6.1.5. Хроническая прогрессирующая офтальмоплегия

В 1856 г. Грефе первый привёл наблюдения хронической наружной офтальмоплегии. Заболевание начинается в 30-40 лет, но описано несколько случаев появления первых симптомов в детском возрасте (7-8-14 лет). Отмечено несколько случаев заболевания, имевших наследственно-семейный характер. В большинстве случаев имеется дегенерация и атрофия клеток глазодвигательных ядер.

Заболевание нередко начинается с птоза одного или обоих верхних век; позже присоединяются параличи глазодвигательных мышц. При птозе обоих век лицо приобретает своеобразный вид. Опущенные верхние веки, поднятые вверх брови; на лбу из-за сокращения мышц резко выступают поперечные складки. Больной обычно отклоняет голову назад, чтобы расширить поле зрения. Иногда вначале поражаются глазодвигательные нервы. Явления паралича не всегда симметричны. При выраженной офтальмоплегии движений глазных яблок нет, веки опущены, больной только поворотом головы следит за предметами. Неоднократно наблюдалась вялая реакция зрачков на свет. Больные редко, а иногда вовсе не жалуются на двоение в глазах.

6.1.6. Миотония

В 1876 г. врач Томсен, на основании самонаблюдения и исследования более 20 аналогичных больных в 5 поколениях его семьи, описал своеобразную клиническую картину заболевания. Заболевание является редким и чаще с наследственной передачей по доминантному типу.

Основной симптом заболевания заключается в миотонических явлениях и в гипертрофии мышц. Чаще миотонические явления проявляются в мышцах ног, затем в туловище и руках. Они проявляются в том, что после состояния покоя больной с большим трудом начинает движение, а сделав его, не может сразу расслабить сократившиеся мышцы. Так, сжавши поданную ему руку, больной с трудом, медленно может разжать пальцы; первые шаги чрезвычайно затруднены, при первом шаге ноги как бы «приклеиваются» к полу. После повторения того же движения оно производится всё легче и быстрее. Первые жевательные движения бывают замедленны. Тоже бывает при попытке начать говорить.

Некоторые больные приспосабливаются к таким затруднениям. Так, например, при выходе из вагона больной, готовясь выйти, предварительно переминается ногами. Холод и сырость усиливают миотонические симптомы. Аналогичные явления вызывают эмоции, особенно отрицательные: страх, гнев, ярость. У больных они вызывает или усиливают миотонические приступы. Наоборот, тепло и покой уменьшают миотонию.

Мышцы лица поражаются сравнительно редко. Иногда при смехе лицо больного застывает, возникает «гримаса смеха». Подобные явления бывают при зевоте, чихании и кашле; рот и грудная клетка застывают в положении инспирации. Наблюдалось застывание глазных яблок, когда больному нужно следить за движущимся предметом. Иногда бывает затруднение дыхания.

При вызывании сухожильных и периостальных рефлексов бывает быстрое сокращение мышц и замедленное её расслабление. У больных наблюдается чрезвычайное развитие мускулатуры, атлетическое телосложение. Сила этих атлетических мышц не соответствует их объёму, она ниже нормы. При механическом раздражении мышц в соответствующей группе мышечных волокон возникает либо возвышение, либо углубление, окружённое валом мышечной ткани. Это сокращение возникает медленно и длится 5-20 секунд.

Раздражение мышц переменным током выявляет повышение возбудимости и изменение характера реакции. Сокращение мышц носит тонический, вялый характер с длительным сокращением. Отдельные раздражения дают короткие сокращения. В некоторых мышцах при длительном раздражении возникают неправильные волнообразные сокращения. Раздражение постоянным током выявляет повышенную возбудимость мышц с качественными изменениями сокращения.

При электромиографии определяется замедленное расслабление мышц, сопровождающееся рядом тонких быстрых колебаний потенциала; эти колебания более часты и многочисленны, чем при нормальном сокращении.