3. Гематология

1. Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита с тромбоцитопеническая пурпура.

От геморрагического васкулита тромбоцитопеническая пурпура отличается: характером геморрагии (имеют вид синяков, а не строго очерченных высыпаний); отсутствием типичных для геморрагического васкулита суставных и редким возникновением абдоминальных и почечных проявлений; резко выраженной тромбоцитопенией, снижением ретракции кровяного сгустка и удлинением времени кровотечения (при геморрагическом васкулите эти показатели не изменены, выявляются признаки тромбогеморрагического синдрома).

Дифференциальный диагноз геморрагических диатезов основывается на особенностях их клинических появлений и основных нарушениях в системе гемостаза.

• Тромбоцитопении свойственнен петехиально-пятнистый тип кровоточивости, положительные пробы на ломкость капилляров, удлинение времени кровотечения, выраженное снижение числа тромбоцитов без существенного изменения свертываемости крови.

. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии:

• характерной клинической картины петехиально-пятнистого типа геморрагий

• в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями,

• выраженной тромбоцитопении,

• повышенной ломкости капилляров и возрастании длительности кровотечения.

• При геморрагическом васкулите наблюдается васкулитно-пурпурный тип кровоточивости, признаки поражения органов брюшной полости и почек при нормальном числе тромбоцитов. Изменений длительности кровотечения и нарушений свертываемости крови не отмечается, симптомы щипка и жгута положительны.

Диагноз заболевания основывается на наличии:

• характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа,

• артралгий,

• абдоминального синдрома

• почечного синдрома

• повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута),

• отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.

2. Дифференциальный диагноз апластической анемии с мегалобластной анемией.

Апластическая анемия - состояние, характеризующееся снижением гематопоэтической активности (депрессией) костного мозга с развитием наряду с анемией также лейко- и тромбоцитопении.Клиническая картина. Идиопатическая апластическая анемия может начинатьсл остро и иметь быстро прогрессирующее течение, но чаще болезнь развивается постепенно. Клинические проявления зависят от выраженности цитопении. При физическом исследовании отмечаются бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, выслушивается систолический шум в области сердца. Геморрагический синдром соответствует степени тромбоцитопении, наблюдаются петехиальные высыпания на коже и слизистых оболочках, кровоточивость десен, носовые и маточные кровотечения. Следствием нейтропении являются инфекционные осложнения - ангины, пневмонии, инфекция мочевых путей, сепсис. Селезенка обычно не увеличена.

Л а б о р а т о р н ы е д а н н ы е. Гематологическими признаками аплазии костного мозга являются выраженная анемия (концентрация гемоглобина может падать до 20 - 30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная (СЭО) 94 мкм отмечается примерно у 60 - 65 % больных), число ретикулоцитов снижено. Содержание железа в сыворотке крови нормальное или повышенное, насыщение трансферрина близко к 100 %. В ряде случаев отмечается повышение уровня фетального гемоглсбина (НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему нечувствителен). СОЭ обычно увеличена до 40 - 60 мм/ч. При пункционной биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, при гистологическом исследоваиии отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью, Однако даже если биопсию производят в разных местах, то она не отражает состояние всего костного мозга: на аутопсии часто обнаруживают островки кроветворения (регенерации), содержащие двуядерные и многоядерные эритроидные клетки, среди значительно опустошенного костного мозга. При быстром прогрессировании болезни смерть может наступить через несколько месяцев, при хроническом течении происходит смена обострения и ремиссий. Иногда наблюдается полное выздоровление.

Мегалобластная (пернициозная) анемия – достаточно редкое заболевание, обусловленное нарушением всасывания витамина В12, так же как и фолиевой кислоты, в пищеварительном тракте или недостаточным поступлением этих веществ в организм. Внутренние запасы В12 составляют 2-3 мг, чего хватает примерно на 3 года.Проявления Ярко- красный, а затем «лакированный» язык Желудочная ахилия Малокровие с наличием патологических эритроцитов Поражение нервной системы. Образование в костном мозге аномальных крупных клеток вместо эритроцитов (переход на мегалобластический тип кроветворения) .

4.1. Дифференциальный диагноз между основными формами анемий.

Признак	Основные формы анемий
	ЖДА	^В12 -дефицитная	Гипо- апластическая	Гемолити- ческая
причина	Нарушение обмена Fe¨	Нарушение об- мена вит. В12	Иммунологи- ческие нару- шения. Неиз- вестные.	Наследствен- ность. Имму- нологические нарушения.
внешний вид	бледность	бледность с желтушностью	бледность	желтушность
трофические нарушения	часто	редко	нет	нет
геморрагичес- кий синдром	—	редко	часто	редко
спленомегалия	нет	редко	крайне редко	+ –
цветовой показатель	↓	↑	↑, N	N
ретикулоцитоз	N,↑	↓,N	↓	↑
количество лейкоцитов	N, лейкопения	лейкопения	лейкопения	лейкоцитоз
количество тромбоцтов	N	тромбоцито- пения	тромбоцито- пения	N,↓
эритроциты	микроцитоз	макроциты, мегалобласты	дегенератив- ные изменения	микросферо- циты,макроци- ты, N
содержание Fe	↓	N,↑	N	N,↑,↓
миелограмма (кроветворе-	нормоблас- тическое	мегалобласти- ческое	гипоплазия	Гиперреакция красного

ние)				ростка
Эффект от ле- чения	препаратами Fe	В12, фолиевая кислота	кортикостеро- иды	спленэктомия, кортикостеро- иды