Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

231/417

Лікування ГНН.

1.Ліквідація фактора, який уражає нирки.

2.Корекція порушень гомеостазу ( дезінтоксикаційна терапія, інфузійна терапія, плазмоферез, гемосорбція, введення антидотів, діуретики, корекція метаболічних порушень, особливо гіперкаліємії та гіпонатріємії, гіпокальцийемії, гіперфосфатемії, гіпотензивні засоби, антикоагулянти, по потребі глюкокортикоїди). Найефективнішим у фазу олігоанурії є гострий гемодіаліз та перітонеальний діаліз. Показами до діалізу є олігоанурія 1-2 дні, набряк мозку, легень, гіпертонія, гіперкаліємія, а також отруєння ліками чи хімічними речовинами.

3.Попередження та лікування ускладнень (інфекційних - пневмонія, перитоніт, абсцеси та неінфекційних - неврологічні та гомеостатичні порушення).

4.Диспансерне спостереження в періоді видужання.

1. Найважливішим моментом, який визначає тактику лікування, є встановлення етіології та типу ГНН. Для цього слід провести певний об’єм обстежень та ретельно оцінити результати.

Хворого зважують 2 рази на добу, визначають діурез, вимірюють АТ, в крові визначають рівень рН, рСО2, НСО3, Na, K, Cl, Ca, P, азоту тромбоцитів, також в мазку крові шукають фрагментовані еритроцити як ознаку ДВЗ-синдрому, проводять біологічні обстеження крові, сечі. Проводиться загальний аналіз сечі визначається осмолярність сечі, рівень креатиніну та ін. Робиться ЕКГ, коагулограма та інші обстеження в залежності від клінічної картини та можливої причини ГНН.

Надзвичайно важливим і одночасно важким питанням є вирішення питання чи ГНН розвивається у дитини з неураженими нирками, чи у дитини з тривалим нефрологічним процесом, т.я. ГНН може бути як самостійним симптомокомплексом, так і розвитком на фоні ХНН. У проведенні диференціації допоможе анамнез, оцінка адаптації хворого до метаболічних змін, порушення зросту та розвитку, вираженість анемії. Для цього також використовують всі сучасні методи візуального обстеження (УЗД, рентгенологічні, радіоізотопні методи, комп’ютерна томографія).

В початковому періоді ГНН основа лікування – це вплив на етіологічний фактор. Від цього залежить ступінь гіпоксії ниркової паренхіми, можливість кортикального некрозу, термін самого початкового періоду та тривалість наступних періодів.

Специфічними заходами в цьому періоді є : відновлення об’єму циркулюючої крові при гіповолемічному шоці, призначення допаміну для покращення кровоплину в нирках, фурасеміду – при застійній ССН, довенне введення альбуміну при втратах білку, плазмоферез чи гемосорбція, антидоти (наприклад, при отруєнні оцетом вводиться 5% розчин натрію гідрокарбонату до 10 ммоль/кг протягом 2-3 годин на фоні стимуляції діурезу; при отруєнні сульфаніламідами окрім введення натрію гідрокарбонату слід катетеризувати сечоводи) при отруєннях, переливання крові при постгеморагічному шоці, призначення антибіотиків при інфекційних процесах.

Якщо ГНН розвивається в наслідок гемолізу етіологічно слід застосовувати замінне переливання крові, плазмоферез, видалення агенту, який спричинив гемоліз, введення великих доз стероїдів для імуносупресії, антикоагулянтів.

При гострому гломерулонефриті причиною ГНН є артеріальна гіпертензія, тому в першу чергу слід застосовувати гіпотензивні середники та діуретики з паралельним призначенням антикоагулянтів та дезагрегантів, хороший ефект дає гемосорбція та плазмоферез.

Якщо ГНН є наслідком обструкції сечових шліхів треба провести катетеризацію	( добре під
контролем візуальних методів)

При гіповолемії терапія, скерована на відновлення діурезу, починається з визначення відповіді на водно-сольове навантаження: протягом 30 хвилин в/в краплинно вводять ізотонічний розчин натрію хлориду в дозі 20 мл/кг. Якщо відповіді на навантаження немає, то в/в вводять 20% розчин маннітолу з розрахунку 0,2-0,4 г/кг маси сухої речовини. При гіповолемії є небезпечним введення фуросеміду, але в той же час він стимулює діурез при застійній серцевій недостатності (2мг/кг в/в). Якщо відповіді немає, то через 2 години його вводять також довенно в дозі в 2 рази вищій. Для збільшення ниркового кровоточу застосовують допамін (2,5-4,5 мкг/кг/хв.), при гіпотонії дозу збільшують до 10 мкг/кг/хв.

