Захворювання нирок

Структурно-функціональна одиниця нирки – нефрон.

Довжина нефрону 150-155мікрон, в 1 нирці 1,3 млн. нефронів (усього 2,5 млн.). Через нирки проходить 1700 л крові за добу. З них фільтрується 170 л і це – первинна сеча. Але в результаті реабсорбції виділяється 1, 5 - 2 л сечі на добу.

Будова нефрону нирки. 1а-капілярний клубочок; 1б-капсула Шумлянского-Боумена; 2-проксимальний звивистий каналець; 3-нисхідна частина петлі Генле; 4-висхідна частина; 5-дистальний звивистий каналець; 6-збиральна трубочка; 7-сосочковий канал; 8-ниркова чашечка.

Судини нирки: у клубочок заходить вхідна гілка (vas afferens) – вона в 2 рази товще, вихідної судини (vas efferens).

Судини клубочка нирки: 1 — приносна артеріола; 2 — капіляри клубочка; 3 — ендотеліальні клітини, які мають фенестри та 4 — пори; 5 — базальна мембрана; 6 — виносна артеріола. Капсула Шумлянского-Боумена: 7 — внутрішній листок капсули з подоцитів; 8 — порожнина капсули; 9 — просвіт проксимального звивистого канальця; 10— зовнішній листок капсули; 11 — кубічний епітелій проксимального канальця. 12 — мезангіальні (міжсудинні) клітини.

Різниця в діаметрі створює гідростатичний тиск, необхідний для фільтрації крові. Вхідна гілка розпадається на сітку капілярів біля -50 шт., які діляться на 5-8 часток клубочку.

Клубочок побудований з капілярів. Ендотеліальні клітини капілярів клубочка, мають фенестри й пори; базальна мембрана: загальна для ендотелію капілярів і епітелію внутрішнього листка капсули; виносна артеріола.

Класифікація. В теперішній час існують два принципово різних підходи до складання необхідної класифікації: нозологічний (найбільш прогресивний) та синдромологічний.

Сучасна клініко-морфологічна класифікація хвороб нирок базується на структурно-функіональному принципі.

I. Нефропатії

1. Гломерулопатії – захворювання з переважним враженням клубочків нирок різної етіології та патогенезу. По етіології всі гломерулопатії поділяють на: набуті і вроджені. По характеру патологічного процесу їх поділяють на: запальні (гломерулонефрит) і не запальні або дистрофічні (амілоїдоз, діабетичний і печінковий гломерулосклероз).

А. Набуті:

а) гломерулонефрит

б) мембранозна нефропатія

в) фокальний сегментарний гломерулярний гіаліноз

г) діабетичний гломерулосклероз

д) печінковий гломерулосклероз.

е) набутий амілоїдоз нирок

Б. Вроджені:

а) синдром Альпорта (нефрит з глухотою та сліпотою),

б) спадковий амілоїдоз

в) пошкодження нирок з мінімальними змінами (ліпоїдний нефроз).

2.Тубулопатії – захворювання нирок різної етіології та патогенезу з переважним первинним враженням канальців. По етіології тубулопатії поділяють на: набуті і вроджені. По характеру патологічного процесу на: некротизуючі та обструктивні.

А. Набуті:

а) набуті некротизуючі тубулопатії представлені некротичним нефрозом різної етіології

б) набуті обструктивні тубулопатії представлені подагричною та мієломною ниркою.

Б. Вроджені тубулопатії представлені групою ферментопатій дитячого віку до яких відносяться тубулопатія з поліурічним синдромом, фосфат діабет, синдром де Тоні-Дебре-Фанконі, тубулопатія з нефролітіазом і нефрокальцинозом, синдром Олбрайта.

II. Стромальні захворювання, як правило набуті і мають запальний характер:

А. Тубулоінтерстиційний нефрит виникає в результаті пошкодження інтерстиційної тканини і тубулярних базальних мембран токсичними циркулюючими імунними комплексами, аутоантитілами, імунокомпетентними клітинами. Ці зміни спостерігаються при деяких гломерулонефритах, синдромі Гудпасчера (пневморенальний синдром), первинному пошкоджені інтерстиційної тканини, хронічному активному гепатиті т.і.

Б. Пієлонефрит може бути первинним та вторинним (при інших захворюваннях). По перебігу поділяють на гострий та хронічний.

а) Гострий поділяють на: серозний, гнійний та змішаний.

б) Хронічний поділяють на пошкодження з мінімальними змінами, інтерстиційною та стромально-судинною формою

ІІІ. Аномалії розвитку мають вроджений характер. Зустрічаються переважно у дітей. У дорослих зустрічаються: полікістоз нирок, аплазія однієї з нирок, підковоподібна нирка.

ІV. Пухлини нирок.

А. Первинні пухлини. Часто зустрічаються: нирково-клітинний рак і аденомами нирки. Рідко зустрічається: перехідно-клітинна папілома, рак ниркових мисок і ангіоміоліпома. В дитячому віці зустрічається нефробластома (пухлина Вільмса).

Б. Вторинні пухлини. Як правило представлені метастазами новоутворень різної локалізації: пряме розповсюдження пухлин заочеревини, гемобластози.

Запальні гломерулопатії.

Гломерулонефрит - 2-х стороннє, дифузне, негнійне, переважно інфекційно-алергічне захворювання, при якому пошкоджуються ниркові клубочки (імунообумовлене запалення переважно клубочкового апарата нирок яке клінічно проявляється нирковими й позанирковими ознаками.).

Ниркові ознаки	Позаниркові ознаки
олігоанурія протеїнурія циліндрурія гематурія	Набряки гіпертонія гіпертрофія лівого шлуночка серця диспротеінемія гіперазотемія

Етіологія: Поліетіологічне захворювання. У виникненні бере участь 3 основних фактори:

1. Біологічні чинники

• Бактерії: b-гемолітичний стрептокок 12-го типу – нефрогенний штам (містить М-протеїн, подібний по антигенних властивостях з базальною мембраною клубочків. В 50% - після ангін, в 50% - після скарлатини, каріозних зубів, пневмоній, стоматитів, гінгівітів й ін.). Спірохети; коринебактерії; пневмококи.

• Віруси: гострих респіраторно вірусні інфекції (ГРВІ), вірусного гепатиту.

• Найпростіші: плазмодії малярії.

2. Хвороби з гіперімунною реакцією організму.

3. Лікарські речовини: антибіотики, протизапальні препарати, переливання крові, вакцини, сироватки.

Патогенез.

1. По типу перехресного імунітету. Антитіла, вироблені на М-протеїн стрептокока діють на власні тканини. В даному випадку на базальну мембрану капілярів клубочків.

2. Стрептокок, віруси, сироватка, лікарські речовини виділяються нирками й руйнують базальну мембрану, змінюючи її антигенні властивості. Це може бути механічна або холодова травма, яка змінює антигенні властивості сполучної тканини базальної мембрани. І на тканину нирки починають вироблятися антитіла.

3. Антигени, що циркулюють у крові, осідають на базальній мембрані капілярів клубочків, туди ж приходять антитіла, і розігрується імунна реакція.

Тобто механізм пошкодження може бути:

1. Антитільний – антитіла атакують гломерулярну базальну мембрану.

