IV. Ревматология.

1. Дифференциальный диагноз системной красной волчанки с дермаомиозитом и склеродермией.

Наиболее часть СКВ приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как ревматизм, инфекционный эндокардит, гемобластозы, другие системные заболевания соединительной ткани (системная склеродермия, дерматомиазит, ревматоидный артрит, узелковый переартериит).

Основным при этом является: отсутствие столь важных иммунологических нарушений при ревматизме, инфекционном эндокардите, гемобластозах. Наблюдаемые при других коллагенозах аналогичные лабораторные признаки (LE – клетки, антитела к ДНК, АНФ) встречается реже и в значительно меньшем титре.

При РА доминирует поражение суставов (эрозивный артрит) , а не распространенное поражение внутренних органов, точно так же при ССД преобладает своеобразное поражение кожи, а при ДМ – поражение мышц и кожи.

Ни при одном из коллагенозов не встречается с такой закономерностью поражение почек, которое в дальнейшем определяет судьбу больного.В отличие от ревматизма при СКВ никогда не развивается стеноз устья аорты, митральный стеноз.Гемобластозы, имея ряд общих черт с СКВ, четко отличаются характерными изменениями периферической крови и особенно костного мозга.

Ни при одном из перечисленных заболеваний в развернутой стадии болезни не развивается такого распространенного поражения внутренних органов, как при СКВ.

Для системной красной волчанки характерна “бабочка” на лице, LE-клетки в периферической крови, плеврит, пневмонит, нефротический синдром, очаговый гломерулонефрит. При склеродермии отмечаются дисфагии вследствие поражения пищевода, мезаденит, атония кишечника. Дерматомиозит часто возникает при опухолях, характерна мышечная слабость, эритема лица, может быть пневмония, миокардиодистрофия, дисфагия вследствие поражения мышц глотки, поражение почек не характерно.

2. Острый приступ подагрического артрита, диагностика, неотложная помощь.

Подагра протекает в виде острых атак, которые начинаются внезапно и сопровождаются "пылающим" воспалением, особенно плюсно-фаланговых и пястно-фаланговых суставов первых пальцев. В области суставов и по краям ушных раковин при подагре образуются плотноватые узелки - тофусы, из которых при распаде выделяются кристаллы мочевой кислоты. Уровень мочевой кислоты в крови при подагре также повышен. Рентгенологически при подагре отмечается не столько сужение суставной щели, сколько очаговая деструкция эпифизов костей в пораженных суставах. Артрит при первичной подагре - следствие гиперурикемии, развивающейся при замедленном выведении (90% случаев) либо при избыточном синтезе (10% случаев) мочевой кислоты. Кристаллы уратов могут откладываться в суставах, подкожной клетчатке (гофусы) и почках. Подагра чаще возникает у мужчин; у женщин развитие заболевания до менопаузы, как правило, сопряжено с наличием подагры в семье. Выделяют следующие фазы заболевания: (1) бессимптомная гиперурикемия, (2) острый артрит, (3) межприступный период и (4) хронический артрит. Бессимптомная гиперурикемия (уровень мочевой кислоты в крови у мужчин > 8 мг%, у женщин > 7 мг%) выявляется примерно у 5% мужчин в США, У 5-10% из них возникает острый подагрический артрит. Лекарственная терапия при бессимптомной гиперурикемии рекомендуется далеко не всегда, так как риск неблагоприятного исхода невелик, а опасность побочных эффектов и расходы, связанные с лечением, значительны. Острый подагрический артрит характеризуется приступообразной мучительной болью, обычно в одном из суставов стопы или голеностопном суставе. Изредка заболевание начинается с полиартрита, имитируя РА. Обычно приступы отделены друг от друга периодами полного благополучия, длящимися

месяцы и годы. Обострения могут провоцироваться хирургическими вмешательствами, обезвоживанием, голоданием, перееданием и чрезмерным употреблением алкоголя. Самостоятельно приступ обычно стихает за несколько суток, лечение может укоротить его до нескольких часов. В 30% случаев уровень мочевой кислоты в крови остается нормальным; в любом случае не следует пытаться его понизить до окончания приступа. Если в дальнейшем планируют применить средства, снижающие уровень мочевой кислоты в крови, необходимо одновременно назначить колхицин в небольшой дозе для предупреждения рецидивов артрита.