Якщо у хворого діагностовано ІІІ стадію ДВЗ-синдрому проводять введення свіжозамороженої плазми, потім підключають гепарин. Оптимально гепаринотерапію проводять в/в краплинно в

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

232/417

початковій дозі 15 Од/кг/год. Якщо час згортання за Лі-Уайтом через 6 годин не подовжився на 20 хвилин, то дозу збільшують до 30-40 Од/кг/год. Якщо ж час згортання вище ніж 20 хвилин – дозу гепарину зменшують до 5-10 Од/кг/год. Відміняють гепарин поступово для запобігання синдрому « рикошету». В цей час підключають діпірідамол.

При тромбозах великих судин нирок показано призначення тромболітиків – урокінази в дозі 200 Од/кг/год в/в краплинно протягом доби, у новородків – в дозі 400 Од/кг/добу протягом 2-3 діб.

2. Олігоануричний період. Перш за все слід вирішити чи є покази до діалізу. Показами для діалізу є: рівень сечовини крові більше 24 ммоль/л, калію – більше 7 ммоль/л, ( при набряку мозку чи легенів – більше 6,5 ммоль/л), фосфору – більше 2,6 ммоль/л, рН крові - менше 7,2 та дефіциту основ більше 10 ммоль/л, а також добовий приріст сечовини плазми крові більше 5 ммоль/л, калію

– більше 0,75 ммоль/л, креатині ну – більше 0,18 ммоль/л, анурія більше 2 діб, виражена гіпонатріємія (менше 120 ммоль/л), перевантаження рідиною з набряком мозку чи легенів. Для призначення гемодіалізу достатньо 2 ознак. Техніку гемодіалізу вивчають на курсі реанімації та інтенсивної терапії.

Широко застосовують особливо у дітей перітонеальний діаліз (поверхня очеревини у дітей є більшою ніж у дорослих). Методика перітонеального діалізу полягає в тому, що в черевну порожнину вводять катетер (інколи 2 або 4) через який через певні проміжки часу вводять та виводять рідину. Існують спеціальні діалізні розчини в залежності від потреб дитини. Так при гіпергідратації використовують гіперосмолярний розчин.

Синдромологічна терапія ГНН залежить від стадії процесу та вираженості патологічних синдромів.

Велике значення надається стимуляції позаниркових органів виділення (шкіри, кишечника,

легень): теплові ванни, промивання лужним розчином шлунку та кишок, жовчогінна терапія, сорбенти ( поліфепан, вуален та ін.) аерація приміщень та ін.

Дієта. В ануричну стадію хворий не повинен голодувати, т.я. це призводить до розпаду власного білку та збільшення азотемії. Слід обмежувати кількість білку, солі, колію, фосфору. Білок дається в дозі 0,6 г/кг/добу, вуглеводи збільшуються до 18-20 г/кг/добу. Молоко виключають через високий вміст фосфору. Рекомендується призначення дієти Джиордано-Джиованетті. При щоденному діалізі кількість білка в дієті має бути 1-2 г/кг/добу.

Об’єм рідини залежить від рівня основних електролітів. При гіпонатріємії добова кількість рідини дорівнює: невідчутні втрати (300-400 мл/м2, у новородків – вдвічі більше) + вчорашній діурез + вчорашні патологічні втрати з блювотою та випорожненнями – втрати маси за добу. Вводяться глюкозо-сольові розчини, при тому 1/5 від загального об’єму – колоїдні кровозамінники. При відсутності блювоти 60-70% рідини дають всередину. Дитину зважують 2 рази на добу, після чого корегують водне навантаження. Допустимі коливання маси тіла 0,5% на добу.

Метаболічний ацидоз. Не допускається голодування. Добовий калораж за рахунок вуглеводів та жирів повинен бути 300 ккал/м2. Застосовується 2% розчин гідрокарбонату натрію всередину ( 0,12 г/кг сухої речовини). Проводиться промивання шлунку тим самим розчином. В/в краплинно вводиться 4% розчин гідрокарбонату натрію в добовій дозі ВЕ (ммоль/л) х масу тіла (кг) х 0,3.

Азотемія вимагає ретельного туалету слизових, для запобігання виникнення джерела інфекції. Гіперкаліємія. Найбільш типовий та небезпечний прояв ГНН. Для контролю гіперкалійгістії слід застосовувати ЕКГ. Для корекції необхідно довенно вводити глюконат кальцію (10% розчин в дозі 2мл/кг/добу), глюкозу (20% розчин в дозі 4-5 мл/кг/добу), інсулін (1 Од на 5 г глюкози). Також слід призначати осмотичні послаблюючі – сорбітол, ксиліт. Проводити корекцію ацидозу. Гіперфосфатемію (фосфор вище 1,76 ммоль/л) слід корегувати застосуванням антацитів. Антибіотики, враховуючи високу частоту інфекційних процесів у хворих з ГНН, є обов’язковою частиною терапії. Антибіотики дають протягом 5 діб у дозі ½ від загально терапевтичної. Не призначаються нефротоксичні антибіотики та ті, що виводяться нирками (аміноглікозиди, тетрацикліни, метициллін, цефалоспорини І покоління та ін.) Дітям на діалізі коло антибіотиків можна розширити за рахунок тих, що проходять через мембрани.