2. Імунокомплексний - ІК течією крові заносяться в нирки й відкладаються в клубочку.

3. Фіксація на гломерулярній базальній мембрані комплементу без імуноглобулінів.

Класифікація.

Класифікація враховує наступні критерії: 1) нозологічний – первинний і вторинний; 2) етіологічний – встановленої етіології (бактеріальний, вірусний, паразитарний) і невстановленої етіології. 3) патогенетичний – імунологічно обумовлений (імунокомплексний, антитільний) та антитільно не обумовлений. 4) характер перебігу (гострий, підгострий, хронічний). 5) морфологічний – базується на топографії, характеру і розповсюдженості патологічного процесу.

А. Залежно від локалізації пошкодження (відкладання імунних комплексів – депозитів) гломерулонефрити поділяються на:

1. Інтракапілярний – у петлях капілярів.

1. ексудативний - інфільтрація клубочка нейтрофільними лейкоцитами.

2. ексудативно-проліферативний - розмноження ендотелію капілярів і мезангіальних клітин;

3. ексудативно-некротичний;

4. мезангіальний (проліферативний) поділяється на:

а) мезангіо-проліферативний,

б) мезангіо-капілярний,

в) мезангіо-лобулярний.

2. Екстракапіллярний – у капсулі Боумена-Шумлянского.

1. ексудативний, який поділяється на:

а) серозний;

б) геморагічний;

в) фібринозний;

2. проліферативний - проліферація клітин капсули клубочка (нефротелію й подоцитів);

3. Фібропластичний (склерозуючий): результат 1-го або 2-го.

Б. За характером перебігу в клініці :

а) гострі - 1,5-12 міс. (всі види ексудативного інтра- і екстракапілярного ГН)

б) Підгострі – 6-18 місяці (злоякісний швидкоплинний гломерулонефрит): смерть протягом 3х місяців. За морфологією це проліферативний екстракапілярний й інші.

в) хронічні – більше 12 місяців (частіше проліферативний й мембранозний)

В. Залежно від переважання клінічних симптомів розрізняють:

1. гематурічну форму;

2. нефротичну;

3. гіпертонічну;

4. змішану.

1.Інтракапіллярний гломерулонефрит розвивається у петлях капілярів та мезангії клубочка. Він може бути ексудативним, проліферативним та змішаним.

Ексудативний. Після відкладання депозитів (мукоїдне і фібриноїдне набухання) в клубочок приходять сегментоядерні лейкоцити (крайове стояння їх в капілярах, потім частина їх починає виходити в мезенгіальний матрикс). Паралельно виникає невелика проліферація ендотеліальних клітин і мезангіоцитів. Але переважає інфільтрація клубочків сегментоядерними лейкоцитами.

Далі відбувається проліферація ендотелію і мезангіоцитів стає більш виражена – цей гломерулонефрит називають ексудативно-проліферативним (тобто на першому місці – проліферація).

Мікроскопічно: збільшені клубочки (у нормі діаметр дорівнює 140-150 мікрон) діаметр до 250-300 мікрон. Кількість ядер (у нормі - 140-150 ядер в клубочку), при захворюванні – 250-400.

Макроскопічно: нирки збільшені, сірувато-коричневі, після зняття фіброзної капсули на її поверхні сіруваті напівпрозорі крапки – збільшені клубочки.

Ексудативно-некротичний. В базальній мембрані фібриноїдний некроз після набухання (не відбувається утворення фібриноїду). Далі іде некроз ендотеліальних клітин і тромбоз.

Макроскопічно: нирки збільшені. Корковий шар – сірувато-коричневий, мозковий шар – темно-червоний (так як кров відводиться по юкстамедулярному шунту).

Проліферативний мезангіальний гломерулонефрит розвивається у зв'язку з реакцією мезангіоцитів на фіксацію депозитів імунних комплексів або антитіл на субепітеліальній, субендотеліальній сторонах базальної мембрани, інтрамембранозно і парамезангіально. Відбувається проліферація мезангіоцитів, мезангій розширюється за рахунок нагромадження матриксу, відростки мезангіальних клітин виселяються на периферію судинних петель, викликаючи розщеплення БМК (мезангіальна інтерпозиція). Сегментоядерних лейкоцитів мало. Окремі судинні петлі склерозуются. Залежно від ступеня проліферації мезангію і склеротичних змін судинних петель розрізняють види мезангіального гломерулонефрита:

Мезангіо-проліферативний гломерулонефрит клінічно в 80% випадків перебігає з гематурією, латентно. Тривалість захворювання розтягується на десятиліття. Стінка капіляра клубочка не пошкоджена. Гістологічно характеризується проліферацією мезангіоцитів і вогнищевим розщепленням БМК, на якій визначають різного характеру імунні депозити, що містять Ig та Сз-фракцію комплементу. Спостерігається збільшення мезангіального матриксу за рахунок проліферації мезангіоцитів, стінка капіляра клубочка не ушкоджена. Капсула не пошкоджена. Клубочок має лапчастий вигляд. Перебіг відносно доброякісний. Особливою формою мезангіального гломерулонефриту є нефрит з Ig-депозитами (IgA-нефрит), що у цей час розглядають як самостійне захворювання. Він характеризується поворотною макрогематурією й несприятливим клінічним перебігом.

Мезангіо-капіллярний гломерулонефрит клінічно характеризується нефротичним синдромом або має змішану форму. Перебігає досить швидко закінчуючись хронічною нирковою недостатністю. Гістологічно для нього характерно поряд із проліферацією мезангіоцитів, які стають збільшеними, ушкоджується базальна мембрана капілярів клубочка, вона потовщена, розщеплена, можуть виникати тромби. Спостерігається розширення мезангія, дифузне потовщення і подвоєння БМК, обумовлене вираженою інтерпозицією мезангію.

Залежно від локалізації депозитів імунних комплексів (Ig, C3) виділяють три різновиди мезангіокапіллярного гломерулонефрита: із субепітеліальними депозитами, щільними інтрамембранозними депозитами, субендотеліальними депозитами.

Лобулярний гломерулонефрит, як варіант мезангіокапілярного гломерулонефрита. При якому розвиваються проліферативні і склеротичні зміни у центрі часточок судинного пучка. При цьому різновиді спостерігається різко збільшений матрикс, який стискує капіляри клубочка вони склерозуються, гіалінізуються, частина залишається нормальною.

Для мезангіального гломерулонефриту характерно не тільки зміна клубочків. У нефроцитах канальців розвиваються білкова дистрофія, атрофія; виникають лимфогістіоцитарна інфільтрація й склероз строми.

Макроскопічно: нирки збільшені в розмірах, бліді, в'ялі, іноді на поверхні помітні невеликі, точкові западання.

2. Екстракапілярні. Крім запалення в клубочках (ексудативного, ексудативно-проліферативного) залучається капсула Боумена.

Ексудативний. В капсулах накопичується ексудат :

а) серозний – багато білка і мало форменних елементів.

Макроскопічно: не діагностується.

Мікроскопічно: розширена капсула з ексудатом;

б) геморагічний – в капсулі накопичується велика кількість еритроцитів.

