Причины развития болезни Гиршпрунга

В период вынашивания с пятой по двенадцатую неделю происходит формирование нервных скоплений, в дальнейшем обеспечивающих иннервацию пищеварительной системы. Формирование начинается от нервных сплетений в ротовой полости и спускается по пищеводу к желудку, кишечнику и анальному отверстию.

В некоторых случаях по невыясненным причинам данный процесс прерывается, что ведет к отсутствию нервных сплетений на участке толстой кишки. Протяженность неиннервированного участка может быть различной и составлять как несколько сантиметров, так и включать весь толстый кишечник. Протяженность лишенной нервных сплетений толстой кишки и обуславливает тяжесть течения заболевания.

Предполагается, что нарушения процесса развития нервной системы толстого кишечника вызвано мутациями в генной структуре ДНК.

Поскольку болезнь Гиршпрунга имеет врожденный и наследственный характер, вероятность развития данной патологии в семье, где один ребенок уже ею страдает, значительно выше. Кроме того, необходимо обратить внимание, что мальчики в 4-5 раз с большей вероятностью могут страдать этим заболеванием.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность клинической симптоматики бывает различна, в зависимости от тяжести (степени поражения кишечника).

Чаще всего симптомы обнаруживаются сразу после рождения, но иногда они могут выявиться в подростковом или юношеском возрасте.

Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных: в первые дни после рождения не отходит меконий (первородный кал), возникает рвота (иногда с желчью), запоры или диарея, повышенное газообразование.

У детей более старшего возраста может отмечаться склонность к упорным запорам, увеличенный в объеме живот, отставание в росте и развитии, связанное с нарушенным всасыванием и развитием синдромамальабсорбции. Нередко отмечается анемия вследствие постоянных потерь крови с калом, кроме того, возможно присоединение инфекции и развитие энтероколита, что проявляется повышением температуры тела, диареей и рвотой. При выраженной интоксикации может отмечаться расширение толстой кишки.

Диагностика болезни Гиршпрунга

В качестве диагностических мер выявления болезни Гиршпрунга применяют инструментальные исследования и функциональные тесты.

При рентгеноскопии брюшной полости выявляются участки расширения толстого кишечника, и обнаруживается отсутствие в нем кала выше анального отверстия. Еслиирригоскопию произвести после клизмы с контрастным веществом, можно хорошо визуализировать стенки кишечника и обнаружить суженные и расширенные участки.

Болезнь Гиршпрунга характеризуется отсутствием рефлекса ослабления внутреннего сфинктера при растяжении ампулы прямой кишки. Отсутствие этого рефлекса можно выявить с помощью аноректальной манометрии (исследования, позволяющего измерить давление в толстом кишечника и внутреннем сфинктере).

Для подтверждения отсутствия нервных клеток в стенке толстой кишки проводятколоноскопию, в ходе которой берут биопсию, а затем производят гистологическое исследование.

Лечение болезни Гиршпрунга

Единственным эффективным способом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении пораженного участка толстой кишки и соединении здорового отдела с терминальным участком прямой кишки.

В случае единомоментного оперативного вмешательства все этапы производятся сразу, но в некоторых случаях выбирают двухмоментную операцию. Первый этап двухмоментной оперативной тактики включает удаление пораженного участка кишечника (резекция) и выведение оконечности здоровой кишки через операционный разрез на живот (колостомия). Выведение кала происходит в специальную емкость, которую носит с собой больной. После адаптации пациента к новым условиям пищеварения в укороченном кишечнике производят второй этап оперативного лечения - реконструктивную операцию, в ходе которой свободный конец здорового кишечника соединяют с прямой кишкой, а отверстие на животе ушивают (закрытие колостомы).

После хирургического лечения у пациентов обычно происходит постепенная нормализация стула, хотя у некоторых первоначально может отмечаться диарея. Иногда больные отмечают склонность к запорам, которые, однако, как правило, разрешаются после приема слабительных средств.

При диарее или запорах для регуляции деятельности кишечника больным после операции по поводу болезни Гиршпрунга может быть рекомендована диета, богатая растительной клетчаткой.