Діуретики в олігоануричній стадії застосовують з метою визначення відповіді нирок, але не більше 1 разу на добу через ототоксичність фуросеміду.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

233/417

Серцеві глікозиди слід застосовувати дуже уважно у малих дозах, т.я. при олігурії та ацидозі вони кумулюються та призводять до порушення ритму серця. При чому гемодіаліз не зменшує небезпеки глікозидів.

Кровозамінники та білкові препарати при анурії протипоказані. Продовжується терапія гепарином, яка розпочалася у 1 стадії.

При застосуванні глюкокортикоїдів слід пам’ятати, що вони посилюють катаболізм, і це в свою чергу збільшує азотемію.

3.Період поліурії. Дієту збагачують солями калію, кальцію, магнію, натрію, але обмеження білку продовжується (збільшується на 0,5 г щотижня, але не більше 1,5-2 г/кг) Прийом рідини не обмежується. При гіпонатріємії менше 120 ммоль/л довенно вводять концентрований розчин хлориду натрію. При гіпокальцієиії менше 2 ммоль/л довенно вводять 10% розчин глюконату кальцію по 1 мл/кг. Можна застосовувати електрофорез на ділянку нирок з препаратами, які покращують нирковий кровоплин ( нікотинова кислота, еуфілін). Якщо зберігається азотемія гемодіаліз продовжують.

4.Період видужання починається тоді, коли закінчилася поліурія, але ще є гіпо-ізостенурія, ніктурія, мязева слабкість, втомлюваність, анемія. Дитина ще 3 місяці не відвідує дитячих закладів з метою запобігання інфекцій. Протипоказані вакцинації, застосування білкових препаратів, анальгіна, сульфаніламідів, тетрациклінів, анаболічних гормонів, що посилюють склероз нирок. Показана фітотерапія. При інтеркурентних захворюваннях – фармакотерапія мінімальна.

Ускладненнями ГНН є синдром гіпергідратації, набряк мозку, набряк легенів, інфекційні захворювання, шлунково-кишкові кровотечі та ускладнення від проведення замісної терапії (перітоніального діалізу та гемодіалізу)

Диспансерне спостереження проводиться протягом 2 років.

Гемолітико-уремічний синдром (ГУС)

ГУС виникає внаслідок інфікування організму певними збудниками, вживанням деяких ліків, як ускладнення інших хвороб або може бути спадковим.

Інфекційними збудниками ГУС є Escherichia coli та Shigella dysenteriae, які продукують шигатоксин, Пневмокок, який виділяє нейроамінідазу, та вірус набутого імунодефіциту.

Інфікування Е. coli та Sh. dysenteriae виникає при вживані продуктів ( недоварене м'ясо, непастерізоване молоко, фрукти, овочі) або води, заражених цими мікроорганізмами. Після попадання в організм дитини бактерії зчіплюються з верхівковою мембраною ентероцитів і виділяють шига-токсиін, який поглинається ентероцитами. Токсичність його проявляється у сповільненні синтезу протеїнів та стимуляції цитокінів - посередників запалення. Результатом є некроз та апоптоз ентероцитів з появою діареї та наявності у випорожненнях еритроцитів та лейкоцитів. При наявності діареї ГУСссс називається типовим, без діареї – нетиповим.

При інфікуванні пневмококом його нейроамінідаза розгальмовує систему комплементу і посилює гемоліз еритроцитів.

Вірус імунодефіциту зумовлює локальну активацію згортання крові та утвореня тромбів.

ГУС можуть викликати такі ліки, як цитостатики, протизаплідні середники з вмістом еста генів. ГУС може виникати після пересадки нирки, кісткового мозку, при лупус-нефриті.

Спадкові форми ГУС спостерігаються при мутації гена ADAMTS13, дефіциті фактора Н системи комплементу, порушенні метаболізму кобаломіну.

Епідеміологія. Переважна більшість випадків ГУС маніфестує у віці 1-3 років, хоча може виникати в будь-якому віці. Частота ГУС 3-4 на 100000 дитячого населення. Випадки можуть бути ізольованими або у вигляді епідемій. Більшість випадків ГУС виникає влітку та восени.

