- •Вопросы к экзамену
- •I. Кардиология
- •1. Дифференциальный диагноз миокарда с миокардиодистрофией.
- •Кардиогенный шок: клиника, неотложная помощь.
- •Гипертонический криз: клиника, неотложная помощь
- •Стенокардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с коарктацией аорты.
- •Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифферкнциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с миокардитами.
- •Синдром Эдемс- Моргани-Стокса: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с тиреотоксикозом.
- •11. Дифференциальный диагноз инфекционного эндокардита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с гипертонической болезни.
- •Дифференциальный диагноз миокардита с дилатационной кардиомиопатией.
- •14. Дифференциальный диагноз сердечной астмы с приступами бронхиальной астмы.
- •Пароксизм мерцательной аритмии: диагностика, неотложная помощь.
- •Сердечная астма: диагностика, неотложная помощь.
- •Фибриляция желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с гломерулонефритом.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с пиелонефритом. Артериальная гипертония, не обусловленная поражением почек
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с феохромоцитомой. Феохромоцитома или параганглиома.
- •Фибрилляция желудочков. Диагностика, неотложная прмощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с синдромом и болезнью Иценко-Кушинга. Синдром Иценко—Кушинга (чрезмерная продукция глюкокортикоидов).
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с рено- васкулярной артериальной гипертонией. Гипертонии, обусловленные поражением почек
- •Тромбоэмболи легочной артерии: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционный эндокардит. Этиология ипаогенез.
- •Диагностические критерии инфекционного эндокардита.
- •Особенности течения у лиц пожилого и старческого возраста.
- •Течение и исходы. Прогноз. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Критерии излечимости. Профилактика.
- •Диспансеризация. Мсэ.
- •Диагностика
- •Режимы профилактики эндокардита
- •Дифференциальный диагноз стенокардии и инфаркта миокарда.
- •Дифференциальный диагноз инфаркта миокарда (абдоминальная форма) с острым панкреатитом, холециститом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с ибс.
- •Дифференциальный диагноз ибс с первичными кардиомиопатиями.
- •Тампонада сердца: диагностика, неотложная помощь.
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс). Понятие об ибс. Актуальные проблемы (социальное значение, эпидемиология). Факторы риска ибс, их значение. Классификация ибс.
- •Ибс. Стенокардия. Патогенез болевого синдрома. Классификация. Диагностические критерии стенокардии. Течение. Лечение. Профилактика. Мсэ.
- •Функциональный класс – боль возникает при минимальной физической активности и в покое.
- •Сухой перикардит. Этиология, патогенез, классификация. Диагностические критерии сухого перикардита. Лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Классификация перикардитов и этиология:
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Сухой перикардит симптомы, Признаки сухого перикардита
- •Лабораторные данные при сухом перикардите
- •Препараты.
- •Осложнения и прогноз сухого перикардита
- •Пароксизм желудочковой тахикардии; диагностика, неотложная помощь.
- •Открытый артериальный порок. Симптоматология, течение. Диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению.
- •Острый выпотной перикардит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии выпотного перикардита. Лечение, прогноз, профилактика. Мсэ.
- •Слипчивый (костриктивный) перикардит. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз, профилактика, мсэ.
- •Современные представления о патогенезе аритмий. Классификация аритмий. Методы диагноза.
- •Нейроциркуляторная дистония. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Профилактика мсэ.
- •Классификация нцд (н.Н.Савицкий, в.И.Маколкин, л.С.Гиткин, 1985-1986):
- •Патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •И плохой
- •Купирование и профилактика приступов стенокардии и болевого синдрома при инфаркте миокарда, в том числе, в догоспитальном периоде.
- •Асистолия желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •45. Отек легкого: диагностика, неотложная помощь.
- •3.4.3. Острая обструкция верхних дыхательных путей (асфиксия)
- •II. Нефрология
- •Необходим ежедневный контроль выпитой и выделенной жидкости.
- •Амилоидоз. Этиология. Классификация. Современные концепции патогенеза и морфогенеза. Клиническая картина.
- •Клиника:
- •Лабораторные данные:
- •Классификация хронического пиелонефрита
- •Дифференциальный диагноз острого гломерулонефрита с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность (опн). Этиология. Механизм развития опн. Лечение по стадиям. Показания к гемодиализу и гемосорбции. Исходы, профилактика.
- •Эклампсия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз хронического гломерулонефрита с хроническим пиелонефритом.
