3. Эпилепсия

Во время эпилептических пароксизмальных нарушений, что характризу-ються кратковременностью и оборотностью, медикаментозное лечение не проводится. До неотложной помощи включаются правила из до-гляду. При более длительных эпизодических расстройствах, от нескольких часов до нескольких суток, в большинстве случаев нужна также экстренная медикамен-тозна терапия.

3.1. Эпилептический статус

Большой эпилептический припадок начинается из рап-тової потери сознания после предыдущей ауры или без нее, падением, развиваются генералізовані тонические судороги (15-60 сек.), потом клонические (1-3 мин.). Наблюдаются гиперемия, цианоз, побледнение ли шкі-ри, отсутствующая реакция зрачков на свет, возможные травмы, прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. После угасания судорог наступает коматозное состояние, которое переходит в сопор, оглушение, сон. При постепенном від-новленні сознания наблюдается острая эпизодическая олігофазія, судорожный и коматозный периоды амнезуються. На фоне лечения, которое проводится, - систематического приема противосудорожных препаратов - возможное видоизменение припадков, которое заключается в полной или частичной ре-дукції тех или других проявлений большого судорожного припадка.

Дифференциальная диагностика заключается в определении процесса, который лежит в основе приступа, то есть в отмежевании собственно епілептично-го припадка от симптоматических, которые наблюдаются при экзогенно-органическом поражении головного мозга и соматических болезнях. Роз-узнавание последних случаев выходит из диагностики основного заболевания со свойственной ему симптоматикой, данными інструмен-тальних и лабораторных исследований. В числе таких заболеваний следует отметить гипертоническую болезнь и острые нарушения мозгового крово-обігу, церебральный атеросклероз, черепно-мозговую травму, инфекции, интоксикации, опухоли мозга. Истерический припадок отличается пси-хогенною обусловленностью, демонстративностью, отсутствием сомато-неврологічних симптомов, свойственных эпилептическим припадкам.

Есть общие критерии для всех клинических разновидностей эпилептического пароксизма : внезапность, самоустранение без остаточных явлений, тотож-на повторяемость - "зеркальное сходство симптомов", контрастность - предельная яркость и "необыкновенность" относительно субъективного досві-ду ощущений больного, а в міжпристуному периоде - наличие типичных стойких психопатологических изменений.

Неотложная помощь: освободить шею больного (расстегнуть гу-дзики рубашки, развязать галстук), положить его на спину, оберну-ти председателя на сторону, чтобы предотвратить аспирацию слюны, оберегать председателя от ударов - подложить что-либо мягкое или поддерживать руками. Не следует создавать механических препятствий судорожным движениям.

Ошибки. В некоторых случаях больного выявляют в состоянии післяпри- падочної комы или оглушения и доставляют в соматический стационар. При наличии повреждений, которые кровоточят, сниженного артериального давления, гипорефлексии вводят изотонический раствор хлорида натрия или 5% раствор глюкозы с кардиостимуляторами или другими симптоматич-ними средствами. Но гидратация и гипергликемия являются факторами підвищен-ня судорожной готовности (так называемые "водный удар", "сахарный удар"). В итоге развиваются повторные припадки, для прекращения которых бывают достаточными отменить назначение.

Е п и л е п т и ч н и и с т а н (е п и л е п т и ч н и и с т а т в с) - увеличение частоты больших судорожных припадков, которые наступают друг за другом без прояснения сознания в промежутках между ними.

Обычно возникают в связи с провоцирующими факторами: при-пинення систематического противоэпилептического лечения, употребления алкоголя, острые соматические заболевания, психическая травма, перегрі-вання, интенсивная инсоляция. Возникновению эпилептического состояния не редко предшествует учащение судорожных припадков, появление их серийности. Эпилептический статус развивається внезапно или постепенно путем по-частішання припадков. Он может быть непосредственным продолжением статуса припадков абсанса или психомоторных припадков. Поэтому последние состояния также подлежат неотложной терапии.

