Navch posibnik peidiatrii6 kurs

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

201/417

Похідні оксолінівої кислоти (грамурин) блокують утворення ДНК та деяких оксиредуктаз у мікроорганізмів. Призначають дітям від 2 до 12 років по 1 табл.(0.25 г) 3 рази на день, дітям від 12 років – по 2 табл. 3 рази курсом 7-10 діб.

Препарати піпімідинової кислоти (палін, пімідель) селективно блокують утворення ДНК бактерій в тому числі і стафілококів. Призначають дітям коротким курсом 3-7 діб по 0,2 г 2 рази на добу.

Нітроксолін (5-НОК) порушує активність ферментів, активізованих іонами заліза. Дітям до 5 років призначають в дозі 200 мг/добу, старше 5 років – 300-400 мг/добу за 4 прийоми.

Нітрофурани (левантин, фурагін та ін.(див.вище) впливають на більшість грам+ та грамбактерій, пригнічуючи активність ферментів дихального ланцюга ти циклу трикарбонових кислот, руйнуючи мікробну стінку. Добова доза 4-5 мг/кг за 4 рази протягом 7-14 діб

Бісептол (триметоприл-сульфаметоксазол) застосовують тільки в якості проти рецидивного засобу при латентному перебігу пієлонефриту та відсутності обструкції в сечових шляхах

Фторхінолони є препаратом резерву (таривід - є 4-хінолон). Пригнічують ДНК-гіразу, впливають на грам+ та грамбактерії. У дітей застосовується лише при неефективності інших уроантисептиків. Доза 200-400 мг 2 рази на добу.

Протизапальні засоби такі, як нестероїдні протизапальні (ортофен, вольтарен, мефенамінова кислота та ін.) пригнічують активність та синтез простагландинів та лейкотриєнів, мають антикініназну активність, пригнічують хемотаксис нейтрофілів та фагоцитоз (див. «Патогенез»). Ортофен дітям до 6 років призначають по 25 мг 2 рази на добу, дітям після 6 років – по 2-3 мг/кг/добу протягом 10-14 діб. Застосування індометацину не показане т. я. він є найбільш потужним інгібітором біосинтеза простагландинів, в тому числі і вазодилятуючих, і своєю дією призводить до порушення ниркового кровоплину.

Для пригнічення вільно радикального окислення дітям в активну фазу показано призначення унітіолу, токоферолу, бета-каротину, препаратів, які містять селен.

Для корекції кровоплину в нирках в лікування пієлонефриту включають пентоксифілін (трентал) по 50-100 мг 2 рази на добу протягом 10-14 діб. Аналогічну дію має діпірідамол (курантил) в дозі 3-5 мг/кг/добу Із засобів імунокорекції при лікуванні пієлонефриту є досвід застосування левамізолу (декарісу) в

дозі 2-2,5 мг/кг 2 рази на тиждень протягом 3-4 тижнів, тимогену, рекомбінантного інтерферону, лізоциму. Доведено, що рибоксин покращуючи активність ряду ферментів, підвищує рівень АТФ, покращує енергетичний потенціал клітин та кровопостачання клітин. Призначається в дозі 0,2 г 3 рази на добу протягом 2-3 тижні.

В перші дні захворювання показано застосування фуросеміду, т.я. він не тільки збільшує діурез, а і нирковий кровоплин (на 20-25%)

Як протисклеротичні засоби довший час застосовувалися такі середники як делагіл, плаквеніл. Але на даний час їх ефективність викликає сумнів та призначення їх обмежено.

Широке використання в лікуванні має фітотерапія. Використовуються як збори трав для самостійного приготування (в літературі є широко описані) так і готові фармпрепарати (канефрон, хофітол та ін.)

Критерії ефективності лікування.

Адекватна стартова терапія активної стадії пієлонефриту супроводжується:

Покращенням клінічного стану через 24-48 годин

Стерилізацією сечі через 48-72 години

Нормалізацією сечового синдрому до 5-ї доби лікування

Приклад схем лікування пієлонефриту:

Стаціонарно (за схемою 3+)

1. антибактеріальна терапія ступінчаста (наприклад цефалоспорин ІІ-ІІІ покоління (цефтріаксон/сульбактам (сульбактомакс) 100 мг/кг/добу в 2 введення в/в 3 дні, потім цефікс 8 мг/кг/добу через рот 7 діб)

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

202/417

2.регідратація через рот та дезінтоксикація внутрішньовенно (реосорбілакт 5 мл/кг/добу в два введення)

3.жарознижуючі та протизапальні (за необхідністю): парацетамол 3-4 дні і німесулид до 10 діб (дітям, старше 12 років).

«+» - запобігання рецидиву: профілактичне лікування фурамагом 25 мг на ніч 3-6 місяців. Амбулаторно (неважкий перебіг, не має дегідратації і гіпертермії): за схемою «2+»

1.наприклад, цефікс один раз на добу 10 діб або амоксицилин/клавуланат в суспензії двічі на добу 10 діб через рот

2.жарознижуючі та протизапальні (за необхідністю): парацетамол 3-4 дні і німесулид до 10 діб (дітям старше 12 років).

«+» - запобігання рецидиву: профілактичне лікування фурамагом 25 мг на ніч 3-6 місяців.

