95Хронические лейкозы: общие понятия, виды лейкозов, изменения в крови при хронических миело- и лимфолейкозах.

Хронические лейкозы подразделяются на хронические лейкозы миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения.

Хронические лейкозы миелоцитарного происхождения

Классификация: • хронический миелоидный лейкоз, • хронический эритромиелоз, • эритремия.

Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз)

Патологическая анатомия

Костный мозг сочный, серо-красный, серо-желтый, содержит молодые и бластные клетки. В костях иногда остеосклероз. Кровь серо-красная, органы малокровные, селезенка резко увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полость. Масса ее достигает 6–8 кг. Печень увеличена до 5–6 кг. Лимфатические узлы значительно увеличены. Лейкозные клетки образуют тромбы в кровеносных сосудах, инфильтруют сосудистую стенку. В связи с этим нередки инфаркты, кровоизлияния. Довольно часто бывает аутоинфекция.

Лечение

полноценное питание,наблюдение(при клинико-гематолог проявлениях)

первичносодерживающ терапия альфа-интерфероном,гидроксимочевиной,миелосаном

Картина крови и костного мозга

В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким моноцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозинофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

Хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения

Классификация: • хронический лимфолейкоз; • лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); • парапротеинемические лейкозы:

а) миеломная болезнь,б) первичная макроглобулинемия (болезнь Вандельстрема),в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).

Хронический лимфолейкоз

это доброкачественная опухоль лимфатической ткани. Клетки опухоли составляют преимущественно зрелые лимфоциты. Встречается у лиц среднего и пожилого возраста. Увеличивается количество лимфоцитов в лимфатических узлах, селезенке, печени.

Патологическая анатомия

Костный мозг красного цвета с участками желтого. Лимфатические узлы всех областей тела резко увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. Увеличиваются размеры миндалин, лимфатические фолликулы кишечника. Печень, почки и селезенка увеличены. Лейкемическая инфильтрация отмечается во многих органах средостения, брыжейке, миокарде, серозных и слизистых оболочках.

Картина крови и костного мозга

В начале болезни лимфоцитоз достигает 40–50 % в формуле крови, затем постепенно нарастает до 80–90, количество тромбоцитов нормально или незначительно снижено. Характерный признак хронического лимфолейкоза — полуразрушенные ядра лимфоцитов периферической крови. В пунктате костного мозга увеличено количество лейкоцитов.