При эпилептическом статусе клиника каждого отдельного судорожного припадка и его динамика аналогичные большому эпилептическому при-падку. Длительность судорог варьирует от 15 сек. до 2 мин., а паузы между при-ступами - от 20-30 сек. до 30 мин. По мере повторения длительность су-домних пароксизмов уменьшается, они приобретают почти исключительно тонический характер. В промежутках между судорожными приступами спо-стерігаються оглушения, сопор, а потом в промежутках между приступами возникает коматозное состояние, которое после каждого из судорожных припадков углубляется с нарастанием мышечной гипотонии и притеснения рефлек-сів. Эпилептический статус длится от нескольких часов до нескольких суток. В прошедшие времена 15-25% случаев заканчивались летально, главным образом, из-за отсутствия своевременной до-помоги.

Встречаются другие варианты хода эпилептического статуса : ін- термітуючий, когда наблюдаются периоды отсутствия судорог - от одного до нескольких часов при нарушенном сознании, и рецидивирующий - после кильках часов или дней после прекращения эпилептического статуса наступает рецидив. Выделяют также парциальный (вогнищевий, фокаль-ний) и односторонний эпилептический статус (status haemiepilepticus), при которых нарушение сознания в промежутках между приступами розвиваєть-ся после длительного хода состояния серийных припадков (до нескольких суток), возможный переход в повторно генералізований эпилептический ста-тус. При симптоматической эпилепсии эпилептический статус встречается чаще и проявляется обычно тяжелее, чем при так называемой раньше про-цесуальній или истинной эпилепсии.

В МКХ- 10 эпилептический статус классифицирован следующим образом:

G41 Епілептичнийстатус

G41.0 Эпилептический статус grand mal (судорожных припадков)

Исключено: эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова] (G40.5) G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

G41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G41.9 Эпилептический статус неуточнен

Неврологические симптомы: судороги сопровождаются мидриазом и відсут-ністю зрачковых реакций, а в промежутках между судорожными приступами - миоз, зависимый от глубины коматозного состояния, при сохраненных корнеальних рефлексах и реакции зрачков на свет в начале статуса, одно- или дво-сторонній рефлекс Бабінського. При затяжном ходе притеснения рефлексов нарастает к тотальной арефлексии в периоде между приступами, что сочетает со стойким мидриазом. Нарушение дыхания : апноэ в то-нічній фазе судорожного приступа, аспирация слюны, слизи и рвотных масс, явления асфиксии, поверхностное дыхание, ателектазы, пневмония, нарастающая одышка к дыханию Чейн-Стокса. Сердечно-сосудистые расстройства: тахикардия сначала между приступами менее выражена, чем во время приступа, в дальнейшем воздерживается стабильно, малый и слабый пульс, глухость сердечных тонов, слабость сердечного мышце, понижение артериального давления (возможна и гипертония). Расстройства гомеостаза : гипертермия, метаболический ацидоз, миоглобинурия. В анализе крови : лейкоцитоз, сдвиг формулы влево. В моче: появление белка, единичных эритроцитов, цилиндров. Спинномозговая жидкость: нормальный или кое-что повышенное давление, изредка нарастание цитоза и біл-ка, а при предыдущей гидроцефалии - разведение.

Дифференциальный диагноз - см. большой эпилептический припадок.

Неотложная терапия. Начинают немедленно, продолжают при транспортировке в машине скорой помощи, больные госпитализируются в специализированное психосоматическое или реанимационное отделение. Существует несколько вариантов лечебных схем для купирования эпилептического статуса, которые главным образом заключаются в проведении противосудорожной и дегідратаційної терапии.

Старые схемы купирования эпилептического статуса имеют не только іс-торичне значение, чтобы показать развитие лечебных подходов. Не ви-ключено, что в вынужденных условиях, то есть при отсутствии определенных препа-ратів и оборудование, будут полезными элементы этих схем.

Традиционной была следующая последовательность:

Вводят внутривенно 4-6 мл (20-30 миллиграмм) діазепаму из 15-20 мл физраствора. Не вынимая иглы - 10-15 мл 25% раствора сернокислой магнезии.

Ожидают 20-30 мин., и если судороги не прекратились - внутренне-венозный 6-8 мл 5% раствора барбамілу.

