тральной нервной системы (Segal S., Disorders of galactose metabolism. In:

Stanbury J.B., Wyngaarden J.B., Fredrickson D.E., (eds) The metabolic basis of inherited diseases, 1978, pp 160-181).

Итак, наследственные энзимопатии возникают при генетических дефектах тех или иных ферментов обмена (в описываемом теоретическом приложении) ряда моносахаридов:

−непереносимость фруктозы определяется дефектами альдолазы фрук- тозо-1-фосфата в печени. В результате после приема фруктозы развивается гипогликемия. В предельных случаях на фоне фруктозурии развивается резкая гипогликемия вплоть до летального исхода.

−галактоземия проявляется в случае дефектов галактозо-1-фосфат- уридилилтрансферазы печени. При данном заболевании галактоза не усваивается, развиваются катаракта гепатоспленомегалия, торможение умственного развития.

Принципы методов

Глюкоза при нагревании с о-толуидиновым реактивом образует окрашенный комплекс (зеленого цвета). Интенсивность окраски раствора пропорциональна концентрации глюкозы.

Глюкозооксидазный метод базируется на окислении глюкозы до глюконовой кислоты в присутствии фермента глюкозооксидазы:

Образующаяся в этой реакции перекись водорода при участии пероксидазы окисляет о-толидин, или о-дианизидин (в зависимости от комплектации тест-набора) с образованием соответствующего окрашенного продукта, определяемого спектрофотометрически.

67