- •Вопросы к экзамену
- •I. Кардиология
- •1. Дифференциальный диагноз миокарда с миокардиодистрофией.
- •Кардиогенный шок: клиника, неотложная помощь.
- •Гипертонический криз: клиника, неотложная помощь
- •Стенокардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с коарктацией аорты.
- •Наджелудочковая пароксизмальная тахикардия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифферкнциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с миокардитами.
- •Синдром Эдемс- Моргани-Стокса: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с тиреотоксикозом.
- •11. Дифференциальный диагноз инфекционного эндокардита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с гипертонической болезни.
- •Дифференциальный диагноз миокардита с дилатационной кардиомиопатией.
- •14. Дифференциальный диагноз сердечной астмы с приступами бронхиальной астмы.
- •Пароксизм мерцательной аритмии: диагностика, неотложная помощь.
- •Сердечная астма: диагностика, неотложная помощь.
- •Фибриляция желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с гломерулонефритом.
- •Диффренциальный диагноз гипертонической болезни с пиелонефритом. Артериальная гипертония, не обусловленная поражением почек
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с феохромоцитомой. Феохромоцитома или параганглиома.
- •Фибрилляция желудочков. Диагностика, неотложная прмощь.
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с синдромом и болезнью Иценко-Кушинга. Синдром Иценко—Кушинга (чрезмерная продукция глюкокортикоидов).
- •Дифференциальный диагноз гипертонической болезни с рено- васкулярной артериальной гипертонией. Гипертонии, обусловленные поражением почек
- •Тромбоэмболи легочной артерии: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционный эндокардит. Этиология ипаогенез.
- •Диагностические критерии инфекционного эндокардита.
- •Особенности течения у лиц пожилого и старческого возраста.
- •Течение и исходы. Прогноз. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Критерии излечимости. Профилактика.
- •Диспансеризация. Мсэ.
- •Диагностика
- •Режимы профилактики эндокардита
- •Дифференциальный диагноз стенокардии и инфаркта миокарда.
- •Дифференциальный диагноз инфаркта миокарда (абдоминальная форма) с острым панкреатитом, холециститом.
- •Дифференциальный диагноз нейроциркуляторной дистонии с ибс.
- •Дифференциальный диагноз ибс с первичными кардиомиопатиями.
- •Тампонада сердца: диагностика, неотложная помощь.
- •Ишемическая болезнь сердца (ибс). Понятие об ибс. Актуальные проблемы (социальное значение, эпидемиология). Факторы риска ибс, их значение. Классификация ибс.
- •Ибс. Стенокардия. Патогенез болевого синдрома. Классификация. Диагностические критерии стенокардии. Течение. Лечение. Профилактика. Мсэ.
- •Функциональный класс – боль возникает при минимальной физической активности и в покое.
- •Сухой перикардит. Этиология, патогенез, классификация. Диагностические критерии сухого перикардита. Лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Классификация перикардитов и этиология:
- •Клиническая картина
- •Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •Сухой перикардит симптомы, Признаки сухого перикардита
- •Лабораторные данные при сухом перикардите
- •Препараты.
- •Осложнения и прогноз сухого перикардита
- •Пароксизм желудочковой тахикардии; диагностика, неотложная помощь.
- •Открытый артериальный порок. Симптоматология, течение. Диагностические критерии. Показания к хирургическому лечению.
- •Острый выпотной перикардит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии выпотного перикардита. Лечение, прогноз, профилактика. Мсэ.
- •Слипчивый (костриктивный) перикардит. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз, профилактика, мсэ.
- •Современные представления о патогенезе аритмий. Классификация аритмий. Методы диагноза.
- •Нейроциркуляторная дистония. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Профилактика мсэ.
- •Классификация нцд (н.Н.Савицкий, в.И.Маколкин, л.С.Гиткин, 1985-1986):
- •Патогенез
- •Клиническая картина и диагностика
- •И плохой
- •Купирование и профилактика приступов стенокардии и болевого синдрома при инфаркте миокарда, в том числе, в догоспитальном периоде.
- •Асистолия желудочков: диагностика, неотложная помощь.
- •45. Отек легкого: диагностика, неотложная помощь.
- •3.4.3. Острая обструкция верхних дыхательных путей (асфиксия)
- •II. Нефрология
- •Необходим ежедневный контроль выпитой и выделенной жидкости.
