6 курс / Кардиология / Кардиология_Национальное_руководство_Е_В_Шляхто_

• СН или коронарная недостаточность, впервые возникшие или упорные головные боли (возможность интракраниальных аневризм).

При высоком градиенте давления (>60 мм рт.ст.) или стойком повышении АД >160/100 мм рт.ст. пациентке следует ограничить двигательный режим и проводить постоянную гипотензивную терапию. При отсутствии эффекта от лечения дальнейшее пролонгирование беременности противопоказано. Рекомендовано проведение МРТ головного мозга в сосудистом режиме для исключения аневризмы сосудов головного мозга (если она не была проведена ранее).

Родоразрешение осуществляют на доношенном сроке под медикаментозным обезболиванием (при низком градиенте давления или нормальном АД) или с ограничением потуг под длительной перидуральной анестезией (при сохранении АГ).

При наличии одного из факторов, определяющих тяжесть течения коарктации аорты, родоразрешение проводят с исключением потуг под длительной эпидуральной анестезией или эндотрахеальным наркозом [24].

Аневризма аорты

Аневризма аорты (рис. 36.5, см. цв. вклейку) в большинстве случаев протекает бессимптомно и может оставаться нераспознанной, поэтому данные о частоте этого ВПС у беременных существенно преуменьшены. Расслаивание аорты отмечается с частотой 0,4 случая в год на 10 000 беременных со смертностью на догоспитальном этапе до 53%

[25].

Принципы наблюдения и родоразрешения беременных с аневризмой аорты аналогичны таковым, как и при синдроме Марфана.

Трехпредсердное сердце

Увеличение легочного давления и сосудистого сопротивления в легких у беременных с трехпредсердным сердцем (cor triatrium) может вызвать ЛГ, и гемодинамическая картина при этом напоминает МС (рис. 36.6, см. цв. вклейку). Среди осложнений гестации - ФП и тромбоэмболические осложнения.

Родоразрешение осуществляют под медикаментозным обезболиванием на возможно доношенном сроке при размере ЛП <4 см, градиенте давления между камерами ЛП <5

мм рт.ст. [26].

При увеличении размера ЛП или высоком градиенте давления из-за опасности развития ФП предпочтительнее кесарево сечение [27].

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА С ЦИАНОЗОМ Тетрада Фалло

Вынашивание беременности женщинами с тетрадой Фалло сопровождается крайне высоким риском как в отношении матери, так и в отношении плода. Наличие цианоза и эритроцитоза у матери - основные факторы, влияющие на развитие синдрома задержки развития плода, риск развития которого зависит от выраженности цианоза и особенно значителен при сатурации кислорода менее 85%. У этих пациенток отмечено нарастание частоты выкидышей, преждевременных родов и снижение массы плода [28]. Роды и потуги могут представлять серьезную опасность из-за развития гипотензии.

Женщины, перенесшие радикальную операцию по поводу тетрады Фалло, имеют хороший прогноз, однако у всех пациенток определяются остаточный стеноз устья ЛА и аритмии [29].

При хороших результатах операции возможны самопроизвольные роды. Сохраняющиеся послеоперационные дефекты, такие как ДМЖП, стеноз устья ЛА или аортальная регургитация, нуждаются в дополнительной оценке риска ССО совместно с анализом сохранности сократительной функции ЛЖ. Отсутствие выраженных резидуальных дефектов позволяет предполагать неосложненные беременность и роды.

При триаде Фалло вынашивание беременности возможно, вопрос о способе родоразрешения решается индивидуально.

Аномалия Эбштейна

Осложнениями беременности у пациенток с аномалией Эбштейна (рис. 36.7, см. цв. вклейку) могут быть СН, предсердные нарушения ритма и пароксизмальные тахикардии из-за сопутствующего синдрома WPW, парадоксальная эмболия и абсцесс мозга, ИЭ. Несмотря на преждевременные роды, низкую массу новорожденных, синдром задержки развития плода, в большинстве случаев прогноз достаточно хороший [30, 31]. При отсутствии осложнений возможны самопроизвольные роды. При наличии осложнений родоразрешение осуществляют операцией кесарева сечения под общей или эпидуральной анестезией при участии опытного кардиолога [32].

