5. Дифференциальный диагноз Аддисоновой болезни с гипотонической болезнью.

При подозрении на синдром Аддисона назначают проведение:

Общего анализа крови (у больных отмечается изменение соотношения лейкоцитов и эритроцитов, а также, снижение уровня гормонов надпочечников и повышение уровня АКТГ).

Биохимического анализа крови (при бронзовой болезни отмечается уровень содержания натрия при повышенном содержании калия).

Общий анализ мочи. При проведении анализа выявляется концентрация продуктов обмена тестостерона, которая при бронзовой болезни оказывается сниженной.

Для постановки диагноза при подозрении на болезнь Аддисона проводится ряд диагностических проб:

Проба «синактен-депо». Пациенту вводится синтетический аналог АКТГ, в норме после такой пробы выработка кортизола увеличивается, при синдроме Аддисона этого не наблюдается.

Проба с гормоном гипофиза АКТГ проводится аналогично.

Болезнь Аддисона (синонимы: morbus Addisoni, аддисонова болезнь, бронзовая болезнь, хроническая недостаточность коры надпочечников) - эндокринное заболевание, при котором унижается или прекращается выработка гормонов корой надпочечников. По мнению Н. Hordon и J.Williams, к повреждению надпочечников чаще приводят аутоиммунные деструктивные процессы. Нередко атрофический процесс развивается в результате туберкулёзного поражения надпочечников, других патологических процессов, а также длительного приёма кортикостероидов.

Заболевание встречается в любом возрасте. Болеют одинаково часто мужчины и женщины. Одними из наиболее характерных и ранних признаков этого заболевания являются гиперпигментация кожи, наблюдаемая у 98% больных, а также пигментация слизистых оболочек, которая встречается у 82% больных.

В появлении гиперпигментации кожи и слизистых оболочек основную роль играет увеличение выработки гипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Чаще

всего при аддисоновой болезни гиперпигментация имеет золотисто-коричневую или бронзовую окраску, вследствие чего это заболевание называют также бронзовой болезнью. Однако у ряда больных окраска имеет грязно-коричневый, землистый оттенок. Характерно, что пигментация кожи имеет диффузный характер, а слизистых оболочек - очаговый. Обращает на себя внимание более интенсивная окраска открытых участков кожи, зон естественной гиперпигментации (ареолы сосков, половые органы), естественных складок, кожи в местах давления и трения. Вместе с тем кожа ладоней, подошв (за исключением складок), волосистой части головы не пигментируется, что является весьма ценным диагностическим признаком. Усиливается также окраска рубцов различного происхождения, некоторых невусов. На слизистой оболочке рта, влагалища гиперпигментация носит пятнистый или полосовидный характер. У ряда больных отмечается усиление тёмной окраски волос. У некоторых больных наблюдается гиперпигментация ногтей. При гистологическом исследовании в базальном и шиповатом слоях эпидермиса, а также в дерме обнаруживают повышенное содержание меланина.

У ряда больных на высоте заболевания развивается витилиго, что некоторые дерматологи связывают со снижением функции передней доли гипофиза и выработки АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Отдельные больные предъявляют жалобы на зуд кожи, усиливающийся при обострении основного патологического процесса.

Гипотоническая болезнь характеризуется клиническим снижением артериального давления ниже 100/60 мм рт.ст. для лиц в возрасте до 25 лет и ниже 105/65 мм рт. ст. для лиц старше 30 лет.

Этиология и патогенез

В современной клинической практике различают гипотонии физиологические и патологические, хотя четкую границу между ними провести подчас не удается. Физиологическая артериальная гипотония, обусловленная в основном конституциональными и наследственными факторами, встречается нередко у совершенно здоровых людей, выполняющих обычную физическую и умственную работу, и не сопровождается какими-либо жалобами и патологическими изменениями в организме. Известна физиологическая гипотония преходящего характера у спортсменов. К физиологическим относят также артериальные гипотонии, развивающиеся в процессе акклиматизации и адаптаций организма человека к условиям высокогорья, Заполярья, субтропического или тропического климата. Резкое снижение артериального давления в этих условиях объясняется прежде всего уменьшением парциального давления кислорода в атмосферном воздухе, постоянным ветром, очень низкой или, наоборот, высокой температурой и сухостью воздуха, интенсивной солнечной радиацией и т. д.

