Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Классификации-МакетГастро.doc
Скачиваний:
185
Добавлен:
13.03.2016
Размер:
2.17 Mб
Скачать

Системные васкулиты Классификация (мкб, х пересмотр, 1992г.)

М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния

М30.0 Узелковый полиартериит

М30.1 Полиартериит с поражением легких (Черджа-Стросса)

М30.2 Ювенильный полиартериит

М30.3 Слизисток-ожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом

М31 Другие некротизирующие васкулопатии

М31.0 Гиперчувствительный ангиит

М31.1 Тромботическая микроангиопати

М31.2 Смертельная срединная гранулема

М31.3 Гранулематоз Вегенера

М31.4 Синдром дуги аорты Такаясу

М31.5 Гигантоклеточный артериит ревматической полимиалгии

М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты

М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии

М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная

Определение. Системные васкулиты – гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера и локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений.

  1. Отечественная классификация системных васкулитов (1997 г.)

  2. Узелковый полиартериит (классический)

  3. Системный васкулит с поражением легких (синдром Черджа-Стросса)

  4. Кожно-тромбоангиитический узелковый васкулит

  5. Микроскопический полиартериит

  6. Гранулематоз Вегенера

  7. Гигантоклеточный артериит

  8. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха)

  9. Облитерирующий тромбоангиит

Классификация системных васкулитов (chapel hill consensus conference, 1992)

Калибр пораженного сосуда

наличие гранулем

отсутствие гранулем

крупные сосуды

височный (сенильный, гигантоклеточный) артериит; артериит Такаясу

­-

средние сосуды

-

классический узелковый полиартериит; болезнь Кавасаки

мелкие сосуды

гранулематоз Вегенера; аллергический эозинофиьлный ангиит Черджа-Строс

микроскопический полиангит; пурпура Шенлейна-Геноха; криоглобулинемический васкулит; кожный лейкоцитокластический васкулит

Номенклатура системных васкулитов

Название васкулита

Определение

Васкулиты сосудов крупного калибра

гигантоклеточный (височный артериит)

Артериит Такаясу

Гранулематозный артериит аорты и ее основных ветвей, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии. Частое поражение височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.

Гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Обычно начинается у больных моложе 50 лет.

Васкулиты сосудов среднего калибра

Узелковый периартериит

Болезнь Кавасаки

Некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулиты артериол, капилляров, венул.

Артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, сочетающийся с кожнослизистым лимфатическим синдромом. Часто поражаются коронарные артерии. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Обычно встречается у детей.

Васкулиты сосудов мелкого калибра

Гранулематоз Вегенера

Синдром Чарга-Стросса

Микроскопический полиангит (полиартериит)

Пурпура Шенлейна –Геноха

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Обычно развивается некротизирующий гломерулонефрит.

Эозинофильное гранулематозное воспаление с вовлечением респиратоного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды, сочетающийся с астмой и эозинофилией.

Некротизирующий васкулит с минимальными иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Может наблюдаться некротизирующий артериит мелких и средних артерий. Очень характерно развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто встречается легочный капиллярит.

Васкулит с IgA депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типично поражение кожи, кишечника и почек, сочетание с артралгиями или артритом.

Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, артериолы, венулы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.

Изолированный кожныйлейкоцитокластический ангиит без системного васкулита и гломерулонефрита.