Реабілітація та диспансеризація.

Після досягнення ремісії хворий планово обстежується в умовах стаціонару щорічно, амбулаторно

– огляд педіатра 1-2 рази на місяць протягом 1-го року та щоквартально в подальшому (огляд нефролога 1 раз на 6 місяців)

Вакцинація проводиться за графіком профілактичних щеплень, але не раніше ніж через 1 місяць від початку ремісії з обов’язковим попереднім обстеженням на тлі гіпосенсебілізації. Реакція Манту – за графіком.

Збереження стійкої ремісії протягом 3 років при гострому пієлонефриті та 5 років при хронічному пієлонефриті свідчать про одужання.

ІНФЕКЦІЯ НИЖНІХ СЕЧОВИХ ШЛЯЧІВ.

Інфекція сечових шляхів – поняття інфікованості органів сечової системи без уточнення рівня ураження (від миски до уретри).

Етіологія.

Збудниками є ті ж самі бактерії. що і при пієлонефриті (див. вище)

Клінічна картина.

Типовим є комбінація синдромів інтоксикації (немотивовані підйоми температури, блідість шкіри, порушення поведінки, зниження апетиту, диспепсичні явища та ін.), дизурії (часті, болючі сечовипускання), больового синдрому. В залежності від віку дітей клінічні симптоми міняються. Так у дітей 1-2 років життя спостерігається затримка розвитку, жовтяниця, діарея, блювота, лихоманка лише у 1/3 дітей, можуть бути судоми. У дітей старшого віку частіше спостерігається лихоманка. Дизурія, болі в животі, попереку.

Якщо в ранньому віці частіше хворіють хлопчики, то в старшому – в 10 разів частіше хворіють дівчатка.

Лабораторними змінами найчастіше є бактеріурія та піурія.(детальніше див. табл..3) План обстеження дітей з інфекцією сечових шляхів є таким самим як при пієлонефриті. Лікування таке саме, як при пієлонефриті.

Цистит.

Інфекція в сечовий міхур може потрапити наступними шляхами: низхідним з нирок, висхідним – через уретру, гематогенним, контактним (найрідше)

Етіологія.

Дівчата хворіють частіше, так як цьому сприяє коротка та широка уретра. Інфекція потрапляє при недотримання гігієнічних засобів. Часто разом з гостриками. Є варіанти циститу вірусного (часто при аденовірусній інфекції) та алергічного походження (на фоні вживання медикаментів). Важливим у виникненні циститу є фактор переохолодження, особливо у дівчат. У школярів збільшується частота специфічних циститів специфічної етіології – гонорейної, трихомонадної, хламідійної.

Класифікація.

За перебігом: гострий, хронічний

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

203/417

За етіологією: інфекційний (специфічний, неспецифічний), хімічний, термічний, медикаментозний, алергічний, радіаційний, післяопераційний, паразитарний; За розповсюдженістю: дифузний, вогнищевий;

За морфологічними змінами: катаральний, геморагічний, виразковий, гранулярний, фібринозний, некротичний, флегмонозний, поліпозний, кистозний, інтерстиційний В клінічній картині на перше місце виходять прояви дизурії (часте болюче сечовипускання

малими порціями). Сеча мутна, деколи червонувата. Але можуть спостерігатися лихоманка, ознаки інтоксикації. При правильному лікуванні через 3-5 днів наступає покращення стану, якщо сеча не санується протягом 2-3 тижнів слід проводити уронефрологічне обстеження.

Ускладненням циститу мажуть бути ММР, пієлонефрит, стеноз уретри, пара цистит, перфорація стінки сечового міхура та ін.

При обстеженні, як правило, виявляють зміни в сечі (мутність, деколи згустки свіжої крові, велика кількість мікробів та бактерій, невелика кількість білку, невелика кількість свіжих еритроцитів).(Більш детально див. табл..3)

Лікування.

Режим щадний, по потребі ліжковий, теплі ванночки з дезинфікуючими середниками. Теплові процедури на сечовий міхур (УВЧ, СВЧ та ін.). Збільшений об’єм пиття. Дієта з виключенням гострих та екстрактивних речовин, харчових алергенів.

Антибактеріальна терапія аналогічна такій як при пієлонефриті. При адекватній тактиці діти виздоровлюють за 1-2 тиж.

Таблиця 3.	Диференційний діагноз пієлонефриту, циститу, інфекції нижніх сечових шляхів.
Ознака		Пієлонефрит		Цистит		Інфекція		нижніх
						сечових шляхів
Зв»язок	з	Безпосередньо після		Після		На	фоні	ГРВІ,
перенесеними		ГРВІ,	бронхіту,	переохолодження,		пневмонії та ін.
захворюваннями		пневмонії та і..		ГРВІ
Ознаки		Виражені		Відсутні	або	Відсутні		або
інтоксикації				незначні		незначні
		Вища за 380 С		Нормальна або	до	Частіше нормальна
Температура тіла				380С
Дизурія		Немає		Обов»язкова		Нетривала
		Виражений	в попе-	Внизу живота
Больовий синдром		реку,	животі,			Немає
		костовертебральному
		куті
Лейкоцитоз		Виражений		Рідко		Немає
		До 30 мм/год		Норма		Норма
ШОЕ
		Більше 100000/мл		Менше 100000/мл		Менше 100000/мл
Бактеріурія
		Є		Немає		Немає
Наявність БВА		Знижена		Норма		Норма
Осмолярність		Виражена		Немає		Немає
Термоасиметрія
попереку		Характерні		Немає		Немає
Зміни на урограмі
		Асиметрія,	сповіль-	Немає		Немає

	Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ	204/417
Зміни	на нення секреторних та
реносцинтіограмі	екскреторних
	процесів

Інтерстиційний нефрит (або тубулоінтерстиційний нефрит - ТІН)- це неспецифічне абактеріальне запалення проміжної тканини нирок, канальців, кровоносних та лімфатичних судин ниркової строми. Тубулоінтерстиційний нефрит – гетерогенна група захворювань, для яких характерно інтерстиційне запалення, дистрофічні зміни в канальцях з втратою тубулярних функцій. В літературі використовують два терміни: тубулоінтерстиційний нефрит та інтерстиційний нефрит. Це синоніми, але назва тубулоінтерстиційний нефрит краще відображає клініко-гістологічні особливості захворювання, т.я. вказує на одночасне ушкодження інтерстицію і канальців нирок.

Епідеміологія. За даними пункційної біопсії тубулоінтерстиційний нефрит складає 5-7% патології нирок у дітей та 2% випадків гострої ниркової недостатності. Тубулоінтерстиційний нефрит діагностується у 14% дітей з нефропатіями.

Клінічна класифікація тубулоінтерстиційного нефриту (Н.А. Коровіна, 1998)

	Основні варіанти	Стадії	Характер	Функція нирок
		захворювання	перебігу
1.Токсико-алергічний		Активна:	Гострий	1. Збережена
2.	Дисметаболічний	І ступінь		2.Знижені тубулярні функції
3.	Поствірусний	ІІ ступінь	Хронічний:	3.Парціальне зниження
4.	Радіаційний	ІІІ ступінь	маніфестни	тубулярних та
5.	На фоні ниркового		й	гломерулярних функцій
дизембріогенезу		Неактивна:	хвилеподіб	4. ХНН
6.Циркуляторний.		Клініко-	ний	5. ГНН
7.Аутоімунний		лабораторна	латентний
8.При мікроелементозах		ремісія
		Ремісія

Гострий токсико-алергічний ТІН розвивається при дії бактерій, ліків, вакцин та ін.

Про дисметаболічний ТІН говорять при порушенні метаболізма оксалатів, уратів, цистину, кальцію, калію та ін.

Поствірусний ТІН спостерігається при дії вірусів.

Дисциркуляторний ТІН спостерігається при аномаліях кількості та розташуванні нирок, патологічної рухомості нирок (гіпоксія, порушення венозного відтоку, лімфостаз)

При мікроелементозах ТІН пов’язаний з інкорпорацією свинцю, ртуті, золота, літія, срібла та ін. Активність І ступеня відмічається при наявності симптомів інтоксикації та сечового синдрому. При ІІ ступені активності, окрім сечового синдрому, виявляють обмінні порушення (зміна білкових фракцій, ліпідів та ін.).

ІІІ ступінь активності процесу супроводжується екстраренальними ознаками, гематурією, розвитком повного чи неповного нефротичного синдрому.

При гострому перебігу ознаки ТІН швидко діагностуються та мають зворотній розвиток на фоні лікування. При гострому ТІН можливе відновлення нормальної тубулоінтерстиційної архітектоніки нирок. Для хронічного ТІН характерним є інтерстиційний фіброз та атрофія канальців.

Гострий інтерстиційний нефрит має тривалість до 3 місяців, хронічний – понад 3 місяці

Клінічна характеристика ТІН.

Клінічна симптоматика гострого ТІН включає в себе ознаки основного захворювання (сепсис, гемоліз, ГРВІ та ін.) та ниркового процесу, який часто призводить до гострої ниркової недостатності (ГНН). Для самого ТІН характерним є ознаки інтоксикації, гіпотонія, болі в попереку або в животі, сечовий синдром (олігурія, гіпостенурія, протеїнурія до 1г/л, гематурія, мононуклеарна лейкоцитурія), у 1/3 хворих – артеріальна гіпертензія.

Хронічний ТІН може розвинутися як наслідок гострого ТІН або самостійно без попереднього гострого ТІН, коли формування його відбувається повільно, і зміни в сечі виявляються випадково.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

205/417

Клініка хронічного ТІН малосимптомна. Найбільш типовим є гематурія різного ступеня, протеінурія канальцевого походження та лейкоцитурія без бактеріурії; поліурія, втрата електролітів на фоні чого розвивається в’ялість, м’язова слабкість, гіпотонія, астенія, ознаки остеодистрофії, ацидозу ( мармуровість шкіри з сірим відтінком, задишка, блювоти). Хронічний ТІН призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності (ХНН).

Лабораторно виявляють втрату тубулярних функцій (проба Зимницького, біохімія сечі), радіологічно - збільшення нирок за рахунок набряку при гострому ТІН та зменшення розмірів нирок при хронічному ТІН. В крові – анемія, лейкоцитоз, можлива еозинофілія, збільшена ШОЕ. Остаточно діагноз ТІН може бути виставлений після біопсії нирок.