Морфологічно – наявність тромбів в капілярах клубочків і аферентних артеріолах. Значне ураження паренхіми нирок призводить до некрозу кіркової тканини.

Клініка. Класичний ГУС проявляється наявністю ГНН, гемолітичної анемії і тромбоцитопенії. При дії шигатоксинпродукуючих бактерій спочатку розвивається діарея з домішками крові, болі в животі, блювота, згодом – ознаки зневоднення, за декілька днів –ГНН. Можуть спостерігатися гіпертензія, жовтяниця, енцефалопатія, судоми.

Діагностика.
–	гемолітична анемія, тромбоцитопенія,

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

234/417

–зниження гематокриту

–фрагментоцитоз (більше 4%)

–від’ємна проба Кумбса

–наявність в сироватці крові вільного гемоглобіну вище 100 мг/л,

–підвищення в крові сечовини, креатиніну, непрямого білірубіну

–олігурія, еритроцитурія, протеїнурія

–картина ГНН

Лікування.

Антибіотики по строгих показах, є дані, що вони можуть спричинити погіршення перебігу хвороби. Проводиться підтримка електролітного та кислотно-лужного стану. Переливання еритроцитів та тромбоцитів – обережно. Діаліз.

Прогноз для одужання залежить від тривалості олігоануричної стадії ГНН. Смертність становить 5%. Частота хронічного пошкодження нирок складає 10-25%

Хронічна ниркова недостатність (ХНН) – це незворотнє порушення гомеостатичних ниркових функцій, яке пов’язане з важким прогресуючим нирковим захворюванням (спадковим, вродженим, набутим). ХНН діагностують при порушенні функції нирок протягом 3 місяців в результаті загибелі нефронів та строми. Як правило, розвивається при хронічному гломерулонефриті, підгострому гломерулонефриті та після ГНН з тривалістю анурії більше 3 тижнів.

Хронічне захворювання нирок – інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 міс.,

або ШКФ менше 60 мл/хв./1,73 м22 (термін введено National Kidney Fundation з 2002 року як еквівалент діагнозу, оскільки, як правило, з розвитком ХНН причина захворювання втрачає свою актуальність)

Стадії ХЗН та ХНН (адаптовано за Наумовою В.І., Папаяном А.В., 1991р., EBPG 2002, NKF

2003, наказом МОЗ України № 65)462 від 30.09.2003)
Стадія	Стадія ХНН	ШКФ,	Креатинін	Максимальна
ХЗН		Мл/хв./1,73 м22	крові, ммоль)л	густина сечі
І	-	≥90	≤0,104	>1018
ІІ	І (тубулярна)	≥90	≤0, 104	≤1018
	І (компенсована)	89-60	0,105-0,176	<1018
ІІІ	ІІ (субкомпенована)	59-30	0,177-0,351	<1018
ІУ	ІІІ (декомпенована)	29-15	0,352-0,440	<1018
У	ІУ(термінальна,	діа- <15	>0,440	<1018
	лізна)

Розрізняють тотальну ХНН (включення в процес всіх складових нефрону) та парціальну ХНН (ізольоване порушення функції одного чи декількох механізмів, які підтримують гомеостаз – спостерігається при спадкових чи вроджених нефропатіях. В термінальних стадіях парціальна ХНН набуває характеру тотальної.

Фактори ризику ХНН у дітей: випадки ХНН в родині, ранній початок патології нирок, проградієнтний перебіг зі зниженням функції по тубулярному типу, дизембріогенез ниркової тканини та склерозуючий варіант гломерулонефриту, ознаки аутоагресії, наростаюча нестабільність цитомембран Морфологічно ХНН це нефросклероз – заміщення клубочків нирок сполучною тканиною.

Клінічна картина.

Поступова втрата гормональних та ферментативних функцій нирок формує клініко-лабораторний комплекс змін – уремію. Сюди входять ознаки інтоксикації, зміна об’єму рідини та електролітів, зміна КЛР, патологія кісткової системи, затримка росту та розвитку, розвиток патології з боку крові, нервової, травної, дихальної, серцево-судинної систем, поява артеріальної гіпертензії, порушення імунітету.

		Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ			235/417
Синдроми			Клінічні прояви
Порушення росту	та	Гіпостатура, недорозвиток статевих ознак, низькі ріст та маса тіла
розвитку
Азотемія ( уремія)		Астенія,	анорексія,	психоневрологічні	розлади,
		гастроентероколіт, перикардит
Анемія		Блідість, в’ялість, слабкість, дистрофічні зміни з боку різних
		органів, анемічний шум
Водно-електролітний		Ознаки гіперкаліємії, гіпокальціемії, гіпонатріємії, набряки
дисбаланс
Порушення	КЛР	Нудота, блювота, задишка
(метаболічний ацидоз)
Артеріальна гіпертензія		Біль голови, гіпертонічні кризи, ретинопатія
Остеодистрофія		Болі в кістках, морфологічні зміни кісток
ДВЗ-синдром		Геморагічні прояви з боку різних органів
Імунодефіцитні стани		Часті бактеріальні та вірусні інфекції, септичні ускладнення,
		схильність до пухлин.
Неврологічні симптоми		Загальмованість, астенія, психози, тремор, судоми, порушення
		пам’яті, ступор, кома
Ураження шкіри		Сухість, зуд
Порушення зору		Ретинопатія, синдром „червоних очей”, ретиніт

Патогенез синдромів.

Азотемія. Причинами її є те, що інтактні нефрони при ХНН працюють в режимі осмотичного діурезу та надлишку продукції гормонів, які мають токсичну дію. При зниженні функції клубочків в крові затримуються сечовина і креатинін. Але креатинін може виводитися з організму більш старим філогенетичним шляхом – канальцевою секрецією.(Це спостерігається при І стадії ХНН, коли рівень креатиніну крові є нормальним.) Креатинін і сечовина відносяться до категорії речовин А, вміст яких прямопропорційно залежить від ступеня виключення нефронів. До речовин категорії В належать фосфати, до групи С відносяться електроліти (натрій, калій), рівень яких залежить не тільки від ступеня падіння клубочкової фільтрації, а від інших механізмів регуляції. Даних за токсичність креатиніну немає. Надлишок сечовини призводить до болю голови, апатії, м’язової слабкості. Доведено, що рівень токсичності уремічної сироватки залежить не від рівня креатиніну і сечовини, а від рівня паратгормону, який призводить до кальціфікації тканин та гіперліпідемії, та речовин з середньою молекулярною масою (ММ-middle molecular).

Анемія. Нерідко розвивається ще до азотемії. Причинами її є: вкорочення життя еритроцитів в зв’язку з недостатністю білка та заліза в організмі, токсичний вплив на еритроцити продуктів азотистого обміну, які сприяють мембранолізу, та недостатності синтезу клітинами ЮГА еритропоетину, на який саме впливають ММ.

Водно-електролітний дисбаланс. Зсуви у водно-електролітному балансі відбуваються на ранніх стадіях ХНН на рівні канальця, його концентраційної здатності, що призводить до поліурії, ніктурії, гіпота ізостенурії. Розвивається гіпонатрійемія (натрій є основним електролітом, який підтримує осмотичний тиск (осмотичний тиск в нормі 300 момс/л, натрію - 145 мосм/л – половина). На початку ХНН розвивається гіпокаліємія (порушення реабсорбції в канальцях), потім гіперкаліємія, яка пов’язана з підвищеним катаболізмом, ацидозом, і це викликає серцеві порушення. Характерним для ХНН є гіпермагніємія, зниження цинку, що впливає на статевий розвиток, призводить до анорексії, не контролюється діалізом.

Найважливішим є фосфорно-кальцієвий дисбаланс. Фосфат грає центральну роль в енергетичному процесі всіх клітин. Кальцій є ключевим медіатором всіх клітинних процесів. При ХНН розвивається гіперфосфатемія і гіпокальціемія. При цьому має значення порушення метаболізму віт.Д та змінена кальційемічна відповідь на паратгормон. Це призводить до остеопатії та метастатичної кальціфікації.

Метаболічний ацидоз. Один з основних проявів ХНН, т.я. саме нирки регулюють КЛР. Ступінь ацидозу паралельно з креатиніемією та гіперкалійемією при ХНН визначають перехід до замісної терапії. Розрізняють клубочковий ацидоз (пов’язаний зі зменшенням клубочком фільтрації та

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

236/417

затримкою кислих валентностей у крові), канальцевий ацидоз (тубулярні порушення амоніоацидогенезу) та гіперхлоремічний ацидоз (надлишок реабсорбції хлору порівняно з основами). При тотальній ХНН мають місце всі три варіанти.

Артеріальна гіпертензія. Характерна для тотальної ХНН. Розвиток АГ пов’язаний з надлишком синтезу реніну та недостатністю простагландинів як депресорних факторів. Деколи АГ має адаптативну роль, що треба враховувати при терапії.

Порушення росту та розвитку. Проблема росту дітей з ХНН є результатом недостатності білку в їжі, порушенням водно-електролітного балансу, зниженням енергетичних поступлень з їжею, остеопатією, а також зниження функції ендокринних залоз, пов’язаних з вродженими та спадковими нефропатіями.

Ренальна остеопатія. Є наслідком спорозного кола: дисбаланс фосфорно-кальцієвого обміну – порушення продукції активних форм віт.Д – вторинний гіперпаратиреоідизм.