- •Дифференциальный диагноз амилоидоза почек с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность. Диагностика, неотложная помощь.
- •III. Гастроэнтерология.
- •Неспецифический язвенный колит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ. Неспецифический язвенный колит
- •По локализации
- •По тяжести клинических проявлений
- •По степени поражения слизистой оболочки кишки
- •Степени тяжести неспецифического язвенного колита
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •Хронический гепатит. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности течения различных форм. Клинические и лабораторные синдромы. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение цирроза печени.
- •А) компенсированный, б) субкомпенсированный, в) декомпенсированный.
- •Хронические холециститы холангиты. Этиология и патогенез. Диагноз и его критерии. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •Дискинезии желчных путей, этиология и патогенез. Первичные и вторичные дискинезии. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз.
- •Дисфункции жёлчного пузыря
- •Дисфункции сфинктера одди
- •Дифференциальный диагноз хронического гастрита с секреторной недостаточностью и раком желудка.
- •Печеночная кома: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз холецистита с дискинезиями желчных путей.
- •Дифференциальный диагноз язвенной болезни желудка с первично-язвенвенной формой рака желудка.
- •Дифференциальный диагноз язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки.
- •Дифференциальный диагноз хронического гепатита и цирроза печени.
- •Дифференциальный диагноз цирроза печени с раком печени.
- •Дифференциальный диагноз хронического панкреатита с раком поджелудочной железы.
- •Хронический гастрит. Этиология. Патогенез. Классификация хронических гастритов. Диагностические критерии Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Язвенная болезнь желудка. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение. Абсолютные и относительные показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.
- •Хронический энтнрит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ.
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторное исследование крови
- •Копрологическое исследование
- •Специальные методы исследования
- •Рентгенологическое исследование
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Хронический колит. Этиология, патогенез. Значение дисбактериоза. Клиника. Диагностика. Лечение. Диета. Прогноз.
- •IV. Ревматология.
- •Дифференциальный диагноз системной красной волчанки с дермаомиозитом и склеродермией.
- •Острый приступ подагрического артрита, диагностика, неотложная помощь.
- •Лечение
- •Дифференциальный диагноз органической и отностительной недостаточности трехстворчатого клапана.
- •Клиника
- •Осложнение
- •Клиника-
- •Показания к хирургическому лечению
- •Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •8. Ревматоидный артрит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •9. Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •10. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз и профилактика. Мсэ.
- •11. Стеноз устья аорты. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии стеноза устья аорты. Течение. Осложнения. Прогноз. Показания к оперативному лечению. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз подагры с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз Системной красной волчанки с хроническим гломерулонефритом.
- •Пульмонология
- •Спонтанный пневмоторакс: диагностика, неотложная помощь.
- •Приступ бронхиальной астмы, диагностика, неотложная помощь.
- •Очаговые пневмонии. Этиология. Патогенез очаговых пневмоний. Классификация. Осложнения. Исходы, лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •9. Плевриты. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Диагностическая и лечебная плевральная пункция. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •10. Легочное сердце. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Принцип лечения больных легочным сердцем. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз, мсэ.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с плевритом.
- •Анафилактический шок, диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с раком легкого.
- •Дифференциальный диагноз астматического варианта инфаркта миокарда с приступом бронхиальной астмы.
- •Легочное кровотечение: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционно-токсический шок: диагностика, неотложная помощь.
- •Острая дыхательная недостаточность, неотложная помощь.
- •Гематология
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита с тромбоцитопеническая пурпура.
- •Дифференциальный диагноз апластической анемии с мегалобластной анемией.
- •Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии с сидероахристической анемией.
- •Гемолитической криз: диагностика, неотложная помощь.
- •Железодефицитная анемия. Основные этиологические факторы. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Диспансерное наблюдение.
- •Мегалобластная анемия. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика рецидивов. Диспансеризация. Мсэ.
- •7. Гемолитические анемии. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •8. Острый лейкоз. Современные взгляды на этиологию и патогенез. Законы опухолевой прогрессии. Классификация острых лейкозов. Диагностические критерии. Течение и осложнения. Лечение. Исходы болезни.
- •9. Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Возможности современной терапии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •10. Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •Кровотечения при гемофилии: диагностика, неотложная помощь.
- •Эритремия. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критнрии. Течение и исходы болезни. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •13. Лимфогрануломатоз. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Течение и исходы. Лечение. Прогноз.