Транспозиция магистральных сосудов

Вынашивание беременности более реально при корригированной транспозиции магистральных сосудов (ТМС) [33]. Наличие цианоза при полной ТМС - ФР выкидыша, число рождений живым плодом составляет около 60% [34].

При некоторых анатомически сложных ВПС, когда отсутствуют или недоразвиты различные отделы сердца (атрезия трикуспидального и митрального клапанов, единственный желудочек сердца, двухкамерное сердце и др.) единственной операцией может быть гемодинамическая коррекция внутрисердечной гемодинамики (операции Фонтена, Мастарда, Сеннинга - баллонная или «открытая» септотомия, в результате которой венозный возврат попадает в правый или системный желудочек, а системный кровоток - в левый или правый желудочек) (рис. 36.8, см. цв. вклейку).

Осложнения гестации - левожелудочковая (морфологически - правожелудочковая) недостаточность, частое сочетание с АВ-блокадами различной степени, склонность к тромбозам, при полной ТМС - к «парадоксальным» эмболиям», коронарная недостаточность [35].

При отсутствии осложнений корригированной ТМС или хороших результатах операции Сеннинга возможны самопроизвольные роды.

Показания к прерыванию беременности - ФВ <40% и выраженная (III степени) регургитация на трехстворчатом клапане, участвующем в системном кровотоке. При отказе от прерывания беременности родоразрешение проводят с исключением потуг при условии строгого соответствия в послеоперационном периоде объемов вводимой жидкости и диуреза.

Единственный желудочек сердца

Беременность у женщин с единственным желудочком сердца (рис. 36.9, см. цв. вклейку) возможна лишь после проведения операции Фонтена. У 50% женщин, перенесших операцию Фонтена, отмечается выкидыш или преждевременные роды [35].

Родоразрешение осуществляют кесаревым сечением на сроках, близких к доношенному плоду, под эндотрахеальным наркозом или эпидуральной анестезией при условии строгого соответствия объемов вводимой жидкости и диуреза, под мониторным контролем АД и пульсоксиметрией.

Комплекс Эйзенменгера Осложнения гестации у беременных с комплексом (синдромом) Эйзенменгера:

•нарастание цианоза, вызванного вторичным эритроцитозом;

•железодефицитная анемия;

•нарушение агрегации тромбоцитов;

•тромбозы и тромбоэмболии;

•кровохарканье и легочное кровотечение;

•СН;

•желудочковые и наджелудочковые аритмии;

•внезапная смерть.

При комплексе Эйзенменгера пролонгирование беременности противопоказано. Если же женщина настаивает на сохранении беременности, требуется стационарное наблюдение и лечение (часто непрерывное) на протяжении всего периода гестации с ЭхоКГконтролем за размером камер сердца, степенью ЛГ и сократительной способностью миокарда.

Лечение диуретиками при развитии СН проводят крайне осторожно из-за опасности увеличения гематокрита и снижения СВ. Использование вазодилататоров, в свою очередь, чревато снижением АД, нарастанием шунтирования крови справа налево и жизненноопасным снижением оксигенации крови [36].

Учитывая склонность пациенток как к кровотечениям, так и к тромбозам, назначение антикоагулянтов допускают лишь при наличии ФП, механического искусственного клапана сердца или шунтов, а также случаев массивной ТЭЛА, отмечаемой у 30% больных. Пациенткам назначают длительный постельный режим, проводят профилактику гиповолемии с учетом диуреза и объема выпитой жидкости, контролируют КЩС. Ингаляции кислорода показаны только пациенткам с увеличением на его фоне потребления кислорода в артериальной крови [37].

Родоразрешение чаще осуществляют через естественные родовые пути. Эпидуральная анестезия нежелательна из-за опасности снижения АД [38], хотя есть наблюдения успешного родоразрешения кесаревым сечением под низкодозовой спинальной [39] и эпидуральной анестезией [40].

