5. Терапия гемофилии у детей.

Лечение гемофилии направлено не только на ликвидацию острого кровотечения, а и на профилактику геморрагических осложнений. В связи с этим терапия гемофилии имеет два направления: неотложная терапия при кровотечении и плановая систематическая трансфузионнаятерапия.

5.1. Неотложная терапия при кровотечении.

Заместительная инфузионная терапия.

1. При гемофилии А - криопреципитат VIII фактора в/венно струйно медленно или капельно на протяжении 3-6 дней до стабилизации гемостаза.

Дозы, которые зависят от тяжести кровотечения:

- тяжелая степень - 50-100 ЕД/кг;

- средне тяжелая - 20-40 ЕД/кг;

- легкая - 15-20 ЕД/кг.

2. При гемофилии В:

= препарат РРSВ - концентрат таких факторов:

- P - протромбин - фактор II,

- P - проконвертин - фактор VII,

- S - фактор Стюарта - фактор Х,

- B - антигемофильний фактор IХ.

В зависимости от тяжести состояния 15-50 ЕД/кг 2-3 р в/в 2-5 дней.

= нативная плазма - 15-20 мл/кг 1 раз при легкой гемофилии В.

3. Антигемофильная плазма 10-20 мл/кг в/в при легких кровотечениях.

4. Отмытые эритроциты - 5-10 мл/кг при Нв 70 Г/л, Ht 30%).

Местная гемостатическая терапия:

применяется только в комплексе с заместительной терапией;

- наложение тугих повязок и холодных компрессов противопоказано;

- тампоны с тромбопластином, аминокапроновой кислотой;

- фибриновая пленка, гемостатическая губка, паста;

- при кровотечении после экстракции зуба аминотромбин;

5.2. Плановая трансфузионная терапия.

- заместительная инфузионная терапия направлена на профилактику обострения и осложнений, показанная лишь детям с тяжелой формой гемофилии А и В.

- при гемофилии А - криопреципитат VIII фактора каждые 10-14 дней:

- детям 1-3 лет по 200 ЕД - 25 мл,

- детям 4-7 лет по 400 ЕД - 50 мл,

- детям 8-10 лет по 600 ЕД - 75 мл.

- при гемофилии В применяется нативная концентрированная плазма, которая содержит IХ фактора свертывания крови в возрастной дозировке из расчета:

- детям 1-5 лет по 150 ЕД - 25 мол,

- детям 6-10 лет по 300 ЕД- 75 мл.

Диспансеризация - активное динамическое наблюдение в гематологических отделениях детских стационаров с целью профилактики инвалидизации.

Материалы для самоконтроля:

А. Ситуационные клинические задачи

Задача №1.

Мальчик 3х лет поступил в стационар с жалобами на слабость, бледность, боль в конечностях на протяжении2 х дней. Из анамнеза известно, что мальчик родился от первой беременности, с весом 3980, ростом 52 см; роды в срок 40 недель, в конце первых суток после рождения возникла двусторонняя кефалогематома; в возрасте 6,5 мес.незначительные кровотечения из десен которые не нуждались в лечении. В возрасте 1 год 8 месяцев у мальчика начали возникать синяки и подкожные кровоизлияния, но родители к врачам не обращались, считая, что гематомы возникали от ударов. В семейном анамнезе :

В семье мальчика со стороны матери наблюдается геморрагический синдром с повышенной кровоточивостью.

При осмотре состояние ребенка средней тяжести. Бледный, вялый, сонливый. Кожа , видимые слизистые бледные, губы влажные, но тоже очень бледные. Геморрагий не выявлено. При осмотре конечностей: правый коленный сустав с признаками тяжелого воспалительного процесса - увеличенный в объеме, горячий, активные и пассивные движения в нем очень болезненны.

При динамическом обследовании кровотечение продолжается.