Макроскопічно: дещо збільшена нирка. На розрізі в корковому шарі – червоні крапки, нагадують крововиливи;

в) фібринозний – в капсулі з’являється фібринозний ексудат, випадає у вигляді сіточки.

Макроскопічно: на сірувато-коричневому фоні сіруваті напівпрозорі крапки (ексудативно-проліферативний).

Проліферативний (екстракапілярний). Після відкладання депозитів між ніжками подоцитів починає збільшуватися проліферація подоцитів і клітин нефротелію, таким чином капсула заповнюється клітинами, вони утворюють півмісяці в місцях, де не прикріплюється клубочок – а він відтісняється вверх. Ці клітини іноді можуть бути в проксимальних звивистих канальцях. Тобто клубочок під тиском, капіляри стиснені, іде ішемія клубочка. Через 1,5 - 2 місяці півмісяці організуються (склероз) і капсула Боумена повністю заростає і немає можливості для фільтрації сечі.

Макроскопічно: нирка збільшена, пістрява (на ній збільшуються крововиливи «Велика пістрява нирка»).

Післяінфекційний гломерулонефрит (гострий гломерулонефрит (ГГН)): морфологічна характеристика, наслідки.

Післяінфекційний гломерулонефрит виникає гостро після стрептококової інфекції: з гемолітичним стрептококом групи А типів 12, 4 і 1 (пост стрептококовий, бактеріальний гломерулонефрит). Патогенетично це іммунологічно обумовлене захворювання, яке має іммунокомплексний механізм ураження. Тривалість захворювання 1,5—12 міс. Через 12 міс говорять про гострий гломерулонефрит, який затягнувся.

Проявляється набряками, гематурією, гіпертонією, зменшується кількість комплементу С3 і це діагностичний показник. Характерна швидка динаміка, за кілька днів стан поліпшується. Морфологічні зміни обумовлені відкладанням біля стінок судин гетерологічних імунних комплексів (Ig, C3 - комплементи), які локалізуються на епітеліальній стороні базальної мембрани. Це інтракапілярний ГН. Петлі капілярів потовщені і виконують усю порожнину капсули. Просвіт капілярів закритий ендотелієм і мезангіальними клітинами. Таким чином це проліферативний ГН. Мезангій інфільтрований нейтрофільними лейкоцитами й поодинокими еозинофілами - ці клітини захоплюють імунні комплекси.

Фази ГГН:

- ексудативна (зустрічаються нейтрофільні лейкоцити).

- ексудативно-проліферативна.

- проліферативна (немає нейтрофільних лейкоцитів).

Зміни в канальцевому апараті: переважно гіаліново-крапельна, рідше вакуольна дистрофія, у просвіті канальців визначаються циліндри. Через 4-6 міс. явища проліферації затихають. Через рік - видужання.

Макроскопічно: Нирки збільшені в розмірі, в'ялі. Шар коркової речовини розширений, повнокровний, у ньому й з боку капсули крововиливи - строката нирка. На розрізі паренхіма вибухає за межі капсули - важкий інтерстиційний набряк. Клубочки - мають вигляд напівпрозорих крапель. При гострому тривалому гломерулонефриті нирки мало чим відрізняються від нормальних і діагноз уточнюється тільки гістологічно.

Гострий гломерулонефрит найчастіше закінчується видужанням, але в ряді спостережень переходить у хронічний. Це особливо характерно для гострого тривалого гломерулонефриту.

Причини смерті: інсульт, серцево-судинна недостатність, ГНН - у зв'язку з фібриноідним некрозом артеріол.

Швидкопрогресуючий підгострий гломерулонефрит: морфологічна характеристика, наслідки.

Підгострий гломерулонефрит – перебігає найбільше важко. По морфологічним ознакам екстракапілярний продуктивний. Як правило, абактеріальний, по механізму пошкодження нирок — іммунокомплексний або антитільний. Тривалість захворювання невелика (з 6 місяців до 1,5 року), тому називається швидко прогресуючим. Він погано піддається лікуванню й швидко закінчується гострою або хронічною нирковою недостатністю (злоякісний гломерулонефрит).

Характеризується швидко прогресуючим перебігом, що призводить до смерті від ниркової недостатності через 3-12 міс.

Морфологічний еквівалент - ексудативно-продуктивний ГН. Може виникати при синдромі Гудпасчера (АТ виробляються проти легенів і нирок); ревматичних хворобах; інших формах гломерулонефриту.

Патогенез іде по двох механізмах: - антитільний; - іммунокомплексний.

Клініка: нефротичний синдром: набряки, виражена протеїнурія.

Морфологія: епітелій капсули стає високим, розмножується і оточує капіляри у вигляді півмісяця. Потім епітеліальні напівмісяці переходять у фіброепітеліальні, а потім склерозуються й гіалінізуються. Надалі напівмісяці розривають капсулу. У капілярах тромби, некроз стінки. В епітелії проксимальних канальців гіаліново-крапельна дистрофія, некроз базальної мембрани.

Макроскопічно: нирки при підгострому гломерулонефриті збільшені, в'ялі, шар коркової речовини широкий, жовтувато-коричневого кольору із червоним крапом, піраміди різко повнокровні, червоного кольору (велика строката нирка), іноді корковий шар буває різко повнокровний і по кольору зливається із червоними пірамідами; таку нирку називають «великою червоною ниркою».

Підгострий гломерулонефрит як правило закінчується розвитком гострої або хронічної ниркової недостатності, корекція якої проводиться хронічним гемодіалізом.

Хронічний гломерулонефрит: морфологічна характеристика, наслідки.

Характеризується тривалістю захворювання більше 12 мес, перебігає латентно або рецидивує, має різні клініко-морфологічні форми. Етіологія його невідома, ряд авторів вважають, що 60% спостережень пов'язані з переходом гострого гломерулонефрита в хронічний. Основним механізмом виникнення хронічного гломерулонефрита є іммунокомплексний і рідше антитільний.

Морфологічні варіанти: Гістологічно хронічний гломерулонефрит представлений наступними типами: мезангіальним і - фібропластичним.

1. Мезангіальний гломерулонефрит розглядався вище (дивись інтракапілярний проліферативний гломерулонефрит).

2. Фібропластичний гломерулонефрит являє собою збірний тип, при якому склероз судинних петель завершує зміни, властиві тому або іншому типу гломерулонефрита. Його можна розглядати як фінал всіх гломерулонефритів.

Клінічно перебігає з наростанням у крові змісту азотистих шлаків, підвищенням артеріального тиску, різними сечовими синдромами.

Варіанти клінічного перебігу:

1. Латентний.

2. Малосимптомний.

3. Нефротичний.

4. Гіпертонічний.

5. Гіпертонічний з набряками

Періоди перебігу: - доазотемічний, - розвиток ХНН (вторинно-зморщена нирка).

Залежно від поширеності фібропластичних змін розрізняють дифузний або вогнищевий фібропластичний гломерулонефрит. В клубочках, як правило, виявляються імунні депозити різної локалізації і складу. У канальцах відзначаються дистрофічні й атрофічні зміни, виражений склероз строми і судин нирок.