- •Миеломная болезнь. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Мсэ.
- •Геморрагические диатезы. Причины развития. Классификация. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Диагностические критерии гемофилии. Прогноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология и патогенез. Диагностические критерии. Течение. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Гемолитический криз: диагностика, неотложная терапия.
- •Дифференциальный диагноз наследственного сфероцитоза (болезнь Миньковского-Шофера) с приобретенными гемолитическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз острого лейкоза с гипо- и апластическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз хронического лимфолейкоза с хроническим миелолейкозом.
- •Дифференциальный диагноз эритремии с симптоматическими эритроцитозами.
- •Дифференциальный диагноз лимфогрануломатоза и лимфосаркомы.
- •VII. Эндокринология
- •2. Сахарный диабет инсулинозависимый (I тип): клиника, диагностика, дифференциальный диагноз со II типом диабета. Осложнения микрососудистые (поздний диабетический синдром).
- •3. Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с тиреоидитом.
- •Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с эндемическим зобом.
- •Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни с гипотонической болезнью.
- •Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко- Кушинга, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз гипергликемической комы с гипогликемической комой.
- •Сахарный I тип: лечение, подбор дозы инсулина. Диетотерапия, осложнения инсулинотерапии.
- •9. Сахарный диабет II тип: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение (диетотерапия, пероральные, сахароснижающие средства). Профилактика. Мсэ.
- •10. Дтз (диффузно-токсический зоб): определение понятия, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Зоб эпидемический: определение понятия, классификация, этиология патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Мсэ, профилактика.
- •Тироидиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, Лечение, мсэ, профилактика.
- •Заболевания надпочечников: Аддисонова болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Болезни гипоталамо-гипофизарной области: акромегалия. Этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Кома кетоацидотическая: клиника, неотложная помощь.
- •16. Кома гиперсмолярная: клиника, неотложная помощь.
- •17. Кома лектацидемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Кома гипергликемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Криз тиреотоксический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз аддисонический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз при феохромоцитоме: клиника, неотложная помощь.
- •Гиперпаратиреоидный криз: клиника, неотложная помощь.
- •VIII. Профпатология
- •Дифференциальная диагностика между хроническим и обструктивным бронхитом и пылевым бронхитом.
- •Определение промышленных ядов. Применение их в отдельных областях промышленности.
- •Определение вибрационной болезни. Воздействие локальной и общей вибрации на организм человека.
- •Дифференциальная диагностика между саркоидозом и силикозом.
- •Пути проникновения ядов в организм, пути выведения. Понятие о кумулятивном воздействии. Факторы, определяющие воздействие ядов.
- •Особенности клинических проявлений вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между диссеминированным туберкулезом и узелковой формой силикоза.
- •Виды превращения ядов в организме.
- •Роль печени в обезвреживании ядов.
- •Клиника, диагностика и лечение вибационной болезни.
- •2 Вибрационная болезнь Этиология и патогенез
- •Клиническая картина I ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Элективное воздействие (избранное действие ядов).
- •Периоды течения отравления при скрытом воздействии ядов.
- •Классификация синдромов вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между хронической пневмонией и силикозом II ст.
- •Общие принципы лечения профессиональных отравлений (этиологическая терапия, патогенетическая: кислородная, гормональная, витаминотерапия, лечебное питание).
- •Периартрит плечевого сустава. Клиника, диагностика, лечение.
- •Основные причины возникновения плечелопаточного периартрита:
- •Прогноз плечевого периартрита
- •Клиническая картина II ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление ртутью. Ртутные полиневриты. Энцефалопатия. Изменение в крови. Лечение.
- •Деформирующий спонделез и остеохондроз. Вызывающие факторы, клиника, диагностика, лечение.
- •Клиническая картина III ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление свинцом. Кумулятивный эффект. Основные признаки.
- •“Свинцовая клиника”, ее дифференциальная диагностика с острым животом, лечение.
- •Плоскостопие. Пяточная шпора. Причины возникновения. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Осложнение силикоза.
- •Отравление органическими соединениями: бензин, ацетон, метиловый спирт.
- •Ацетон и его применение
- •Причина отравления
- •Симптомы отравления ацетоном
- •Первая помощь при отравлении ацетоном
- •Перспективы лечения при отравлении ацетоном
- •Лечение отравления
- •Отравление ацетоном у детей
- •Последствия отравления ацетоном
- •Профилактика отравления
- •Общие признаки отравления органическими соединениями (астено-вегетативный синдром, поражение цнс), наркотический эффект.