- •Амилоидоз. Этиология. Классификация. Современные концепции патогенеза и морфогенеза. Клиническая картина.
- •Клиника:
- •Лабораторные данные:
- •Классификация хронического пиелонефрита
- •Дифференциальный диагноз острого гломерулонефрита с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность (опн). Этиология. Механизм развития опн. Лечение по стадиям. Показания к гемодиализу и гемосорбции. Исходы, профилактика.
- •Эклампсия: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз хронического гломерулонефрита с хроническим пиелонефритом.
- •Дифференциальный диагноз амилоидоза почек с хроническим гломерулонефритом.
- •Острая почечная недостаточность. Диагностика, неотложная помощь.
- •III. Гастроэнтерология.
- •Неспецифический язвенный колит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ. Неспецифический язвенный колит
- •По локализации
- •По тяжести клинических проявлений
- •По степени поражения слизистой оболочки кишки
- •Степени тяжести неспецифического язвенного колита
- •Этиология и патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Лабораторные и инструментальные методы
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз и осложнения
- •Хронический гепатит. Этиология. Патогенез. Классификация. Особенности течения различных форм. Клинические и лабораторные синдромы. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение цирроза печени.
- •А) компенсированный, б) субкомпенсированный, в) декомпенсированный.
- •Хронические холециститы холангиты. Этиология и патогенез. Диагноз и его критерии. Осложнения. Лечение. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •Дискинезии желчных путей, этиология и патогенез. Первичные и вторичные дискинезии. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз.
- •Дисфункции жёлчного пузыря
- •Дисфункции сфинктера одди
- •Дифференциальный диагноз хронического гастрита с секреторной недостаточностью и раком желудка.
- •Печеночная кома: диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз холецистита с дискинезиями желчных путей.
- •Дифференциальный диагноз язвенной болезни желудка с первично-язвенвенной формой рака желудка.
- •Дифференциальный диагноз язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки.
- •Дифференциальный диагноз хронического гепатита и цирроза печени.
- •Дифференциальный диагноз цирроза печени с раком печени.
- •Дифференциальный диагноз хронического панкреатита с раком поджелудочной железы.
- •Хронический гастрит. Этиология. Патогенез. Классификация хронических гастритов. Диагностические критерии Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Язвенная болезнь желудка. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение. Абсолютные и относительные показания к хирургическому лечению. Прогноз. Мсэ.
- •Хронический энтнрит. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Диета. Прогноз. Мсэ.
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Лабораторное исследование крови
- •Копрологическое исследование
- •Специальные методы исследования
- •Рентгенологическое исследование
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Прогноз
- •Хронический колит. Этиология, патогенез. Значение дисбактериоза. Клиника. Диагностика. Лечение. Диета. Прогноз.
- •IV. Ревматология.
- •Дифференциальный диагноз системной красной волчанки с дермаомиозитом и склеродермией.
- •Острый приступ подагрического артрита, диагностика, неотложная помощь.
- •Лечение
- •Дифференциальный диагноз органической и отностительной недостаточности трехстворчатого клапана.
- •Клиника
- •Осложнение
- •Клиника-
- •Показания к хирургическому лечению
- •Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •8. Ревматоидный артрит. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •9. Недостаточность аортального клапана. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии. Течение. Осложнения. Прогноз. Возможности оперативного лечения. Мсэ.
- •10. Системная красная волчанка. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз и профилактика. Мсэ.
- •11. Стеноз устья аорты. Этиология. Патогенез гемодинамических расстройств. Диагностические критерии стеноза устья аорты. Течение. Осложнения. Прогноз. Показания к оперативному лечению. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз ревматоидного артрита с ревматизмом.
- •Дифференциальный диагноз подагры с деформирующим остеоартрозом.
- •Дифференциальный диагноз Системной красной волчанки с хроническим гломерулонефритом.
- •Пульмонология
- •Спонтанный пневмоторакс: диагностика, неотложная помощь.
- •Приступ бронхиальной астмы, диагностика, неотложная помощь.
- •Очаговые пневмонии. Этиология. Патогенез очаговых пневмоний. Классификация. Осложнения. Исходы, лечение, прогноз, профилактика, мсэ.
- •Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •9. Плевриты. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Диагностическая и лечебная плевральная пункция. Лечение. Показания к хирургическому лечению. Прогноз. Профилактика. Мсэ.