1. НПВС эффективны при остром подагрическом артрите, хотя действие наступает только через 12-24 ч. Лечение начинают с высоких доз с последующим быстрым (в течение 2-8 сут) снижением. Например, индометацин внутрь назначают в первые 2 сут по 50 мг каждые 6 ч, затем в течение 3 сут - по 50 мг каждые 8 ч, далее на протяжении еще 2-3 сут - по 25 мг каждые 8 ч. НПВС пролонгированного действия при остром подагрическом артрите не рекомендуются. Простота применения и хорошая переносимость НПВС позволяют считать их препаратами выбора для большинства больных.

2. Колхицин наиболее эффективен в первые 12-24 ч приступа, эффект наступает через 6-12 ч. Препарат назначают внутрь или в/в. а, Колхиции внутрь эффективен, но часто приводит к серьезным желудочно-кишечным расстройствам. Схема лечения: первый прием – 1-1,2 мг, затем 0,5-0,6 мг каждые 1-2 ч либо 1-1,2 мг каждые 2 ч до прекращения приступа, проявления токсического действия на желудочно-кишечный тракт или общей дозы 6 мг. При болезнях печени и почек назначают меньшие дозы. Если лечение колхицином необходимо продолжить после прекращения приступа, доза не должна превышать 1,8 мг/сут. Колхицин в/в действует быстрее, чем при приеме внутрь. Желудочно-кишечные нарушения возникают реже, но возрастает риск миопатии, нейропатии и угнетения кроветворения. В/в введение особенно показано, если приступ возникает после хирургического вмешательства и прием лекарственных средств внутрь невозможен. Быстрый эффект от в/в введения колхицина довольно специфичен для артритов, вызываемых кристаллами. Препарат растворяют в 10-20 мл воды для инъекций или физиологического раствора и вводят медленно, в течение 3-5 мин. Необходимо убедиться в свободном поступлении колхицина в вену: попадание препарата в окружающие ткани вызывает некроз. Колхицин нельзя вмешивать с 5% глюкозой, так как при этом образуется осадок. Начальная доза - 2 мг; при необходимости через 6 ч вводят еще 1-2 мг. Общая доза колхицина в/в не должна превышать 4 мг. Дозу препарата следует уменьшать у пожилых, после длительного приема колхицина внутрь, а также при почечной и печеночной недостаточности. В течение следующих 7 сут колхицин нельзя назначать ни внутрь, ни в/в.

3. Глкжоиортиноиды применяют, если колхицин и НПВС противопоказаны или неэффективны. Преднизон назначают по 40—60 мг 1 раз в сутки до прекращения приступа, затем дозу быстро снижают

Лечение острого приступа подагрического артрита

Больной конечности необходимо придать возвышенное положение и обеспечить покой, в период выраженного воспаления можно приложить лед, а после утихания боли — согревающий компресс. Пациенту необходимо обильное питье до 2,5 л и строгое соблюдение диеты. Из медикаментов назначаются:

колхицин (наиболее эффективный препарат, назначается как можно раньше, отменяется через несколько дней после снятия приступа);

противовоспалительные средства (диклофенак, ревмоксикам,нимесулид и др.), при отсутствии эффекта могут назначаться гормональные средства (преднизолон);

местное лечение с назначением компрессов противовоспалительных препаратов и димексида.

3. Ревматизм. Этиология и патогенез. Морфология различных стадий ревматизма. Классификация. Диагностические критерии ревматизма. Клинико-лабораторные критерии активности ревматизма. Лечение, пргноз, профилактика, МСЭ.

Острая ревматическая лихорадка (ревматизм, болезнь Сокольско-го-Буйо) - это системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе, развивающееся в связи с инфекцией, вызванной р-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом, детей и подростков 7-15 лет.

Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-3 нед после перенесенной инфекции, вызванной р-гемолитическим стрептококком группы А, его так называемыми ревматогенными серотипами: 3, 5, 18, 24. Штаммы ревматогенных серотипов характеризуются наличием на поверхности специфической антигенной детерминанты (эпи-топа) - М-протеина, имеющего сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек суставов.

Современной теорией возникновения ревматической лихорадки считается токсико-иммунологическая теория, которая включает в себя:

• прямое токсическое повреждение соединительной ткани ферментами стрептококка группы А - стрептолизином О и S, стрепто-киназой, гиалуронидазой, дезоксирибонуклеазой В и др.;

• воспаление, вызванное иммунными комплексами, образованными в местах повреждения ткани;

• «аутоиммунное» повреждение ткани сердца, мозга противостреп-тококковыми антителами, перекрестно реагирующими с антигенами сарколеммы клеток миокарда, гликопротеинами клапанов сердца и антигенами цитоплазмы нейронов хвостатого и суб-таламического ядер головного мозга (феномен «молекулярной мимикрии»). Наличие аутоиммунного повреждения позволяет объяснить временной промежуток между дебютом инфекционного заболевания и поражением органов.