Макроскопічно нирки трохи зменшені в розмірах, фіброзну капсулу важко відокремити, поверхня їх із дрібними западаннями, консистенція щільна, корковий і мозковий шари потоншені, сіруватого кольору - відбувається формування «вторинно-зморщеної нирки». При гістологічному дослідженні в запалих ділянках відзначаються склероз гломерул і канальців, атрофія нефроцитів з розширенням або спаданням просвіту канальців. У ділянках вибухання клубочки гіпертрофовані, частина судинних петель склерозовані. Епітелій канальців у стані білкової дистрофії, просвіт розширений. Виражений артеріоло-гіаліноз. Стінки великих артерій склерозовані, можливий еластофіброз. У стромі зустрічаються лімфогістіоцитарні інфільтрати.

Хронічний гломерулонефрит проявляється поза нирковими змінами. Внаслідок підвищеного артеріального тиску розвивається гіпертрофія серця, в артеріях - явища еластофіброзу, атеросклерозу. При цьому найбільш часто пошкоджуються мозкові, серцеві й ниркові артерії. Це іноді створює труднощі в диференційний діагностиці хронічного гломерулонефриту й гіпертонічної хвороби.

Хронічний гломерулонефрит часто ускладнюється гострою або хронічною нирковою недостатністю, іноді виникає крововиливи у головний мозок. Можлива гостра серцево-судинна недостатність. Всі ці ускладнення можуть бути причинами смерті хворого. Найчастіше хворі у фіналі ниркової недостатності гинуть від азотемічної уремії. Єдиними способами лікування в цьому випадку є хронічний гемодіаліз.

Причини смерті при ХНН: ССН; крововиливи в головний мозок.

Не запальні (дистрофічні) гломерулопатії.

Ліпоїдний нефроз (нефропатія з мінімальними змінами) відноситься до первинних гломерулярних захворювань і найчастіше розвивається у дітей (ідіопатичний нефротичний синдром у дітей) у віці до 8 років (80%) і рідко у дорослих і супроводжується нефротичним синдромом. Пік захворюваності лежить між 2 і 4 роками. Частіше хворіють хлопчики. Це захворювання також відоме під назвою ліпоїдний нефрит, оскільки при ньому часто в клітинах канальців виявляються жири, що є найбільш значущою мікроскопічною ознакою.

Етіологія і патогенез. Основною зміною при цій патології є зниження в базальній мембрані вмісту поліаніонів (в основному гепаран сульфату (протеоглікан)), що призводить до зниження негативного заряду в мембрані. В результаті слабшає фільтраційний бар'єр для аніонних молекул плазми, наприклад, альбуміну, який починає проникати крізь мембрану у великих кількостях. При цьому з усіх білків плазми втрачається в основному альбумін, тому для гломерулярної хвороби з мінімальними змінами характерна "селективна" протеїнурія. Злиття відростків епітеліальних клітин є неспецифічною відповіддю на підвищену фільтрацію білків.

Причина хімічних змін в мембрані невідома. У деяких хворих захворювання розвивається після респіраторних інфекцій і профілактичних щеплень. Імунологічна основа хвороби підтверджується наступними ознаками: 1) зв'язком захворювання з інфекціями, імунізацією і атиповими реакціями, такими як сінна лихоманка і екзема; 2) відмінною ефективністю терапії імуносупресивними ліками, наприклад, кортикостероїдами. Оскільки хвороба нерідко розвивається при лімфомі Ходжкіна, при якій виявляється порушення функції Т-лімфоцитів, деякі дослідники прийшли до думки, що ця патологія розвивається в результаті дії клітинних імунологічних реакцій.

Патологічна анатомія. При світловій мікроскопії ніяких змін не виявляється (звідси термін "мінімальні зміни"). При імунофлюоресценції також не виявляється відкладення імуноглобулінів і комплементу. Розвиток ліпоїдного нефрозу зв'язують з імунною дисфункцією, продукцією цитокіноподібних речовин, які вражають епітеліальні клітини, що проявляється протеїнурію. Ультраструктурні зміни виразно вказують на первинність ушкодження епітеліальних клітин. При електронній мікроскопії виявляється злиття відростків подоцитів . Ці зміни зникають під час ремісії.

Клінічні прояви. Хвороба з мінімальними змінами проявляється нефротичним синдромом. Протеїнурія в більшості випадків є "високо селективною" з втратою тільки низькомолекулярних аніонних білків. "Селективність" протеїнурії вимірюється співвідношенням вмісту трансферину (низькомолекулярний білок) і IgG (високомолекулярний білок) в сечі. При високо селективній протеїнурії це відношення велике, при не селективній протеїнурії воно дорівнює приблизно 1. Гематурія, гіпертензія і азотемія відсутні. Клінічно проявляється нефротичним синдромом, який добре лікується кортикостероїдами.

Прогноз у дітей сприятливий, у дорослих результат може бути несприятливим (розвиток нефросклерозу і ХПН).

Фокальний сегментарний гломерулосклероз характеризується склерозом деяких (не усіх) клубочків, а в уражених клубочках - залученням до процесу лише частини капілярних петель. Ця хвороба клінічно часто супроводжується нефротичним синдромом або важкою протеїнурією. Її можна розділити на 4 форми: ідіопатичний фокальний сегментарний гломерулосклероз; фокальний сегментарний гломерулосклероз, що нашаровується на інше первинне гломерулярне захворювання (наприклад, IgA-нефропатію, мембранозну нефропатію, синдром Альпорта); фокальний сегментарний гломерулосклероз, пов'язаний із зменшенням маси ниркової тканини, який зустрічається на пізніх стадіях інших захворювань нирок (таких як рефлюкс-нефропатія, аналгетична нефропатія і одностороння агенезія нирок); вторинний фокальний сегментарний гломерулосклероз, пов'язаний з іншими відомими захворюваннями або етіологічними чинниками (ВІЛ-інфекцією, вживанням героїну).

Ідіопатичний фокальний сегментарний гломерулосклероз зустрічається в 10 і 15 % випадків нефротичного синдрому відповідно у дітей і дорослих. Приблизно у 80 % хворих з такими ушкодженнями нирок розвивається нефротичний синдром, що відрізняється від такого у хворих з хворобою мінімальних змін у тих, що наслідують 5 ознак:

1) дуже часто зустрічається гематурія, зниження швидкості клубочкової фільтрації і гіпертензія;

2) частіше з'являється неселективна гематурія;

3) погана реакція на кортикостероїдну терапію;

4) у багатьох хворих в результаті розвивається хронічний гломерулонефрит і принаймні у 50% - термінальна ниркова недостатність приблизно через 10 років;

5) при імунофлюоресцентній мікроскопії виявляються IgM і СЗ-компонент комплемента в склерозованому сегменті.

Ліпоїдний нефроз. Зникнення ніжок відростків подоцитів.

