- •Часть II. Частная патология
- •Раздел 3. Патология исполнительных систем и органов
- •Глава 22. Общие сведения о патологии
- •22.1. Введение
- •22.2. Классификация нарушений системы крови
- •22.3. Основные типовые формы патологии системы крови
- •Белой крови; 4) системы тромбоцитов, 5) системы гемостаза (свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови). Эти расстройства могут быть как изолированными, так и сочетанными.
- •22.4. Особенности патологии системы крови
- •22.5. Нарушения объема крови и соотношения форменных элементов и плазмы крови
- •Глава 23. Патология системы красной крови
- •23.1. Качественные изменения эритроцитов крови
- •23.2. Количественные нарушения эритроцитов в крови
- •23.2.1. Эритроцитозы. Их виды и характеристика
- •Относительные эритроцитозы бывают гемоконцентрационными и перераспределительными.
- •23.2.2. Анемии. Классификация. Виды. Характеристика
- •Классификация анемий
- •Постгеморрагические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Приобретенные га (экзоэритроцитарные)
- •Наследственные га (эндоэритроцитарные)
- •Анемии вследствие нарушения кровообразования ( дизэритропоэтические анемии)
- •Железодефицитные анемии
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Гипо - и апластические анемии
- •23.3. Основные принципы терапии анемий
- •Глава 24. Патология системы белой крови Введение
- •Классификация патологии системы белой крови
- •Этиология нарушений системы белой крови
- •24.1. Качественные нарушения лейкоцитов крови
- •24.2. Количественные нарушения лейкоцитов в крови
- •24.2.1. Лейкоцитозы и их характеристика
- •Классификация лейкоцитозов
- •24.3. Характеристика основных клинических форм патологии системы белой крови
- •Агранулоцитоз
- •Лейкемоидные реакции
- •24.4. Принципы терапии заболеваний и синдромов системы белой крови
- •Глава 25. Гемобластозы
- •Общие нарушения при гемобластозах
- •25.1. Гематосаркомы и их характеристика
- •Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)
- •Миеломная болезнь
- •25.2. Лейкозы и их характеристика
- •Патогенез лейкозов
- •25.2.1. Классификация лейкозов
- •Лейкемоидные реакции
- •25.2.2. Острые лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов
- •Общая характеристика некоторых видов острых лейкозов
- •Клиническая картина разных видов острых лейкозов
- •Стадии развития острых лейкозов
- •Морфологическая анаплазия клеток крови при острых лейкозах
- •Принципы лечения острых лейкозов
- •25.2.3. Хронические лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Хронический миелолейкоз
- •Лечение хронического миелолейкоза
- •Хронический лимфолейкоз
- •Лечение хронического лимфолейкоза
- •Глава 26. Типовые формы и механизмы нарушений гемостаза
- •26.1. Гемостаза и основные его механизмы
- •26.1.1. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
- •26.1.2. Коагуляционный гемостаз
- •Повреждение сосудистойстенки
- •26.1.3. Антикоагулянтная система крови
- •26.1.4. Фибринолитическая система крови
- •26.2. Тромбофилия и ее механизмы
- •26.2.1. Изменения тромбогенной и тромборезистентной активности сосудистой стенки
- •26.2.2. Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы
- •26.2.3. Гиперкоагуляция и ее механизмы
- •26.2.3.1. Увеличение содержания прокоагулянтов в крови
- •26.2.3.2. Снижение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.3.3. Угнетение фибринолиза
- •26.2.4. Гипокоагуляция и ее механизмы
- •26.2.4.1. Тромбоцитопении
- •26.2.4.2. Тромбоцитопатии
- •26.2.4.3. Дефицит плазменных прокоагулянтов
- •26.2.4.4. Повышение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.4.5. Гиперфибринолиз
- •26.2.4.6. Основные типы кровоточивости
- •26.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- •26.3.1. Механизмы развития двс-синдрома
- •26.3.2. Хронический двс-синдром
- •26.4. Обследование больных с изменениями в системе гемостаза