В анализе крови: гемоглобин 82 Г/л, Ht 30%, эритроциты 2,9х10¹² /л, гемолиз эритроцитов 7 усл. ед., лейкоциты 6,5 х10⁹/л, тромбоциты 154х10⁹/л, время свертывания крови 30 минут.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. К какой группе можно отнести?

3. Какая конкретно болезнь у ребенка?

4. Что привело к развитию данного состояния?

5. Какие патогенетическиемеханизмы развития данного состояния?

6. Какая Ваша диагностически-лечебная тактика?

7. Требует ли состояние ребенка проведения неотложных мероприятий?

8. Ваш алгоритм неотложной помощи?

9. Какие лабораторные исследования надо провести для диагностики состояния?

10. Какая базисная терапия у детей с данной патологией проводится?

11. Какие осложнения заболевания могут возникнуть?

12. Какая продолжительность терапии?

13. Есть ли потребность в дальнейшей терапии при достижении клинического эффекта?

14. Какой прогноз в данном случае?

Задача №2.

Девочка 6 лет заболела через 2 недели после перенесенного ОРВИ. поступила встационар с проявлениями геморрагического синдрома петехиально-пятнистого типа, носовыми кровотечениями. Состояние ребенка относительно удовлетворительное, жалоб на плохое самочувствие не имеет. При обследовании на передней поверхности туловища и конечностей асимметрично расположенные геморрагии в виде петехий и экхимозов разного размера и неправильной формы, кровоизлиянием в ротовой полости.

В анализе крови гемоглобин 122 Г/л, гематокрит 38%, эритроциты 4,6х10¹² /л, ретракция кровяного сгустка 40%, гемолиз эритроцитов 6 усл. ед., общий билирубин 11,4 мкмоль/л, в миелограмме мегакариоциты 0,06х10 ⁹/л.

Ваш предварительный диагноз?

1. К какой группе можно отнести заболевание?

2. Какие патогенетические механизмы развития заболевания?

3. Как оценить состояние больного?

4. Что привело к развитию данного состояния?

5. Оцените лабораторные показатели.

6. Какой патогенетический механизм приводит к тромбоцитопении в

периферической крови?

7. Какое дообследование необходимодля установления заключительного диагноза?

8. Какая Ваша диагностическая и лечебная тактика?

9. Какие дополнительные исследовательские приемы необходимо провести?

10. Какое лечение надо назначить ребенку?

11. Какие угрожающие для жизни осложнения могут возникнуть без

адекватной помощи.

12. Требует ли ребенок проведения неотложных мероприятий?

13. Ваш алгоритм неотложной помощи?

14. Какой прогноз в данном случае?

Задача №3.

Девочка 5 лет заболела 5 дней томуназад, когда после травмы с продолжительным кровотечением возникли слабость и головокружение. При обследовании кровотечение продолжается. В анализе крови гемоглобин 62г/л, гематокрит 28%, эритроциты 2,6х10¹²/л, гемолиз эритроцитов 4 усл. ед., лейкоциты 8,5 х10⁹/л, тромбоциты 284х10⁹/л, адгезивные свойства тромбоцитов 20%, продолжительность кровотечения 25 минут, время рекальцификации плазмы 4 сек.

1. Ваш предварительный диагноз?

2. К какой форме геморрагического диатеза можно отнести заболевание?

3. Что привело к развитию данного состояния?

4. Какие патогенетическиемеханизмы развития данного состояния?

5. Какие дополнительные исследовательские приемы необходимо провести?

6. Какая Ваша диагностически-лечебнаятактика?

7. Какие осложнения могут возникнуть при проведении терапии?

8. Какая продолжительность курса терапии?

9. Есть ли необходимость в терапии при достижении клинического эффекта?

10. Какой прогноз в данном случае?

