Классификация бронхоэктатической болезни (н.В.Путов, 1984):

I. Формы расширения бронхов

1. Цилиндрические

2. Мешотчатые

3. Веретенообразные

4. Смешанные

II. Состояние паренхимы пораженного отдела легкого

1. Астматические

2. Не связанные с ателектазом

III. Клиническое течение

3. Легкое

4. Выраженное

5. Тяжелое

6. Осложнения

IV Фазы течения

1. Обострение

2. Ремиссия

V.Распространенность процесса

Односторонний

Двусторонний (С указанием точной локализации изменений по сегментам).

При легкой форме – 1 – 2 обострения в год. В период ремиссии больные чувствуют себя практически здоровыми и работоспособными.

При выраженной форме обострения более часты и длительны, выделяется 50 – 100 мл мокроты за сутки. Наблюдаются умеренные нарушения дыхательной функции, толерантность к нагрузкам и работоспособность снижаются.

При тяжелой форме бронхоэктазий частые и длительные обострения, сопровождающиеся заметной температурной реакцией. Больные выделяют более 200 мл мокроты, часто со зловонным запахом. Ремиссии кратковременны, наблюдаются лишь после длительного лечения. Больные трудоспособны. При осложненной форме к признакам тяжелой формы присоединяются осложнения: легочное сердце, легочно-сердечная недостаточность, очаговый нефрит, амилоидоз и др.

Примеры формулировки диагнозов:

1. Бронхоэктатическая болезнь, тяжелое течение, фаза обострения, цилиндрические бронхоэктазы в нижних долях обоих легких бронхообструктивный синдром, ХДН II степени по обструктивному типу.

2. Мешотчатые бронхоэктазы нижней доли левого легкого, средней степени тяжести, фаза обострения, кровохарканье. ХДН II степени по смешанному типу.

Муковисцидоз Классификация (мкб, х пересмотр, воз, 1992 г.)

Е 84.9 муковисцидоз

Е 84.1+Р75* - с мекониевой закупоркой

Определение: Муковисцидоз (МВ – синоним: кистозный фиброз поджелудочной железы, синдром Фанкони) – частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена ТРБМ (трансмембранного регуляторного белка МВ), характеризуемое поражением экзокринных желез жизненноважных органов и систем, имеющее обычно тяжелое течение и прогноз. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. При МВ поражаются как слизеобразующие экзокринные железы (дыхательного тракта, кишечника, поджелудочной железы), так и серозные – слюнные, потовые, слезные. Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета именно слизеобразующих желез, что применительно к бронхолегочной системе обусловливает резкое нарушение дренажной функции бронхов и вызывает бронхиальную обструкцию. (Т.Е.Гембицкая, 2000 г.).

Классификация муковисцидоза (т.Е.Гембицкая, 2000 г.):

1. Клинические формы:

1. Преимущественно легочная форма, когда поражения со стороны ЖКТ минимальны или отсутствуют (15-20% больных)

2. Смешанная форма, когда имеется поражение легких и ЖКТ (75-80% больных)

3. Абортивные и стертые формы (1-4% больных)

4. Мекониевая непроходимость (5-10% больных)

5. Преимущественно кишечная форма, когда изменения со стороны легких минимальны (5% больных)

2. Генотип (HLA)

3. Этиология инфекционно-воспалительного процесса в легких

4. Фаза патологического процесса:

1. Обострение

2. Вялотекущее обострение

3. Ремиссия

4. Непрерывное рецидивирование

5. Тяжесть течения

Примеры формулировки диагноза:

1. Муковисцидоз, легочная форма, генотип delF508/N1303K, сопутствующий гнойный (стафилококковой этиологии) обструктивный бронхит – средней степени тяжести, фаза обострения. Мешотчатые бронхоэктазы в нижней доле правого легкого. Осложнение: дыхательная недостаточность II ст.

2. Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение, генотип delF508/delF508, фаза обострения. Сопутствующий: гнойный обструктивный бронхит (этиологический фактор – хроническая синегнойная инфекция). Билиарный цирроз печени III ст. Портальная гипертензия. Кровотечение из расширенных вен пищевода.