- •Вещества, вызывающие наркотическое отравление
- •28. Крепитирующий тендвагинит предплечья. Клиника, диагностика, лечение.
- •IX. Военно-полевая терапия
- •Задачи и содержание военно-полевой терапии. Организация терапевтической помощи пораженным и больным в военное время.
- •Структура санитарных потерь терапевтического профиля.
- •Принципы сортировки пораженных и больных.
- •Особенности возникновения, течения и лечения заболеваний внутренних органов в военное время.
- •Острая лучевая болезнь от внешнего облучения: определение, классификация. Основные синдромы лучевой болезни.
- •Периоды острой лучевой болезни: патогенетическая и клиническая характеристика костномозговой формы лучевой болезни периода разгара.
- •В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется на 4 степени.
- •Выделяют 4 периода заболевания:
- •8. Диагностика острой лучевой болезни.
- •Этапное лечение острой лучевой болезни.
- •Принципы организации медицинской помощи пораженным ионизирующим излучением.
- •Заболевания внутренних органов у раненых: первичные и вторичные органопатологические изменения.
- •Основные направления деятельности терапевта в лечении заболеваний внутренних органов при хирургической травме.
- •X. Физиотерапия.
- •1. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •Лечебные физические факторы
- •Гальванизация. Физиологическое действие. Показания и противопоказания. Лекарственный электро- и фонофорез.
- •Диадинамические токи. Физиологическое действие. Показания.
- •4. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Магнитотерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Индуктотермия. Физиологическое действие. Показания.
- •Электрическое поле ультравысокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Микроволновая терапия. Физиологическое действие. Показания.
- •- Тиреотоксикоз, металлические осколки, профессиональный контакт с увч и свч (радиозавод)
- •Фототерапия. Спектр световых волн. Инфракрасное и видимое излучение. Лазерное излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультрафиолетовое излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультразвук. Физиологическое действие. Показания.
- •Лазеротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Гелио- и аэротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Водо- и теплолечение. Физиологическое действие. Показания.
- •Парафин
- •16. Основные курортные факторы. Климатические курорты. Показания и противопоказания.
- •Показания
- •Противопоказания
- •Механизмы лечебных эффектов
- •Бальнеротерапевтические курорты. Показания и противопоказания.
- •Грязелечение. Физиологическое действие. Показания и противопоказания.
- •Лечебные грязи, классификация
- •19. Общие показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению.
- •20. Питьевые минеральные воды. Физиологическое действие.
- •21. Газовые и минеральные ванные. Физиологическое действие.
13. Лимфогрануломатоз. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Течение и исходы. Лечение. Прогноз.
МСЭ.
Лимфогрануломатоз (ЛГМ) относится к злокачественным лимфомам.
Эпидемиология
Частота лимфогранулематоза составляет около 3 случаев на 1 млн. населения в год. Заболевание встречается во всех возрастных группах. Кривая заболеваемости имеет два пика в возрастной группе 16 — 30 лет и у лиц
старше 50 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины.
Этиология и Патогенез.
До настоящего времени окончательно не изучены. Предполагают участие вируса с низкой вирулентностью, возможно, вируса Эпштейн-Барра, обладающего иммунодепрессивными свойствами. Важным этапом в развитии взглядов на ЛГМ было признание его уницентричного возникновения с дальнейшим распространением в организме метастатическим путем - лимфогенно (основной путь) и гематогенно. Вероятно, ЛГМ исходит из Т- зависимых участков лимфоидной ткани. В патогенезе заболевания придается большое значение нарастающему иммунодефициту. Иммунологические исследования свидетельствуют о подавлении клеточного (Т-лимфоциты) звена иммунитета.
Основным гистологическим признаком ЛГМ служат клетки Березовского-Штернберга - Рид. (В отечественной литературе обычно используется термин "клетки Березовского— Штенберга". В зарубежной литературе используется термин "клетки Штенберга— Рид"). Доказаны опухолевые свойства этих клеток: анэуплоидия, клональность. Полагают, что клетки Б-Ш. происходят из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда. Однако происхождение этих клеток остается предметом дискуссии до настоящего времени.
Гистологически ЛГМ подразделяют на 4 типа:
С лимфоидным преобладанием - почти все клетки представлены зрелыми лимфоцитами или смесью лимфоцитов с гистиоцитами и единичными клетками Б - Ш. Встречается у 10-20% больных. Прогноз его благоприятен.