Б. Тестовый контроль

1. В детскую областную больницу доставленный 13-летний мальчик, который страдает гемофилией А с 2 лет. Неоднократно лечился по поводу гемартроза. После удара в живот через 3 ч. появилась абдоминальная боль, постепенно наросла бледность; тахикардия (ЧСС 115 на мин.), АД 85/50 мм.рт.ст. Нв 87 г/л, эр. 3,0 Т/л. Время свертывания крови по Ли-Уайту 15 мин. Хирургом диагностирована закрытая травма органов брюшной полости, внутрибрюшное кровотечение. Которую разовую дозу криопреципитата необходимо ввести?

А.* 35-40 ЕД/кг

В. 10-15 ЕД /кг

С. 20-30 ЕД /кг

Д. 60-80 ЕД /кг

Е. 100 ЕД /кг

2. Игорь Д., 9 лет. Поступает с жалобами на высокую температуру ( 38-39ºС) резкую слабость, бледность, осалгии, кровоизлияния на туловище конечностях. Объективно: ребенок резко вялый, бледный, на туловище и конечностях множественные петехиии экхимозы, умеренная гиперплазия шейных, подмышечных и паховых лимфоузлов (плотные, безболезненные, подвижные). Печень на 4-5 см, селезенка на 13 см выступают из-под реберной дуги, плотные, гладкие, безболезненные. Общий анализ крови: Эр 3,2*10¹²/л, Нв 90г/л Тромбоциты – единичные в препарате, Лейкоциты 107*10⁹/л: бласты – 90%, п – 3%, э – 4%, лимфы. – 3%, СОЭ – 48 мм/час. Какая тактика купирования геморрагичного синдрома в данном случае?

A*Переливание тромбоконцентрата

BНазначение кортикостероидов

CЭтамзилат, дицинон

DПереливание эритроцитарной массы

EПереливание СЗП

3. Девочка 10 лет, поступила в клинику с жалобами на носовые кровотечения, “синяки” на коже, бледность, которая появилась неделю назад. Накануне перенесла ОРВИ. При осмотре кожа бледная, густая геморрагическая сыпь по всему телу (от мелкоточечных до пятнистых разной давности). Носовое кровотечение. Лимфоузлы не увеличены. Печень +1,5 см, селезенка не пальпируется. Общий анализ крови: эр. 3*10¹²/л, Hb-100г/л, ЦП 0,9, Тр. 9*10⁹/л, Л 8*10⁹/л, э – 2\%, с – 60\%, л – 27\%, м – 9\%, СОЭ – 9 мм/ч. Свертывание крови по Сухареву 4,5 мин., продолжительность кровотечения по Дюке - 11 мин. Ретракция кровяного сгустка - 50%. Поставлен диагноз: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Назначьте больному патогенетическое лечение.

A* Преднизолон

BЦитостатики

CАминокапроновая кислота

DДицинон

EКриопреципитат

4. Мальчик 4 лет, доставлен в приемное отделение каретой скорой помощи в тяжелом состоянии. Жалобы на частый стул с прожилками крови, носовое кровотечение, олигурию. Последние несколько дней отмечались проявления ОРВИ. При осмотре выявлена бледность кожи с желтоватым оттенком, иктеричность склер, петехиальная сипь в области грудной клетки, живота. При осмотре ребенок возбужден, беспокоен. Живот вздут, печень +3 см. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Диурез 200 мл. Анализ крови: Hb- 90г/л, тромбоцити - 75*10⁹/л, СОЭ 38 мм/ч. Анализ мочи: цвет - коричневый, белок - 0,1г/л, эритроциты - покрывают все п/з. Какой предварительный диагноз?

A* Гемолитико-уремический синдром

BИдиопатическая тромбоцитопениическая пурпура

CВирусный гепатит

DКишечный токсикоз

EОстрый гломерулонефрит

5. У ребенка 3-х лет на фоне ОРИ, по поводу которой получал аспирин и ампициллин, появились высыпания на конечностях, ягодицах отечность и болезненность локтевых и коленных суставов, боли в животе, однократная рвота. Сыпь симметрично расположена, папулёзно-геморрагическая. В анамнезе пищевая аллергия. Какое исследование необходимо для назначения патогенетической терапии заболевания?