Через 20-30 мин., при отсутствии эффекта, делают очистительную клизму и вводят 2-3 г хлоралгідрату в микроклизме на 30-40 мл крахмального сли-зу или молока. Хлоралгідрат можно заменить фенобарбиталом 0,3 г или же 4 таблетками Карманової №1, растворенными в 30 мл теплой воды.

Если припадки продолжаются - внутривенно 2 мл лазикса на 10 мл физраствора хлорида натрия, потом 20 мл свіжопри- готованого раствора 0,1% марганцовокислого калия.

Проводят люмбальну пункцию и вытягивают 15-30 мл ликвора.

Введение діазепаму, барбамілу, хлоралгідрату (или фенобарбіта-лу) можно повторить.

Если перечисленные мероприятия оказались неэффективными, застосову-ють общий наркоз. Объективными признаками достаточной глубины нар-козу являются сужения зрачков, замедления дыхания до 16-18 в минуту. При переходе на аппаратное дыхание перед введением эндотрахеальной трубки применяют миорелаксанты - 30-40 миллиграмм тубокурарину внутріш-ньовенно. Необходимо помнить, что наркоз эффективен при достижении хирургической стадии первой или второй степени и поддержании ее впро-довж нескольких часов.

При эпилептическом статусе, который не купируется, проводят хі-рургічне лечение с ревизией мозга и удалением епілептогенного агента или епілептогенного очага, или с применением локальной гипотермии мозга.

Борьба с осложнениями:

При гипертоническом кризе применяют 3-5 мл 0,5% раствора золю дыбы внутривенно или 1-2 мл 2% раствора папаверина гидрохлорида внутримышечно. Для поддержки сердечной деятельности - 1 мл кордіа-міну внутримышечно или 1 мл 10% раствора кофеинового бензоата натрия подкожно, или же 0,5-1 мл корглюкону на 20 мл 40 % раствора глюкозы внутривенно медленно (камфора противопоказана!). При гипертермии дают 3-4 раза в сутки по 1 г аспирина через зонд, нежелательное применение амидопирина, способного провоцировать судороги. Для коррекции метаболического ацидоза вводят внутривенно капельно 100-200 мл 4 % раствора бикарбоната натрия. При нарушениях дыхания не следует применять хлоралгідрат, что подавляет дыхательный центр, подкожно вводят 1-2 мл лобелина, назначают ингаляции кислорода с углекислотой.

Перечисленные лечебные мероприятия применяются за показаниями в процессе купирования эпилептического статуса.

Если в начале неотложной терапии нет возможности викорис-товувати внутривенные вливания или при отсутствии определенных медика-ментозних средств может применяется другая схема:

1. Внутримышечно вводят 10-15 мл 25 % раствора сернокислой магнезии, в клизме - 1 г хлоралгідрату до 0,5 г мединалу с 6-8 каплями настойки строфанту (после очистительной клизмы).

Через 30-40 мин. - внутривенно медленно 10 мл 10% раствора глюконату кальция.

Через 30-40 мин., под контролем артериального давления, внутренне-венозный 2 мл 2,5% раствора аміназину из 1 мл кордиамина и 20 мл 40% роз-чину глюкозы, или 6 мл аміназину внутримышечно. (Применение аміназину - мера чрезвычайная, то есть вынужденная при дефиците необхід-них препаратов. В процессе его введения, особенно в диапазоне доз 20-30 миллиграмм, судорожная активность, напротив, усиливается).

При отсутствии эффекта - внутривенный наркоз: вводят по-вільно 50-60 мл 1% раствора тіопенталу или гексеналу.

Через 1 час, при необходимости, указанные назначения повто-рю- ють.

Ингаляционный наркоз закисью азота с кислородом в пропорции 2:1.

Кроме того, учитывая длительность эпилептического состояния, необходимая профилактика пролежней, введения постоянного катетера в мочевой пузырь, частый туалет полости рта. Гипергидроз, связанный с лихорадкой, требует систематического туалета кожи. Если состояние длится сутки и больше - питание с помощью зонда, введенного через нос.