Лікування ТІН.

В залежності від етіологічного чинника - антибіотики, противірусні препарати, відміна нефротоксичних ліків. При розвитку ГНН - терапія ГНН.

Десенсибілізуючі препарати (супрастин, тавегіл, фенкарол, лоратидин та ін.)

В екстренних випадках – глюкокортикоїди 1-5 мг/кг на добу протягом 3-5 днів, в деяких випадках цитостатики (циклофосфамід – 1 міс.)

При отруєннях – антидоти

Сечогінні (обережно при азотемії), краще – еуфіллін.

Мембраностабілізатори (віт А, Е, В6)

Дезагреганти (курантил, трентал)

Інгібітори кристалізації кальція ( ксидіфон)

Імуномодулятори (лізоцим, левамізол)

Фітотерапія

Дієта, щадний режим

Диспансерне спостереження протягом 3 років

Дисметаболічні нефропатії.

Під терміном дисметаболічні нефропатії розуміють велику групу захворювань, виникнення яких пов’язано з патологією обміну та підвищеною екскрецією солей нирками.

Виділяють оксалатну, фосфатну, уратну, карбонатну, цистинову дисметаболічну нефропатію та їх комбінації. Найчастіше зустрічаються перших три.

Спільним для всіх дисметаболічних нефропатій є переважне порушення інтерстицію та канальців нирок з відкладанням в цих структурах солей з подальшим розвитком клітинних інфільтратів, фіброзу, порушення трофіки, вогнищами атрофії, ділятації та регенерації. Ці морфологічні зміни є підґрунтям для адгезії бактерій та розвитку інфекційно-запального процесу в паренхімі нирок. Обструкція канальців солями може бути причиною розвитку НН.

Доведено, що наявність дисметаболічної нефропатії є типовою причиною виникнення сечокам’яної хвороби, яка в свою чергу призводить до розвитку обструктивного пієлонефриту.

Діагностика: радіологічно: нефрота уролітіаз, лабораторно: підвищена екскреція оксалатів, гліколату ( І тип оксалатної нефропатії) або D- гліцеринової кислоти ( ІІ тип оксалатної нефропатії) зі сечею, солей фосфату кальцію, які частіше утворюються в лужному середовищі, в той час як солі оксалату кальцію – у кислій сечі. Норма фосфатів у сечі – 0,01-0,04 г/кг/добу. Діагностичні критерії уратної нефропатії – виявлення гіперурікемії та гіперурікурії, радіологічно зміни в нирках, низька рН сечі. (Детальніе про дисметаболічні нефропатії у темі №19)

Матеріали для самоконтролю.

Ситуаційна задача . Дівчинка 5 років поступила зі скаргами на болі в животі та попереку, підйом Т до 37,80, розлади сечовипускання. Це 3-й епізод такого стану протягом 1 року. В перші 2 випадки дитина лікувалася вдома народними засобами (тепло, трав’яні чаї). Відвідує дитячий садок.

При огляді дівчинка астенічної будови, зниженої відживи, шкіра бліда, часті болі в животі. Симптом Пастернацького позитивний з двох боків. В аналізі сечі – білок – О,165 г/л, лейкоцити 5060 в полі зору, еритроцити – 2-3 в полі зору, слиз +++, бактерії +++.

В загальному аналізі крові: Ер.- 3,7 Т/л, Нв - 100 г/л, Лейк.-10 Г/л, еоз. -7%, пал. – 10%, сегм.-53%,

лімф.-23% , мон.-7%, ШОЕ – 15 мм/год.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

206/417

Питання: 1. Ваш діагноз? Диференціальний діагноз

2.Які ще методи обстеження слід провести?

3.Складіть план лікування

Тестове завдання

Дитина 8 років захворіла гостро: температура тіла 39С, болі в поперековій ділянці, болючість при сечовиділенні. При огляді: ознаки інтоксикації, позитивний симптом Пастернацького з обох боків, більше зліва. Яке захворювання є найбільш ймовірним?

A.Гострий пієлонефрит

B.Грип

C.Гострий цистит

D.Гострий гломерулонефрит

E.Ниркова колька

Література:

Основна навчальна:

1.Педіатрія. За редакцією проф.О.В.Тяжкої. – Винниця: Нова книга,2006. -1096 с

2.2. Майданник В.Г.Педиатрия. Учебник для студентов высших мед. заведений. – Харьков.

Фолио,2004. – 1125 с.

3.Лекційний матеріал.

Додаткова:

1.Шабалов Н.П. Детские болезни. С-Пет. 2000.

2.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология. -Л.:Медицина, 1989.

3.Папаян А.В.,Савенкова Н.Д. Клиническая нефрология детского возраста. - Л.:Медицина, 1997.

4.Игнатов С.И., Игнатова М.С. Лечение соматических заболеваний у детей.- М.: Старко, 1996.

5.Іванов Д.Д. Вибрані питання дитячої нефрології. К,: „Ходак” 2003.