A*Свертывание крови по Ли-Уайту

BОпределение фибриногена сыворотки

CОстрофазовые показатели

DПротромбиновый индекс

E Циркулирующие иммунные комплексы

6. Мальчик 7 лет, жалуется на периодические беспричинные носовые кровотечения. При объективном обследовании выявлено петехиально-пятнистую сыпь на голенях, кровоизлияние в склеру. У больного заподозрена тромбоцитопеническая пурпура. Назовите лабораторные изменения, которые будут характерны для данной патологии.

А.*Снижение ретракции кровяного сгустка

В. Удлиненное время свертывания крови

С. Лейкоцитоз

Д. Сниженное время свертывания крови

Е. Тромбоцитоз

7. У ребенка 9 лет с острым миелолейкозом началось носовое кровотечение, в течение 2 часов появились множественные петехии и эхимозы на коже и слизистых. Селезенка + 4 см., протромбиновое время 16 с, тромбиновое время 14 с, парциальное тромбопластиновое время 55 с, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина +++, тромбоциты 30 Г/л. Наиболее вероятная причина геморрагического синдрома:

A*Диссеминированое внутрисосудистое свертывание

BГиперспленизм

CВазопатия

DУгнетение тромбоцитопоэза в костном мозге

EГипофибриногенемия

8. Ребенок 8 лет поступил с жалобами на слабость, повышение температуры тела до 38⁰С, боль и отек коленных суставов, на появление геморрагических высыпаний на разгибательльных поверхностях конечностей и ягодицах. Гемограмма: эр. 3,8х 10¹²/л , Нв-105 г/л, Л-12,8х 10⁹/л, э-12, п-9, с/я-52, л-20, м-7, СОЭ-20 мм/ч. Коагулограмма - признаки гиперкоагуляции, время свертывания венозной крови по Ли-Уайту - 3 мин. Какие назначения наиболее целесообразные в данном случае?

A* Гепарин

BПреднизолон

CЭнтеросгель

DПенициллин

EТавегил

9. Больной 18 лет поступил в хирургическое отделение с жалобами на выраженные боли в правом коленном суставе, которые усиливаются при движениях. Боли возникли после незначительной травмы сустава. Страдает подобными суставными болями из детства. При осмотре: правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, контуры его сглажены. Кожа над суставом гиперемирована и горячая на ощупь. Пальпаторно определяется баллотирование надколенника. При пункции сустава полученная жидкая кровь. Лабораторно: общие анализы крови и мочи без особенностей, коагулограмма: низкая активность в крови фактора VIII. Какая форма геморрагического диатеза у больного?

A*Гемофилия А

BГемофилия В

CГемофилия С

DБолезнь Верльгофа

E TAR-Синдром

10. У ребенка с геморрагиями на коже туловища и конечностей появилось кровотечение из ранки языка. Какое дополнительное обследование поможет исключить гемофилию?

А.Продолжительность кровотечения по Дюке

В.Общий анализ крови с тромбоцитами

С.*Проба Ли-Уайта

Д.Ретракция кровяного сгустка

Е.Протромбиновоевремя

11. У девочки 10 лет после перенесенной ОРВИ появились геморрагиина коже, день назад развилось носовое кровотечение, которое с тех пор не прекращается. При осмотре состояние тяжелое. Выраженная бледность. На коже туловища и конечностей разной величины геморрагии размещены несимметрично. Ваш предварительный диагноз?