Альтернативный вариант:

Для купирования судорог внутривенно медленно вводят 5--10 миллиграмм діазепаму в 10-15 мл 40% раствора глюкозы (гипертонический раствор, считается, нивелирует гликемию). Одновременно внутривенно или внутримышечно вводят 5-7 мл 25 % раствора магния сульфата или 5-10 мл кальция глюконату, или же внутривенно 5 мл 10% каль-цію хлорида. Если судороги продолжаются, то возможно ввести натрию оксибутират из расчета 50-100 миллиграмм на 1 кг массы тела. Через 1-2 час. можно применить литические смеси: по 0,5-1мл 2,5% раствора амі-назину и 2% раствора промедола из 0,3-0,7 мл 1 % раствора димедрола внутрішньо- мышечно.

Хороший эффект отмечен при внутривенном введении 0,5-1 мл АТФ в 5-10 мл 40% раствора глюкозы или изотонического раствора на-трію хлорида. Все перечисленные мероприятия можно повторить через 6-8 час.

Если эпилептический статус купировать не удается, то применяют наркоз (тіопентал-натрій, закись азота). Натрий Тиопентала протипоказа-ний при лихорадочном состоянии, сепсисе, нарушении функции печенки, пригні-ченні дыхания (если отсутствующий аппарат для проведения ШВЛ). При епі-лептичному статусе с тяжелым ходом рекомендуют внутривенное введение гидрокортизона (0,2 миллиграмм на 1 мл раствора, всего 50-100 миллиграмм). При отеке головного мозга применяют лазикс, мочевину, маннитол. Для устранения метаболического ацидоза внутривенно вводят 50-100 мл натрия гидрокарбоната. Для снижения гипертермии к паховой области и боковым поверхностям шеи прикладывают пузыри с льдом. При роз-ладах тканевого дыхания внутримышечно вводят кокарбоксилазу, никотинамид, кверцетин, АТФ; внутривенно капельно - трисидол (по 25000-50000 ОД в 200-300 мл изотонического раствора натрия хлорида). Назначают также 0,5 мл 0,1 % раствора атропина сульфата.

Ошибки. Анализ случаев с летальным результатом показывает, что основ-ною ошибкой является несвоевременное применение реанимационных методов, в частности, аппаратного дыхания, длительного наркоза с применением миорелаксантов.

С в ч а с н и р е к о м е н д а ц и ї из лечения эпилептического статуса передба-чають, что помощь предоставляется в условиях отделения психоре- аніматології (А.І.Нельсон), дальше храним и лексику упомянутого автора.

Если записывать ЕЕГ во время епістатусу, можно увидеть харак-терні для епіприпадків гиперсинхронные высокоамплитудные колебания біо-потенціалів мозга. Патофизиологическая основа всех разновидностей епістатусу в принципе одинакова, отличие заключается лишь в полноте привлечения моз-ку в епіактивність. "Генералізовані", "судорожные" формы статуса указывают лишь на привлечение к епіактивності коры премоторних зон мозга, которые отвечают за движения. Проявления пароксизмальной активности других зон мозга нам просто не видно без ЕЕГ. Запись ЕЕГ при лечении епістатусу важна хоть бы потому, что при безсудомних формах епістатусу без ЕЕГ очень трудно и установить диагноз, и оценить эффективность терапии. При судорожных же формах епістатусу ЕЕГ предостережет от преждевременного припи-нення терапии, когда припадки вроде бы закончились, но в действительности небез-печні ЕЕГ-знаки готовности к припадкам хранятся.

Смертность от епістатусу в 60-ые р.р. 20-го века (когда лечили клизмами из хлоралгідрату, сульфатом магния в/в и т. п.) складывала 16-33%, в 80-ые гг. - 10-12%, в настоящее время она при правильном лечении не пе-ревищує 5-6% (если, конечно, в основе епістатусу не лежит определен некурабельний несовместимое с жизнью состояние).

Начальные лечебные мероприятия.

Для профилактики травматизма больного и обеспечение доступа к периферической вене необходима мягкая, но надежная фиксация конечностей.

Сразу понадобится надежный доступ к вене (сначала - лучше всего периферический миникатетер, дальше - решить вопрос о необхід-ність центрального венозного катетера).