После операции высок риск инфицирования кишечника и развития энтероколита. В случае появления в послеоперационном периоде следующей симптоматики: лихорадка, диарея, рвота, вздутие живота, признаки кишечного кровотечения – необходимо сразу же обратиться к врачу.

При легко протекающей болезни Гиршпрунга в случае поражения кишечника на участке малой протяженности можно отказаться от хирургического лечения и ограничится сифонными клизмами. Клизмы делают на протяжении всей жизни. Производить их необходимо с большим количеством воды (до двух литров), для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Кроме того, больным с данной патологией рекомендована специальная лечебная гимнастика.

2. Хирургическая тактика при остром холецистите. Виды операций.

Все операции при остром холецистите в зависимости от срока их выполнения, от мо-мента поступления больного в стационар разделяются на неотложные, срочные, отсроченные и плановые. 1.Неотложные операции выполняются у больных с острым холециститом. осложнен-ным перитонитом. Неотложные операции выполняются в любое время суток в сроки до 3-х часов с момента госпитализации больного в стационар необходимых для предоперационной подготовки, проведения минимально достаточных диагностических исследований, а также организации операционной. Срочные операции выполняются при сохранении или нарастании местных признаков острого холецистита и системных нарушений. связанных с эндогенной интоксикацией в те-чение первых 24-48 часов после поступления. При подозрении на холангит, когда в клиниче-ской картине нарастают признаки эндотоксикоза в виде триады Шарко (боль в правом под-реберье, лихорадка с ознобом, желтуха) или пентады Рейнольдса (+ артериальная гипертен-зия и нарушение сознания) вследствие септического шока, срочная операция должна быть выполнена в первые сутки. Отсроченные операции выполняются в сроки от 3 до 10 суток с момента госпитализа-ции пациента, которым по тем или иным причинам не была выполнена срочная операция. Операции, проводимые в этот срок, не относятся к плановым, так как даже спустя 8-10 дней от начала заболевания у 40-50% больных обнаруживаются деструктивные формы холецисти-та. Плановые операции выполняются пациентам с ЖКБ через 1-3 месяца после купирова-ния приступа острого холецистита. Комплекс медикаментозной терапии до операции находится в прямой зависимости от тяжести состояния, формы воспалительного процесса, осложнений и сопутствующих заболе-ваний, и включает: - постельный режим; - холод на область правого подреберья; - интенсивную инфузионную дезиткосикационную терапию 2-3 л электролитных и коллоидных растворов с введенеием спазмолитических, антигистаминных средств; - антибактериальную терапию; - при наличии холецистопанкреатита - необходимы ингибиторы протеаз (контрикал, гордокс, сандостатин и др.). Перед операцией в обязательном оряядке производится опорожнение желудка через зонд, мочевого пузыря и гигиеническая подготовка области операционного вме-шательства. За 30-40 минут до операции вводятся антибиотики. При наличии сопутст-вующих заболеваний сердца, сосудов, легких назначается адекватная медикоментозная терапия. Выбор метода и объем оперативного вмешательства определяется характером и выраженностью местных изменений со стороны желчного пузыря, имеющихся ос-ложнений, возрастом и функциональным состоянием больного, а также квалификацией хирургической бригады. Операция по подводу остро холецистита выполняется в усло-виях эндотрахеального наркоза с миорелаксацией. Вопрос ы выборе метода анестезии при неосложненных формах острого холецистита у лиц старческого возраста или у па-циентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями в стадии декомпенсации и с дру-гими острыми заболеваниями (пневмонией, инфарктом миокарда, нарушением мозго-вого кровообращения, нарушением ритма и др.), чем обусловлена крайняя тяжесть со-стояния пациента, решается индивидуально с участием анестезиологов. В этих случаях для выполнения минимального хирургического вмешательства - холецистэктомии - возможно использование местной инфильтративной анестезии. 5.Операция выполняется через срединный лапаротомный доступ. В некоторых случаях, в частности, у ранее оперированных пациентов, в случае подозрения на око-лопузырный абсцесс и пр. допустим разрез в правом подреберье. При обнаружении разлитого перитонита показано расширение досутпа для адекватной санации и дрени-рования брюшной полости. 6. Проводится обследование панкреатобилиарной зоны, включая осмотр подже-лудочной железы через малый сальник или отверстие в желудочно-ободочной связке, желудке, 12-ти перстной кишки на предмет воспалительных, рубцовых, кистозных или опухолевых изменений. Осмотр и пальпация желчного пузыря, гепатикохоледоха, го-ловки поджелудочной железы. 7. При простом (катаральном0 или флегмонозном холецистите с наличием мест-ного реактивного выпота или без него выполняется типичная холецистэктомия. 8. При выявлении напряженного инфильтративного желчного пузыря проводит-ся его пункция толстой иглой с последующим удалением содержимого. 9. Пузырная артерия и пузырный проток раздельно перевязываются и пересека-ются. 10. Ложе желчного пузыря ушивается за счет оставшейся брюшины отдельным или непрерывным швами с целью гемостаза и профилактики желчеистечения из доба-вочных желчных ходов. Достижение надежного гемостаза, особенно при выполнении лапароскопической холецистэктомии, возможно при использовании пластики препара-та "Тахокомб". 11. Выпот осушается, к ложу желчного пузыря через отдельный прокол перед-ней брюшной стенки вводится контрольный дренаж. При отсутствии желчеистечения дренаж из брюшной полости удаляется на 2-3 сутки. Во всех случаях, указанных в п.6-11 альтернативным методом может служить эндовидеохирургическое вмешательство, операция с использованием технологии мини-ассистент. основным условием выполнения этих операций является наличие достаточ-ного опыта в эндоскопической хирургии. Противопоказанием для выполнения опера-ции малоинвазивным методом является выявление разлитого перитонита, гангренозно-го холецистита, плотного воспалительного околопузырного инфильтрата или абсцес-са.. Дренирование брюшной полости после операции осуществляется с помощью только трубчатых дренажей. Тампоны применяются только с целью отграничения вос-палительного очага от брюшной полости или исключительных случаях - для остановки диффузного кровотечения из ложа желчного пузыря, перивезикального инфильтрата или абсцесса, когда удаление всех гнойно-некротических тканей не представляется возможным. 18. Желчный пузырь и другие удаленные ткани направляются на гистологиче-ское исследование. Выпот и содержимое абсцессов направляются на бактериологиче-ские посевы для идентификации микрофлоры и ее чувствительности к антибиотикам.