- •10. Легочное сердце. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Принцип лечения больных легочным сердцем. Первичная и вторичная профилактика. Прогноз, мсэ.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с плевритом.
- •Анафилактический шок, диагностика, неотложная помощь.
- •Дифференциальный диагноз пневмонии с раком легкого.
- •Дифференциальный диагноз астматического варианта инфаркта миокарда с приступом бронхиальной астмы.
- •Легочное кровотечение: диагностика, неотложная помощь.
- •Инфекционно-токсический шок: диагностика, неотложная помощь.
- •Острая дыхательная недостаточность, неотложная помощь.
- •Гематология
- •Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита с тромбоцитопеническая пурпура.
- •Дифференциальный диагноз апластической анемии с мегалобластной анемией.
- •Дифференциальный диагноз железодефицитной анемии с сидероахристической анемией.
- •Гемолитической криз: диагностика, неотложная помощь.
- •Железодефицитная анемия. Основные этиологические факторы. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Диспансерное наблюдение.
- •Мегалобластная анемия. Этиология. Патогенез. Лечение. Профилактика рецидивов. Диспансеризация. Мсэ.
- •7. Гемолитические анемии. Механизмы гемолиза и основные причины развития гемолитических анемий. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Профилактика. Прогноз.
- •8. Острый лейкоз. Современные взгляды на этиологию и патогенез. Законы опухолевой прогрессии. Классификация острых лейкозов. Диагностические критерии. Течение и осложнения. Лечение. Исходы болезни.
- •9. Хронический миелолейкоз. Этиология. Патогенез. Диагностические критерии. Лечение. Возможности современной терапии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •10. Хронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, диагностические критерии. Прогноз. Диспансеризация. Мсэ.
- •Кровотечения при гемофилии: диагностика, неотложная помощь.
- •Эритремия. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критнрии. Течение и исходы болезни. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение.
- •13. Лимфогрануломатоз. Этиология и патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Течение и исходы. Лечение. Прогноз.
- •Миеломная болезнь. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Лечение. Прогноз. Диспансерное наблюдение. Мсэ.
- •Геморрагические диатезы. Причины развития. Классификация. Общие признаки, типы кровоточивости. Методы исследования.
- •Гемофилия. Значение наследственного фактора в развитии болезни. Патогенез кровоточивости. Диагностические критерии гемофилии. Прогноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Тромбоцитопеническая пурпура. Этиология и патогенез. Диагностические критерии. Течение. Лечение. Прогноз. Мсэ.
- •Гемолитический криз: диагностика, неотложная терапия.
- •Дифференциальный диагноз наследственного сфероцитоза (болезнь Миньковского-Шофера) с приобретенными гемолитическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз острого лейкоза с гипо- и апластическими анемиями.
- •Дифференциальный диагноз хронического лимфолейкоза с хроническим миелолейкозом.
- •Дифференциальный диагноз эритремии с симптоматическими эритроцитозами.
- •Дифференциальный диагноз лимфогрануломатоза и лимфосаркомы.
- •VII. Эндокринология
- •2. Сахарный диабет инсулинозависимый (I тип): клиника, диагностика, дифференциальный диагноз со II типом диабета. Осложнения микрососудистые (поздний диабетический синдром).
- •3. Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с тиреоидитом.
- •Дифференциальный диагноз диффузно-токсического зоба с эндемическим зобом.
- •Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни с гипотонической болезнью.
- •Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко- Кушинга, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Дифференциальный диагноз гипергликемической комы с гипогликемической комой.
- •Сахарный I тип: лечение, подбор дозы инсулина. Диетотерапия, осложнения инсулинотерапии.
- •9. Сахарный диабет II тип: клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение (диетотерапия, пероральные, сахароснижающие средства). Профилактика. Мсэ.
- •10. Дтз (диффузно-токсический зоб): определение понятия, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Зоб эпидемический: определение понятия, классификация, этиология патогенез, клиника, дифференциальный диагноз, лечение. Мсэ, профилактика.
- •Тироидиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, Лечение, мсэ, профилактика.
- •Заболевания надпочечников: Аддисонова болезнь. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Болезни гипоталамо-гипофизарной области: акромегалия. Этиология, патогенез, диагностика, дифференциальный диагностика, дифференциальный диагноз, лечение, профилактика. Мсэ.
- •Кома кетоацидотическая: клиника, неотложная помощь.