Как только появился доступ к вене - ввести в/в 10 миллиграмм діазе- паму (реланіуму, сибазону, седуксену). У значительной части пациентов вда-ється купировать епістатус 1-2-кратным болюсним внутривенным введением 10-30 миллиграмм діазепаму, у остальных пациентов введения этого препарата дает хоть бы несколько минут передышке: пациенту - для розри-ву порочного круга (припадки - гипоксия), а персоналу - для организации дальнейших лечебных мероприятий, если припадки продолжаются.

При наличии признаков гипоксии и травм ротовой полости - немедленно возобновить проходность дыхательных путей и любыми путями (вплоть до ШВЛ под миорелаксантами) начать устранение гипоксии.

Установить уретральный мочевой катетер Фоле.

Начать регистрацию состояния пациента и мероприятий, которые проводятся, в куше ара интенсивной терапии, по принятой в данном подразделении форме. Особ-ливість контроля за состоянием пациента при епістатусі: кроме стандартных показателей (АО, ЧСС, температура, диурез, сознание), нужно точно по времени отмечать каждый случай припадка и описывать его характер (три-валість, мера генералізації). Особенность регистрации лечебных мероприятий : нужно отображать изменения скорости введения діазепаму (см. ниже).

Если епістатус не удалось купировать в результате мероприятий 1-4, пе-реходять к дальнейшим действиям.

Дальнейшие лечебные мероприятия.

7. Начать непрерывное внутривенное введение р-на діазепаму. Лучше всего это делать автоматическим шприцевым дозатором: в 20-мл шприц набрать 20 мл (100 миллиграмм) діазепаму и вводить с начальной скоростью 5 мг/час. (1 мл/год). Именно эта скорость выбрана потому, что у значительной части пациентов она обеспечивает прекращение припадков, не ви-кликаючи при этом ненужного глубокого сна.

Если введение проводится с помощью капельницы - следует від-повідно отрегулировать скорость инфузии. Формула для вычисления количества капель в минуту для введения лекарств с нужной скоростью выглядит так:

X = [(A + B) ЧNЧV] / 60ЧP, где

X - искомое количество капель в минуту, при котором вводится V мг/ год препарата

А - объем растворителя (например, физраствора) в фла-коні, мл

В - объем лекарств, прибавленных к растворителю, мл

N - количество капель в 1 мл (зависит от диаметра отверстия кра-плинного устройства, стандартная капельница - 20 крап./мл для водных растворов)

V - необходимая скорость введения лекарств в пересчете на сухую ре-човину, мг/час.

Р - вес сухого вещества лекарств, прибавленных в флакон с растворителем, мі-ліграмів.

Подставляя значение для стандартного случая (в флаконе 400 мл физраствора, прибавлено 100 миллиграмм діазепаму в виде 20 мл его 0,5% -ного раствора, скорость введения 5 мг/час., капельница стандартная разовая) - приобретаем значение 7 капель в минуту. Бажаю-чи изменить скорость, например, вместо 5 мг/час. вводить 10 мг/час., нужно пропорционально увеличить число капель в минуту (в данном примере выйдет 14 крап./хв.). Можно варьировать также объем растворителя и количество введенных в него лекарств - соответственно изменится число капель в минуту.

В капельницу из діазепамом лучше никаких лі-ків больше не добавлять хоть бы потому, что скорость вве-дення діазепаму наверное придется часто регулировать. Скорость дальнейшего введения діазепаму нужно подбирать по клі-нічному эффекту: если епіактивність продолжается, то скорость збіль-шувати; когда скорость окажется достаточной для погашения припад-ків - продолжать введение препарата с этой скоростью в течение 3 часов; если признаков епіактивності нет в течение 3 часов - осторожно по-вільно начать снижение скорости введения препарата.

Начать параллельное с діазепамом введения маннита в/в краплин-но медленно непрерывно (ориентировочно 400 мл/время 15 %-ного раствора). Цель - устранить общий или локальный отек головного мозга - усу-нути сдавливание інтракраніальних сосудов - обеспечить проникновение антиэпилептических препаратов через гематоэнцефалический барьер и доступ их к ткани мозга.

Если епістатус развился у больного эпилепсией - нужно наладить введение противоэпилептических препаратов в дозе, что переви-щує у 1,5 раза привычную дозу больного (если больной не может глотать - вво-дити их в зонд).

