

Класифікація набутих вад серця (Українське наукове товариство кардіологів, 2000 р.).

Мітральний стеноз:

- ревматичний

- неревматичний

Стадії.

І стадія - компенсації. Виявляються ознаки мітрального стенозу, помірне збільшення лівого передсердя та легеневої артерії. Площина мітрального отвору більше за 2 см.кв.

ІІ стадія - легеневого застою. З'являються ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, з нерідким розвитком ускладнень: кровохаркання, набряку легенів.

ІІІ стадія - правошлуночкової недостатності. Характеризується стійкою гіпертензією у малому колі кровообігу з утворенням «другого бар'єру». В результаті перенавантаження правого шлуночка розвивається його недостатність. Склерозування легеневих судин, зниження легеневого кровотоку призводить до порідшання або зникнення нападів серцевої астми, набряків легенів. Відзначаються значне розширення порожнин правого шлуночка та передсердя.

IV стадія - дистрофічна. Характеризується вираженими порушеннями кровообігу в малому та великому колах. Прогресують склеротичні процеси в легеневих судинах. Розширення правого шлуночка призводить до дилатації фіброзного кільця трикуспідального клапана з розвитком його відносної недостатності. Розлади периферичного кровообігу, гіпоксія обумовлюють порушення паренхіматозних органів. Відзначається подальше прогресування патологічних змін, порушення функції печінки, нирок. У багатьох хворих спостерігається кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя.

V стадія-термінальна. Вона характеризується незворотними розладами кровообігу, які відповідають III клінічній стадії серцевої недостатності. Характерні трофічні розлади, кардіомегалія, дилатація фіброзних кілець, різні тяжкі порушення ритму. Хворі гинуть протягом нетривалого часу.

Мітральна недостатність:

І стадія - компенсації. Мінімальний зворотний тік крові через лівий предсердньо-шлуночковий отвір.

ІІ стадія - субкомпенсації. Спостерігається при більш значній недостатності, коли зворотний тік крові в ліве передсердя зростає. Порушення гемодинаміки призводить до дилатації лівого передсердя та гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, здійснювана лівим шлуночком, є ефективною та стійко зберігається. На відміну від мітрального стенозу, набряки легенів спостерігаються дуже рідко.

ІІІ стадія - правошлуночкової декомпенсації. Настає при значній регургітації крові в ліве передсердя. Перерозтягнення лівого шлуночка призводить до його дилатації.

IV стадія - дистрофічна. Характеризується появою постійної правошлуночкової недостатності. Серце значно розширено; відзначається застій у малому колі кровообігу. Можуть спостерігатися різної вираженості порушення функції печінки та нирок.

Vстадія - термінальна. Відповідає III клінічній стадії серцевої недостатності.

Комбінована ревматична мітральна вада :

- з перевагою стенозу;

- з перевагою недостатності;

- без явної переваги.

Пролапс мітрального клапана

Стадії :

І стадія - повної компенсації.

ІІ стадія - прихованої серцевої недостатності. Ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка.

ІІІ стадія - відносної коронарної недостатності. Спостерігається суттєве збільшення розмірів серця, головним чином, за рахунок лівого шлуночка. Виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпоксії міокарда, пов'язані з відносною недостатністю коронарного кровообігу гіпертрофованого серцевого м'яза.

IV стадія - вираженої лівошлуночкової недостатності. Збільшення не тільки лівого шлуночка, але й інших відділів серця, а також застійні яви­ща в легенях.

V стадія - термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків.

Аортальна недостатність:

І стадія - повної компенсації.

ІІ стадія - прихованої серцевої недостатності. Ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка.

ІІІ стадія - субкомпенсації. Дилатація лівого шлуночка і аорти.

IV стадія - декомпенсації. Характеризується вираженою дилатацією серця, яка часто спричиняє відносну мітральну недостатність («мітралізація» вади), подальшим погіршенням функції міокарда та коронарною недостатністю. Спостерігаються виражені розлади кровообігу.

V стадія - термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлуночків, глибокими дегенеративними змінами в життєво важливих органах (периферичні набряки, асцит, трофічні розлади).