Порушення гемостазу. Для ХНН є характерним порушення судинної стінки, процесу тромбоутворення та коагуляції. Важливою є роль зниження тромбоцитів (саме вони ізолюють уремічні токсини як ушкоджуючого агента). Відзначається порушення продукції факторів фібринолізу.

Імунодефіцитний стан. При ХНН відмічається знижена резистентність до інфекційних захворювань, які в свою чергу сприяють прогресуванню ХНН. У хворих виявляють дефіцит як гуморальних так і клітинних факторів імунітету, нейтрофільно-макрофагальної системи. Можливо це пов’язано з низьким синтезом лейкопоетинів (як еритропоетину).

Необхідні обстеження при ХНН.

Загальний аналіз крові (анемія, зміни білої крові)

Загальний аналіз сечі ( густина, білок, клітини)

Біохімічний аналіз крові (рівень креатиніну, сечовини, калію, кальцію, фосфору, КОС)

Визначення швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ)

Проба Зимницького (добовий діурез, ніктурія, гіпоізостенурія)

Вимірювання АТ, зросту, маси тіла.

Радіологічне обстеження нирок

Біопсія нирок

Інші уточнюючі та додаткові методи індивідуально до пацієнта

Характеристика стадій ХНН та об’єм лікувальних заходів.

І стадія	ШКФ-89-	Об’єм ниркових функцій складає 80-50%
Компенсов	60мл/хв	від норми, кількість нефронів- 50-25% від норми.
ана		Характерна незначна протеінурія та артеріальна
		гіпертензія.
		Проводиться лікування основного захворювання.
ІІ стадія	ШКФ-59-	Об’єм ниркових функцій складає 50-25% від норми,
Субкомпес	30мл/хв	кількість нефронів менше 30%.
ована	Креатинін крові-	Характерно порушення толерантності до їжі,
	0,177-	порушення всмоктування кальцію, важкі
	0,351ммоль/л	інтеркурентні	інфекції,	ознаки	дегідратації,
	Максимальна	гіперкаліємії, ацидоз, ризик розвитку ГНН,
	густина сечі	затримка росту. Проводяться заходи по збереженню
	< 1018	залишків нефронів.
ІІІ стадія	ШКФ-29-	Об’єм ниркових функцій складає менше 30%, кількість
Декомпенс	15мл/хв	нефронів менше 15% від норми.
ована	Креатинін крові-	Характерні остеодистрофія, анемія, гіпертензія.
	0,352-0,440	Проводиться	корекція	метаболічних	розладів,
	ммоль/л	підготовка хворих до діалізу.
ІУ стадія	ШКФ <15 мл/хв	Об’єм ниркових функцій менше 5%.
Уремія	Креатинін крові-	Характерні блювота, судоми, коми, шлунково-кишкові

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

237/417

> 0,440 ммоль/л кровотечі, серцева слабкість. Проводиться діаліз та трансплантація нирки

Лікувальні заходи при ХНН повинні бути скеровані на : 1) Лікування причини, 2) Ренопротекцію, 3) Замісну терапію, 4) Попередження та лікування ускладнень, 5) Діаліз

Лікування включає:

1.Дієта з обмеженим вмісту білка, солі ( стіл № 7 а,б; дієта Джордано-Джіованетті)

2.Анемія: еритропоетин, препарати заліза, вітаміни

3.Інтоксикація: сорбенти, очисні клізми, ванни

4.Затримка росту та розвитку: препарати кальцію, гормон росту

5.Ацидоз: введення бікарбонату

6.Артеріальна гіпертензія: інгбітори АПФ, БРА, бета-блокатори, блокатори кальцієвих канальців

7.Остеопатія: віт. Д

8.Імунодефіцитні стани: адаптогени, інтерферони, адекватне лікування інфекцій

9.Діаліз

Матеріали для самоконтролю.

Ситуаційна задача. Дитина 7 років поступила в лікарню у крайньоважкому стані з вираженими ознаками інтоксикації, набряками, відсутністю діурезу останні 6 годин.

В анамнезі 3 дні тому з’явилися набряки на кінцівках та обличчі, зменшилася кількість сечі. Сеча була кольору «м’ясних помиїв». АТ – 150/100 мм рт.ст.

Питання: 1. попередній діагноз 2. складіть план обстеження 3 призначте лікування

Тестове завдання.

1. У дитини 6 міс. на фоні кишкових розладів зменшилася кількість сечі, розвинулася жовтяниця, кровотеча зі слизової носа, в сечі виявлено гемоглобінурію. Який прогноз у цієї дитини?