- •16. Кома гиперсмолярная: клиника, неотложная помощь.
- •17. Кома лектацидемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Кома гипергликемическая: клиника, неотложная помощь.
- •Криз тиреотоксический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз аддисонический: клиника, неотложная помощь.
- •Криз при феохромоцитоме: клиника, неотложная помощь.
- •Гиперпаратиреоидный криз: клиника, неотложная помощь.
- •VIII. Профпатология
- •Дифференциальная диагностика между хроническим и обструктивным бронхитом и пылевым бронхитом.
- •Определение промышленных ядов. Применение их в отдельных областях промышленности.
- •Определение вибрационной болезни. Воздействие локальной и общей вибрации на организм человека.
- •Дифференциальная диагностика между саркоидозом и силикозом.
- •Пути проникновения ядов в организм, пути выведения. Понятие о кумулятивном воздействии. Факторы, определяющие воздействие ядов.
- •Особенности клинических проявлений вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между диссеминированным туберкулезом и узелковой формой силикоза.
- •Виды превращения ядов в организме.
- •Роль печени в обезвреживании ядов.
- •Клиника, диагностика и лечение вибационной болезни.
- •2 Вибрационная болезнь Этиология и патогенез
- •Клиническая картина I ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Элективное воздействие (избранное действие ядов).
- •Периоды течения отравления при скрытом воздействии ядов.
- •Классификация синдромов вибрационной болезни.
- •Дифференциальная диагностика между хронической пневмонией и силикозом II ст.
- •Общие принципы лечения профессиональных отравлений (этиологическая терапия, патогенетическая: кислородная, гормональная, витаминотерапия, лечебное питание).
- •Периартрит плечевого сустава. Клиника, диагностика, лечение.
- •Основные причины возникновения плечелопаточного периартрита:
- •Прогноз плечевого периартрита
- •Клиническая картина II ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление ртутью. Ртутные полиневриты. Энцефалопатия. Изменение в крови. Лечение.
- •Деформирующий спонделез и остеохондроз. Вызывающие факторы, клиника, диагностика, лечение.
- •Клиническая картина III ст. Силикоза. Основная симптоматика.
- •Отравление свинцом. Кумулятивный эффект. Основные признаки.
- •“Свинцовая клиника”, ее дифференциальная диагностика с острым животом, лечение.
- •Плоскостопие. Пяточная шпора. Причины возникновения. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •Осложнение силикоза.
- •Отравление органическими соединениями: бензин, ацетон, метиловый спирт.
- •Ацетон и его применение
- •Причина отравления
- •Симптомы отравления ацетоном
- •Первая помощь при отравлении ацетоном
- •Перспективы лечения при отравлении ацетоном
- •Лечение отравления
- •Отравление ацетоном у детей
- •Последствия отравления ацетоном
- •Профилактика отравления
- •Общие признаки отравления органическими соединениями (астено-вегетативный синдром, поражение цнс), наркотический эффект.
- •Вещества, вызывающие наркотическое отравление
- •28. Крепитирующий тендвагинит предплечья. Клиника, диагностика, лечение.
- •IX. Военно-полевая терапия
- •Задачи и содержание военно-полевой терапии. Организация терапевтической помощи пораженным и больным в военное время.
- •Структура санитарных потерь терапевтического профиля.
- •Принципы сортировки пораженных и больных.
- •Особенности возникновения, течения и лечения заболеваний внутренних органов в военное время.
- •Острая лучевая болезнь от внешнего облучения: определение, классификация. Основные синдромы лучевой болезни.
- •Периоды острой лучевой болезни: патогенетическая и клиническая характеристика костномозговой формы лучевой болезни периода разгара.
- •В зависимости от величин поглощенных доз эта форма подразделяется на 4 степени.
- •Выделяют 4 периода заболевания:
- •8. Диагностика острой лучевой болезни.
- •Этапное лечение острой лучевой болезни.
- •Принципы организации медицинской помощи пораженным ионизирующим излучением.
- •Заболевания внутренних органов у раненых: первичные и вторичные органопатологические изменения.
- •Основные направления деятельности терапевта в лечении заболеваний внутренних органов при хирургической травме.
- •X. Физиотерапия.
- •1. Физические лечебные факторы: естественные и искусственные.
- •Лечебные физические факторы
- •Гальванизация. Физиологическое действие. Показания и противопоказания. Лекарственный электро- и фонофорез.