Ідіопатичний фокальний сегментарний гломерулосклероз є самостійним захворюванням або фазою еволюції ліпоїдного нефрозу. Вважають, що характерні фокальні ушкодження подоцитів (їх відшарування від гломерулярної базальної мембрани) є завершальною стадією дифузних змін епітеліальних клітин, типових для ліпоїдного нефрозу. У зв'язку з цим в основі фокального сегментарного гломерулосклероза лежать ушкодження подоцитів. Гіаліноз і склероз розвиваються внаслідок відкладення білків плазми в зонах спадання капілярних петель з оголенням гломерулярної базальної мембрани, що різко посилює проникність гломерулярної базальної мембрани в цих ділянках, а також реакцію мезангіальних клітин на осадження білків і фібрину. Виникнення рецидиву протеїнурії у хворих з фокальним сегментарним гломерулосклерозом після пересадки нирки вже через 24 год. після трансплантації дозволяє думати про наявність якогось системного чинника. Має місце генетична схильність до фокального сегментарного гломерулосклерозу.

До основних патогенетичних механізмів розвитку фокального сегментарного гломерулосклероза, враховуючи можливість переходу частини випадків ліпоїдного нефрозу у фокальний сегментарний гломерулосклероз, нині відносять порушення клубочкової проникності, гіперфільтрацію, ліпідні порушення і гіпертрофію клубочків.

До патологічного процесу залучаються окремі клубочки (фокальні зміни), в них склерозуються деякі сегменти судинного пучка (сегментарні зміни), інші клубочки на перших етапах інтактні. Зміни усередині клубочка можуть виявлятися в різних його частинах, проте найчастіше в області, близько розташованій до входу і виходу артеріол з клубочка, а також в місці виходу з капсули клубочка проксимального канальця. Спочатку вражаються юкстагломерулярні клубочки, потім ушкодження стає більш генералізоване. У склерозованих сегментах спостерігаються колапс базальних мембран, збільшення мезангіального матриксу і накопичення гіалінових мас (гіаліноз), часто з ліпідними краплями.

Структурні зміни. Фокальний гломерулосклероз характеризується присутністю фокальних сегментарних склеротичних зон (рожевий гіаліновий матеріал) в периферичній частині клубочка. У склеротичних зонах часто виявляються крапельки жиру. Спочатку вражаються клубочки в юкстамедулярній зоні (глибоко в корі), тому при поверхневій біопсії нирки вони не потрапляють в зріз, внаслідок чого даним хворим помилково ставитися діагноз гломерулонефриту з мінімальними змінами (передбачається, що через цю помилку при біопсії більшістю випадків "стероїдно-резистентного" гломерулонефриту з мінімальними змінами є саме фокальний гломерулосклероз). При імунофлюоресцентних методах дослідження в уражених клубочках знаходять гранулярні відкладення IgM, С3, іноді IgA і фібриногену. При електронній мікроскопії визначається збільшення кількості мезангіального матриксу і спадання капілярів клубочка в зонах гломерулосклероза. Відростки епітеліальних клітин капсули Боумена зливаються між собою і зникають. У деяких місцях епітеліальний покрив зникає. Передбачається, що провідну роль в патогенезі грає ушкодження ендотеліальних клітин.

Фокальний сегментарний гломерулосклероз. Зона спадання капілярних петель і формування фокального склерозу.

При світловій мікроскопії клубочки виглядають нормальними на ранній стадії, але в них можна відмітити незначне збільшення зони мезангію і втрату тургору у ряді капілярних петель - перші ознаки їх спадання. При електронно-мікроскопічному дослідженні в несклерозованих ділянках спостерігається дифузне зникнення ніжок відростків, характерне для хвороби з мінімальними змінами. Проте, окрім цього, відбувається виражене фокальне відшарування епітеліальних клітин з оголенням належної гломерулярної базальної мембрани. З'являються ніжні синехії (адгезія) між периферичними капілярними петлями клубочка і капсулою клубочка, частини капілярних петель, що виникають в результаті охоплення (покриття), позбавлених подоцитів, поруч розташованими парієнтальними клітинами капсули клубочка. При імунофлюоресцентній мікроскопії в гіалинових масах склерозованих ділянок виявляють IgM і СЗ-компонент комплементу. Окрім фокального склерозу, часто зустрічається виражене потовщення аферентних артеріол за рахунок відкладення гіаліну, а також виявляються повністю склерозовані клубочки (глобальний склероз). У міру прогресування захворювання до патологічного процесу залучається усе більша кількість клубочків, а склероз зачіпає кожен клубочок, збільшується мезангіальний матрикс. З часом усе це призводить до тотального склерозу клубочків, вираженої атрофії канальців і інтерстиціального фіброзу. У рамках класичного фокального сегментарного гломерулосклероза нині, спираючись на дані клініко-морфологічних досліджень, виділяють ряд гістологічних варіантів: клітинний варіант з вираженою проліферацією клітин ниркового клубочка; кінцевий варіант ушкоджень, що розвиваються в зоні виходу проксимального канальця; колабуючу гломерулопатію з вираженими ознаками колапсу ниркових клубочків і швидким розвитком хронічної ниркової недостатності.

Клінічні прояви. При фокальному гломерулосклерозі прояви можуть варіювати від асимптоматичної протеїнурії до нефротичного синдрому. Протеїнурія є неселективною. Прогноз поганий, хвороба повільно прогресує з розвитком хронічної ниркової недостатності протягом 10 років. Лікування кортикостероїдами неефективне. У деяких хворих подібне захворювання розвивається в пересадженій нирці.

Мембранозна нефропатія. (Мембранозний гломерулонефрит). На базальній мембрані відкладаються депозити, імунні комплекси, антигени. В результаті відбувається мукоїдне і фібриноїдне набухання базальної мембрани і потоншання її стінки в 2-3 рази (вона стає помітна в світловий мікроскоп), мезангій не реагує. В результаті її потовщення звужується просвіт капілярів, виникає спазм vas аfferens і ішемія клубочків. Це призводить до зменшення потрапляння крові до канальців нефрону, а в їх інтимі, в результаті ішемії з’являється зерниста і жирова дистрофія. Таким чином, макроскопічно нирка збільшена, щільна, кірковий шар широкий, мозковий шар рожевий або синюшний (оскільки кров скидається по юкстамедулярному шунту).

Схема. Мембранозна нефропатія

Ранні I - II стадії | | Пізні III - IV стадії

Позначення: 1 - електронно-щільні субепітеліальні депозити в гломерулярній базальній мембрані; 2 – незначна проліферація мезангіальних клітин; 3 - розчинення депозитів в потовщеній гломерулярній базальній мембрані; 4 - накопичення мезангіального матриксу.

Це раніше називалось мукоїдний некроз, сучасний термін – мембранозний гломерулонефрит або мембранозна нефропатія. Вона є основною причиною нефротичного синдрому дорослих і характеризується наявністю електронно-щільних депозитів (що містять імуноглобуліни), розташованих уздовж епітеліального боку базальної мембрани (субепітеліально). Мембранозна нефропатія супроводжує ряд захворювань: злоякісні пухлини епітеліального походження (карциноми легень, товстої кишки) і меланоми; системний червоний вовчак; отруєння неорганічними солями (золото, ртуть), ліками (перицикламін, каптоприл); інфекції (гепатит В, сифіліс, малярія); метаболічні захворювання (цукровий діабет, тиреоїдит). Приблизно у 85 % пацієнтів захворювання вважається ідіопатичним.

Мембранозна нефропатія. Утворення шипів на гломерулярній базальній мембрані. Забарвлення метаміном срібла (PAS).