6.Українські стандарти діагностики та лікування (згідно з наказом МОЗ України за № 436 від

31.08.2004)

7. Іванов Д.Д., Добрик О.О. Нефрологічний портфель сучасного лікаря. Частина І. Інфекція сечових шляхів. Львів, 2011

Тема 19. Диференційна діагностика спадкових захворювань сечової системи у дітей.

Доц.Добрик О.О.

Провідні клінічні симптоми та синдроми при дизметаболічних нефропатіях, спадкових тубулопатіях (фосфат - діабеті, синдромі Дебре-де Тоні-Франконі, нирковому нецукровому діабеті, нирковому тубулярному ацидозі). Клінічні варіанти перебігу та ускладнення при дизметаболічних нефропатіях та спадкових тубулопатіях у дітей. Диференційна діагностика дизметаболічних нефропатій та спадкових тубулопатій у дітей. Тактика ведення хворої дитини при дизметаболічних нефропатіях та спадкових тубулопатіях у дітей.

Коротке викладення матеріалу. Дисметаболічні нефропатії.

Під терміном дисметаболічні нефропатії розуміють велику групу захворювань, виникнення яких пов’язано з патологією обміну речовин та підвищеною екскрецією солей нирками.

Критеріями постановки діагнозу є документоване порушення обміну речовин з надлишком солей у сечі, виявлення ехопозитивних включень в мисках нирок, сечоводах, сечовому міхурі за даними УЗД та наявність сечового синдрому. Імбібіція солями може виявлятися і у пірамідках нирок.

Виділяють оксалатну, фосфатну, уратну, карбонатну, цистинову дисметаболічну нефропатію та їх комбінації. Найчастіше зустрічаються перших три.

Спільним для всіх дисметаболічних нефропатій є переважне порушення інтерстицію та канальців нирок з відкладанням в цих структурах солей з подальшим розвитком клітинних інфільтратів, фіброзу, порушення трофіки, вогнищами атрофії, ділятації та регенерації. Ці морфологічні зміни є

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

207/417

підґрунтям для адгезії бактерій та розвитку інфекційно-запального процесу в паренхімі нирок. Обструкція канальців солями може бути причиною розвитку НН.

Доведено, що наявність дисметаболічної нефропатії є типовою причиною виникнення сечокам’яної хвороби, яка в свою чергу призводить до розвитку обструктивного пієлонефриту.

Оксалатна нефропатія ( нефропатія з оксалурією).

Поділяється на первинну та вторинну.

Первинна оксалурія (оксалоз) являє собою два рідких види генетично детермінованих порушень метаболізму гліоксилової кислоти, що характеризуються рецидивним оксалатно-кальцієвим нефролітіазом і розвитком ХНН. Оксалатно-кальцієві кристали відкладаються у всіх органах, що призводить до смерті у віці 10-30 років.

Етіологія і патогенез. Хвороба успадковується за аутосомно-рецесивним типом, спостерігаються випадки домінантного типу передачі.

Основний метаболічний дефект при первинній оксалурії полягає в підвищеному біосинтезі оксалатів. Головний попередник оксалатів – гліоксилат підлягає перетворенню декількома шляхами: 1) транcамінуванню за участю гліоксилаталанінової амінотрансферази; 2) окисленню в гліколат за участю лактатдегідрогенази; 3) утворенню кетоадипінової кислоти за участю ферменту 2-оксиглютаратгліоксилаткарболігази. Доведено, що при первинній гіпероксалурії І типу є недостатність процесів трансамінування – дефіцит гліоксилаталанінової амінотрансферази. При ІІ типі гіпероксалурії є дефіцит лактатдегідрагенази, за що свідчить відсутність в сечі гліколату. Ці форми первинної гіпероксалурії диференціюються лише біохімічно, клінічні прояви ідентичні.

При первинній оксалурії концентрація оксалатів підвищена і в крові, і у сечі. Тому кліренс їх не відрізняється від такого у здорових людей.

Морфологічні дослідження виявляють нефролітіаз, пієлонефрит, інтерстиційний фіброз та інтерстиційний нефрит. Зустрічаються кристали різні за розмірами і формою переважно у проксимальних звивистих канальцях, інтерстиції, судинах. Деколи виявляють склероз та гіаліноз окремих гломерул. Також кристали оксалатів знаходять у мозку, кістках та хрящах, в стінках вен, артерій, легенях, лімфатичних вузлах, щитоподібній та паращитовидних залозах, селезінці, тимусі, наднирникових залозах і підшлунковій залозі. Форма кристалів округла, кулеподібна, ромбовидна, на зрізах вони подібні на розетки з радіальним малюнком. Кристали злегка жовтаві, гематоксилинеозином та еозином за Коссу не зафарбовуються.

Клініка. Перші симптоми хвороби виявляються в ранньому віці ( 2-3 роки). Хлопчики хворіють дещо частіше ніж дівчата (1,3 : 1). Найчастіше хвороба проявляється нирковими кольками та гематурією. Можуть розвиватися ознаки інфекції сечових шляхів, що супроводжується підвищенням температури, зниженням апетиту, блювотами. Внаслідок відкладання оксалатів в інших органах, діти відчувають болі у суглобах і кістках, збільшуються лімфатичні вузли і селезінка, розладнюється робота серця.