- •Диадинамические токи. Физиологическое действие. Показания.
- •4. Импульсные токи низкого напряжения и низкой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Импульсные токи высокого напряжения и высокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Магнитотерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Индуктотермия. Физиологическое действие. Показания.
- •Электрическое поле ультравысокой частоты. Физиологическое действие. Показания.
- •Микроволновая терапия. Физиологическое действие. Показания.
- •- Тиреотоксикоз, металлические осколки, профессиональный контакт с увч и свч (радиозавод)
- •Фототерапия. Спектр световых волн. Инфракрасное и видимое излучение. Лазерное излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультрафиолетовое излучение. Физиологическое действие. Показания.
- •Ультразвук. Физиологическое действие. Показания.
- •Лазеротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Гелио- и аэротерапия. Физиологическое действие. Показания.
- •Водо- и теплолечение. Физиологическое действие. Показания.
- •Парафин
- •16. Основные курортные факторы. Климатические курорты. Показания и противопоказания.
- •Показания
- •Противопоказания
- •Механизмы лечебных эффектов
- •Бальнеротерапевтические курорты. Показания и противопоказания.
- •Грязелечение. Физиологическое действие. Показания и противопоказания.
- •Лечебные грязи, классификация
- •19. Общие показания и противопоказания к санаторно-курортному лечению.
- •20. Питьевые минеральные воды. Физиологическое действие.
- •21. Газовые и минеральные ванные. Физиологическое действие.
Цирроз печени. Этиология. Патогенез. Классификация. Диагностические критерии. Осложнения. Лечение цирроза печени.
Прогноз. Профилактика. МСЭ.
ЦИРРОЗЫ ПЕЧЕНИ
Цирроз печени - патологоанатомическое понятие изменений в печени, характеризующееся нарушением нормальной архитектоники органа, формированием узлов регенерации паренхимы, фиброзных септ, приводящих к перестройке сосудистой системы органа. Цирроз печени занимает первое место среди причин смерти от болезней органов пищеварения (исключая опухоли).
КЛАССИФИКАЦИЯ
В соответствии с последней классификацией (Лос-Анджелес, 1994), циррозы различают по этиологии, степени активности, определяемой биохимическими тестами (активность АЛТ), морфологическим изменениям печени.
Классификация
По этиологии: - вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный билиарный, врожденные (болезнь Вильсона - Коновалова, гемохроматоз, дефицит α1-антитрипсина), на фоне хронических инфекций (туберкулез, бруцеллез), неясной этиологии (криптогенный, первичный билиарный цирроз печени).
По морфологическим признакам: мелокоузловой (узлы от 1 до 3 мм), крупноузловой (узлы более 3 мм), неполный септальный, смешанный.
По активности процесса: а) активный или прогрессирующий, б)неактивный.
По степени функциональных нарушений (степень тяжести):
А) компенсированный, б) субкомпенсированный, в) декомпенсированный.
ЭТИОЛОГИЯ
Наиболее часто цирроз печени развивается в исходе хронических вирусных (В, С, D), алкогольных, лекарственных, аутоиммунных гепатитов. Реже цирроз печени возникает в результате гемохроматоза, болезни Уилсона- Коновалова, недостаточности α1-антитрипсина, первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, венозного застоя (болезнь Бадда- Киари). Нередко в развитии цирроза печени участвуют два этиологических фактора и более. Примерно в 20% случаев цирроза печени этиология остаётся неизвестной.
ПАТОГЕНЕЗ
Развитие необратимых изменений при циррозе обусловлено диффузным поражением паренхимы печени длительным воздействием повреждающего фактора, преобладанием синтеза коллагена над его распадом. Пусковым моментом в патогенезе цирроза печени считают повреждение гепатоцита в результате воздействия различных этиологических факторов. Некроз гепатоцитов и воспалительная реакция стимулируют избыточный фибропластический процесс - образуются соединительнотканные септы, соединяющие центральные вены с портальными трактами и фрагментирующие печёночные дольки на ложные дольки. Принято считать, что основную роль в фиброгенезе играют перисинусоидальные клетки печени (клетки Ито). По содержащимся в септах сосудам происходит сброс крови из центральной вены в систему печёночных вен, в обход паренхимы органа. Это приводит к ишемии и некрозу гепатоцитов. Продукты распада гепатоцитов стимулируют регенераторные процессы, что приводит к формированию узлов регенерации, сдавливающих сосуды и усугубляющих нарушения кровоснабжения. В развитии портальной гипертензии имеет значение
сдавление разветвлений воротной вены узлами регенерирующих гепатоцитов или разросшейся фиброзной тканью.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Клиническая картина заболевания зависит от степени активности процесса и степени компенсации печёночно-клеточной функции.
