Біохімія тести КРОК 1

E. Синтезу білка

126. Через 5 місяців після народження у дитини стали помічати сповільнення психічного розвитку. Вона апатична, на зовнішні впливи реагує без цікавості. Періодично з‘являються судоми. Волося й очі світлі. Проба з трихлороцтовим залізом позитивна. Яке спадкове захворювання виявлено у дитини?

A. Фенілкетонурія

B. Алкаптонурія

C. Хвороба Дауна

D. Галактоземія

E. Альбінізм

127. Фізіологічна роль біогеного аміну - похідника триптофану у головному мозку людини	розглядається у зв‘язку з
регуляцією таких реакцій як тривога, неспокій, агресивність та інші. Порушення обміну	якого біогеного аміну
впливає на патогенез депресивних і неспокійних станів, шизофренії, алкоголізму, наркоманії?
A. Серотонін
B. Гістамін
C. ГАМК
D. Глютамін
E. Аспарагін

128. Дитина 3-х років страждає вираженою енцефалопатією, прояви якої дещо послаблюються в умовах повного виключення споживання харчових білків. У медико-генетичному центрі виявлено спадкову ензимопатію, пов‘язану з дефектом утворення в печінці окремих ферментів циклу

. сечовиноутворення. Яких?

A Карбомоїлфосфатсинтетаза

B. Аргініно-сукцинатсинтетаза

C. Аргініно-сукцинатліаза

D. Аргіназа

Е. -

129. Тканинні білки у дорослої людини вагою 70 кг розщеплюються та синтезуються зі швидкістю 300-500 г/добу; з їжею надходить білка 65-100 г/добу. Як забезпечується додатковий фонд амінокислот, особливо незамінних?

A. Збільшення ступеня реутилізації та зменшення катаболізму

B. Збільшення ступеня реутилізації

31

C. Зменшення катаболізму

D. Збільшення активності катепсинів

E. Зменшення активності катепсинів

130. У дітей після гострих респіраторних та вірусних інфекцій може виникнути тяжка гіперамоніємія внаслідок зниження потужності орнитинового циклу уреогенезу в поєднанні з підсиленим розпадом білка, характерним для інфекційних захворювань. Вкажіть, активність яких ферментів циклу урогенезу знижена за цих умов:

A. Карбомоїлфосфатсинтетаза та орнитинкарбамоїлтрансфераза

B. Орнитинкарбомоїлтрансфераза та аргінінсукцинатсинтетаза

C. Аргінінсукцинатсинтетаза та аргіназа

D. Карбомоїлфосфатсинтетаза та аргіназа

E. Орнітинкарбомоїлтрансфераза та аргіназа

131. У дитини 10 років, спостерігаються часті судоми, сколіотична статура, порушення зору, затримка психомоторнрго розвитку. В сечі виявлено гомоцистеїн. З порушенням метаболізму якої амінокислоти викликано таку клінічну картину?

A. Метіоніну;

B. Триптофану;

C. Тирозину;

D. Цистеїну;

E. Серину.

132. До лікарні потрапив чоловік 40 років, після обстеження якого був поставлений діагноз - хронічний гіпоацидний гастрит. Порушення перетравлення в шлунку яких нутрієнтів є характерноюознакою цієї патології?

A. Білків

B. Фосфоліпідів

C. Крохмалю

D. Лактози

E. Триацетилгліцеролів

133. У крові хворого на рак сечового міхура — високий вміст серотоніну й оксиантранілової кислоти. З надмірним надходженням в організм якої амінокислоти це пов'язано?

A.Триптофану.

B.Аланіну.

C.Гістидину.

32

D.Метіоніну.

E.Тирозину.

134.У немовляти на 6-й день у сечі виявлено надлишок фенілпірувату та фенілацетату. Обмін якої амінокислоти порушено в організмі дитини? A. Метіонін.

B. Триптофан. C. Фенілаланін. D. Гістидин.

E. Аргінін.

135.Альбіноси погано засмагають — отримують опіки. Порушення метаболізму якої амінокислоти лежить в основі цього явища?

A.Глутамінової.

B.Метіоніну.

C.Триптофану.

D.Фенілаланіну.

E.Гістидину.

136. У хворого з черепною травмою спостерігаються епілептиформ-ні судомні напади, що регулярно повторюються. Утворення якого біогеного аміну порушено при цьому стані?

A.Гістаміну.

B.ГАМК.

C.Адреналіну.

D.Серотоніну.

E.Дофаміну.

137. У хворих з пігментною ксеродермою шкіра надзвичайно чутли-

ва до сонячного світла, може розвиватись рак шкіри. Причиною є спадкова недостатність ферменту УФ-ендо-нуклеази. Внаслідок цього дефекту порушується процес:

A.Трансляції.

B.Реплікації ДНК.

33

C.Транскрипції.

D.Зворотної транскрипції.

E.Репарації ДНК.

138. При алкаптонурії в сечі хворого виявлено велику кількість гомо-гентизинової кислоти (сеча темнішає на повітрі). Природжений дефект якого ферменту спостерігається?