3. Закрытые повреждения мочевого пузыря.

Повреждения мочевого пузыря - подразделяются на закрытые и открытые. Открытые повреждения мочевого пузыря требуют оперативного лечения, носящего как лечебный, так и эксплоративно-диагностический характер. Закрытые повреждения мочевого пузыря по локализации разрыва делятся на внебрюшинные и внутрибрюшинные.

Внебрюшинные разрывы мочевого пузыря возникают за счет повреждения экстраперитонеальной стенки мочевого пузыря с затеканием мочи в околопузырную клетчатку. Они сопровождаются резкой болью в надлобковой области, частыми позывами на мочеиспускание, выделением небольшого количества мочи, окрашенной кровью. Дыхательная экскурсия живота снижена. При позднем обращении больного (по прошествии 2-3 дней) после травмы в области лобкового симфиза, в паховых областях и на внутренней поверхности бедер определяется красноватая припухлость - результат имбибиции подкожной жировой клетчатки мочевым затеком.

Внутрибрюшинный разрыв мочевого пузыря сопровождается клинической картиной, характерной для разрыва любого полого органа брюшной полости. Тяжесть симптоматики обусловлена агрессивным воздействием мочи на брюшину. Позывы на мочеиспускание обычно отсутствуют или слабо выражены. Больной выделяет небольшое количество мочи, окрашенной кровью. Иногда акт мочеиспускания может быть сохранен вследствие тампонады разрыва петлей кишки или сальником.

Наличие ссадин, ушибов и других признаков травмы в области живота и таза, оценка состояния больного и степени наполнения мочевого пузыря помогают заподозрить его повреждение. Пальпацией через прямую кишку определяют наличие или отсутствие ее повреждения, наличие гематомы и мочевого затека, переломов костей, нависание пузырно-прямокишечной складки.