Нодулярный склероз - наиболее распространен (встречается почти у 50% больных). Характеризуется развитием соединительной ткани, ее тяжи делят пораженный ЛУ на отдельные узелки (нодули). Внутри узелков обнаруживается много клеток Б-Ш. наряду с другими клетками. При нодулярном склерозе заболевание прогрессирует относительно медленно.
Смешанно-клеточный - второй по распространенности тип. Характеризуется клеточным полиморфизмом, наличием в опухолевом разрастании большого количества клеток Б-Ш., скоплений лимфоцитов, плазматических клеток, эозинофилов, гистиоцитов, нейтрофилов. ЛГМ этого типа протекает менее благоприятно, чем двух предыдущих. Эта форма в момент постановки диагноза чаще всего определяется вне лимфатических узлов.
Тип лимфоидного истощения - наименее распространен, наиболее неблагоприятен прогностически. Характерно резкое уменьшение числа лимфоцитов, большое количество клеток Березовского-Штернберга, разной степени выраженности гиалиновый фиброз, некрозы.
Однако практическая целесообразность такого деления не является бесспорной. В последнее время достаточно большое количество исследователей придерживается мнения, что такое выделение гистологических вариантов мало влияет на выбор тактики лечения и не имеет устойчивой связи с прогнозом заболевания.
Клиническая картина
Клиническая картина лимфогранулематоза весьма разнообразна. Заболевание может начаться на фоне полного благополучия, и больной случайно обнаруживает у себя увеличение лимфатических узлов. Наиболее часто заболевание начинается с увеличения шейных, надключичных и несколько реже аксилярных лимфоузлов. В 15-20% случаев заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Увеличенные ЛУ плотные на ощупь, не спаяны между собой и окружающей тканью, безболезненные, одиночные или множественные (множественные, расположенные рядом ЛУ, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают "картошку в мешке"). Их обычно впервые замечает больной. Характерно, что невозможно обнаружить регионарного воспалительного процесса, который мог бы объяснить лимфаденопатию.
Частым симптомом при лимфогранулематозе является лихорадка. Она, как правило, является одним из ранних симптомов заболевания. Патогномоничного типа лихорадки для лимфогранулематоза нет, но наиболее характерным является пережающийся, волнообразный тип лихорадки. Прием нестероидных противовоспалительных препаратов наиболее эффективно влияет на снижение температуры у больных с лимфогранулематозом.
Повышение температуры часто сопровождается ознобами, а ее снижение ~ проливными потами. Повышенная потливость, особенно в ночные часы, достаточно часто отмечается у больных лимфогранулематозом.
Примерно у трети больных бывает кожный зуд. Выраженность кожного зуда различна: от умеренного до генерализованного дерматита, изнуряющего больного.
Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы. Клинические проявления поражение того или иного органа будут вносить свой вклад в общую картину заболевания. Наиболее частой (примерно в четверти случаев) локализацией экстранодальных поражений при лимфограну.г ематозе является легочная ткань.
Столь же часто, как и легочная ткань поражается костная система. Чаще поражаются плоские кости — позвонки, грудина, кости таза, ребра, затем трубчатые кости.
Специфическое поражение костного мозга является редким (около 10%) проявлением при лимфогранулематозе. Оно может протекать бессимптомно или приводить к недостаточности костномозгового кроветворения с развитием цитопений в периферической крови.
Изменений периферической крови, специфичных для лимфогранулематоза, нет. Примерно у половины больных наблюдается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз иногда с легким палочкоядерным сдвигом лейкоцитарной формулы влево. Примерно у 20% больных отмечается эозинофилия, а у 2% больных эозинофилия может быть значительной. На поздних этапах заболевания отмечается лимфопения. СОЭ может быть увеличена. Анемия и тромбоцитопения встречаются только у больных с диссеминированным заболеванием
Миелограмма у больных лимфогранулематозом не имеет существенных отклонений от нормы. Для выявления возможного поражения костного мозга необходимо выполнять гистологическое исследование.