А.*Тромбоцитопеническая пурпура

В.Геморрагический васкулит

С.Гемофилия

Д. ДВС-синдром

Е.Гемолитическая анемия

12. У девочки 13 лет на коже наблюдаются синяки разных размеров и цвета, потеря сознания, маточное кровотечение. При осмотре – состояние тяжелое, кожа бледная. ЧСС 140 за мин. При аускультации сердца Грубый систолический шум, АД. – 90/40 мм.рт.ст. Печень, селезенка не увеличенные. В клиническом анализе крови Эр.-1,8 х 10¹²/л, Нв-50г/л, ц.п. – 0,7, рет – 4%, тромбоциты – 20,0х10⁹/л, Л-12,0-109/л, э-2%, п-5%, с-75%, л-16%, м-2%, СОЭ-15мм/ч. Гематокрит -0,25, время свертывания крови: 1'10". Что обуславливает тяжесть состояния больной?

А.*Тромбоцитопения.

В.Острая кровопотеря

С.Сердечная недостаточность.

Д.Симптомы интоксикации.

Е.Снижение артериального давления

13. У ребенка 8 лет после перенесенной ангины на коже ног и живота появилась петехиальная сыпь и поднялась температура до 38ºС. Количество тромбоцитов в анализе крови 90,0 г/л, время кровотечения 15 минут. О каком заболевании можно подумать?

А.*Геморрагический васкулит

В.Железодефцитная анемия

С.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Д.Острый лимфобластный лейкоз

Е.Гемофилия

14. У мальчика 11 месяцев появились петехиальные высыпания и экхимозы на коже туловища, конечнотей, умеренное носовое кровотечение. Объективно: бледность кожи и слизистых оболочек, кожный геморрагитческий синдром. Со стороны сердца и легких - без патологии. Живот мягкий, печень и селезенка не увеличены. Общий анализ крови: эр.-3,9 Т/л, Нв-110 г/л, ЦП-0,9, лейк.-6,8 Г/л, г.-3%, с.-38%, л.-57%, г.-2%, СОЭ-6 мм/ч, тромбоциты - 30 Г/л. Время свертывния крови по Ли-Уайту- 8 мин. Какое наиболее вероятное заболевание у ребенка?

А.*Идиопатическая тромбоцитопеническаяпурпура

В.Трансимунная тромбоцитопеническая пурпура

С.Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Д.Геморрагический васкулит

Е.Тромбоцитопатия

15. У ребенка 6 лет через 10 дней после перенесенной ангины на коже верхних и нижних конечностей появилась симметрично расположенная папулёзно - геморрагическая сыпь размерами от 3 до 5 мм в диаметре; припухлость и боль в голеностопных суставах. В клиническом анализе крови: эр.-3,9Т /л, Нb - 124 г/л, ЦП - 0,9, тромбоциты - 250Г/л, Л.-15,0 Г/л, э.-8%, п.-7%, с.-70%, л.-12%, г.-3%, СОЭ - 25 мм/ч. Что лежит в основе развития геморрагического синдрома?

А. *Поражение сосудистой стенки

В. Снижение количества тромбоцитов

С. Снижение концентрации плазменных факторов свертывания крови

Д. Отсутствие ретракциикровяного сгустка

Е. Нарушение адгезии тромбоцитов

16. У ребенка с промиелоцитарным лейкозом, на 2-и день химиотерапии развился тяжелый геморрагический синдром. Лабораторные данные: тромбоциты 35 Г/л, протромбиновое время 16 сек тромбиновое время 14 сек, парциальное тромбопластиновое время 55 сек, содержание VIII фактора 25% от нормы, фибриноген 1,8 г/л, продукты деградации фибрина ++. Причина кровотечения?

А.*Диссеминированное внутрисосудистое свертывание

В. Гипофибриногенемия

С. Дефицит I, II, V, VII, X факторов свертывания

Д. Тромбоцитопения.

Е. Дефицит VIII фактора свертывания

17.10-летний мальчик доставлен в клинику с почечным кровотечением. Лабораторные данные: тромбоциты 100 Г/л, протромбиновый индекс 75%, тромбиновое время 13,7 с (норма - 10,5 с), содержаниеVIII фактора 8%. Какая наиболее возможная причина кровотечения?