Розрізняють 4 стадії мембранозного ГН:

а) на субепітеліальній частини мембран з'являються гранули - імунні комплекси,

б) вогнищеве стовщення мембрани

в) дифузне потовщення мембрани

г) звуження просвіту капілярів. Зміна базальної мембрани спричиняє високу протеїнурію. Порушується резорбтивна функція канальців.

Мембранозна нефропатія. Субепітеліальні депозити імунних комплексів, занурені в потовщену гломерулярну базальну мембрану.

Під світловим мікроскопом на ранній стадії захворювання клубочки виглядають нормальними або в них дифузно-потовщена стінка гломерулярних капілярів. У електронному мікроскопі видно, що потовщення капілярної стінки викликане щільними депозитами, розташованими між базальною мембраною і шаром епітеліальних клітин, які втрачають відростки (схема), - I - II стадії. Речовина базальної мембрани розташована між цими депозитами і під світловим мікроскопом має вигляд шипів, що пронизують гломерулярну базальну мембрану. Шипи (скупчення речовини гломерулярной базальної мембрани) найчіткіше виявляються при срібленні зрізів.

Надалі скупчення речовини гломерулярної базальної мембрани, утворюють куполоподібні виступи, закутують імунні депозити і занурюють їх в значно потовщену і нерівну мембрану. При імунофлюоресцентній мікроскопії зернисті депозити вміщують як імуноглобуліни, так і комплемент. При ідеопатичній мембранозній нефропатії депозити імунних комплексів локалізуються в основному в гломерулярній базальній мембрані, а при вторинній мембранозній нефропатії - в гломерулярній базальній мембрані і мезангії. По мірі розвитку захворювання відбуваються потовщення базальної мембрани і звуження просвіту капілярів, а також склероз мезангія. Активація протеаз в подоцитах і мезангіальних клітинах веде до повного або часткового розчинення депозитів імунних комплексів, і потовщена гломерулярна базальна мембрана набуває мереживного вигляду. У подальшому ниркові клубочки повністю гіалінізуються. Епітеліальні клітини проксимальних канальців містять гіалінові краплі, що свідчать про реабсорбцію білку. Крім того, можлива масивна мононуклеарна інфільтрація інтерстиція.

ІНТЕРСТИЦІйний НЕФРИТ - запалення проміжної тканини нирок з наступним залученням у процес усього нефрону.

Форми:

1) тубулоінтерстиційний нефрит

2) пієлонефрит

Морфологічна характеристика, прогноз тубулоінтерстиційного нефриту.

Тубулоінтерстиційний нефрит - захворювання з імунозапальним пошкодженням інтерстицію канальців нирок. Етіологія і патогенез – такий же як при гломерулонефриті.

Класифікація. Поділяють на первинний і вторинний (ВКВ, ревматоідний артрит й ін.). А за течією поділяють на гострий і хронічний.

Морфологія:

Гострий характеризується набряком і інфільтрацією строми: лімфоцитами й макрофагами (лімфогістіоцитарний варіант), плазмоцитами (плазмоцитарний варіант), еозинофілами (еозинофільний варіант), епітеліоїдними клітинами (гранулематозний варіант). Спостерігається периваскулярна інфільтрація та некроз нефроцитів. На базальній мембрані канальців помітні імунні комплекси.

Хронічний характеризується лімфогістіоцитарною інфільтрацією і периваскулярним склерозом. В канальцях спостерігається дистрофія. Результат - нефросклероз.

Ускладнення: ХНН.

Морфологічна характеристика, прогноз гострого та хронічного пієлонефриту.

ПІЄЛОНЕФРИТ - гнійне інфекційне 1-но або 2-х стороннє запалення ниркової миски, чашечок, речовини нирок з переважним пошкодженням проміжної тканини.

Класифікація:

1. гострий (вогнищевий, дифузний),

2. хронічний

Етіологія:

- висхідний шлях інфікування - із сечовивідних шляхів (при дискинезії сечоводів, рефлюксах, каменях, стриктурах, пухлинах, вагітності й ін.)

- низхідний (гематогенний) шлях - при черевному тифі, ангіні, сепсисі й ін. А також можливий лімфогенний шлях - з товстої кишки, статевих органів.

ПА: Гострий: Мікроскопічно: повнокров'я й лейкоцитарна інфільтрація мисок і чашечок, вогнища некрозу слизової оболонки, фібринозний пієліт, дистрофія канальців, у їхньому просвіті циліндри з десквамованого епітелію й лейкоцитів.

Макроскопічно: нирка збільшена, тканина набрякла, повнокровна, капсула легко знімається, порожнини мисок та чашечок розширені, заповнені каламутною рідиною або гноєм, слизова оболонка тьмяна з вогнищами крововиливу.

На розрізі ниркова тканина строката, жовто-сірі ділянки оточені зоною повнокрів'я, геморагій й абсцесів.

Хронічний: Мікроскопічно: у мисках і чашечках склероз, лімфоплазмоцитарна інфільтрація, поліпи слизової оболонки, метаплазія перехідного епітелію в багатошаровий плоский. Інкапсуляція абсцесів, макрофагальна резорбція гнійно-некротичних мас, дистрофія й атрофія канальців. Збережені канальці різко розтягнуті, епітелій сплощений, у просвітах колоїдоподібний вміст (″щитовидна″ нирка).

Наслідки: пієлонефритично зморщена нирка, піонефроз, папілонекроз, гіпертензія, видужання.

Гострий пієлонефрит. Нирка збільшена у розмірі, тканина набрякла, повнокровна, капсула легко знімається. На поверхні невеличкі абсцеси.

Ускладнення: злиття великих абсцесів - карбункул нирки; піонефроз - утворення гнійної порожнини в мисці; перинефрит - перехід запалення на фіброзну капсулу; паранефрит - перехід запалення на клітковину що оточує нирку; папілонекроз; хронічна ниркова недостатність.

Морфологічна характеристика, прогноз некротичного нефрозу. Гостра ниркова недостатність (ГНН).

ГНН - синдром, що морфологічно характеризується некрозом епітелію канальців і порушеннями ниркового крово- і лімфообігу.

Етіологія: Всі етіологічні чинники поділяють на надниркові, ниркові та підниркові. Основна причина надниркових - інтоксикація (отруєння солями важких металів, кислотами, багатоатомними спиртами, наркотичними й сульфаніламідними препаратами), інфекції; травматичні ушкодження, синдром тривалого стиснення (краш-синдром), опіки, масивний гемоліз, зневоднювання й гіпохлоремія, гіповолемія й падіння артеріального тиску. До ниркових факторів відносять такі захворювання нирок, як гломерулонефрит та пієлонефрит. А підниркові – це як правило захворювання сечовивідних шляхів (сечокам’яна хвороба, пухлини сечовивідних шляхів, статевих органів).

Стадії: початкова (шокова), оліго-анурична, відновлення діурезу.

Патогенез: Основна ланка - порушення ниркової гемодинаміки, яке проявляється спазмом судин, що приносять кров до клубочків нирки. В результаті чого відбувається скидання крові по нирковому шунті, що супроводжується порушенням ниркового лімфо відтоку, розвитком набряку інтерстиція, ішемією кори і в результаті глибокими дистрофічними й некротичними змінами епітелію канальців з розривом канальцевої базальної мембрани (тубулорексис). Потім спостерігається олігурія і, навіть, анурія.