При активном циррозе печени больные жалуются на повышенную утомляемость, плохой аппетит, похудание, могут отмечать зуд кожи, желтуху, носовые кровотечения. При объективном осмотре часто выявляют иктеричность склер, слизистых оболочек, кожи, "сосудистые звёздочки" (телеангиэктазии), ладонную эритему. Печень уплотнена и увеличена (иногда небольших размеров). У большинства больных пальпируется умеренно увеличенная селезёнка (край выступает из-под рёберной дуги на 2-3 см). При алкогольных циррозах печени, чаще чем при других, обнаруживают контрактуру Дюпюитрена, гинекомастию. При выраженной активности цирроза печени может быть субфебрильная температура тела.
При минимальной активности цирроза печени субъективные проявления заболевания непостоянны. Могут отмечаться временное снижение работоспособности, кровоточивость дёсен и потемнение мочи, появляющиеся после интеркуррентной инфекции. Больные хуже, чем раньше, переносят физические и эмоциональные нагрузки. При объективном исследовании у 40-50% больных выявляют "сосудистые звёздочки", телеангиэктазии.
Гепатомегалия возникает у 80-90% пациентов, спленомегалия - у 30%.
ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Печёночно-клеточная функция при циррозе печени оценивается по Чайлду
О компенсированном циррозе свидетельствуют показатели группы А. Показатели группы В и С соответствуют декомпенсированному циррозу.
Таблица 45-1. Классификация печёночно-клеточной функции при циррозе печени
-
Показатель
Группа по Чайлду
А
В
С
Уровень билирубина сыворотки крови, мг%
Ниже 2
2-3
Выше 3
Уровень альбумина сыворотки крови, г%
Выше 3,5
3-3,5
Ниже 3,5
Асцит
Нет
Легко поддаётся лечению
Плохо поддаётся лечению
Неврологические нарушения
Нет
Минимальные
Кома
Питание
Хорошее
Среднее
Сниженное (истощение)
Биохимические показатели у больных с компенсированным циррозом могут быть не изменены, однако возможно небольшое повышение активности сывороточных трансаминаз или γ-глутамилтранспептидазы.
При декомпенсированном циррозе печени ведущими в клинической картине являются признаки портальной гипертензии и печёночной энцефалопатии. При лабораторных исследованиях выявляют цитопенический синдром, повышение уровня билирубина и γ- глобулинов, а также снижение альбуминов, протромбина, холестерина. Может повышаться активность трансаминаз.
Данные лабораторных методов исследования зависят от степени активности процесса.
Активный цирроз печени. Общий анализ крови: анемия, лейкопения, тромбоцитопения. При биохимическом анализе крови у 80-90% больных выявляют повышение активности аминотрансфераз в 2-5 раз, увеличение содержания билирубина в 2-5 раз, снижение содержания альбуминов, уменьшение протромбинового индекса. У больных алкогольным циррозом в большей степени повышается активность γ-глутамилтрансферазы. При циррозах вирусной этиологии можно обнаружить маркёры вирусов гепатитов (В и С). Маркёры вируса гепатита D выявляют при наиболее активных вирусных циррозах печени.
Цирроз печени с минимальной активностью. Умеренно выраженные изменения биохимических показателей обнаруживают у 30-50% больных. Содержание общего билирубина увеличено в 1,5-2 раза, активность аминотрансфераз повышена в 1,5-4 раза, протромбиновый индекс снижен.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
УЗИ печени позволяет обнаружить изменение размеров печени и селезёнки, выявить акустическую неоднородность печёночной паренхимы и признаки портальной гипертензии. КТ - более информативный метод, особенно у больных с асцитом и выраженным метеоризмом, который позволяет получить информацию о плотности, гомогенности печёночной ткани; хорошо выявляет даже небольшое количество асцитической жидкости.
Радионуклидное сканирование. Исследование проводят с коллоидными препаратами 197Аи
или 99mТс. При циррозе печени наблюдают диффузное снижение поглощения изотопа в печени. Метод малоинформативен.