A.Оксидази гомогентизинової кислоти.

B.Аланінамінотрансферази.

C.Тирозинази.

D.Фенілаланін-4-монооксигенази.

Е. Тирозинамінотрансферази

139. У психіатрії для лікування деяких захворювань ЦНС використовують біогені аміни. Назвіть препарат цієї групи, який є медіатором гальмування.

A.Дофамін.

B.Гістамін.

C.Серотонін.

D.γ-Аміномасляна кислота.

E.Таурин.

140. У дитини грудного віку спостерігається потемніння склер, слизових оболонок, вушних раковин. Виділена сеча темнішає на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Ваш діагноз?

A.Алкаптонурія.

B.Альбінізм.

C.Цистинурія.

D. Порфірія.

E. Гемолітична анемія.

141. У лікарню поступив 9-річний хлопчик, розумове й фізично відсталий. При біохімічному аналізі крові виявлено підвищену кількість фенілаланіну. Блокування якого ферменту може призвести до такого стану?

A.Глутаматдекарбоксилази.

B.Оксидази гомогентизинової кислоти.

C.Глутамінтрансамінази.

D.Аспартатамінотрансферази.

34

E. Фенілаланін-4-монооксигенази.

141. Мати виявила занадто темне забарвлення сечі її 5-річної дитини. Дитина скарг ніяких не висловлює. Жовчних пігментів у сечі немає. Встановлено діагноз: алкаптонурія. Дефіцит якого ферменту спостерігається?

A.Оксидази оксифенілпірувату

B.Фенілаланінгідроксилази

C.Тирозинази

D.Оксидази гомогентизинової кислоти

E.Декарбоксилази фенілпірувату

142. Аміак — дуже отруйна речовина, особливо для нервової системи. Яка сполука бере особливо активну участь у знешкодженні аміаку в тканинах мозку?

A.Лізин

B.Глутамінова кислота

C.Пролін

D.Гістидин

E.Аланін

143. Біогенні аміни: гістамін, серотонін, дофамін та ін. — дуже активні речовини, які впливають на різноманітні фізіологічні функції організму. У результаті якого процесу утворюються біогенні аміни в тканинах організму?

A.Декарбоксилювання амінокислот.

B.Дезамінування амінокислот.

C.Трансамінування амінокислот.

D.Окиснення амінокислот.

E.Відновного реамінування.

144. До лікаря звернулися батьки 5-річної дитини. При обстеженні ви-

явлено: відставання у розумовому розвитку та рості, дитина малорухлива. Загальний обмін знижений. Яке захворювання в дитини?

A.Синдром Леша — Ніхана.

B.Кретинізм.

C.Фенілкетонурія.

D. Гіперпаратиреоз.

35

E. Ендемічний зоб.

145. У сечі новонародженого визначається цитрулін та високий рівень

аміаку. Утворення якої речовини найімовірніше порушено?

A.Аміаку.

B.Сечової кислоти.

C.Сечовини.

D.Креатиніну.

E.Креатину.

146. Добовий раціон дорослої здорової людини повинні становити жири, білки, вуглеводи, вітаміни, мінеральні солі та вода. Назвіть кількість білка, яка забезпечує нормальну життєдіяльність організму.

A.100-120 г на добу.

B.50-60 г на добу.

C.10-20 г на добу.

D.70-80 г на добу.

E.40 — 50 г на добу.

147. Хворий, 13 років, скаржиться на загальну слабкість, запаморочення, швидку втомлюваність. Спостерігається відставання в розумовому розвитку. При обстеженні виявлено високу концентрацію валіну, ізолейцину, лейцину в крові та сечі. Сеча специфічного запаху. Що може бути причиною такого стану?

A.Гістидинемія.

B.Хвороба Аддісона.

C.Тирозиноз.

D.Хвороба кленового сиропу.

E.Дифузний токсичний зоб.

148. Яка зі сполук є акцептором аміногруп у реакціях трансамінуван-ня амінокислот?

A.Аргініносукцинат.

B.α-Кетоглутарат.

C.Лактат.

D.Цитрулін.

E.Орнітин.

36

149. Цикл Кребса відіграє важливу роль у реалізації глюкопластично-го ефекту амінокислот. Це зумовлено обов'язковим перетворенням їх беза-зотистого залишку на:

A.Малат.

B.Оксалоацетат.

C.Сукцинат.

D.Фумарат.

E.Цитрат.

150. У лікарню поступив дворічний хлопчик з частим блюванням, особливо після їди. Дитина не набирає масу тіла, відстає у фізичному розвитку. Волосся темне, але трапляються сиві пасма. Запропонуйте лікування.

A.Введення специфічних амінокислотних сумішей.

B.Ферментативна терапія.

C.Дієта зі зниженим вмістом фенілаланіну.

D.Дієта з підвищеним вмістом вуглеводів (або жирів) і зниженим вмістом білків.

E.Безбілкова дієта.

151. До лікарні швидкої медичної допомоги доставили дитину, 7 років, у стані алергійного шоку, який розвинувся після укусу оси. У крові — підвищена концентрація гістаміну. У результаті якої реакції утворюється цей амін?