Патологические артериальные гипотонии могут быть острыми и хроническими. Острая артериальная гипотония (коллапс, шок), может развиться при. острой кровопотере, отравлениях медикаментами и промышленными ядами, при эмоциональном перенапряжении и психической травме (вазовагальные обмороки при отчетливом преобладании тонуса парасимпатической иннервации), при тяжелой форме синдрома укачивания, внезапном перераспределении массы циркулирующей крови (во время быстрой эвакуации значительных объемов асцитической жидкости или плеврального экссудата), в процесс медикаментозного лечения (нейролептиками и антидепрессантами, ганглиоблокаторами, адреноблокаторами и симпатолитиками, нитритами и нитратами), при форсированном внутривенном вливании антиаритмических средств (в частности, новокаинамида и анаприлина) и при слишком быстрой отмене глюкокортикоидов.

Острая сосудистая недостаточность — нередкое осложнение многих инфекционных заболеваний: крупозной пневмонии, гриппа, сыпного и брюшного тифа, пищевой токсикоинфекции, дизентерии и т. д. Описана также острая артериальная гипотония рефлекторного и болевого происхождения (например, обмороки при инъекциях, коллапс или шок при инфаркте миокарда) или в результате интенсивной физической нагрузки (в том числе и спортивной). Особое место занимает гипотония положения, или ортостатическая гипотония, возникающая у ряда больных после хирургических вмешательств (прежде всего на органах брюшной полости) или в стадии реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, у тучных людей при быстром похудании, у беременных при синдроме каротидного синуса, амилоидозе внутренних органов и в клинике нервных болезней (при опухолях головного мозга, нейросифилисе, сирингомиелии, энцефалите, паркинсонизме, полиневритах, травматических повреждениях нервной системы и т. д.).

Хроническую патологическую артериальную гипотонию подразделяют в свою очередь на первичную (эссенциальную) и вторичную (симптоматическую) . Отметим, что симптоматическими бывают и гипертонии.

В основе первичной артериальной гипотонии лежит повышение тонуса парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, нарушение функции высших вегетативных центров вазомоторной регуляции, ведущее к стойкому уменьшению общего периферического сопротивления току крови. Компенсаторное увеличение сердечного выброса в этих случаях оказывается недостаточным для нормализации артериального давления. Скорость кровотока при первичной хронической артериальной гипотонии обычно не изменена. Объем циркулирующей крови находится в пределах нормы или несколько снижен; иногда имеется склонность к нормоволемической полицитемии. С помощью радиоизотопных методов

исследования в ряде случаев удается установить повышенное депонирование крови в портальном гемодинамическом бассейне.

Указанные сдвиги обусловлены скорее всего отчетливым уменьшением наличной и резервной глюкокортикоидной активности коры надпочечников при неизменной минералокортикоидной активности. Не исключено, кроме того, торможение перехода дофамина в норадреналин. Экскреция с мочой адреналина у этих больных обычно не нарушена, норадреналина — достоверно снижена, а дофамина — повышена. При ортостатической гипотонии обнаружено стабильное снижение активности ренина и уровня циркулирующих катехоламинов (адреналина и норадреналина) в плазме крови. Одной из причин ортостатического синдрома может быть также возрастание концентрации брадикинина в крови вследствие уменьшения содержания плазменной брадикининазы. Определенное значение имеют и электролитные сдвиги (тенденция к гиперкалиемии и гипонатриемии при несколько увеличенной экскреции с мочой ионов натрия и уменьшенной — ионов калия).

Причиной симптоматической артериальной гипотонии оказывается нередко профессиональная аллергия (в частности, у фармацевтов, врачей и процедурных сестер при постоянном контакте с сенсибилизирующим агентом) и хроническая интоксикация (продуктами перегонки нефти, окисью углерода, сероводородом, различными соединениями свинца, ртути, фтора и т. д.). Особое значение имеет при этом загрязнение окружающей среды.

Заболевание встречается чаще всего у женщин в возрасте 31—40 лет. Развитию его у детей и подростков способствуют несоблюдение четкого режима дня, конфликтные ситуации в школе или дома и частые инфекционные заболевания (в этих случаях имеет место, как правило, наследственная отягощенность). Одним из основных факторов, провоцирующих возникновение артериальной гипотонии, является гипокинезия; неслучайно более 70% больных — лица, занимающиеся умственным трудом.