- •26.5. Основные принципы терапии нарушений гемостаза
- •Лечение различных форм геморрагических синдромов
- •Глава 27. Патология сердечно-сосудистой системы. Недостаточность кровообращения. КОронарная недостаточность
- •27.2.Недостаточность кровообращения
- •3. По выраженности признаков недостаточности кровообращения:
- •27.3. Коронарная недостаточность
- •27.3.1. Виды КороНарной недостаточности
- •27.3.2. Причины Коронарной Недостаточности
- •27.3.3. Механизмы повреждения сердца при коронарной недостаточности
- •Расстройство процессов энергообеспечения кардиомиоцитов
- •Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов
- •Дисбаланс ионов и жидкости в кардиомиоцитах
- •Расстройство механизмов регуляции работы сердца
- •Динамика изменений активности механизмов регуляции сердца
- •Эффекты постокклюзионной реперфузии миокарда
- •27.3.4.ИзменениЯ основных показателей функции сердца
- •27.3.5.Принципы терапии коронарной недостаточности
- •Глава 28. Сердечная недостаточность
- •28.1. Этиология Сердечной недостаточности
- •Факторы, непосредственно повреждающие сердце бывают:
- •Факторы, обусловливающие функциональную перегрузку сердца
- •28.2. Виды сердечной недостаточности
- •28.3. Общий патогенез развития
- •Механизмы компенсации сниженной сократительной функции сердца
- •Механизмы декомпенсации гипертрофированного сердца
- •Повреждение мембранного аппарата ферментных систем кардиомиоцитов
- •Нарушение содержания и соотношения между отдельными ионами внутри и вне клеток миокарда
- •Нарушения в генетической программе и/или механизмах её реализации
- •Расстройства нейрогуморальной регуляции сердца
- •28.4. Нарушения функций сердца и центральной гемодинамики при сердечной недостаточности
- •28.5. Принципы нормализации функциЙ сердца
- •Принципы, цели и группы фармакологических препаратов, применяемых для нормализации функции сердца при его недостаточности
- •Глава 29. Нарушения ритма сердца (аритмии) Введение
- •29.1. Виды аритмий. Их этиология и патогенез
- •29.1.1. Аритмии, возникающие в результате нарушений автоматизма
- •Виды аритмий, развивающихся в результате нарушений автоматизма
- •Изменения показателей гемодинамики при синусовых аритмиях
- •Изменения коронарного кровотока при синусовых аритмиях
- •Гетеротопные аритмии. Их характеристика
- •Нарушения системной гемодинамики при гетеротопных аритмиях
- •Нарушения коронарного кровотока при гетеротопных аритмиях
- •29.1.2. Аритмии, возникающие в результате нарушений проводимости
- •Характеристика основных расстройств проводимости
- •Расстройства гемодинамики при аритмиях в результате нарушения проведения электрического импульса
- •Расстройства коронарного кровотока при аритмиях в результате нарушения проведения возбуждения
- •29.1.3. Аритмии, возникающие в результате сочетанных нарушений возбудимости и проводимости
- •Повторная циркуляция возбуждения по замкнутому контуру
- •29.2. Принципы терапии нарушений ритма сердца
- •Глава 30. Нарушения системного уровня Артериального давления
- •Виды артериальных гипертензий (аг)
- •1) Нейрогенные:
- •5) Смешанные.
- •31.1.1. Характеристика основных видов артериальных гипертензий
- •Центрогенные аг
- •Причины центрогенных аг
- •Патогенез центрогенных аг
- •1) Аг, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности (неврозом).
- •2) Аг, обусловленные органическими повреждениями структур мозга, участвующих в регуляции уровня ад.
- •Цереброишемическая гипертензия
- •Рефлекторные аг
- •«Условнорефлекторные» нейрогенные аг
- •Безусловнорефлекторные аг
- •1) Развивающиеся в результате хронического раздражения экстеро- и интерорецепторов, нервных стволов или центров.
- •2) Формирующиеся вследствие прекращения афферентной импульсации, оказывающей тормозящее («сдерживающее», «депрессорное») влияние на тоническую прессорную активность кардиовазомоторного центра.