A.Самовиліковування

B.Розвиток нейротоксикозу

C.Розвиток дисбіозу

D.Розвиток ГНН*

E.Розвиток гемофілії

Література:

Основна навчальна:

1.Педіатрія. За редакцією проф.О.В.Тяжкої. – Винниця: Нова книга,2006. -1096 с

2.2. Майданник В.Г.Педиатрия. Учебник для студентов высших мед. заведений. – Харьков.

Фолио,2004. – 1125 с.

3.Лекційний матеріал.

Додаткова:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни. С-Пет. 2000.

2.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. -Л.:Медицина, 1989.

3.Папаян А.В.,Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. - Л.:Медицина, 1997.

4.Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей.- М.: Старко, 1996.

5.Іванов Д.Д. Вибрані питання дитячої нефрології. К,: „Ходак” 2003.

6.Українські стандарти діагностики та лікування

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

238/417

Змістовий модуль 5.

Диференційна діагностика найбільш поширених захворювань органів ендокринної системи дітей. Невідкладна допомога при основних невідкладних станах.

Конкретні цілі:

Визначити різні клінічні варіанти та ускладнення при захворюваннях органів ендокринної системи;

Визначити тактику ведення хворого при захворюваннях органів ендокринної системи;

Демонструвати вміння ведення медичної документації при захворюваннях органів ендокринної системи;

Планувати обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані результати при захворюваннях органів ендокринної системи;

Проводити диференційну діагностику та ставити попередній клінічний діагноз при захворюваннях органів ендокринної системи;

Діагностувати невідкладні стани та надавати екстренну допомогу при захворюваннях органів ендокринної системи;

Тема 22. Диференційна діагностика цукрового діабету у дітей. – доц. Васюта В.В.

1.Актуальність теми. Діабет є одним з найпоширеніших хронічних захворювань серед дітей, що суттєво впливає на показники здоров’я, працездатності і, в кінцевому результаті, тривалості життя значної частини населення. Для проведення ефективних і адекватних лікувальних заходів важливо не тільки діагностувати його етіологію. Проблема диференційної діагностики є особливо актуальною в дитячій і підлітковій популяції. Яку тривалий час вважали схильною винятково лише до розвитку захворювання цукрового діабету І типу (ЦД-1). Статистика останніх років свідчить про зростання внеску інших типів ЦД в загальну структуру захворюваності ЦД у дітей: ЦД ІІ типу (ЦД- 2) – до 10%, моно генний ЦД (МГЦД) – 1-3%. Крім того діагностичні помилки у встановленні етіології ЦД здатні призвести до невірної тактики лікування, плануванні скринінгу ускладнень і визначенні віддаленого прогнозу.

2.Мета заняття: навчитися визначати різні клінічні варіанти перебігу цукрового діабету, розвиток можливих ускладнень при цьому у дітей різних вікових груп. Визначити тактику ведення дітей з цукровим діабетом, надавати невідкладну допомогу при коматозних станах.

3.Навчальні цілі:

Студент повинен знати:

Класифікацію ЦД.

Етіологію і патогенез розвитку ЦД.

Фактори, які сприяють виникненню ЦД.

Клінічні прояви різних типів ЦД.

Особливості проявів та перебігу ЦД у дітей різних вікових груп.

Диференційну діагностику ЦД.

Методи діагностики ЦД.

Тактику ведення хворих ЦД.

Принципи надання невідкладної допомоги при коматозних станах хворих ЦД.

Профілактику виникнення ЦД.

Студент повинен вміти:

Зібрати анамнез і провести обстеження хворої дитини.

Виявити з анамнестичних даних чинники, які сприяли виникненню захворювання.

Визначити необхідний об’єм досліджень.

Визначити найбільш інформативні ознаки захворювання.

Оцінити результати проведених досліджень.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

239/417

Провести диференційну діагностику.

Сформулювати діагноз.

Призначити лікування.

4.Короткий виклад матеріалу.

ЦД у дітей є етіологічно гетерогенною групою захворювання, яке обумовлено абсолютним (І тип) або відносним (ІІ тип) дефіцитом інсуліну, який спочатку викликає порушення вуглеводного обміну, а потім всіх видів обміну речовин, що в кінцевому результаті призводить до ураження всіх функціональних систем організму.