Симптомы гипотонической болезни

Жалобы больных необычайно полиморфны и многочисленны (вялость, апатия, ощущение резкой слабости и утомляемости по утрам, ухудшение памяти, пониженная работоспособность). Часто отмечается ощущение нехватки воздуха в покое и выраженная одышка при умеренной физической нагрузке, пастозность или отеки голеней и стоп к вечеру. У большинства больных отмечаются раздражительная эмоциональная неустойчивость (вплоть до тяжелых дисфории или аффективных вспышек с агрессивными тенденциями), нарушения сна (сонливость днем и бессонница ночью), нарушения потенции и либидо у мужчин и менструального цикла у женщин. К этому нередко присоединяются ощущение тяжести в эпигастральной области и горечи во рту, снижение аппетита, отрыжка воздухом, изжога, метеоризм, запоры.

На основании преобладания болей в области сердца и головных дифференцируют преимущественно кардиальную или церебральную форму первичной артериальной гипотонии.

В отличие от приступа стенокардии при первичной артериальной гипотонии тупая, колющая или ноющая (значительно реже давящая или сжимающая) боль локализуется в основном в области верхушки сердца, не иррадиирует, появляется обычно в покое или утром, после сна (изредка при чрезмерной физической нагрузке). Боль может усиливаться при глубоком вдохе, продолжается несколько часов, не купируется коронарорасширяющими средствами (применение нитроглицерина, наоборот, ухудшает состояние больного) и снимается иногда после легких физических упражнений. Для многих больных характерна ипохондрическая фиксация на неприятных ощущениях в области сердца с тревогой и страхом за жизнь.

Привычная головная боль (изредка единственная жалоба больного) возникает обычно после сна (особенно дневного) или физической либо умственной работы (иногда на фоне крайней усталости, неадекватной проделанной работе, вплоть до ощущения изнеможения). Развитию ее способствуют также резкие колебания атмосферного давления, обильный прием пищи и длительное неподвижное пребывание в вертикальном положении. Тупая, давящая, стягивающая, распирающая или пульсирующая головная боль захватывает чаще лобно-височную или лобно-теменную область (но может и не иметь четкой локализации) и продолжается от нескольких часов до 2 сут. В ряде случаев она протекает по типу мигрени, сопровождаясь тошнотой и рвотой, и снимается от применения холода, после прогулки на свежем воздухе или физических упражнений. У отдельных больных такие приступы головной боли возникают несколько раз в день и спонтанно прекращаются.

Не менее характерны для первичной артериальной гипотонии периодические головокружения с повышенной чувствительностью к яркому свету, шуму, громкой речи и тактильным раздражениям, пошатыванием при ходьбе и обморочными состояниями. В связи с этим больные плохо переносят пребывание на высоте, иногда с трудом переходят через мосты и широкие улицы. Головокружение усиливается, как правило, при давлении на глазные яблоки.

Обмороки возникают при перегревании, работе в душном помещении, езде в городском транспорте и длительном пребывании в вертикальном положении без движения (особенно у высоких мужчин астенической конституции). При этом снижение кровяного давления в плечевой артерии сочетается с компенсаторным его подъемом в височной и ретинальной артериях и даже резким спазмом сосудов сетчатки. По окончании приступа возможна кратковременная артериальная гипертензия.

У ряда больных наблюдается гипотония положения. Так, при переходе из горизонтального положения в вертикальное развивается ортостатическая или постуральная гипотония с резким падением преимущественно систолического

артериального давления (в среднем на 50 мм рт. ст.) и потерей сознания; в горизонтальном положении сознание быстро восстанавливается. В первые 8—12 нед и в последнем триместре беременности у женщин, страдающих первичной артериальной гипотонией, нередко встречается так называемый синдром нижней полой вены (острая артериальная гипотония в положении на спине). Развитие этого синдрома связано со сдавлением беременной маткой нижней полой вены в положении женщины на спине или рефлекторным раздражением солнечного и нижнего мезентериального нервных сплетений. При изменении положения тела быстро нормализуется артериальное давление и восстанавливается сознание.

Отмечаются непостоянные артральгии и миальгии: тупая тянущая или ноющая боль в суставах и мышцах конечностей при отсутствии каких-либо объективных изменений, возникающая, как правило, в покое и исчезающая после небольшой физической нагрузки или однократного приема анальгина и кофеина.