Ангиографические исследования (целиакография и спленопортография) позволяют выявить наличие и характер портальной гипертензии. С этой же целью проводят эндоскопическое и рентгенологическое исследование пищевода и желудка (выявление расширенных вен пищевода, реже - кардиального отдела желудка).
Пункционная биопсия печени позволяет провести гистологическое исследование биоптата и выявить стадию процесса. Лапароскопия с прицельной биопсией, кроме получения материала для гистологического исследования, даёт возможность осмотреть органы брюшной полости.
Редкие формы цирроза печени Первичный билиарный цирроз
Распространённость составляет 23-50 человек на 1 млн взрослого населения, первичный билиарный цирроз составляет 6-12% всех циррозов печени. Заболевают в основном женщины в период менопаузы.
Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит негнойный деструктивный холангит неизвестной этиологии. Поражаются преимущественно мелкие жёлчные протоки. Важная роль в патогенезе отводится иммунным нарушениям - образованию AT к компоненту внутренней мембраны митохондрий.
Клиническая картина. Первым проявлением заболевания является синдром холестаза (зуд кожи), затем присоединяется желтуха. Позже появляются общая слабость, похудание, боли в костях.
Приблизительно в 1/3 случаев заболевание сочетается с калькулёзным холециститом и сопровождается соответствующей симптоматикой. При объективном исследовании обнаруживают желтушность кожных покровов, следы расчёсов, ксантелазмы на коже век. Печень увеличена, плотная.
Диагностика основана на данных лабораторных и инструментальных методов обследования.
При биохимическом исследовании крови обнаруживают гипербилирубинемию (содержание билирубина в период обострения превышает норму в 3,5-10 раз, в период ремиссии - в 1,5-3 раза), значительное повышение активности ЩФ и γ-глутамилтрансферазы (индикаторы
холестаза). Часто увеличивается концентрация холестерина. Активность аминотрансфераз и глутаматдегидрогеназы повышается в 2-10 раз. В сыворотке крови можно обнаружить антимитохондриальные AT.
Из инструментальных методов используют эндоскопическое исследование двенадцатиперстной кишки (состояние большого сосочка двенадцатиперстной кишки), УЗИ (для изучения состояния головки поджелудочной железы и общего жёлчного протока). Эти исследования помогают исключить подпечёночную желтуху и вторичный билиарный цирроз. С этой же целью используют эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию и транспечёночную холангиографию.
Вторичный билиарный цирроз
Распространённость неизвестна.
Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит внепечёночный холестаз в результате обструкции желчевыводящих путей (калькулёзный холецистит, холедохолитиаз, операции на желчевыводящих путях с последующим образованием стриктур, врождённые дефекты желчевыводящей системы). Заболевание возникает вследствие длительного нарушения оттока жёлчи на уровне крупных внепечёночных жёлчных протоков.
Клиническая картина. Больных беспокоят боли в правом подреберье, различные по характеру и интенсивности. Объективно определяется увеличение печени, возможно увеличение и жёлчного пузыря. Печёночные знаки встречаются реже, чем при первичном билиарном циррозе.
Диагностика и дифференциальная диагностика основана на данных УЗИ и эндоскопической ретроградной панкреатохолангиографии, выявляющих расширение общего жёлчного и печёночного протоков, уровень и причину обструкции.
Болезнь Уилсона-Коновалова
Распространённость - 30 больных на 1 млн населения.
Этиология и патогенез. Заболевание обусловлено наследственным (наследуется по аутосомно- рециссивному типу) нарушением синтеза церулоплазмина, приводящим к нарушению транспорта меди и повышению её содержания в крови и тканях (печени, почках, головном мозге, роговице). В то же время из-за недостатка церулоплазмина нарушается доставка меди к ферментам тканевого дыхания, кроветворным органам.
Клиническая картина. Цирроз печени с минимальной активностью в сочетании с экстрапирамидными (тремор конечностей, повышение мышечного тонуса, скованность походки) и интеллектуальными (деменция, психозы) нарушениями.
Диагностика. В сыворотке крови снижение или отсутствие церулоплазмина (норма 1,25-2,81 ммоль/л), повышение содержания меди (норма 13,4- 24,4 ммоль/л), повышение экскреции меди с мочой (норма 20-50 мг/сут), избыточное накопление меди в ткани печени, определяемое при биопсии. При исследовании роговицы с помощью щелевой лампы обнаруживают кольцо Кайзера-Фляйшера
отложение зеленовато-бурого пигмента по периферии роговицы. Дифференциальная диагностика
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями печени, вирусными гепатитами.