А.*Гемофилия А

В. Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

С. Диссеминированое внутрисосудистое свертывание

Д. Печеночная недостаточность

Е. Дефицит витамина К

18. Ребенок 7 лет поступил в гематологическое отделение с жалобами на боли и увеличение в объеме правого коленного сустава. Анамнез - со дня рождения страдает гемофилией А. Объективно: кожа и слизистые оболочки бледные. Правый коленный сустав значительно увеличен в объеме, движения ограничены за счет болей, кожа над суставом не гиперемирована, флюктуация надколенника. На верхушке сердца выслушивается систолический шум. В анализе крови эритроциты 3,2Т /л, Нв 90 г/л, свертывание крови по Ли-Уайту в течение 20 мин сгусток не образуется. В чем состоит неотложная помощь?

А.*Заместительная терапия криопреципитатом.

В. Пункция коленного сустава

С. Внутрисуставное введение гидрокортизона

Д. Назначение диклофенака натрия

Е. Холод на правый коленный сустав

19. У больного 10 лет диагностиртован геморрагический васкулит, кожная форма. Одним из основных лечебных мероприятий является продолжительная преднизолонотерапия. С какой целью она применяется?

А.* Уменьшение образования патологических иммунных комплексов

В. Уменьшение синтеза аутоантител

С. С целью улучшения гемостаза

Д. Как заместительная терапия

Е. Как противовоспалительная терапия

20. Для какого синдрома характерная следующая триада: острая почечная недостаточность, острая гемолитическая анемия, тромбоцитопения?

А.*Синдром Гассера

В. Синдром Рея

С. Синдром Уотерхауза-Фридериксена

Д. Синдром Картагенера

Е. Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

Литература.

Основная:

1. Педіатрія. Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів 4 рівня акредитації/За редакцією проф. О.В.Тяжкої/Видання друге.-Вінниця: Нова Книга, 2008.-1096с. - С.353-377.

2. Дитячі хвороби. Підручник для студентів вищих медичних навчальних

закладів/За ред. В.М.Сідельникова, В.В.Бережного – Київ: Здоров'я, 1999.- 734с.

3. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших медицинских учебных заведений. – Харьков, Фолио.- 2002.-С.-775-782.

4. Наказ МОЗ України №364 від 20.07.05 “Про затвердження Протоколу лікування дітей за спеціальністю “Дитяча гематологія”.

5. Лекційний матеріал.

Дополнительная:

1. Гематология детского возраста: руководство для врачей//Под ред. Н.А.Алексеева. – СПб.: Гиппократ, 1998. – С.373-430.

2. Дитячі хвороби. Посібник для самостійної роботи студентів. За ред. проф.. Ю.В.Марушко. Київ, 2007.- С.23-40.

3. Донюш Е.К. Современное состояние вопоса об идиопатической тромбоцитопенической пурпуре у детей//Педиатрия.-1999. - №2. – с. 56-78.

4. Якунина Л.Н. Современные принципы лечения кровотечений при гемофилии у детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – С. 78-82

5. Плахута С.А. Современные принципы лечения геморрагического васкулита у детей//Педиатрия.- 1999. - №2. – с. 82-86.

6. Пшеничная К.И., Мельникова Т.А. Клинические проявления геморрагического синдрома у детей с наследственными тромбоцитопатиями //Педиатрия.- 2002. -№2. –С.48-54.

7.Плахута Т.Г., Шиллер Е.Э. Редкие геморрагические заболевания у детей//Педитария, 2008.- №6.- С.97-105.

Составил: асс. В.А.Линник

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедры, профессор В.А.Кондратьєв

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

Пересмотрено.

Утверждено “_____”____________20____г. Протокол№_____

Зав. кафедрой, профессор В.А.Кондратьев

25