Патологические изменения в органах и тканях при острой ревматической лихорадке претерпевают четыре стадии развития: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реакции, сопровождающиеся образованием гранулем Ашоффа-Талалаева, склеротические изменения. Стадия мукоидного набухания является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани, а остальные носят необратимый характер.

2. Клиническая картина

Клиническая картина острой ревматической лихорадки характеризуется значительным разнообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Клиника зависит от остроты процесса, числа вовлеченных в процесс органов и систем и выраженности их поражения. В начальном периоде болезни, как правило, повышается температура тела (обычно до субфебрильных цифр), общее состояние нарушается мало. Тяжелое состояние, высокая лихорадка, профузный пот наблюдаются редко. Выделяют пять основных клинических признаков, специфичных для ревматической лихорадки:

• ревмокардит;

• полиартрит;

• малая хорея;

• кольцевидная эритема;

• ревматические узелки.

Наиболее серьезным проявлением острой ревматической лихорадки считается ревмокардит, который часто приводит к инвалидизации больного из-за возможности развития порока сердца. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца: эндокард, миокард, перикард. Поражение эндокарда клапанного аппарата приводит к формированию пороков сердца, которые иногда могут впервые диагностироваться лишь в среднем и пожилом возрасте. Чаще поражается митральный клапан, реже аортальный и трехстворчатый клапан. Клапан легочной артерии поражается редко. Основные клинические проявления ревмокардита: одышка при физической нагрузке и/или в покое; кардиалгии; сердцебиение, перебои в работе сердца, слабость, снижение толерантности к физической нагрузке. При осмотре больного могут наблюдаться акроцианоз, расширение границ сердца, приглушенные сердечные тоны, дующий систолический шум на верхушке сердца (митральная регургитация) и/или убывающий протодиастолический шум, который выслушивается вдоль левого края грудины (аортальная регургитация), нарушения ритма сердца. Ревмокардит значительно чаще протекает со слабо выраженной клинической симптоматикой или даже без нее и очень редко он может протекать фульминантно.

Важнейшей особенностью вальвулита при первой атаке острой ревматической лихорадки является четкая положительная динамика под влиянием активной противоревматической терапии.

Классическая атака ревматизма проявляется в виде острого мигрирующего полиартрита. Наиболее часто поражаются крупные суставы конечностей, такие как коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые. Ведущим симптомом артрита являются «летучие» боли в суставах, которые нередко носят выраженный характер. Одновременно с болями может появляться припухлость суставов за счет синовита и поражения периартикулярных тканей. Характерной особенностью ревматического полиартрита является полная обратимость процесса. В 10-15 % случаев выявляется только артралгия в крупных суставах различной интенсивности.

Малая хорея (хорея Сиденхема или «пляска святого Вита») - это расстройство центральной нервной системы, характеризующееся внезапными, бесцельными, беспорядочными движениями (гиперки-незы), мышечной слабостью, эмоциональной нестабильностью. Эти изменения связаны с вовлечением в патологический процесс таких структур головного мозга, как полосатое тело, субталамические ядра и мозжечок. Малая хорея возникает в детском возрасте, чаще у девочек. Симптомы усиливаются при возбуждении, напряжении или утомлении, но стихают во время сна.

Кольцевидная эритема обычно сочетается с ревмокардитом и другими проявлениями ревматизма. Она возникает в 10-20

% случаев, чаще у детей и подростков. Высыпания бледно-розового цвета локализуются на коже туловища и внутренней поверхности конечностей, исчезают при надавливании, не сопровождаются кожным зудом и не возвышаются над уровнем кожи.

Ревматические узелки - маленькие, диаметром не более 5 мм, плотные, безболезненные образования, локализующиеся в пери-артикулярных тканях в местах прикрепления сухожилий, над костными выступами в области крупных суставов, затылочной кости. Ревматические узелки встречаются только у детей, обычно появляются во время первой атаки ревматической лихорадки и бесследно исчезают при лечении.

2. Лабораторно-инструментальные методы исследования

• Неспецифические острофазовые показатели воспаления - лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, появление СРБ, повышение содержания фибриногена.

