2. Патогенетическая классификация геморрагических диатезов.

2.1. Вазопатии - группа приобретенных или наследственных геморрагических заболеваний, в основе которых лежит системное повреждение сосудистого звена гемостаза с нарушением функциональной способности сосудов на уровне капилляра.

2.2. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии- группа диатезов, в основе которых лежит качественно-количественное поражение тромбоцитарного звена гемостаза.

2.2.1. Тромбоцитопении - группа приобретенных или наследственных заболеваний, которые характеризуются геморрагическими проявлениями в результате снижения общего количества тромбоцитов, обусловленного нарушением тромбоцитопоеза, повышенным потреблением или разрушением тромбоцитов.

2.2.2. Тромбоцитопатии - группа приобретенных или наследственных геморрагических заболеваний, обусловленных качественной неполноценностью тромбоцитов, нарушением их функциональных свойств.

2.3. Коагулопатии - геморрагические диатезы, в основе которых лежит приобретенный или наследственный дефицит плазменых факторов свертывания крови.

2.4. Геморрагические болезни с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза, которые характеризуются нарушением в равной мере коагуляционного, тромбоцитарного и сосудистого гемостаза.

5.2. Геморрагический васкулит.

1. Определение:

Геморрагический васкулит - это системный васкулит с повреждением микрососудов с последовательным формированием микротромбоваскулита сосудов кожи и внутренних органов, в основе которого лежит иммунокомплексная патология, которая сопровождается гиперергическим воспалением и нарушением проницаемости сосудов.

2. Этиология геморрагического васкулита.

Геморрагический васкулит - полиэтиологическое иммунокомплексное заболевание, развитию которого оказывают содействие факторы, принимающие участие в формировании антигенной части комплекса "антиген-антитело": инфекционные, пищевые, врачебные.

1. Инфекционные факторы:

- большая роль отводится острым респираторным вирусным заболеванием;

- меньшая роль отводится бактериальной, чаще всего стрептококковой инфекции.

- значения имеют очаги хронической инфекции: тонзиллит, гайморит, отит, кариес.

2. Пищевые факторы.

- среди пищевых продуктов инициаторами аллергических проявлений могут быть яйца, мясо, рыба, грибы, фасоль и другие;

- в развитии абдоминальной формы геморрагического васкулита большая роль как аллергенам отводится цитрусовым, землянике, клубнике, шоколаду.

- абдоминальный синдром может развиться на фоне гельминтной интоксикации, лямблиоза.

3. Медицинские факторы.

- определена связь развития болезни с профилактическими прививками, введением вакцин, сывороток, гамма-глобулина.

- важную роль играют снижение реактивности организма, неблагоприятный преморбидный фон, переохлаждение и перегревание, физические и психические травмы.

2. Патогенез геморрагического васкулита.

1. В основе геморрагического васкулита лежит иммунопатологическое повреждение сосудистого звена гемостаза с нарушением функциональной способности сосудов на уровне капиллярона: прекапилляров, капилляров, артериол, венул.

2. Антигены разного происхождения оказывают содействие образованию антител, которые вступают в неспецифичную реакцию со следующим образованием циркулирующих иммунных комплексов "антиген-антитело".

- полного уничтожения иммунных комплексов не происходит;

- фиксация в стенке микрососудов, которая сопровождается активацией системы комплемента и адсорбцией иммунных комплексов базофилами, тучными клетками, тромбоцитами;

- происходит выброс протеолитических ферментов, которые, в свою очередь, разрушают сосудистую стенку;

- гистамин, серотонин, кинины и другие вазоактивные амины, которые приводят к дилатации сосудов, расхождения эндотелиальних клеток, которые еще больше оказывают содействие отложению иммунных комплексов в стенке сосудов; в результате сосудистая стенка оголяется, ее проницаемость повышается.

- поврежденные стенки сосудов является инициатором процесса внутреннего сосудистого тромбообразования;

- структурные элементы поврежденных участков стенки сосудов оказывают содействие адгезии тромбоцитов и активируют реакцию высвобождения эндогенных факторов агрегации тромбоцитов.

- адгезия и агрегация тромбоцитов в остаточном итоге приводит к микротромбозу сосудов с фибриноидным некрозом, периваскулярному отеку и блокаде микроциркуляции.

- в результате нарастания патологического процесса развиваются глубокие дистрофические изменения стенки сосудов, возникают локальные некрозы и геморрагии.

- на всех этапах заболевания микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией является доминирующим морфофункциональным патологическим процессом.