В связи со склонностью к развитию в раннем послеродовом периоде ТЭЛА из-за полицитемии и гиперкоагуляции пациенткам с комплексом Эйзенменгера в послеродовом периоде показана терапия НМГ или НФГ.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Митральный стеноз

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с МС, - площадь АВ-отверстия <1,5 см2, ЛГ, СН III ФК, ФП [41, 42]. Пациенткам с ФП в случае отказа от прерывания беременности показано проведение антикоагулянтной терапии, выбор которой зависит от сроков гестации. При наличии одного из вышеперечисленных ФР показана консультация кардиохирурга о возможности проведения закрытой комиссуротомии или баллонной вальвулопластики, желательно в срок 21-24 нед беременности. При невозможности проведения кардиохирургического вмешательства и площади АВотверстия менее 1,2 см2показано прерывание беременности.

Роды осуществляют через естественные родовые пути у пациенток с ФК СН и давлением в ЛА <4050 мм рт.ст. При большей выраженности гемодинамических расстройств (площадь АВ-отверстия 1,52 см2, ЛГ >50 мм рт.ст., наличие ФП) роды ведут с ограничением потуг под длительной эпидуральной анестезией или с укорочением второго периода родов путем наложения акушерских щипцов. У женщин с III-IV ФК СН проводят оперативное родоразрешение под наркозом.

Недостаточность митрального клапана

Женщины даже с выраженной митральной регургитацией вследствие периферической вазодилатации беременность переносят хорошо [43]. Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с МН, - атриомегалия >4,5 см, КДР >5,5-5,7 см, митральная регургитация II степени и более, ФВ ЛЖ <55%, пароксизмальная тахикардия и/или ФП, СН. При наличии одного из факторов показано динамическое клиническое и ЭхоКГнаблюдение (на сроках 26-28 и 35-36 нед беременности). При КДО ЛЖ >6,0 см или при ФВ <50% показано прерывание беременности или досрочное оперативное родоразрешение под эндотрахеальным наркозом со строгим контролем объема вводимой жидкости, не превышающим объем кровопотери, и диурез [44].

При отсутствии факторов, определяющих тяжесть заболевания, родоразрешение осуществляют через естественные родовые пути без «выключения» потуг.

Недостаточность аортального клапана

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с АН, - II степень и более АН, КДР ЛЖ >5,5-5,7 см, клинические и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности.

При наличии одного или нескольких факторов роды осуществляют на максимально доношенном сроке предпочтительно кесаревым сечением под эндотрахеальным наркозом со строгим контролем объема вводимой жидкости, не превышающем объем кровопотери и диурез. При отсутствии данных факторов родоразрешение проводят через естественные родовые пути без «выключения» потуг. Возможно использование длительной эпидуральной или комбинированной спинально-эпидуральной анестезии.

БОЛЕЗНИ МИОКАРДА

Гипертрофическая кардиомиопатия

При наличии ГКМП (рис. 36.10, см. цв. вклейку) у одного из супругов при планируемой беременности целесообразно провести генетическую консультацию (класс рекомендаций I, уровень доказательности С) [45]. Пациентки с ГКМП переносят беременность в целом хорошо [46, 47]. У ряда женщин в результате увеличения ОЦК возможно появление одышки, которая купируется низкими дозами диуретиков.

Факторы, определяющие тяжесть состояния беременных с ГКМП, - выраженная обструкция ВТ ЛЖ с градиентом давления >80 мм рт.ст., клинические и ЭКГ-признаки коронарной недостаточности, пре- и синкопальные состояния, семейный анамнез ССО, ЖТ. У пациенток с ГКМП, не имеющих клинических симптомов заболевания на фоне поддерживающей терапии β-адреноблокаторами, целесообразно продолжать лечение ими во время беременности, но учитывать возможность развития брадикардии у плода (класс рекомендаций I, уровень доказательности С). Роды проводят в специализированном родовспомогательном учреждении под постоянным контролем ЭКГ и АД. В случае роста градиента давления необходимо использовать постоянное введение β-адреноблокаторов (внутрь или внутривенно) или восстановление ОЦК. Самостоятельные роды возможны у пациенток без выраженной обструкции ВТЛЖ и клинических симптомов заболевания. Значительно чаще родоразрешение осуществляют кесаревым сечением под наркозом [48].