• Специфические показатели воспаления, свидетельствующие о перенесенной стрептококковой инфекции, - повышение титра противострептококковых антител, таких как антистрептолизи-на О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы, антиде-зоксирибонуклеазы В (антиДНКазы В).

• При бактериологическом исследовании мазка из зева можно обнаружить р-гемолитический стрептококк группы А.

• ЭКГ необходима для уточнения характера нарушений сердечного ритма и проводимости;

• ЭхоКГ-исследование с использованием допплеровского режима позволяет выявить митральную и/или аортальную регургитацию при вальвулите, а также сформировавшиеся клапанные пороки сердца, жидкость в полости перикарда.

2. Диагностические критерии

Диагностические критерии ревматической лихорадки были разработаны отечественным ученым А.А. Киселем (1940) и американским ученым Т.Д. Джонсом (1944). Впоследствии данные критерии были неоднократно модифицированы Американской кардиологической ассоциацией. В настоящее время используются диагностические критерии Киселя-

Джонса с учетом последнего пересмотра Американской

кардиологической ассоциацией (1992) и модификаций, предложенных Ассоциацией ревматологов России (АРР) в 2003 г. ().

Стадии воспалительного пр-са:1 мукоидное набухание; 2 фибриноидное набухание; 3 обр спецефич ревматических гранулем; 4 склероз

Критерии Киселя-Джонса:1 большие критерии(Кардит,полиартрит,хорея,кольцевидная

эритема,ревматич узелки) 2 Малые критер(КЛИНИЧЕСКИЕ-атралгии,лихорадка;ЛАБ-повыш острофазовые рции:СОЭ,СРБ; ИНСТРУМЕНТ-удлинение интервала PRна ЭКГ Признаки митрал или аортал регургитации при доплер-

ЭхоКГ); 3Данные,подтверж-е предшеств-ю А-стрептокок инф-ю(Позитивная-А-стрептокок культура,выделен из зева\+тест быстрого опр-я А-стрепток антигена; Повышенные

\повышающ титры противострептокок антител

Диагноз считают достоверным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев с данными, документированно подтверждающими предшествующую А-стрептококковую инфекцию.

После постановки диагноза острой ревматической лихорадки необходимо определить активность ревматического процесса. Выделяют активную и неактивную фазу ревматического процесса. Совокупность клинических и лабораторных данных позволяет определить степень активности ревматического процесса:

• I степень - клинические проявления ревматизма выражены слабо, лабораторные показатели, отражающие активность воспалительного процесса не изменены или выражены минимально;

• II степень характеризуется умеренными клиническими проявлениями (без выраженного экссудативного компонента), острофазовые и иммунологические показатели также выражены умеренно (СОЭ - 20-40 мм/ч, СРБ ++ или +++, умеренное повышение титра противострептококковых антител);

• III степень активности характеризуется яркой клинической картиной и высокими показателями воспалительной, иммунологической активности процесса (СОЭ - более 40 мм/ч, СРБ +++ или ++++ и высокий титр противострептококковых антител).

Ассоциация ревматологов России в 2003 г. предложила новую классификацию ревматической лихорадки (табл. 9). Согласно данной классификации повторная ревматическая лихорадка рассматривается как новый эпизод острой ревматической лихорадки. Выделяют два варианта исхода ревматической лихорадки: выздоровление и хроническая ревматическая болезнь сердца с формированием порока сердца или без него. При выздоровлении происходит полное обратное развитие клинической симптоматики ревматической лихорадки с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных явлений. ХСН, выявляемая у больных с ревматической лихорадкой, оценивается в соответствии с классификациями Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко (по стадиям) и Нью-Йоркской кардиологической ассоциации (по функциональным классам).

2. Дифференциальная диагностика острой ревматической лихорадки

Ревмокардит чаще всего приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как вирусный миокардит, пролапс митрального клапана, инфекционный эндокардит (ИЭ), болезнь Лайма. Ревматический полиартрит необходимо дифференцировать с ревматоидным артритом, для которого характерны деформация суставов с атрофией мышц и обнаружение в крови ревматоидного фактора; с реактивными артритами, вызванными кишечной и урогенитальной инфекцией.

2. Осложнения острой ревматической лихорадки

Осложнения острой ревматической лихорадки чаще связаны с поражением сердца. В исходе ревмокардита могут возникать пороки сердца. Острая ревматическая лихорадка может осложняться различными нарушениями сердечного ритма. При декомпенсации ревматического порока сердца могут наблюдаться проявления ХСН.