- •Эндокринные аг
- •Аг при патологии надпочечников
- •Кортикостериоидные надпочечникоовые аг
- •Минералокортикоидные аг
- •Глюкокортикоидные аг
- •«Катехоламиновые» надпочечниковые аг
- •Аг при гипертиреоидных состояниях
- •Аг при расстройствах эндокринных функций гипоталамо-гипофизарной системы
- •Аг при гиперпродукция кортиколиберина (кл) и актг
- •Аг при других эндокринопатиях
- •Метаболические аг
- •Почечные аг
- •Вазоренальная аг
- •Ренопривная аг
- •Гипоксические аг
- •Гемические аг
- •Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия)
- •Общая этиология гб
- •Основные звенья патогенеза гб
- •Смешанные аг
- •Характеристика Местных аг
- •30.1.2. Принципы лечения артериальных гипертензий
- •2) При эндокринных аг необходимо:
- •3) При гипоксических (метаболических) аг целесообразно:
- •4) При гемических аг необходимо:
- •5) При местных аг целесообразно:
- •30.2. Артериальные гипотензии
- •30.2.1. Характеристика основных видов хронических артериальных гипотензий
- •Нейрогенные центрогенные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности
- •Артериальные гипотензии, обусловленные органическими изменениями в центральных (диэнцефально-гипоталамических) и периферических структурах, участвующих в регуляции ад
- •Рефлекторные артериальные гипотензии
- •Эндокринные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии надпочечникового происхождения
- •Артериальные гипотензии при поражении гипофиза
- •Артериальная гипотензия при гипотиреоидных состояниях
- •Артериальные гипотензии, вызванные нарушением метаболизма веществ с гипо- и гипертензивным действием
- •30.2.2. Принципы лечения артериальных гипотензий
- •Глава 31. Патология лимфатической системы
- •31.1. Введение
- •31.2. Транспорт гуморов в организме
- •31.3. Образование тканевой жидкости
- •31.4. Внесосудистое звено гуморального транспота
- •31.5. Таможенная функция интерстиция
- •31.6. Лимфообразование. Механизмы нарушений
- •31.7. Недостаточность транспорта лимфы
- •31.8. Нарушения свертывемости лимфы
- •31.9. Лимфатический отек
- •31.10. Нарушения функций лимфатических узлов
- •31.11. Лимфатическая система при различных видах патологии
- •31.11.1. Влияние перегревания организма
- •31.11.2. Влияние переохлаждения организма
- •31.11.3. Роль лимфатической системы в патогенезе воспаления
- •31.11.4. Роль лимфатической системы в патогенезе атеросклероза
- •31.11.5. Роль лимфатической системы в патогенезе опухолевого процесса
- •31.12. Возможности управления функциями лимфатической системы
- •31.12.1. Эндолимфатическая терапия
- •31.12.2. Лечебные воздействия на интерстициальный гуморальный транспорт и лимфатический дренаж тканей
- •31.12.3. Воздействия на транспорт лимфы
- •31.12.9. Воздействия на функции лимфатических узлов
- •31.12.13. Экстракорпоральная обработка лимфы
- •31.12.14. Эксклюзивные методы лечения конкретных заболеваний
- •31.12.15. Эндоэкологическая реабилитация на клеточно-организменном уровне
- •31.13. Заключение
24.2.1. Лейкоцитозы и их характеристика
Лейкоцитозы характеризуются увеличением числа лейкоцитов в крови выше соответствующей нормы (то есть выше 4-9 ·109 л).
В этиологии развития патологического лейкоцитоза большое значение имеет действие самых различных (физических: механических, термических и др.; химических: органических и неорганических; биологических: вирусных, бактериальных, паразитарных; психических; социальных) патогенных факторов.
Классификация лейкоцитозов
Различают следующие виды лейкоцитозов: физиологический (беременных, рожениц, новорожденных, мышечный, пищеварительный) и патологический (при действии на организм различных повреждающих факторов, вызывающих травмы, ожоги, воспалительные, инфекционные, аллергические заболевания и процессы), общий и локальный, абсолютный и относительный; острый и хронический; регенеративный, дегенеративный и регенеративно-дегенеративный.
Лейкоцитоз может развиваться в результате увеличения в крови либо всех, либо нескольких, либо одного вида лейкоцитов. В зависимости от этого различают равномерный лейкоцитоз (одинаковое увеличение всех форм), нейтрофильный (нейтрофилез, нейтрофилия), эозинофильный (эозинофилия), базофильный (базофилия), лимфоцитарный (лимфоцитоз), моноцитарный (моноцитоз).
Нейтрофилия чаще встречается при острых воспалительных и инфекционных заболеваниях, особенно при ангине, паратонзилярном абсцессе, пневмониях, гнойном плеврите и менингите, дизентерии, септической инфекции, при остром и хроническом миелолейкозе.