Перипортальная кардиомиопатия

Перипортальная кардиомиопатия (ПКМП) развивается у женщин в последний месяц беременности или через 5 мес после родов. Считают, что ПКМП - одна из форм ДКМП, протекающей с левожелудочковой СН [49, 50]. Осложнения гестации являются СН [51], ФП, внутрижелудочковый тромбоз, жизнеопасные ЖНРС, АВ-блокады, БНПГ, внезапная смерть [52]. В лечении пациенток с ПКМП используют диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид) и сердечные гликозиды (дигоксин).

Родоразрешение осуществляют кесаревым сечением в условиях кардиохирургического стационара под постоянным контролем ЭКГ и АД с возможностью проведения экстренной баллонной контрпульсации или искусственного ЛЖ, который используют в случаях экстренного родоразрешения [53].

Дилатационная кардиомиопатия

У пациенток с ДКМП увеличение ОЦК, характерное для беременных, является основополагающим фактором, вызывающим (или усугубляющим) клинически выраженную СН. Осложнения гестации - СН, ФП, внутрижелудочковый тромбоз и тромбоэмболические осложнения, жизнеопасные ЖНРС, нарушения проводимости, внезапная смерть, преждевременные роды, синдром задуржки развития плода [54].

Родоразрешение пациенток осуществляют при стабилизации основных параметров гемодинамики или по витальным показаниям со стороны матери путем кесарева сечения под эпидуральной, спинально-эпидуральной анестезией или под наркозом [55, 56].

БОЛЬШИЕ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Синдром Марфана

Пациентка с синдромом Марфана (СМ) на уровне предгравидарной подготовки должна быть обследована, включая оценку диаметра всех визуализируемых при ЭхоКГ отделов аорты, состояния клапанов и сократимости миокарда, ХМ ЭКГ; при необходимости

проводят КТ или МРТ [57]. При наличии у одного из родителей СМ риск этого заболевании у ребенка составляет 50%, а при заболевании обоих родителей - 100%. Течение беременности при СМ имеет высокий риск развития тяжелых и фатальных осложнений со стороны матери и плода - формирование аневризмы аорты, разрыв и расслоение уже существующей аневризмы аорты и возникновение ИЭ [59; 60].

У беременных с нормальными размерами аорты наблюдение проводят ежемесячно, ЭхоКГ-исследование - 1 раз в триместр, до родов и в послеродовом периоде. У пациенток с диаметром аорты более 40 мм, прогрессирующей ее дилатацией, хирургическим лечением по поводу расслаивания или разрыва аорты в анамнезе ЭхоКГисследование осуществляют каждые 4-6 нед. Максимальный риск расслоения аорты отмечается в III триместре беременности, во время родов и в течение 1 мес после родов. Предикторы расслаивания аорты - увеличение синуса Вальсальвы более 40 мм и быстрый рост этого размера, увеличение индекса размера аорты (размер на уровне синуса Вальсальвы/поверхность тела) более 25 мм/м2 [61].

В случае расслаивания аорты после 32 нед беременности и при условии жизнеспособности плода рекомендуют проведение кесарева сечения и одновременное восстановление целостности аорты. На сроках беременности 28-32 нед выбор тактики лечения основан на состоянии плода. При развитии дистресс-синдрома у плода рекомендуют срочное кесарево сечение, при отсутствии тяжелой клинической картины расслаивания аорты - пролонгирование беременности до максимально возможного срока. Медикаментозную терапию осуществляют β-адреноблокаторами, которые уменьшают СВ и тем самым прогрессирование дилатации аорты с риском ее расслоения.

Роды естественным путем возможны у женщин с СМ и диаметром аорты, не превышающем 4 см. Метод выбора при обезболивании родов - эпидуральная анестезия. Учитывая у 70% женщин с СМ вероятность эктазии пояснично-крестцового дурального пространства, до родов проводят консультацию анестезиолога [62]. При диаметре корня аорты >4,5 см или его увеличении за время беременности необходимо досрочное родоразрешение даже при отсутствии каких-либо субъективных симптомов.