О биологической активности процесса при ЛГМ судят по следующим показателям (при этом патологическими считаются указанные значения):
СОЭ (> 40 мм/час), лейкоциты крови (> 12 * 109/л), фибриноген (> 5 г/л), а2-глобулины (> 12%), гаптоглобин (> 1,5 г/л), церулоплазмин (> 300 ед), уменьшение альбуминов (< 35%), сывороточного железа. При наличии 2 или более патологических показателей диагносцируется высокая степень активности процесса (биологическая стадия "в"), отсутствие этих симптомов обозначается буквой "а". Предшествуя иногда клинической симптоматике эти признаки активности патологического процесса помогают рано распознать рецидив заболевания.
В течение лимфогранулематоза выделяют четыре стадии согласно классификации, принятой на конференции, проходившей в городе Энн Арбор (Carbone et al., 1971)
Классификация стадий лимфогранулематоза
Стадия I: Поражение лимфатических узлов одной области (I) или поражение одного внелимфатическогооргана или участка (1е)
Стадия II: Поражение лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) либо локализованое поражение внелимфатического органа или участка и лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (Не)
Стадия III: Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может также сопровождаться поражением селезенки (Ills) либо локализованным поражением внелимфатического органа или участка (Ше) или поражение того и другого (Illse)
Стадия IV: Диффузное или диссеминированное поражение одного или нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающееся или не сопровождающееся поражением лимфатических узлов.
Добавочными буквами А или В обозначают соответственно отсутствие или наличие таких симптомов, как лихорадка свыше 38А0, ночная потливость, необъяснимое снижение массы тела на 10% или более в течение 6 месяцев предшествовавших поступлению в клинику.
Диагностика
Диагностика лимфогранулематоза морфологическая. Верификация диагноза возможна только на основании гистологического изучения материала полученного из пораженного лимфатического узла или органа.
Стадия развития лимфогранулематоза имеет принципиальное значение в определении тактики лечения больного. Клиническое обследование позволяет обнаружить увеличение лимфатических узлов, а также увеличение печени и селезенки. Наличие или отсутствие таких симптомов, как потливость, фебрильная лихорадка, потеря массы тела, имеют большое значения как для определения прогноза заболевания так и для выбора плана лечения.
Рентгенологическое исследование необходимо проводить для выявления увеличенных лимфатических узлов средостения и корней легких. В ряде случаев необходимо использовать лимфографию и компьютерную томографию. Для выяснения состояния костного мозга проводится его гистологическое исследование.
В ряде случаев при лимфогранулематозе проводится диагностическая лапаротомия для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.
При формулировке диагноза ЛГМ указывают стадию процесса, наличие или отсутствие симптомов интоксикации (А, Б), биологической активности процесса (а, в) и гистологический тип.
Дифференциальный диагноз
Дифференцировать лимфогранулематоз необходимо практически со всеми состояниями, сопровождающимися лимфоаденопатией. В первую очередь необходимо исключать наиболее часто встречающиеся причины лимфоаденопатий
~ бактериальные и вирусные инфекции. Во всех сомнительных случаях или при первичном подозрении на опухолевый процесс ответ должен искаться с помощью морфологического исследования. При обнаружении увеличенных ЛУ прежде всего надо исключить инфекцию (острый или хронический воспалительный процесс). Острый лимфаденит развивается при проникновении инфекции (чаще стрепто-, стафилококков) из определенного очага в соседние ЛУ посредством тока лимфы. В зависимости от месторасположения первичного очага наблюдаются шейный, паховый, подмышечный лимфадениты. Увеличенные ЛУ болезненны при надавливании, кожа над ними может быть теплой, гиперемированной, часто на ней наблюдается коллатеральный отек. Иногда пораженные ЛУ нагнаиваются. При обследовании, как правило можно установить причину лимфаденита (ангина, стоматит, кариесные зубы, фурункулез, абсцессы и пр. Важным диагностическим признаком является положительный эффект антибактериальной противовоспалительной терапии.
Лимфатические узлы увеличиваются при некоторых вирусных инфекциях не являясь при этом основным симптомом заболевания. Так, для коревой краснухи характерно увеличение затылочных ЛУ наряду с сыпью, катаральными явлениями верхних дыхательных путей. При респираторных вирусных инфекциях (особенно аденовирусной) у часто болеющих детей нередко наблюдается лимфаденопатия (преимущественно шейная), иногда реакция ЛУ бывает значительной, держится долго в отличии от основного процесса, протекающего остро с соответствующими клиническими симптомами. При диагностике учитываются анамнез, симметричность поражения (не характерно для ЛГМ), волнообразность течения (максимальное увеличение ЛУ на высоте респираторной инфекции и обратное развитие в период выздоровления). В неясных случаях ребенок подлежит динамическому наблюдению сроком до месяца (параллельно проводится противовоспалительная терапия с исключением физиопроцедур, при необходимости
-дополнительное обследование).