УЗИ, КТ, радионуклидная сцинтиграфия в 95-96% случаев дают возможность исключить опухоль печени с высокой достоверностью. Диагноз рака печени подтверждают пункционной биопсией печени; для него также характерно стабильное увеличение концентрации α- фетопротеина в сыворотке крови (более 100 нг/мл).
При циррозе печени с выраженной активностью может возникнуть необходимость в дифференциальной диагностике с острыми гепатитами (вирусными, алкогольными,
лекарственными). Речь идёт о том, развивается ли острый гепатит на фоне интактной или цирротически изменённой печени. В пользу цирроза свидетельствуют "сосудистые звёздочки", уплотнение печени, спленомегалия, увеличение количества γ-глобулинов в сыворотке крови (свыше 30%), варикозное расширение вен пищевода и желудка. Наиболее точные данные получают при пункционной биопсии печени.
Лечение
Объём лечебных мероприятий зависит от степени активности заболевания.
При циррозе печени любой этиологии с низкой степенью активности целесообразны лишь профилактические мероприятия: ограничение физических и психических нагрузок, исключение бытовых и профессиональных вредностей, гепатотоксичных препаратов, алкоголя, лечение сопутствующих заболеваний.
При активном циррозе печени лечение определяется его этиологией.
В случае вирусной этиологии (в фазе репликации вируса) при компенсированном циррозе печени (группа А по Чайлду) назначают интерферон .Это уменьшает вероятность трансформации в печёночно-клеточную карциному. Больным циррозом печение групп В и С по Чайлду лечение α-интерфероном противопоказано.
При циррозе печени, развившемся в результате аутоиммунного гепатита, а также при любом циррозе, протекающем с синдромом гиперспленизма, применяют глюкокортикоиды.
Назначают преднизолон в дозе 30-40 мг/сут. После нормализации клинического состояния больного и лабораторных показателей (содержание аминотрансфераз, альбуминов и γ- глобулинов) переходят на поддерживающую дозу 7,5-15 мг. Лечение проводят длительно (иногда годами). При недостаточной эффективности гормональной терапии её комбинируют с цитостатической.
При алкогольных циррозах печени назначают урсодезоксихолевую кислоту в дозе 500-1000 мг/сут.
При первичном билиарном циррозе и первичном склерозирующем холангите назначают препараты, оказывающие антихолестатическое действие: холестирамин (от 4-5 до 16 г/сут в 2- 3 приёма за 30 мин до еды в течение 1-2 мес), билигнин (5-10 г 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 3 мес и более), препараты урсодезоксихолевой кислоты (по 13-15 мг/кг в течение 2-3 лет).
При болезни Уилсона- Коновалова исключают продукты с большим содержанием меди (орехи, шоколад, печень, грибы, гречневая и овсяная крупы, сухофрукты, продукты моря). Основное ЛС - пеницилламин, образующий комплексы с ионами меди, выводящиеся почками. Препарат назначают по 150 мг/сут с постепенным увеличением до 1500 мг/сут для достижения клинического эффекта (уменьшение неврологической симптоматики, улучшение биохимических показателей функций печени, снижение уровня свободной меди в сыворотке крови ниже 1,58 мкмоль/л, уменьшение суточной экскреции меди с мочой до 500 мкг и менее). После этого дозу уменьшают до 750-1000 мг/сут и препарат рекомендуют принимать в поддерживающей дозе пожизненно.
При вторичном билиарном циррозе проводят антихолестатическую терапию и оперативное устранение обтурации крупных жёлчных протоков.
При всех формах циррозов печени показаны поливитамины в обычных дозах курсами по 1-2 мес. Имеются сведения об эффективности колхицина, ингибирующего процесс формирования фиброза. Препарат назначают по 1- 1,2 мг/сут в течение 2-3 лет. Кратковременное улучшение наблюдают после сеансов плазмафереза. При отсутствии эффективности лекарственной терапии показана трансплантация печени.
Осложнения
Осложнения цирроза печени: асцит, печёночная энцефалопатия, кровотечения из варикозно- расширенных вен пищевода и желудка, развитие печёночно-клеточной карциномы при вирусном и алкогольном циррозе.