Більшість дітей розвивається нормально до появи ознак ХНН. Деколи уремія може бути першим проявом хвороби. Уремічна фаза хвороби є короткою. У 90% випадків ознаки оксалозу з’являються у віці до 10 років, більше 80% з них помирають від ХНН до 20-тирічного віку. У дітей щезає апетит, появляються спрага, загальна слабість, недокрів’я, підвищується АТ. Поступово зменшується кількість сечі і розвивається ХНН.

Прижиттєвий діагноз ставиться на основі підвищеної екскреції оксалатів з сечею - 240 мг за 24 год на 1,73 м2 поверхні тіла. При розвитку ХНН екскреція оксалатів різко падає до 100 мг, при розвитку уремії вона може впасти до норми (20-40 мг/добу). Норма оксалатів у крові складає 2-4 мг/100 мл. Окрім того, для первинного оксалозу характерне збільшення у крові і у сечі концентрації гліколату, гліоксилату, Д-гліцеринової кислоти, а також амінокислот - гліцину, лейцину і серину, які накопичуються внаслідок порушеного обміну.

Радіологічно – тіні оксалатів можуть виявлятися у просвіті миски і паренхімі нирок та інших органах. Деколи розміри каменів є досить великими, що повністю займають просвіт миски і припиняють відплив сечі.

Діагностика. Виявлення високої екскреції оксалатів з сечею. Загальниі аналізи сечі малоінформативні, хоча кристали оксалатів присутні. Типи оксалуріій диференціюються на основі виявлення у сечі органічних кислот: Д-гліцеринової кислоти (200-600 мг/добу) і гліоксилату ( в нормі відсутній) при ІІ типі, та гліколату ( 100 мг/добу при нормі 15-16 мг/добу) при І типі.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

208/417

Лікування скероване на зниження синтезу та екскреції оксалатів і попередження утворення каменів. Останнього досягають застосуванням іонів магнію і цинку. Використовують оксид магнію в дозі 0,15-0,2 г на день. Високі дози оксиду магнію можуть призвести до утворення магнійфосфатного каміння. Також використовують вітамін В6 для покращення трансамінування гліоксилату в гліцин у великих дозах – до 400 мг/добу протягом 1-3 міс.

Зменшення кальцію в дієті позитивних результатів не дає. В той же час розроблені спеціальні дієти, які виключають продукти з високим вмістом щавлевої кислоти, гліцину, наприклад картоплянокапустяна дієта. Показано вживання великої кількості рідини (до 2 л/добу), особливо на ніч, коли і відбуваєся кристалізація оксалатів, а також максимальний руховий режим для покращення відходу кристалів та камінців.

Рекомендовано ортофосфат, який призводить до зменшення концентрації кальцію в сечі.

Вторинна гіпероксалурія.

Патогенез: оксалати утворюються із серину, гліцину, оксипроліну та аскорбінової кислоти, які в надлишку поступають з їжею, при дефіциті піридоксину та при хворобах кишок. Є дані про утворення оксалату в процесі окислення порфиринів. Велике значення на утворення оксалатів у нирках має руйнація фосфоліпідів клітинних мембран, що також призводить до утворення фосфатів. Причинами розпаду фосфоліпідів є гіпоксія, дія бактеріальних фосфоліпаз, токсичні форми кисню, порушення гормонального статусу (стрес).

Морфологія: деструкція епітелію канальців, лімфогістіоцитарна інфільтрація інтерстиційної тканини нирок.

Клінічні симптоми: часті болі в животі, ознаки шкірного алергозу, зміни об’єму сечі та її насичений колір, підвищена пітливість.

Важливим є анамнез дитини: наявність в родині патології сечової системи, шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, алергозів, обмінних хвороб.

Найчастіше оксалатна нефропатія виявляється випадково під час інтеркурентних інфекцій у дітей у віці 1-7 років. Загострення процесу відбувається у 6-7 та 10-14 років.

Ведучим у діагностиці є сечовий синдром: протеінурія, лейкоцитурія, гематурія, оксалатнота/або фосфатно-кальцієва кристалурія (кристали оксалату кальцію можуть бути поодинокими та агрегатами), знижена антикристалутворююча здатність сечі, ніктурія, гіперстенурія, аміноацидурія, фосфоліпідурія, підвищення активності фосфоліпаз крові та сечі. В крові може спостерігатися метаболічний ацидоз. При УЗД виявляють кристали солей в нирках. Основним критерієм діагностики є підвищення екскреції оксалатів з сечею більше 1мг/кг/добу.

Прогресування оксалатної нефропатії може призвести до розвитку абактеріального ТІН, пієлонефриту, сечокам’яної хвороби Лікування: мембраностабілізатори, антиоксиданти, солі калію та магнію, віт. В6 у дозі 20-40 мг на

добу 10-30 днів. Дієтичні засоби – картопляно-капустяна дієта, виключення оксалогенних продуктів ( шоколад, какао, кава, кріпкий чай, цитрусові, листяні овочі, помідори та ін., екстрактивні речовини), збільшений об’єм пиття (до 2 л на добу), особливо в нічний час, коли відбувається кристалізація солей, підлужнювання сечі, фітотерапія. Також важливим є корекція стану ШКТ ( призначення ферментів, прета пробіотиків).

Диспансерне спостереження щомісяця протягом 3 років.