Дифференциальный диагноз между лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами проводят с использованием методов иммунофенотипирования и молекулярногенетического исследования.
Инфекционный мононуклеоз протекает с преимущественным увеличением шейных (особенно заднешейных) ЛУ, они увеличиваются симметрично с двух сторон, эластичны, подвижны, болезненны. В отличии от ЛГМ инфекционный мононуклеоз начинается остро: характерны высокая температура, ангина, гепато-лиенальный синдром; в анализе крови, кроме лейкоцитоза и увеличения СОЭ, лимфоцитоз и моноцитоз, не характерные для ЛГМ, патогмонично наличие атипичных мононуклеаров.
Туберкулезный процесс, как и ЛГМ, чаще поражает шейную группу ЛУ. Для туберкулезного лимфаденита характерны плотные, спаянные с окружающими тканями, болезненные ЛУ с перифокальной инфильтрацией, часто наблюдается образование свищей и рубцевание. При диагностике имеют значение контакт с больным туберкулезом, туберкулиновые пробы, Ro - исследование органов грудной клетки.
Проводя дифференциальную диагностику лимфаденопатий необходимо помнить о возможности злокачественного процесса. ЛГМ следует заподозрить при персистирующей необъяснимой лимфаденопатий или длительном локальном увеличении ЛУ, если при момент ее диагностики, методах лечения. Большинство больных (до 100%) в I-II стадиях излечиваются, в III-IV стадиях выживаемость составляет 85%.
Больные с ЛГМ находятся на диспансерном наблюдении с осмотрами врачем -гематологом в первые 2 года 1 раз/3 мес. (т.к. 95% рецидивов наблюдается в течение первых 2 лет), затем 1 раз/6 мес.
Профилактика
Эффективной профилактики лимфогранулематоза не существует
Критерии МСЭ.
Стадия заболевания.
Наличие Б-симптомов.
Гистологический вариант (лучше прогноз при лимфоидном преобладании, хуже — при лимфоидном истощении).
Наличие опухолевых конгломератов.
Эффективность и адекватность лечения.
Осложнения лечения (гипотиреоз, поражение миокарда и перикарда, асептический некроз головки бедра, вторичные опухоли — острый лейкоз и неходжкинская лимфома высокой степени злокачественности).
Противопоказанные виды и условия труда.
При I ст. и медленном прогрессировании процесса противопоказан тяжелый физический труд, работа в неблагоприятных микроклиматических условиях, наличие профвредностей. При II и III ст. противопоказан физический труд средней тяжести и связанный с высоким нервно-психические напряжением.
Показания для направления в бюро МСЭ.
Установление I и II ст. лимфогранулематоза и необходимость перевода больных на другую работу или уменьшения объема выполняемой работы; III и IV ст., рецидив, тяжелые осложнения заболевания или проводимой терапии.
Критерии ВУТ:
необходимость проведения химиолучевой терапии, лечения рецидива болезни. Длительность временной нетрудоспособности от 2,5 до 4 мес. и более. Трудоспособными остаются больные с I и II ст. заболевания после курса лечения по радикальной программе, при достижении полной и длительной ремиссии, работающие в непротивопоказанных видах и условиях труда.
Критерии инвалидности.
III группа инвалидности определяется больным с I и II ст. лимфогранулематоза после курса лечения по радикальной программе и достижения полной и длительной ремиссии, при наличии противопоказанных факторов в характере и условиях труда, из-за ограничения способности к трудовой деятельности 1 ст.
II группа инвалидности определяется больным III и IV ст. заболевания в активной фазе - на фоне проводимой противоопухолевой терапии с выраженными стойкими нарушениями функций, приведшими к ограничению способности к самообслуживанию 2 ст., самостоятельному передвижению 2 ст., трудовой деятельности 2 ст., в связи с необходимостью проведения длительной терапии и ввиду неясности прогноза.
I группа инвалидности определяется больным IV ст. со значительно выраженными стойкими нарушениями функций, приведшими к ограничению способности к самообслуживанию 3 ст., передвижению 3 ст.
Реабилитация.
Раннее выявление болезни до возникновения симптомов интоксикации и радикальное лечение; рациональное трудоустройство в доступных видах и условиях труда.