Макроскопічно: нирки збільшені, набряклі, фіброзна капсула напружена, легко знімається. На розрізі - широкий блідо-сірий корковий шар різко відмежований від темно-червоних пірамід, в інтермедіарній зоні нирки і мисках – крововиливи (мал.5)

Мікроскопічно:

Початкова стадія - венозне повнокрів'я інтермедіарної зони (локалізація юкста-медулярних шунтів) і пірамід, ішемія кіркового шару, капіляри спазмовані без крові, лімфостаз, епітелій канальців у стані гіаліново-крапельної, вакуольної або жирової дистрофії. У просвітах канальців - циліндри, іноді кристали міоглобіну.

Оліго-анурична стадія проявляється некротичними змінами канальців та тубулорексисом, відбувається закупорка канальців циліндрами, застій та посилення набряклості, а також лейкоцитарна інфільтрація і геморагії, можливий тромбоз вен.

Відновлення діурезу - клубочки повнокровні, набряк й інфільтрація зменшуються, є острівці регенерації й розростання сполучної тканини - вогнища нефросклерозу.

Ускладнення: сегментарний або тотальний некроз коркової речовини

Результат: видужання (якщо базальна мембрана капілярів клубочків не ушкоджена); якщо ушкоджена - рубцеве зморщування нирок; смерть від уремії, хронічна ниркова недостатність.

Некротичний тубулонефроз. Широкий блідо-сірий корковий шар різко відмежований від темно-червоних пірамід, в інтермедіарній зоні нирки і мисках – крововиливи

Хронічна ниркова недостатність (уремія). Нефросклероз.

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) - постійний стан який характеризується порушенням азотовидільної функції нирок, морфологічним субстратом якого є нефросклероз, а найбільш яскравим клінічним проявом - уремія (отруєння організму азотистими шлаками).

Клініка й морфологія: Розрізняють наступні стадії ХНН:

1. Латентна - загибель нефронів - 70%, рівень креатиніну становить до 0,2 ммоль/л (у нормі 0,13) Немає морфологічних змін внутрішніх органів. Нирка з точковими западаннями на поверхні. Капсула знімається важко. (мал. 6)

2. азотемічна - загибель нефронів 90%, рівень креатиніну 0,7 ммоль/л, відзначаються морфологічні зміни внутрішніх органів, але їхня функція компенсована.

3. Уремічна - функціонує менш 10% клубочків, рівень креатиніну більше 0,7 ммоль/л, зміни внутрішніх органів внаслідок декомпенсації.

• При нирковій недостатності видільну функцію беруть слизові й серозні оболонки верхніх дихальних шляхів (уремічний запах при глибокому видиху: сечовина розкладається за допомогою мікробів з утворенням аміаку), шлунково кишкового тракту (ШКТ), але тому що їх слизова не пристосована, вона гине, відбувається некроз і фібринозне запалення (фібринозний езофагіт, ентерит, коліт, ларингіт, бронхіт, пневмонія).

• Виділення шлаків серозними оболонками - фібринозний перикардит (шум тертя перикарда, "похоронний дзвін"), плеврит, перитоніт.

• Вторинно-зморщена нирка.

• Уремічний набряк легенів.

• Шкіра землисто-сірого кольору (урохром), припудрена (солі амонія, +NCl).

• Бородавчастий ендокардит.

Лікування - пересадка нирок.

Початок нефросклерозу. Обидві нирки дещо зменшені в розмірі. з точковими западаннями на поверхні. Капсула знімається важко.

Морфогенез та морфологічна характеристика нефролітіазу, наслідки .

Обструкція сечовивідних шляхів (обструктивна уропатія).

Своєчасне розпізнавання непрохідності сечовивідних шляхів дуже важливе, оскільки при цьому стані збільшується чутливість нирок до інфекції і схильність до утворення каменів, а неускладнена обструкція майже завжди призводить до атрофії нирки у формі гідронефрозу або обструктивної уропатії (мал. 9).

В більшості випадків непрохідність можна усунути хірургічним шляхом або консервативним лікуванням. Обструкція буває раптовою або прихованою, не повною або повною, односторонньою або двосторонньою. Вона може виникати на будь-якому рівні сечовивідних шляхів - від уретри до ниркових мисок - під впливом чинників, діючих усередині сечовивідних шляхів або поза ними, що стискають сечовід. Основні причини необструктивної уропатії наступні:

• природжені аномалії - задні уретральні клапани і стриктури уретри, обструкція шийки сечового міхура; звуження або обструкція уретро-мискового з’єднання; важкий везикоуретральний рефлюкс;

• сечові камені;

• гіпертрофія передміхурової залози;

• пухлини - карцинома передміхурової залози, пухлини сечового міхура, рак шийки матки;

• запалення - простатит, уретрит, ретроперитонеальний фіброз;

• некротизовані сосочки нирок;

• нормальна вагітність;

• пролапс матки і цистоцеле.

Камені нирки з гідронефрозом. Миска нирки розширена у її просвіті знаходяться невеликі до 1,5см камені.

Нефролітіаз (уролітіаз, камені нирок)

Камені можуть утворюватися на будь-якому рівні сечовивідних шляхів, але в основному вони зустрічаються в нирках. Уролітіаз вражає 5-10 % населення, найчастіше чоловіків. Захворювання починається у віці 20-40 років. Відома генетична схильність до утворення каменів. Може бути враження одно- або двостороннім.

Причини каменеутворення ділять на загальні і місцеві.

До загальних причин каменеутворення відносяться наступні:

1) спадкові і набуті обмінні порушення (в першу чергу мінерального обміну і кислотно-лужної рівноваги);

2) характер живлення (переважання в їжі вуглеводів і тваринних білків);

3. мінеральний склад питної води (ендемічний нефролітіаз);

4. порушення регуляції обміну речовин (наприклад, гіперпаратиреоз);

5. нестача вітамінів (авітаміноз А).

До місцевих причин каменеутворення відносяться наступні:

1) порушення уродинаміки (уповільнення ниркового кровотоку, застій сечі);

2) запалення в сечових шляхах і тубулопатії (оксалатурія, фосфатурія і так далі);

3) зміна фізико-хімічного стану сечі (підвищення концентрації солей, зміна рН, колоїдної рівноваги).

Крім того, виділяють чинники, що приводять до утворення каменів. Ендогенні чинники - злоякісні новоутворення, саркоїдоз, подагра, захворювання нирок і кишечника. Екзогенні чинники - робота при високій температурі довкілля, зневоднення, дієта з високим вмістом оксалатів, пуринів, кальцію, вітамінів, тваринних білків, прийом діуретиків і малорухомий спосіб життя.

Багато хворих страждають вродженими порушеннями метаболізму, такими як подагра, цистинурія, первинна гіпероксалурія, що представляють собою стани, які супроводжуються надлишковим виділенням каменеутворюючих речовин.

В більшості випадків поява каменів пов'язана зі збільшенням вмісту в крові і екскреції нирками їх компонентів (це стосується уратних і цистинових каменів).