Наиболее ценным диагностическим методом является контрастная ретроградная цистография, позволяющая выявить нарушение целостности мочевого пузыря, провести дифференциальную диагностику между внутри- и внебрюшинным разрывами, установить формирование и локализацию затеков.

Проведение ретроградной цистографии следует совместить с приемом Зельдовича, состоящим в учете количества вводимой и выводимой катетером жидкости. По катетеру в мочевой пузырь вводят не менее 250-300 мл 10-15% рентгеноконтрастного вещества на 1-2% растворе новокаина с антибиотиком широкого спектра действия. Рентгенограммы выполняют в прямой и боковой проекциях. Обязателен снимок после опорожнения мочевого пузыря для уточнения локализации и характера распространения затеков в околопузырной и забрюшинной клетчатке.

Для выявления крови и мочи в брюшной полости в последние годы широко используют ультразвуковое исследование, лапароцентез и лапароскопию.

При клинических признаках повреждения органов брюшной полости нередко окончательная диагностика повреждения мочевого пузыря осуществляется в ходе операции. После ревизии всех органов брюшной полости проверяют целостность мочевого пузыря.

Лечение. Хирургическая тактика диктуется характером повреждения мочевого пузыря и сочетанными травмами других органов. Изолированные ушибы и неполные разрывы пузырной стенки лечат консервативно: назначают постельный режим, гемостатические, обезболивающие и противовоспалительные средства. Для предупреждения двухэтапного разрыва в мочевой пузырь на 7-10 дней устанавливают постоянный катетер. Лечение полных закрытых повреждений мочевого пузыря должно быть всегда оперативным.

Клиническая практика свидетельствует: чем раньше выполняется оперативное вмешательство при внутри- и внебрюшинных повреждениях мочевого пузыря, тем лучше исходы. Операция состоит в восстановлении целостности мочевого пузыря, отведении из него мочи и дренировании мочевых затеков. При внутрибрюшинном повреждении производят срединную лапаротомию. Брюшную полость тщательно осушают. Рану мочевого пузыря ушивают одно- или двухрядным швом. Операцию завершают наложением эпицистостомы и дренированием брюшной полости.

БИЛЕТ №18

1. Динамическая кишечная непроходимость: виды, этиология, патогенез, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.