A.Відновлення.

B.Гідроксилювання.

C.Дегідрування.

D. Дезамінування.

E. Декарбоксилювання.

152. Чоловік, 65 років, який страждає на подагру, скаржиться на біль у ділянці нирок. При ультразвуковому обстеженні встановлено наявність ниркових каменів. Підвищення концентрації якої речовини є найбільш ймовірною причиною утворення каменів у цьому разі?

A.Сечової кислоти.

B.Холестерину.

C.Білірубіну.

D. Сечовини.

E. Цистину.

37

153. Чоловік, 65 років, який страждає на подагру, скаржиться на біль у ділянці нирок. При ультразвуковому обстеженні встановлено наявність ниркових каменів. У результаті якого процесу утворюються ниркові камені?

A. Орнітинового циклу.

B. Катаболізму білків.

C.Розпаду пуринових нуклеотидів.

D.Розпаду гему.

E.Відновлення цистеїну.

154. Жінка, 40 років, звернулася до лікаря зі скаргами на біль у дрібних суглобах ніг і рук. Суглоби збільшені, мають вигляд потовщених вузлів. У сироватці крові — підвищений вміст уратів. Причиною є порушення обміну:

A.Амінокислот.

B.Пуринів.

C.Вуглеводів.

D. Ліпідів.

E. Піримідинів.

155. Дитина 10-ти місячного віку, батьки якої брюнети, має світле волосся, дуже світлу шкіру і блакитні очі. Зовні при народженні справляла нормальне враження, але протягом останніх 3 міс спостерігалися порушення мозкового кровообігу, відставання в розумовому розвитку. Причиною такого стану є:

A.Фенілкетонурія.

B.Галактоземія.

C.Глікогеноз.

D.Гостра порфірія.

E.Гістидинемія.

156. У дитини грудного віку спостерігається темне забарвлення склер, слизових оболонок. Виділяється сеча, яка темнішає на повітрі. У крові та сечі виявлено гомогентизинову кислоту. Що може бути причиною цього стану?

A.Цистинурія.

B.Альбінізм.

C.Галактоземія.

D.Алкаптонурія.

E.Гістидинемія.

38

157. Хворому на подагру лікар призначив алопуринол. Яка фармакологічна властивість алопуринолу забезпечує терапевтичний ефект у цьому разі?

A.Прискорення катаболізму піри-мідинових нуклеотидів.

B.Збільшення швидкості виведення азотовмісних речовин.

C.Конкурентне інгібування ксан-тиноксидази.

D.Уповільнення реутилізації піри-мідинових нуклеотидів.

E.Прискорення синтезу нуклеїнових кислот.

158. Для утворення транспортної форми амінокислот в ході синтезу білка на рибосомах необхідно:

A.мРНК.

B.ГТФ.

C.Аміноацил-тРНК-синтетаза.

D.Рибосома.

E.Ревертаза.

159. При отруєнні аманітином — отрутою блідої поганки — блокується РНК-полімераза В(ІІ). При цьому припиняється:

A.Синтез мРНК.

B.Синтез тРНК.

C.Зворотна транскрипція.

D.Синтез праймерів.

E.Дозрівання мРНК.

160. При декарбоксилюванні амінокислоти гістидину утворюється над-

звичайно активний амін — медіатор запалення та алергії, а саме:

A.Серотонін.

B.Гістамін.

C.Дофамін.

D.γ-Аміномасляна кислота.

E.Триптамін.

161. Виродженість генетичного коду — здатність декількох триплетів кодувати одну амінокислоту. Яка амінокислота кодується одним триплетом?

39

A.Лейцин.

B.Серин.

C.Аланін.

D. Метіонін.

E. Лізин.

162. Генний апарат людини містить близько ЗО тис. генів, а кількість варіантів антитіл досягає мільйонів. Який механізм використовується для утворення нових генів, що відповідають за синтез такої кількості антитіл?

A.Рекомбінація генів.

B.Ампліфікація генів.

C.Реплікація ДНК.

D.Репарація ДНК.

E.Утворення фрагментів Оказакі.

163. Одна з форм природженої патології супроводжується гальмуванням перетворення фенілаланіну на тирозин. Біохімічною ознакою хвороби є накопичення в організмі деяких органічних кислот, у тому числі:

A.Фенілпіровиноградної.

B.Цитратної.

C.Піровиноградної.

D.Молочної.

E.Глутамінової.

164. У юнака, 19 років, виражені ознаки депігментації шкіри, зумовленої порушенням синтезу меланіну. Порушенням обміну якої амінокислоти це спричинено?

A.Гістидину.

B.Триптофану.

C.Тирозину.

D.Проліну.

E.Гліцину.

165. Під дією опромінення ультрафіолетовими променями в людини темнішає шкіра, що є захисною реакцією організму. Яка захисна речовина — похідне амінокислот — синтезується в клітинах під впливом ультрафіолету?

A.Аргінін.

B.Меланін.

40