2. Классификация тромбоцитопенической пурпуры.

Различают первичную и вторичную (симптоматическую) тромбоцитопению.

Первичная тромбоцитопения:

1. За типом тромбоцитопения может быть наследственная или приобретенная.

2. По форме тромбоцитопенияможет быть неиммунной и иммунной;

- иммунная делится на аутоиммунную, гетероиммунную, изоиммунную, трансиммунную.

3. По степени тяжести подразделяется на легкую, средней тяжести, тяжелую.

4. По тече нию заболевания - острая и хроническая с редкими рецидивами, с частыми рецидивами, неперерывно-рецидивирующая.

5. Периоды заболевания: криз (обострение), клиническая ремиссия, клинико-гематологическая ремиссия.

Иммунные тромбоцитопении разделяют на:

1. Аутоиммунные, к которым относятся большинство идиопатических хронических клинических форм тромбоцитопений, в свою очередь подразделяют на следующие группы с направленностью антител:

- против антигенов тромбоцитов,

- против антигенов тромбоцитов и мегакариоцитов,

- против мегакариоцитного антигена,

- против антигена, общего для тромбоцитов и эритроцитов, или

тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

2. Гетероимунные(гаптеновые), связанные с образованием антител в ответ на смену структуры тромбоцитов под влиянием инфекции или медикаментов. Как правило, это острая клиническая форма тромбоцитопенической пурпуры.

3. Изоиммунные, обусловленные:

- транспортом антитромбоцитарних антител от матери плоду,

- возникновением антитромбоцитарних антител после гемотрансфузий и

переливания тромбоцитарноймассы.

Степени тяжести разделяют по содержимому тромбоцитов в единице объема крови заболевания:

- легкая - 100-150х10 9/л,

- средней тяжести - 50-100х10 9/л,

- тяжелая - < 30х10 9/л.

3. Этиология тромбоцитопенической пурпуры досих пор окончательно не выяснена. Тем не менее, заболевание возникает по таким возможным причинам:

- после перенесенной вирусной инфекции, реже - после бактериальной;

- после приема медикаментов со свойствами гаптенов - салицилаты, сульфаниламиды, антибиотики, сердечные гликозиды;

- после проведения профилактических прививок, введения сывороток, вакцин, гамма-глобулинов и др.

4. Патогенез тромбоцитопенической пурпуы.

4.1. Общая схема развития тромбоцитопении:

- тромбоцитопения при пурпуре возникает вследствие деструкции кровяных пластинок в периферическом русле и в селезенке, в основе которой лежит иммунный механизм.

- иммунные комплексы активируют систему комплемента и адсорбцию комплексов базофилами и тучными клетками с продукцией активной субстанции, которая оказывает содействие внутренней сосудистой агрегации тромбоцитов.

- фагоцитоз тромбоцитов и иммунных комплексов макрофагами и нейтрофильными гранулоцитами сопровождается внутренним сосудистым ферментативным протеолизом (лизисом). Измененные тромбоциты секвестрируются в селезенке, а при тяжелых иммунных повреждениях - в печени.

- тромбоциты в норме улучшают трофику клеток эндотелия; при тромбоцитопениинаблюдается снижение функциональной способности сосудов: повышается их проницаемость, снижаются резистентность и ретракция, что приводит к продолжительной кровоточивости.

- тромбоцитопения оказывает содействие нарушению процессов свертывания крови: наблюдается гипокоагуляция в I фазе, поднимается и ретракция кровяного сгустка, повышается фибринолитическая активность крови.

Таким образом, совокупность перечисленных факторов (тромбоцитопения, снижение функциональной способности сосудов, снижение уровня серотонина, гипокоагуляция, фибринолиз) определяет типичный симптом тромбоцитопенической пурпуры - удлинение времени кровотечения.

4.1. Схема развития острой и хронической тромбоцитопении.

- Гетероимунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает при

первичном нарушении антигенной структуры тромбоцитов таким образом:

-этиолгические факторы (вирусных или бактериальных агентов, медикаментов, инородных антигенов) оказывают содействие формированию изменения антигенной структуры тромбоцитов;

- при нарушении антигенной структуры тромбоцитов образовываются новые комплексные антигены;

- антитела, которые вырабатываются против комплексов, в конечном итоге приводят к периферической деструкции тромбоцитов.

Такой механизм определяет клинические особенности тромбоцитопенической пурпуры с острым течением.

- Аутоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры возникает когда

тромбоциты первично не изменены, а иммунокомпетентная система вырабатывает антитромбоцитарные антитела против собственных неизмененных тромбоцитов;

- антитромбоцитарныеантитела приводят к повышенной деструкции кровяных пластинок, которая превышает продуктивные возможности мегакариоцитарного ростка костного мозга.

Такой механизм определяет клинические особенности тромбоцитопенической пурпуры, который приобретает хроническое течение.

5. Клиника тромбоцитопенической пурпуры формируется следующими синдромами:

5.1. Кожный геморрагический синдром (собственно пурпура) является ведущим при тромбоцитопенической пурпуре и имеет такие особенности:

- характерная полиморфность геморрагической сыпи от мелкоточечной петехиальной сыпи 1-2 мм. до экхимозов размерами до 5-15 см. и больше.

- полихромность кровоизлияний в зависимостиот времени их появления - от ярко-красной (пурпурной) или сине-зеленоватой к желтой. Полное рассасывание больших экхимозов затягивается до 3 недель.

- асимметричность высыпаний, в отличие от геморрагического васкулита, высыпания без определенной локализации; геморрагии чаще наблюдаются на конечностях и туловище, особенно на передней поверхности, редко бывают на лице.

5.2. Слизистый геморрагический синдром наблюдается у 50% больных:

- также отличаются полиморфизмом; геморрагии разные по размерам, форме и количеству, могут быть на слизистой ротовой полости, миндалинах, на задней стенке глотки.

5.3. Синдром кровотечения - второй по частоте симптом, который возникает вместе с кожным геморрагическимсиндромом и довольно редко бывает первым.

- носовые кровотечения наиболее типичны, продолжительные и частые, быстро ведут к анемизации больного.

- частые кровотечения со слизистых оболочек ротовой полости, десен, иногда из языка, миндалин и задней стенки глотки, мягкого и твердого неба.

- реже встречаются желудочно-кишечные, почечные кровотечения.

- единичны случаи кровотечения из ушей, из глаз ("кровавые слезы"), кожи ("кровавый пот").

5.4. Клинические формы тромбоцитопенической пурпуры:

Острая форма заболевания

- начинается с внезапного появления геморрагического синдрома.

- одновременно отмечается ухудшение общего состояния ребенка,

субфебрильная температура.

- могут наблюдаться и продолжительные профузные кровотечения.

- продолжительность криза, как правило, не превышает 1 месяца, на протяжении которого

наблюдается быстрая динамика клинических симптомов.

Полное выздоровление наступает через 1-3 месяца.

Хроническая форма тромбоцитопенической пурпуры.

- первые симптомы заболевания появляются задолго до развития типичной клинической картины; не выраженные кожные геморрагии, редкие и незначительные носовые кровотечения, кровотечения после незначительных травм.

- в период криза превалируют значительные геморрагические проявления пурпуры с кровотечением разной степени.

- жалобы часто отсутствуют, появляются только при развитии постгеморрагической анемии. Симптомов интоксикации нет, температура тела нормальная.

- продолжительность заболевания при хронической форме больше 6 месяцев.