Динамическая непроходимость составляет около 8—11% ко всем формам кишечной непроходимости у детей. Динамическую кишечную непроходимость встречают чаще, чем учитывают. У детей наблюдают динамическую непроходимость преимущественно в паралитической форме. Она возникает в результате обтурационной и странгуляционной непроходимости, ограниченного и разлитого перитонита, травм брюшной полости, пневмонии, эмпиемы плевры, кишечных дисфункций, в послеоперационном периоде после операций на органах грудной и брюшной полостей и пр. Одной из причин развития паралитической непроходимости является гипокалиемия. Тяжесть состояния при паралитической форме непроходимости обусловлена не только большой потерей солей и жидкости с рвотными массами и выделением калия почками, голоданием и гипопротеинемией, но и воздействием бактериальных и токсических факторов. Спастическую форму кишечной непроходимости в самостоятельном виде не наблюдают, если не считать пилороспазм, связанный с родовой травмой, или глистную инвазию, при которой большое значение имеет спазм кишки в развитии кишечной непроходимости. Клиника и диагностика паралитической непроходимости. На фоне основного заболевания состояние больного ухудшается. Боли, как правило, постоянные, носят разлитой характер, но не достигают такой интенсивности, как при механической непроходимости. Повторная рвота с примесью зелени. Быстро нарастают симптомы токсикоза, эксикоза и сердечно-сосудистой слабости. Живот вздут. Через переднюю брюшную стенку могут контурироваться увеличенные в объеме петли неперистальтирующих кишок. При отсутствии перитонеальных явлений живот мягкий. В поздние сроки при перкуссии в отлогих местах определяют притупление перкуторного звука, свидетельствующее о наличии выпота в брюшной полости. При выслушивании перистальтических шумов нет, но в брюшной полости прослушивают сердечные тоны. Задержано отхождение стула и газов. Мочеиспускание редкое. Для установления диагноза паралитической непроходимости большое значение имеет рентгенологическое исследование, при котором характерно расширение всех кишечных петель, отсутствие перистальтики с неподвижными уровнями жидкости, преобладание газа над жидкостью. Чаши Клойбера контурируются нечетко и число их невелико. Петли кишок развернуты, уровни жидкости в арках располагаются на одной высоте. В динамике рентгенологические признаки стабильные. Важное значение для уточнения диагноза динамической кишечной непроходимости имеет выяснение состояния толстой кишки при ирригоскопии с бариевой взвесью. Наличие спавшейся толстой кишки свидетельствует о механической непроходимости; нормальный или увеличенный диаметр толстой кишки — о паралитической непроходимости. Комплекс консервативных мероприятий, направленных на борьбу с паралитической непроходимостью, при положительном результате также позволяет подтвердить диагноз динамической кишечной непроходимости. Особую трудность представляет дифференциальная диагностика органической и функциональной непроходимости у новорожденных. Дифференциально-диагностические таблицы между этими формами непроходимости разработаны нами совместно с А. С. Князевой (табл. 5, 6, 7). Лечение динамической непроходимости связано прежде всего с устранением основной причины, вызвавшей ее развитие (перитонит, эмпиема плевры, пневмония, кишечная инфекция и пр.). Эта терапия направлена на ликвидацию причины, вызвавшей непроходимость, с одновременным возбуждением перистальтики кишок путем внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы и натрия хлорида, калия хлорида, при явлениях гипокалиемии; производства пресакральной или паранефральной новокаиновой блокады по Вишневскому, промывания желудка, клизмы и пр. Хороший эффект оказывает следующая схема борьбы с паралитической непроходимостью: промывание желудка до чистых вод 1 % раствором хлористоводородной кислоты ежечасно, паранефральная или пресакральная новокаиновая блокада и после этого внутривенное введение прозерина, по разовой дозе 3 раза подряд каждый час. Через 15 мин после последнего введения раствора прозерина внутривенно вводят коктейль, состоящий из 20—40 % раствора глюкозы (10—15 мл), 10% раствора хлорида кальция (5—7 мл) и 0,25 % раствора новокаина (около 10 мл). И еще через 15 мин после введения коктейля делают сифонную клизму. Если реализация подобной схемы эффекта не дала, ее можно повторить через 12 ч. На переднюю брюшную стенку накладывают компресс с мазью Вишневского со спиртом.

2. Острый тиреоидит. Зоб Риделя, зоб Хашимото: эиология, клиника, диагностика, лечение.

Тиреоидит - воспаление неизмененной щитовидной железы. Причины, вызывающие тиреоидит

Различают острый, подострый и хронический тиреоидит.

Острый, в свою очередь, может быть гнойным и негнойным.

Подострый также носит название тиреоидит де Кервена.

Хронический может быть фиброзным (зоб Риделя) и аутоиммунным (тиреоидит Хашимото). Острый гнойный тиреоидит развивается на фоне острого или хронического инфекционного процесса (тонзиллит, пневмония, сепсис и др.).

Острый негнойный тиреоидит может развиться после травмы, кровоизлияния в щитовидную железу, лучевой терапии.

Подострый тиреоидит развивается после вирусных инфекций (ОРВИ, Коксаки, инфекционный паротит и др.). Заболевают чаще женщины в возрасте 30-50 лет.

Аутоиммунный хронический тиреоидит заболевание, в основе которого лежит аутоиммунное поражение щитовидной железы, образуются антитела к различным компонентам щитовидной железы (в норме антитела в организме человека вырабатываются только на чужеродное вещество). Это наиболее часто встречающееся воспалительное заболевание щитовидной железы. Чаще всего аутоиммунный тиреоидит встречается у пациентов от 40 до 50 лет, причем у женщин в десять раз чаще, чем у мужчин. И в последнее время аутоиммунным тиреоидитом страдает все больше пациентов молодого возраста и детей.