Синдром Элерса-Данло

Беременным с сосудистым и классическим типом синдрома Элерса-Данло беременность противопоказана, поскольку с высокой частотой встречаются акушерские осложнения - спонтанный аборт, симфизиопатия, разрывы органов ЖКТ и матки, истмикоцервикальная недостаточность, выпадение матки, преждевременное излитие околоплодных вод, разрывы мягких тканей и послеродовые кровотечения [63].

При отказе от прерывания беременности пациентки нуждаются в тщательном, начиная со II триместра беременности, УЗИ внутренних органов с периодичностью 1 раз в 4-6 нед; со срока 32 нед беременности необходима госпитализация в специализированный родильный дом.

В большинстве случаев предпочтительны роды через естественные родовые пути, при IV типе синдрома Элерса-Данло - кесарево сечение.

Эластическая псевдоксантома

Эластическая псевдоксантома (ЭП) (синдром Гренблада-Страндберга) - аутосомнорецессивное (изредка - аутосомно-доминантное) тяжелое наследственное поражение эластической ткани с отложением в ней депозитов кальция и фосфатов. Наиболее ранний

признак ЭП - поражение кожи боковых и задних отделов шеи, проявляющееся появлением плоских ксантоматозных узелков желтоватого цвета, округлых или овальных очертаний, размером от проса до чечевицы, располагающихся линейно или сливающихся в ограниченные и диффузные бляшки (рис. 36.11). Пораженная кожа лимонно-желтого цвета, несколько утолщена и одновременно с этим дряблая, легко собирается в складки. Поражение сетчатки глаз при ЭП заключается в появлении оранжевого окрашивания, известного как «peau d'orange» (фр. - «оранжевая кожа»), и ангиоидных полос (рис. 36.12, см. цв. вклейку), что чаще встречается у детей и подростков. Эти симптомы выявляют при офтальмоскопии с расширенным зрачком.

Рис. 36.11. Эластическая псевдоксантома. Диффузные бляшки (поражение шеи)

Серьезные осложнения во время беременности включают кровотечения из органов ЖКТ, СН, аритмии; отмечены случаи внезапной смерти [64]. Для исключения ББИ миокарда обязательно проведение ХМ ЭКГ. Родоразрешение осуществляют через естественные родовые пути с исключением потуг по акушерским, кардиологическим или офтальмологическим показаниям.

ВЕДЕНИЕ БЕРЕМЕННЫХ С ИСКУССТВЕННЫМИ КЛАПАНАМИ СЕРДЦА

Все беременные с искусственными клапанами сердца должны получать антикоагулянтную терапию. Согласно рекомендациям ВНОК [1] и ЕОК [8], у женщин с механическими протезами клапанов сердца возможно использование следующих режимов антикоагуляции.

• Отмена варфарина сразу после определения беременности и перевод пациентки на НФГ или НМГ до 13 нед беременности с последующим переводом на варфарин до 34 нед беременности. С 34 нед и до родов - вновь НМГ или НФГ (I-С).

•НФГ весь период беременности, поддерживая увеличение АЧТВ в 1,5-2 раза (I-С).

•Весь период беременности вводить лечебную дозу НМГ (I-С) для достижения рекомендованного производителем пика анти-Ха через 4 ч после подкожной инъекции

(II-С).

•Варфарин весь период беременности с переходом на НФГ или НМГ перед родами в случае наличия протезов старых конструкций в митральной позиции, при наличии тромбоэмболических осложнений в анамнезе. У беременных с механическим искусственным клапаном сердца, получающих варфарин, уровень МНО должен составлять 2,5-3,5 (уровень доказательности С). Прием варфарина должен быть заменен на постоянное внутривенное введение НФГ за 2-3 нед до планируемых родов (уровень доказательности С).

