- •Министерство здравоохранения украины
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция)
- •4.Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию:
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3. Практические работы (задания), которые выполняются на занятии:
- •5. Содержание темы:
- •5.1. Геморрагические заболевания у детей (геморрагические диатезы).
- •1. Определение:
- •2. Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.
- •5.2. Геморрагический васкулит.
- •1. Определение:
- •2. Этиология геморрагического васкулита.
- •2. Патогенез геморрагического васкулита.
- •3. Классификация геморрагического васкулита.
- •4. Клинические синдромы геморрагического васкулита.
- •5. Лечение.
- •5.3. Тромбоцитопеническая пурпура
- •1. Определение.
- •2. Классификация тромбоцитопенической пурпуры.
- •4. Патогенез тромбоцитопенической пурпуы.
- •6. Лечение тромбоцитопенической пурпуры.
- •1. Определение.
- •2. Этиология и патогенез гемофилии.
- •5. Терапия гемофилии у детей.
5. Лечение.
5.1. Постельный режим:
- в острый период обязательный - 4-6 недель;
- в фазе затихания процесса отменяется через 2 недели после последних высыпаний во избежание возможного рецидива "ортостатической пурпуры".
5.2. Диета:
- должна быть гипоаллергенной, полноценной, высококалорийной,
- при абдоминальном синдроме стол может быть противоязвенным №1;
- при почечном синдроме диета, которая содержит продукты стола №7,
назначаются яблочные дни.
5.3. Базисная терапия:
5.3.1. Гепарин - препарат базисной терапии, применяется как антикоагулянт и ингибитор системы комплемента по таким схемам:
- гепарин назначается по 200-300 ед/кг подкожно в переднюю брюшную стенку каждые 6 часов;
- в тяжелых случаях 250-400 ед/кг массы тела в/в методом постоянной перфузии; при абдоминальном синдроме - до 300-500 ед/кг ;
- продолжительность гепаринотерапии составляет 7-20 суток; при нефрите - 6-8 недель.
5.3.2. Ангиопротекторная, антиагрегантная терапия: курантил по 3-5 мг/кг 4 раза в сутки, трентал 5-10 мг/кг 3 раза в сутки, препараты никотиновой кислоты – компламин, теоникол, ксантинола никотинат; а также ацетилсалициловая кислота в микродозах 5-10 мг/кг.
Антиагреганты назначают на 3-4 недели; при нефрите - до 6 недель. Возможно объединение двух антиагрегантов.
5.3.3. Кортикостероиды показаны при абдоминальном и особенно при почечном синдроме:
- при тяжелом течении
назначается в сочетании с антикоагулянтами и антиагрегантами Преднизолон 2 мг/кг на протяжении 7-14 суток с последовательным снижением суточной дозы по 5 мг за 2-3 дня.
- при нефротическом синдроме - снижение суточной дозы Преднизолона по 5 мг за 5-7 дней.
5.3. Плазмаферез.
- при тяжелом течении применяется лечебный плазмаферез в объеме 2-3 объема циркулирующей крови 5-8 сеансов через день, или с заменой изъятой плазмы криоплазмой и реополиглюкином (рефортаном, стабизолом).
5.3.Инфуионная терапия
- в трудных случаях для улучшения реологических свойств крови и дезагрегации форменных элементов показан реополиглюкин по 10-20 мл/кг в/в со скоростью 15-20 капель за минуту.
б). Переливание нативнойили криоплазмы применяется для нормализации фибринолиза путем повышения уровня антитромбину III и плазминогена из расчета 10-20 мл/кг массы тела с добавлением гепарина - 500 ЕД на 50 мл плазмы (плазмово-гепаринова я смесь).
6. Диспансерное наблюдение участкового педиатра, гематолога и аллерголога от 2 до 5 лет с осмотром ежемесячно, дальше 1 раз в квартал.
5.3. Тромбоцитопеническая пурпура
1. Определение.
Тромбоцитопеническая пурпура - группа геморрагических диатезов, которые характеризуются уменьшением числа тромбоцитов в периферической крови при повышенном или нормальном содержании мегакариоцитов в костном мозге.
В клинической интерпретации - тромбоцитопеническая пурпура, это клинико-гематологический синдром, который характеризуется геморрагическимипроявлениями в результате нарушения первичного сосудисто-тромбоцитарного гемостаза с одновременным изменением тромбоцитарного, плазменногои сосудистого звена, в механизме формирования которого ведущее место занимает повышенная деструкция тромбоцитов в периферической крови иммунного ґенеза.