Уратурія – це процес, при якому внаслідок патології метаболізму підвищується кількость сечової кислоти в організмі, солі якої - урати підсилено виводяться з сечею. Це може супроводитися ушкодженням сечових шляхів і утворенням уратних каменів.

Етіологія і патогенез. Сечова кислота є одним з кінцевих продуктів обміну білків. У здорової людини за добу утворюється від 0,5 до 1,0 г сечової кислоти, 75 % якої виділяється нирками. У дітей ця кількість становить до 12 мг/кг маси за добу, у дорослих - менше 10 мг/кг за добу. Проте є ряд причин, які призводять до надмірної продукції і збільшеного виділення сечової кислоти. Виділяють первинну і вторинну форми порушення обміну сечової кислоти.

Первиннна гіпеурикемія успадковується генетично (подагра, синдром Леша-Ніхена). Гентичний дефект призводить до дефіциту глюкозо-6-фосфатази, гіпоксантин-гуанін- фосфорибозилтрансферази та підвищеної активності фосфорибозилпірофосфатсинтетази. При цих порушеннях різко підвищена продукція пуринових основ, що обумовлено високим рівнем 5-

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

209/417

фосфорибозил-1-пірофосфату в клітинах. Паралельно спостерігається високе виведення з сечею глутамінової кислоти.

Оскільки сечова кислота є малорозчинною речовиною, то навіть незначне підвищення її концентрації супроводиться кристалізацією. До уратної кристалурії призводять такі додаткові чинники як кисле середовище, зневоднення, зменшене кровопостачання тканин, отруєння алкоголем і солями важких металів, саліцилатами, фенобарбіталом.

Морфорологія. Макроскопічно нирки зовнішньо змінені, значно зменшені в розмірах. Субкапсулярна поверхня горбкувата, вкрита дрібними рубцями. Товщина кори зменшена, мозковий шар містить білі лінії відкладеної сечової кислоти, в мисці виявляються сечокислі камінці. Характерною ділянкою відкладання уратів є інтестиційна тканина мозкового шару, пірамід, сосочків. Ураження нирок починається обструкцією збірних трубочок з дальшою атрофією, дилятацією, некрозом і фіброзом проксимальних канальців. Найбільша концентрація уратів виявляється в ділянці петель Генлє.

Клініка. У разі дії перелічених чинників кристали уратів осідають у різних тканинах і системах організму. Нерідко це стосується кровоносних судин - розвивається артеріальна гіпертонія, а також суглобів, що призводить до больових явищ і порушення функції – сечокислі артрити (подагра). При подагрі значно збішується кількість уратів щільно зв’язаних з білком плазми, що значно зменшує їх кліренс та призводить до відкладання у внутрішніх органах, знижуючи їх функцію.

Найчастіше урати відкладаються у сечових органах. Частота уратного літіазу в 100 разів вища ніж у загальній популяції. При цьому руйнуються ниркові клітини, далі розвивається інтерстиційний нефрит, гломерулонефрит чи пієлонефрит, що без лікувальних заходів може призвести до розвитку ХНН.

Проявом первинних гіперурикемій та гіперурикурій є синдром Леша-Ніхена. Хворіють тільки хлопчики, більшість з яких помирає в 2-3-тю декади життя від ХНН. Цей синдром обумовлений повним спадковим дефектом гіпоксантин-гуанін-фосфорибозилтрансферази. Клінічно характеризується гіпеурикемією, утворенням сечокислих каменів у нирках, психоневрологічними розладами – хореоатетозом, судомним синдромом, розумовою відсталістю, агресивністю.

Вторинні уратурії появляються з причини незначних порушень ферментів, які беруть участь в обміні сечової кислоти. У випадку вторинних уратурій концентрація уратів в організмі зростає менш інтенсивно, а перебіг викликаних ними недуг повільний і малоагресивний.

Вторинні уратурії починаються з сечокислого діатезу, який появляється у дитячому віці. Для нього характерні підвищена схильність до виникнення алергічних реакцій, легка збудливість нервової системи, емоційна неврівноваженість, безпричинні підвищення температури тіла, можуть бути болі голови і м’язів.

У деяких дітей з сечокислим діатезом під час гострих захворювань, стресів або при вживанні великої кількості жирної і м’ясної їжі, шоколаду, какао, бобових тощо може появитися приступ ацетонемічної блювоти. Він починається з короткого періоду порушеного самопочуття (нервове збудження, болі голови, пониження апетиту, нудоти). Далі раптово виникають вперті блювання, переймоподібні болі в животі, чути запах ацетону з рота, при наростанні симптомів дитина може впасти в кому. З віком приступи минають, але таким пацієнтам потрібно постійно контролювати рівень сечової кислоти у крові і сечі.

Діти з сечокислим діатезом бліді, мають темні кола під очима, у них нестійкий артеріальний тиск. Даний стан можна виявити дослідженням сечової кислоти у крові і сечі, показники якої перевищують норму.

У разі наявності умов, які сприяють кристалізації, сечокислий діатез переходить в артеріальну гіпертонію, уратний артрит (подагра), уратну нефропатію.