•В случае высокого риска тромбоза клапана и/или тромбоэмболических осложнений рекомендуют добавить препараты ацетилсалициловой кислоты в дозе 75-100 мг/сут (II- С). Дипиридамол не должен заменять аспирин♠в качестве альтернативного антитромбинового препарата у беременных с механическим искусственным клапаном из-за его опасного действия на плод (уровень доказательности В).

Несмотря на гемодинамическую нагрузку в родах, роды через естественные родовые пути под медикаментозным обезболиванием или эпидуральной анестезией безопасны у женщин с искусственным клапаном сердца; альтернативой может быть плановое кесарево сечение на сроке 36 нед беременности.

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ СЕРДЦА

Учитывая, что абсолютно безопасных для плода ААП не существует, фармакотерапию нарушений ритма сердца у беременных проводят по строгим клиническим показаниям. ААП, применяемые у беременных, разделяют на пять категорий (табл. 36.2).

Предсердная экстрасистолия

ПЭ выявляют у 30% здоровых беременных; она не оказывает влияния на течение беременности и способ родоразрешения.

Таблица 36.2. Классификации лекарственных средств по безопасности для плода (FDA,

США, 2002; модификация ESC, 2011)

Желудочковая экстрасистолия

Показания к лечению ЖЭ - нестабильность гемодинамики или выраженные субъективные симптомы, обычно возникающие при частой или аллоритмированной ЖЭ. Для лечения ЖЭ у беременных используют β-адреноблокаторы и соталол. Использование амиодарона, учитывая влияние этого препарата на плод, крайне нежелательно.

Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия

Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия (СВПТ) при беременности встречается у 1 из 8000 женщин (2,6%) и в 15% случаев сопровождается синкопальными состояниями [65]. Купирование СВПТ осуществляют проведением вагусных проб (проба Вальсальвы). При отсутствии эффекта показано использование аденозина (АТФ♠) или верапамила, препаратами выбора могут быть β-адреноблокаторы. При развитии выраженной артериальной гипотензии, потери сознания и острой СН у пациенток с СВПТ на любых сроках гестации без побочных эффектов для матери и плода может быть использована ЭКВ разрядом 50-100 Дж [66]. Постоянная ААТ показана у беременных с постоянно-возвратной СВПТ, протекающей с высокой ЧСС (более 150 в минуту), выраженными субъективными симптомами, артериальной гипотензией, пре- и синкопальными состояниями, синдромом задержки развития плода.

При неэффективности профилактической медикаментозной терапии или наличии противопоказаний к ее проведению со II триместра беременности может выполняться РЧА ДПП.

Роды у пациенток с синдромом WPW при отсутствии приступов СВПТ осуществляют через естественные родовые пути с любым видом обезболивания. У пациенток высокого риска с синдромом WPW, протекающим с СВПТ, показано мониторное ЭКГ-наблюдение в родах. При возникновении СВПТ его купирование проводят по тем же принципам, что и во время беременности. Первый период родов целесообразно вести в положении на левом боку с целью исключения аортокавальной компрессии. Ведение второго периода родов осуществляют без ограничения потуг.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия

Чаще всего у беременных отмечаются катехоламинзависимые желудочковвые пароксизмальные тахикардии (ЖПТ). Развитие ЖПТ может приводить к артериальной гипотензии, снижению коронарного кровотока и субэндокардиальной ишемии, кардиогенному шоку и переходу в ФЖ [67]. В этих случаях в связи с высокой вероятностью внезапной смерти требуется неотложное купирование ЖПТ, в дальнейшем - имплантация ИКД. Наиболее эффективные препараты для купирования ЖПТ -лидокаин и амиодарон. В дальнейшем назначают постоянную ААТ соталолом, при необходимости могут быть проведены РЧА аритмогенного очага или имплантация ИКД.

Синдром удлиненного интервала Q-T

Лечение беременных с синдромом удлиненного интервала Q-T (СУИ Q-T) включает использование β-адреноблокаторов, имплантацию ЭКС и ИКД (возможно в сочетании с шейно-грудной симпатэктомией). Временная ЭКС показана пациенткам с брадиаритмиями, получающим β-адреноблокаторы. Для борьбы с тахиаритмиями возможно использование временной урежающей кардиостимуляции в режиме