Объективное обследование выявляет у большинства больных те или иные вегетативные нарушения: гипергидроз ладоней и стоп, тремор век и пальцев рук, бледность кожи с легким акроцианозом, стойкий красный дермографизм и расстройства терморегуляции с выраженными суточными колебаниями температуры и падением ее по утрам ниже 36° С. При остром снижении артериального давления возможно развитие синдрома Меньера, эпилептиформных припадков и диэнцефальных пароксизмов с ознобом или обильным холодным потом, отчетливыми парестезиями в конечностях, императивными позывами к мочеиспусканию и неустойчивостью в позе Ромберга, а у отдельных больных при этом отмечается крупноразмашистый нистагм.

Артериальное давление и пульс очень лабильны и зависят от положения тела, времени суток и аффективного состояния больного. Практически у всех больных имеет место стабильное снижение кровяного давления в плечевой артерии (до 105/100—65/50 мм рт. ст.) с одновременным уменьшением височного и ретинального давления; средняя величина систолического артериального давления у детей и подростков составляет при этом 77 ± 8,6 мм рт. ст., а диастолического

45 ± 7,6 мм рт. ст. Пульсовое давление снижается нередко до 20—25 мм рт. ст.

Границы сердца обычно не изменены, однако возможно увеличение размеров его относительной тупости в основном за счет тоногенного расширения левого желудочка. Над верхушкой сердца определяется приглушение I тона, иногда легкий систолический шум. При фонокардиографическом исследовании значительно чаще регистрируется снижение амплитуды I тона над верхушкой сердца и в точке Боткина, а также непродолжительный, низкочастотный и низкоамплитудный функциональный систолический шум, исчезающий после физической нагрузки. Электрокардиографические данные свидетельствуют в ряде случаев об отклонении электрической оси сердца влево, низком вольтаже зубцов и синусовой брадикардии (реже синусовой тахикардии); возможно также удлинение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, депрессия интервала 5—Т, уширение зубца Р и снижение или, наоборот, повышение зубца Т.

При капилляроскопии отмечаются увеличение числа капилляров с беспорядочным их расположением, неравномерные утолщения и укорочения артериальных и венозных колен, нарушение кровотока и нередко перикапиллярный отек на бледно-розовом фоне с цианотичным оттенком. Наряду с этим наблюдается ряд патологических изменений глазного дна (расширение сосудов и неравномерность их калибра, замедление кровотока и достоверное снижение систолического и диастолического давления в центральной артерии сетчатки, иногда даже отек диска зрительного нерва вследствие повышенной сосудистой проницаемости).

Данные лабораторных исследований не выходят, как правило, за пределы нормы. Лишь у небольшой части больных имеется склонность к умеренной анемии, лейкопении с лимфоцитозом и замедлению СОЭ. Возможна также тенденция к гипогликемии, незначительному увеличению уровня остаточного азота, гипохолестеринемии и ги-перлецитинемии при нормальном содержании ?-липопротеидов, к уменьшению коагулирующей способности крови (и соответственно повышению ее фибринолитической активности), снижению показателей основного обмена.

Первичная артериальная гипотония отличается волнообразным течением. Патологический процесс обостряется в основном весной и летом, а также после острых инфекционных заболеваний. Клинические и экспериментальные данные показывают, что хроническая артериальная гипотония тормозит развитие атеросклероза. В то же время у отдельных больных возможно возникновение гипертонической болезни. Первичная артериальная гипотония также нередко становится причиной различных осложнений при беременности и родах (поздние токсикозы, недонашивание, внутриутробная инфекция, предлежание плаценты, увеличение продолжительности родов, послеродовые кровотечения, асфиксия плода и новорожденного). Наибольшую опасность представляют так называемые ночные кризы: локальные расстройства кровообращения во сне с приступами стенокардии вследствие повышения тонуса блуждающего нерва, апоплексический инсульт.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз первичной и вторичной артериальной гипотонии основан практически на исключении различных патологических процессов (прежде всего профессиональных вредностей), ведущих к стойкому снижению артериального давления. Так, нормализация последнего после выявления и санации очагов хронической инфекции подтверждает симптоматический характер артериальной гипотонии. При отсутствии указаний на патологические изменения внутренних органов целесообразно тщательное обследование больного эндокринологом и психиатром