Задача №41

Хворий Г., 8 років, поступив в гематологічне відділення зі скаргами на

носову кровотечу, яка виникла після травми носа.

Із анамнезу хвороби відомо, що хлопчик хворіє підвищеною кровоточивістю з періоду новородженості. Мали місце гемартрози. В зв’язку зі зміною зубів виникали значні кровотечі з лунки зуба. Дядько по материнській лінії страждає аналогічними кровотечами.

Об’єктивно: стан важкий, блідий, вкритий холодним липким потом. В ротовій порожнині гематома в ділянці 7 зуба нижньої щелепи. Пульс 98 за 1 хв., слабкий, малого наповнення і напруги. З боку серця – тахікардія, систолічний шум на верхівці серця. Живіт м’який, безболісний. Печінка і селезінка не пальпуються. Нв-68г/л, ер-2,1х10¹²/л, лей-6,8х10⁹/л, е-3, с-65, л-20, м-12. ШОЕ-12мм/год. Час згортання крові за Лі-Уайтом більше 20 хв. Час кровотечі за Дюке 3 хв.

Дайте відповіді на запитання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. З якими хворобами необхідно диференціювати?

3. Надайте невідкладну допомогу.

4. Що таке гемартроз, чим загрожують повторні крововиливи?

5. Який тип успадкування даної патології?

Задача №42

Хвора Л., 10 років, лікується в гематологічному відділенні в зв’язку з гострим лімфобластним лейкозом. Раптово стан різко погіршився, з’явилася нудота, дівчинка зблідла, скаржиться на шум в вухах.

Об’єктивно: t=38ºС, різка блідість шкіри та слизових оболонок з іктеричним відтінком. Пальпуються всі групи лімфатичних вузлів у вигляді конгломератів, безболісні при пальпації. На шкірі тулуба, верхніх та нижніх кінцівок геморагічна висипка у вигляді петехій і екхімозів. Живіт збільшений у розмірах за рахунок паренхіматозних органів (печінка виступає на 6см з під правого підребер’я, селезінка на 5 см з-під лівого підребер’я). З боку серця – тахікардія, тони глухі, систолічний шум на верхівці серця. АТ 80/40 см.рт.ст. Стілець був ранком у вигляді дьогтю. Нв 65г/л, ер - 1,5 х 10¹²/л, лей 1,5 х 10⁹/л, бласти - 78%, тромбоцити поодинокі в препараті.

1. Сформулюйте діагноз.

2. З розвитком якого ускладнення пов'язане погіршення стану дитини?

3. Які основні синдроми, що характерні для розгорнутої стадії хвороби, Вам відомі?

4. План лікування.

5. Розкрити патогенез геморагічного синдрому.

Задача №43

Олена К, 4 років, захворіла гостро після перенесеної 3 тижні назад ангіни. З’явились набряки обличчя, тулуба, кінцівок, асцит. Госпіталізована в стаціонар через тиждень від початку захворювання.

АТ – 90/60 мм.рт.ст. Ан сечі загальний – білок 6,6‰, питома вага – 1026, лейк.-1-3 в п/з. Еритр-2-3 в п/з, циліндри гіалін-6-7 в п/з. Добова протеїнурія 8г. Діурез 250мл. Загальний білок крові 52г/л. Холестерин-9,6 ммоль/л. Альбуміни-23%.

Дайте відповідь на запитання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Призначте лікування.

3. Дайте оцінку лабораторних даних.

4. Виписати рецепт на преднізолон.

5. Який характер протеїнурії при гострому гломерулонефриті?

Задача №44

Хлопчик 12 років поступив у лікарню з скаргами на появу набряків по

всьому тілу, зниження діурезу, болі в животі. Захворів гостро після перенесеної 2 тижні тому ангіни.

Об’єктивно: блідий, анасарка. Ан. крові загальний - Нв 70г/л, ер 3,5 х 10¹²/л, лей 9,6 х 10⁹/л, ШОЕ-50мм/год. Ан. сечі загальний – білок 3,5‰, лейк.-1-2 в п/з. Ерит-20-30 в п/з, циліндри гіалін - 6-7 в п/з. Добова протеїнурія 4,8г. Проба Зимницького : діурез350мл, ДД-200,0, НД-150,0, пит.вага 1015-1020. Загальний білок крові – 35 г/л: α₁ -6,6%, α₂-22,4%, β-20,8%, γ-11,8%. Залишковий азот - 21ммоль/л. Сечовина – 8,5ммоль/л, креатинін – 0,11ммоль/л, холестерин – 15 ммоль/л. УЗД-нирки збільшені в розмірах, ехогенність підвищена. В черевній порожнині є вільна рідина.

1. Сформулюете даігноз.

2. Яка етіологія захворювання?

3. Дайте оцінку лабораторних даних.

4. Вкажіть основні ознаки нефротичного синдрому.

5. Призначте лікування.