При уратній нефропатії, крім підвищеної концентрації сечової кислоти у крові й сечі, в останній також збільшується кількість уратів і показник сечова кислота/креатинін, появляються еритроцити, лейкоцити, іноді білок. Під час стояння у сечі випадає цеглястий осад, який особливо добре виявляється в умовах низької температури повітря. У випадку уратної нефропатії потрібно визначати рН і відносну густину або осмоляльність сечі, концентрацію у ній кальцію і щавелевої кислоти.

Прогноз: хронічний інтерстиційний нефрит, пієлонефрит, гломерулонефрит. ХНН.

Розробка кафедри педіатрії ЛНМУ

210/417

У разі утворення уратних камінців можуть появлятися приступи болю у поперековій ділянці й животі, іноді порушується акт сечовипускання, а в сечі - гематурія. Виявити камінці можна тільки під час ультразвукового обстеження, оскільки на рентгенограмі їх не видно.

Лікування. Основним засобом лікування є дієта, якої треба дотримуватися протягом усього життя. Оскільки сечова кислота легко кристалізується у кислому середовищі, треба стежити за реакцією сечі і у разі потреби олужнювати її.

З дієти повністю вилучають м’ясо молодих тварин, волове м’ясо і свинину, страви з внутрішніх органів: легень, печінки, нирок, а також мозок, паштет, лівер, рибу, зокрема оселедці, шпроти, судак, сардини, бульйони з м’яса, риби і грибів. Небезпечним є смажене м’ясо. З рослинних продуктів не можна вживати біб, горох, квасолю, сочевицю, цвітну капусту, шпинат, щавель, ревінь, редиску, зелену салату, спаржу, малини, брусниці, горіхи, вівсяні крупи. Небезпечними є шоколад, какао, чорний чай, перець і інші гострі приправи, забороняються всі гострі, смажені, копчені, мариновані і консервовані продукти.

Рекомендуються молоко, молочні і молочно-рослинні страви, каші, яйця. Можна їсти фрукти й овочі, окрім названих вище сортів. Не шкодять картопля, різні ягоди, зокрема смородина, шипшина. Дозволяється у невеликій кількості нежирне варене м’ясо і риба по 50 – 100 г 3 рази на тиждень (дітям у періоді інтенсивного росту - щодня).

Потрібно постійно зберігати підсилений режим пиття (понад – 2,0 л рідини за добу).

До чотирьох раз на рік рекомендуються 4 – 5 тижневі курси лікування лужними мінеральними водами (поляна квасова, свалява, боржомі, а також нафтуся, слав’янівська).

Важливим є фітотерапія. Рекомендується використати кавунний сезон.

Один - два рази на рік рекомендується проводити санаторно-курортне лікування у Трускавці, Східниці, Моршині, Шклі, Поляні Квасовій, Сваляві тощо. Лікування у санаторії заміняє один з курсів приймання мінеральних вод.

Серед медикаментозних середників використовуються бензобромарон (50-100 мг/добу за 2-3 рази в день в поєднанні в перші дні із салуретиками та цитрат натрію для підтримки рН сечі на рівні 6,2- 6,6) і аллопуринол в дозі 200-300 мг за 2-3 пройми протягом 6-12 міс, оротова кислота в дозі 2-6 мг/добу При розвитку сечокам’яної хвороби - загальноприйняте консервативне та оперативне лікування.

Фосфатурія – це надмірне виведення солей фосфатної кислоти зі сечею, що призводить до ушкодження клітин канальцевого епітелію нирок, утворення каменів і розвитку запального процесу у сечових органах.

Етіологія і патогенез. Стійкий характер фосфатурія має у випадку хвороб канальців нирок, коли в них порушене зворотне всмоктування фосфору зі сечі до крові (синдром де Тоні- Дебре-Фанконі, фосфат-діабет тощо) Фосфатно-амонійно-магнієві солі (трипельфосфати) можуть утворюватися в осіб з анатомічними вадами сечових органів і внаслідок їх мікробного зараження. Причиною фосфатурії буває також порушена функція прищитовидних залоз, інших ендокринних органів, захворювання крові, цукровий діабет тощо.

Клініка. Якщо надмірно виділяються фосфати, сеча стає каламутною, а при відстоюванні, особливо на холоді, фосфатні солі випадають у вигляді молочно-білого осаду. У разі утворення фосфатнокальцієвих каменів появляються клінічні ознаки нирковокам’яної хвороби.

Діагностика.

Для підтвердження фосфатурії рекомендовано провести такі обстеження:

-Мікроскопічне дослідження сечі для виявлення кристалів солей фосфатної кислоти. Норма фосфатів у сечі – 0,01-0,04 г/кг/добу.

-Біохімічне визначення у сечі фосфатів, кальцію і магнію, показника фосфор/креатинін.

-Контроль – рН. У разі фосфатурії вона коливається в межах 7 – 9. У такій ситуації легко утворюються кристалики солей фосфатної кислоти, а також фосфатно-кальцієві камені.

-Проба з ацетатною кислотою, яка за наявності каламуті у сечі дає змогу переконатися, що вона утворена за рахунок фосфатних солей. При додаванні до 2 – 3 мл нагрітої сечі кількох крапель 10 % ацетатної кислоти каламуть щезає.

-Посів сечі на наявність мікробів.

-Аналіз сечі на антикристалізаційну здатність.