Етіологічна класифікація порушень глікемії (ВООЗ,1999рік)

	Таблиця 1
Цукровий діабет І типу (деструкція β-	А. Аутоімунний.
клітин, яка, як правило , призводить до	Б. Ідіопатичний.
абсолютної інсулінової недостатності)
Цукровий діабет ІІ типу (виникає від
розвитку резистентності до інсуліну з
відносною інсуліновою недостатністю, до
секреторного дефекту з інсуліновою
резистентністю або без неї)
Інші специфічні типи діабету.	А. Генетичні дефекти β-клітинної функції.
	Б. Генетичні порушення дії інсуліну.
	В. Хвороби частини підшлункової залози, що
	відповідає за ендокринну функцію.
	Г. Ендокринопатії.
	Д. Діабет індукований ліками і хімічними
	агентами.
	Е. Інфекції.
	Ж. Незвичайні форми імунообумовленого
	діабету.
	З. Інші генетичні синдроми, що іноді
	супроводжуються діабетом.
Гестаційний цукровий діабет.

Вкласифікації цукрового діабету (ВООЗ, 1999рік) /табл.1/ запропоновано змінити назву «інсулінозалежний» та «інсулінонезалежний» цукровий діабет І та ІІ типу.

ЦД І та ІІ типу складають 95 % всіх форм діабету. Вони відрізняються по ряду клінічних і імунологічних характеристик, рівнем секреції інсуліну, асоціації з генетичними маркерами. Виділення основних двох форм (типів) ЦД фактично відмінності в перебігу ЦД у дітей.

Класифікація діабету.

Впідрозділі «Генетичні дефекти β-клітинної функції» запропоновано включити цукровий діабет MODY (від англ. – maturity onset diabetes of the young – цукровий діабет дорослого типу у молодих). Це моногенні види цукрового діабету в патогенезі, яких чітко встановлена причина захворювання обумовлена порушення певного гену. MODY – неоднорідна група захворювань, яка характеризується аутосомно-домінантним типом успадкування й обумовлена мутаціями генів, що приводить до дисфукції β-клітин підшлункової залози. Достовірно визначити тип MODY-діабету можливо лише на основі даних молекулярно-генетичного обстеження, яке підтверджує наявність мутації в тому чи іншому гені. Як запідозрити MODY? У випадку, якщо клінічна картина подібна до цукрового діабету І типу, нетиповими будуть такі симптоми:

Відсутність кетоацидозу (ацетону або кетонових тіл в сечі) при маніфестації;

Компенсація (HbA1c <= 8%) на фоні малої потреби в інсуліні;

Тривала ремісія (не менше 1 року) без періодів декомпенсації;

Збережена секреторна активність β-клітин, рівень С-пептиду знаходиться в межах норми;

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

240/417

Відсутність маркерів аутоімунної реакції проти β-клітин (антитіла до β-клітин GAD, інсуліну);

Відсутність асоціації з HLA.

MODYдіабет перебігає м’яко, подібно до «дорослого» діабету ІІ типу, але частіше без зниження чутливості до інсуліну. М’яко перебігу ЦД виражалася: 1. В субнормальних значеннях гліколізованого гемоглобіну (HbA1c); 2. Швидкому досягненні компенсації вуглеводного обміну в стаціонарі; 3. Рідкісних випадках кетову в домашніх умовах.

MODY необхідно запідозрити також в ситуаціях, коли у дітей, підлітків без надлишкової ваги виявляється ЦД 2-го типу. При MODY – діабеті ожиріння немає, класичні симптоми виражені слабо, ускладнення практично відсутні.

Але у частини хворих на фоні інтеркуррентних захворювань розвиваються класичні клінічні прояви і навіть декомпенсація захворювання. Кетоацидоз частіше спостерігається серед хворих з надлишковою масою тіла.

Провідні симптоми основних клінічних варіантів перебігу цукрового діабету представлені в табл. 2.

	Клінічні варіанти цукрового діабету
	Імунна форма		Неімунні форми	MODY-діабет
	ЦД І типу		ЦД ІІ типу
1.			В пубертатному
Початок			періоді
(маніфестація)
2.
Симптоми	полідипсія,	поліфагія,	надлишок ваги;	вага нормальна;
гіпоглікемія і	поліурія;
характерні			обтяжена спадковість	класичні симптоми ЦД
відмінності	втрата маси тіла;		(наявність ЦД ІІ типу	виражені слабо;
			у родичів);
	сухість	слизових		відсутні кетонемія, кето
	оболонок;		тривалий латентний	ацидоз;
			період;
	шкірний свербіж;			відсутня
			відсутність схильності	інсулінорезисте-
	нічне нетримання сечі;		до кетозу;	нтність.
Неспецефічні
	нервова збудженість;		ознаки ІР (acantosis
клінічні ознаки			nigricans);
	діабетичний «рум’янець»;
			артеріальна
	стоматит;		гіпертензія;
	часті інфекції;		дисліпідемія;
	фурункульоз, ячмені;		синдром полікістозних
			нирок.
	біль в животі, нудота,
	блювота (особливо при
	кетоацидозі);
	запах ацетону з рота;
	порушення зору;
	дефіцит ваги.