Ввести діакарб per os (если больной может глотать) или через зонд по 0,25 г в 3 г./сутки с целью дополнительного действия на внутричерепную гіпер-тензію (діакарб - единственный диуретик, который снижает продукцию ликвора).

Обеспечить введение витамина В6 - специфического препарата, необходимого для лечения епістатусу, - в дозе 5-8 мл 5% -ного раствора на сутки в/м или в/в за 2-3 введения.

Если припадки нарушают дыхание, необходимо продолжить за-ходи относительно устранения дыхательных нарушений, вплоть до применения міорелак- сантів и ШВЛ через інтубаційну трубку.

При неэффективности антиэпилептических мероприятий (то есть, если

припадки продолжаются) - рассмотреть мероприятия резервного ряда :

а) люмбальна пункция;

б) краніоцеребральна гипотермия;

в) барбитуровый (тіопентал, гексенал) наркоз: глубина, которая натвори-ка устраняет епіактивність; длительность - 5-6 часов, с дальнейшим обереж-ним выводом из наркоза; предусмотреть необходимость ШВЛ на время наркоза, поскольку неотъемлемым косвенным действием барбитуровых препаратов депре-сія дыхание за счет притеснения дыхательного центра;

г) в/в болюсне введение кортикостероидов, преимущественно дексаметазону, около 12 мг/сутки (для других препаратов - соответственно перера-хувати дозу);

д) в/в капельное введение антиферментных препаратов - контрикал (трасилол), гордокс и др. 2-3 раза на сутки в стандартных дозированиях.

При проведении ШВЛ у больных из епістатусом нужно уни-кати гипервентиляции (гипервентиляция, хотя и снижает внутричерепное давление, но в данном случае непригодная, поскольку она снижает судом-ний порог и провоцирует припадки); режимы ШВЛ должны обеспечивать лишь отсутствие гипоксии.

В процессе терапии нужно обеспечить контроль за стандарт-ними реаниматологическими показателями (гемодинамика, SpO2, водно- электролитный баланс, кислотно-щелочное равновесие, микроциркуляция, рео-логія, баланс источников энергетических потребностей организма) и корректировать их по мере потребности. Эта коррекция потребует еще одной (кроме маннита и діазепаму) параллельной инфузионной линии (капельницы). Если есть основания підозрюва-ти наличие или высокую достоверность пневмонии (например, аспирационной или застойной) - не откладывая нужно начать введение достаточно по-тужних антибиотиков (например, цефалоспоринового ряду).

Из первых шагов терапии нужно попробовать понять причи-ни развитию епістатусу (см. выше) и по возможности проводить не только патогенетическую, но и этиотропную терапию. Нужно иметь в виду можли-ве сочетание нескольких причин у одного больного (например, черепно- мозговая травма у алкоголика).

После успешного купирования епістатусу пациенту плавно відмі-няють "острые" (то есть что вводились парентеральный) антиконвульсанти, постепенно активизируют его, долечивают осложнение (если такие имели место), удаляют катетеры, помогают в возобновлении самообслуго-вування и переводят из отделения психореаніматології в общее від-ділення больницы. Если в остром периоде пациент-эпилептик получал перорально "полуторные" дозы привычных антиконвульсантів (см. выше), то он переводится на этих дозах. В общем отделении должен состояться подбор адекватных видов и доз антиконвульсантів, а также дообследование, если какие-то диагностические моменты, что проливают свет на причины епістатусу, остались неясными.

Организационные вопросы.

Исходя из особенностей и объема терапии, подразделение психореаніма- тології, где предусматривается лечить епістатуси, должен иметь в своем распоряжении оборудование, принадлежности и квалифицированный персонал для осуществления в любое время суток :

катетеризации периферических и центральных сосудов;

катетеризации мочевого пузыря;

интубации желудка;

интубации трахеи;

люмбальної пункции;

краніоцеребральної гипотермии;

аппаратной ШВЛ;

в/в введение препаратов с заданной скоростью.

Отсутствие тех или других из перечисленных возможностей - не причина для отказа в проведении терапии епістатусу в да-ному подразделении - хоть бы потому, что у значительной части больных ста-тус удается купировать и без применения полного объема мероприятий.