Причина хронического фиброзного тиреоидита неизвестна. Есть версия о том, что зоб Риделя это конечная стадия аутоиммунного тиреоидита. Риск развития заболевания имеют люди, у которых наблюдались базедова болезнь или любые формы эндемического зоба. Проявления тиреоидита

Острый гнойный тиреоидит: боль в области передней поверхности шеи, отдающая в затылок, нижнюю и верхнюю челюсть, усиливающаяся при движении головы, глотании. Увеличение шейных лимфатических узлов. Повышение температуры тела, озноб.

Острый негнойный тиреоидит: проявления менее выражены, чем при остром гнойном воспалении щитовидной железы.

Подострый тиреоидит: боль в области шеи, отдающая в затылочную область, нижнюю челюсть, уши, височную область, головная боль, слабость, снижение двигательной активности, повышение температуры тела. В начале заболевания (гипертиреоидная, острая стадия) могут наблюдаться симптомы тиреотоксикоза: учащение сердечных сокращений, потливость, похудание, тремор рук. В крови - повышенные уровни гормонов щитовидной железы. При длительном течении могут развиться симптомы гипотиреоза (гипотиреоидная стадия), сонливость, вялость, заторможенность, зябкость, отечность лица, сухость кожи, урежение сердечных сокращений, запоры. Щитовидная железа увеличена (часто только правая доля), плотная, болезненная. В крови - низкое содержание гормонов щитовидной железы.  В стадии выздоровления исчезает болезненность щитовидной железы, уровни гормонов щитовидной железы.

Заболевание склонно к рецидивированию (возврату), особенно при повторных вирусных инфекциях, переохлаждении.

Хронический фиброзный тиреоидит: диффузное (распространенное), реже очаговое увеличение щитовидной железы. Железа очень плотная, неподвижная, не смещается при глотании.

Прогрессирование и распространение процесса на всю железу сопровождается развитием гипотиреоза. При больших размерах железы наблюдаются симптомы сдавления органов шеи: осиплость голоса, затруднение глотания, дыхания.

Аутоиммунный хронический тиреоидит: в течение первых лет заболевания жалобы и симптомы, как правило, отсутствуют. В дальнейшем, диффузное, иногда неравномерное увеличение щитовидной железы, плотная, подвижная. При больших размерах железы появляются симптомы сдавления органов шеи. По мере развития заболевания изменения, разрушающие щитовидную железу, приводят к нарушению функции железы - вначале явлениям гипертиреоза вследствие поступления в кровь большого количества ранее выработанных гормонов, в дальнейшем (или минуя гипертиреоидную фазу) - к гипотиреозу. Содержание тиреоидных гормонов в крови снижено. В диагностике большое значение имеют определение титра антитиреоидных антител антител против собственной щитовидной железы. Осложнения

Острый тиреоидит может завершиться формированием в ткани щитовидной железы гнойника, который способен прорваться, и хорошо, если наружу. Но если гной попадет в окружающие ткани, он может затекать в околосердечное пространство; прогрессирующее гнойное воспаление в тканях шеи способно привести к повреждению сосудов, заносу гнойной инфекции к мозговым оболочкам и тканям мозга и даже к развитию общего заражения крови инфекцией (сепсису). Лечить острый тиреоидит надо своевременно и самым тщательным образом. Отсутствие лечения при подостром тиреоидите может привести к тому, что будет повреждено достаточно большое количество ткани щитовидной железы и в итоге разовьется необратимая недостаточность щитовидной железы. Прогноз

При своевременно начатом и полноценном лечении острый тиреоидит заканчивается выздоровлением, и ничем больше о себе не напоминает.

Подострый тиреоидит обычно заканчивается полным выздоровлением. Правда, после излечения в щитовидной железе могут остаться уплотнения, которые расцениваются как узлы. Они не требуют врачебного вмешательства.

К сожалению, у большей части больных аутоиммунным тиреоидитом с течением времени функция щитовидной железы снижается и развивается гипотиреоз, который требует лечения тиреоидными гормонами.

3. Закрытая травма уретры: симптоматика, диагностика, лечение.

Травмы мочеиспускательного канала (уретры) у мужчин, происходят чаще, чем у женщин. Это связано с анатомическим строением органа: у мужчин мочеиспускательный канал достигает 23 см. в длину, а у женщин составляет 2 см.