Змішані уратні і кальцієві камені розвиваються при збільшені екскреції сечової кислоти. Оскільки в більшості випадків ниркові камені зустрічаються з однієї сторони і оскільки значна частина кальцієвих каменів формується за відсутності гіперкальциурії, в їх утворенні велику роль грають місцеві чинники, сприяючі преципітації солей кальцію.

Послідовність процесів можна представити таким чином: некроз канальців при пієлонефриті призводить до утворення білкової бляшки (бляшка Рендаля), потім відбувається осадження на ній солей, розчинених в сечі, і прогресивне розростання каменю (теорія білкової матриці). Поява кальцієвих каменів - часто сімейна патологія.

Морфологія і класифікація каменів. Основні компоненти ниркових каменів: солі кальцію, сечова кислота, цистин і струвит (MgNH4P04). Камені з оксалату кальцію і фосфату кальцію складають до 75-80% усіх ниркових каменів, можливе поєднання оксалату і фосфату кальцію в каменях. Частіше кальцієві камені з'являються на третій декаді життя. Приблизно у 60% людей, що мають одиничні камені, протягом 10 років формуються інші. Середня швидкість утворення каменів у пацієнтів із вже наявними каменями - 1 камінь на 2-3 роки.

Більшість каменів (близько 75 %) містять кальцій, головним чином оксалат кальцію, змішаний з фосфатом кальцію. Інші 15 % каменів складаються з фосфату магнію; 6 % каменів побудовані з солей сечової кислоти, а 1-2 % містять цистин. Органічний матрикс каменів складається з мукопротеїну. Хоча існує багато причин для утворення каменів, найбільш важливим з них є підвищення концентрації в сечі солей, що входять до складу каменів.

По складу розрізняють наступні 4 основні типи каменів.

1). Камені з оксалату кальцію (рентгенпозитивні) знаходять приблизно у 5 % хворих, як з гіперкальциемією, так і гіперкальциурією, яка развивається при гіперпаратиреоїдизмі, дифузних захворюваннях кісток, саркоїдозі і інших кальциемічних станах. Приблизно у 20 % населення підвищена секреція сечової кислоти (гіперурикозурічний кальцієвий нефролітіаз) з гіперкальциурією або без неї. Механізм утворення каменів полягає в обволіканні оксалату кальцію кристалами сечової кислоти в збиральних трубках. У 5 % хворих утворення каменів пов'язане з гіпероксалурією, а також вродженим (первинна оксалурія) або (частіше) набутим підвищеним всмоктуванням кальцію в тонкій кишці у хворих, що страждають хворобами тонкої кишки. У останніх розвивається так звана ентеральна гіпероксалурія. Вона зустрічається також у вегетаріанців, оскільки їх дієта багата оксалатами. Гіпоцитратурія, пов'язана з ацидозом і хронічною діареєю невідомого походження, також може привести до утворення каменів. У великої групі хворих з кальцієвими каменями причини їх формування залишаються невідомими.

2). Камені з фосфату магнію (рентгенпозитивні) утворюються при інфікуванні сечового тракту бактеріями які розщепляють сечовину (наприклад Proteus species і деякі різновиди стафілококів), перетворюючи її на амоній, тобто продукуючими уреазу. У результаті лужна сеча викликає преципітацію фосфату магнію. Потім формуються великі камені. Струвітні камені зустрічаються часто і є потенційно небезпечними. Вони розвиваються частіше у жінок або пацієнтів з хронічною катетеризацією сечового міхура. Для таких каменів навіть застосовують термін "інфекційні камені". Струвітні камені ростуть, досягаючи великих розмірів, заповнюючи миску і чашки (коралові камені). У сечі кристали струвіта виглядають як прямокутні призми, які нагадують за формою кришку труни.

3). уратні (рентгенонегативні) утворюються з солей сечової кислоти, світло-жовтого або темно-коричневого кольору. Утворюються тільки в кислій сечі. Зазвичай уратні камені є сімейною патологією і зустрічаються у хворих з гіперурикемією, у тому числі при подагрі і лейкозі. Вони мають червоно-помаранчевий колір, оскільки абсорбують пігменти. Безводна сечова кислота утворює дрібні краплеподібні кристали або плоскі квадратні пластинки, які виглядають аморфними при світловій мікроскопії.

4) інші (що рідко зустрічаються): цистинові, ксантинові, холестеринні, білкові. Утворення цистинових каменів пов'язане з генетично детермінованим дефектом транспорту через нирки деяких амінокислот, у тому числі цистину. Цистинові камені рідкісні, мають лимонно-жовте забарвлення, гладку поверхню і м'яку консистенцію. Рентгенологічно позитивні із-за наявності в їх складі сірки. У сечі мають вигляд плоских гексагональних пластинок.

Таким чином, підвищена в сечі концентрація речовин, з яких утворюються камені, зміна рН сечі, зменшення об'єму сечі і наявність бактерій впливають на утворення каменів. Проте багато каменів з'являються і без дії цих чинників і, навпаки, у хворих з гіперкальциурією, гіпероксалурією і гіперурикозурією камені часто не утворюються. формування каменів посилюється також, при дефіциті інгібіторів кристалоутворення в сечі. До цих інгібіторів відносять безліч речовин, у тому числі пірофосфат, дифосфат, цитрат, глікозаміноглікани і глікопротеїн.

Уратні кристали в корі нирки. Навколо кристалів спостерігаються гігантські клітини та фіброцити.

У 80 % хворих зустрічаються камені в одній нирці. Вони формуються в чашках і мисках нирок, а також сечовому міхурі. Камені, утворені в ниркових мисках, залишаються дрібними, їх середній діаметр 2-3 мм. Вони можуть мати гладкі контури або неправильну форму. Часто багато каменів знаходять в одній нирці. Зазвичай прогресуюче виділення солей веде до розвитку структур, відомих як камені у вигляді оленячих рогів. Вони повторюють форму чашково-мискової системи.

Миски і чашки є найбільш типовим місцем утворення і накопичення каменів. Склад і розміри каменів різні, залежать від індивідуальних чинників, географії, порушень метаболізму і наявність інфекції. Дрібні камені не перевищують 1 мм в діаметрі, а великі часто приводять до розширення і деформації миски, що утримує їх.

Камінь нирок. Великий камінь, який повністю заповнював просвіт миски.

Зміни при нефролітіазі різноманітні і залежать від локалізації каменів, їх величини, тривалості процесу, наявності інфекції і інших чинників. Якщо камінь локалізується в чашці, то порушення відтоку сечі з неї призводить до її розширення і атрофії відповідної частини ниркової паренхіми. При локалізації каменю в мисці розвивається гідронефроз і атрофія ниркової паренхіми (нирка перетворюється на тонкостінний мішечок, заповнений сечею). Камінь, обтуруючий сечовід, викликає гидроуретронефроз і уретрит. Рідше відбувається поширення запалення на параниркову клітковину (паранефрит) і розвивається панцирний паранефрит (утворення товстої капсули з фіброзної, жирової і грануляційної тканини) або повністю заміщається склерозованою жировою клітковиною (жирове заміщення нирки).

Ускладнення. Як ускладнення розвиваються пролежні і перфорації сечоводу, гідронефроз, піонефроз, пієлонефрит, уросепсис, ниркова недостатність.