Эозинофилия возникает при разнообразных аллергических реакциях и заболеваниях (бронхиальной астме, сывороточной болезни, скарлатине, глистных инвазиях, скарлатине, применении пенициллина и других антибиотиков).
Базофилия развивается при гипотиреозе, оспе, аллергических заболеваниях, гемофилии, лейкозах, опухолевых болезнях.
Лимфоцитоз встречается при хронических инфекционных заболеваниях (туберкулезе, коклюше, бруцеллезе, оспе, сифилисе, инфекционном мононуклеозе), остром и хроническом лимфолейкозе.
Моноцитоз развивается при интоксикации организма, краснухе, бруцеллезе, малярии, хронических инфекциях, висцеральном сифилисе, инфекционном мононуклеозе, остром и хроническом моноцитарном лейкозе.
По механизму развития лейкоцитозы бывают:
1) регенеративными, 2) перераспределительными, 3) ангидремическими.
Регенеративные лейкоцитозы обусловлены активизацией :
- ЦНС (в результате раздражения, травмы, гипоксии);
симпатической нервной системы, адренергических структур, сопровождающихся усилением образования и действия цАМФ (нейтрофильный лейкоцитоз);
парасимпатической нервной системы, холинергических структур, сопровождающихся усилением образования и действия цГМФ ( лимфоцитоз, моноцитоз);
эндокринной системы, в частности гиперсекрецией СТГ, АКТГ, глюко- и минералокортикоидов, эстрогенов,ТТГ и тиреоидных гормонов и др.;
тканевых гормонов (простагландинов Е1, Е2, гистамина и др.);
специфических клеточных ФАВ (увеличение количества и активности соответствующих лейкопоэтинов и их активаторов, особенно колониестимулирующих факторов, в том числе ГМ-КСФ; продуктов распада лейкоцитов, витаминов В12, В7, аскорбиновой кислоты и др., эндотоксинов, NO и др.
Регенеративные лейкоцитозы могут развиваться и в результате уменьшения образования и активности соответствующих лейкопоэтинов и их активаторов (особенно, факторов пролиферации и роста тех или иных видов лейкоцитов).
Перераспределительные лейкоцитозы возникают в результате изменения соотношения между пристеночным и циркулирующим пулом в тех или иных отделах сосудистого русла (особенно при приеме пищи, мышечной работе и т.д.).
Адгидремические лейкоцитозы развиваются обычно вследствие недостаточного поступления жидкостей в организм (сужение пищеварительного канала, повреждение его стенок, развитие коматозного состояния) либо в результате избыточной потери организмом жидкости из-за неукротимой рвоты, диареи, полиурии, плазмореи, потоотделения, гипервентиляции. Это приводит к уменьшению плазмы и относительному увеличению числа клеток крови.
Значение лейкоцитозов. В условиях патологии лейкоцитозы чаще играют положительную биологическую роль для организма. Они являются маркерами тех или иных повреждений, т.е. отражают адекватную реактивность организма на повреждение. Лейкоцитозы являются важным компонентом активизации защитно-приспособительных реакций при различных видах повреждений, воспалений, инфекций. Лейкоцитозы лежат в основе развития и активизации клеточного и гуморального иммунитета (фагоцитоза, фагоцитарной активности, антителообразования и др.).
Характер, степень и динамика лейкоцитоза имеют важное значение как в развитии тех или иных патологических процессов и заболеваний, так и в оценке реактивности организма в целом и эффективности проводимого лечения.
Изменения соотношения различных форм лейкоцитов в условиях разных патологических процессов и заболеваний оценивают путем исследования относительной и абсолютной лейкоцитарной формулы (соответственно ОЛФ и АЛФ). В амбулаторных условиях чаще исследуют ОЛФ. Однако следует помнить, что АЛФ несет значительно большую информацию о функциональных сдвигах системы белой крови.
24.2.2. Лейкопении и их характеристика
Лейкопении характеризуются снижением содержания лейкоцитов меньше соответствующей нормы (4-9 · 109 л).
Лейкопении являются симптомом или входят в синдром того или иного заболевания, но могут иметь и функциональный характер (во время сна).
По происхождению лейкопении они могут быть первичными (чаще наследственными) и вторичными (приобретенными).
Первичные лейкопении наследуются обычно по аутосомно-рецессивному типу. Различают следующие основные их виды: 1) постоянная наследственная нейтропения, 2) периодическая наследственная нейтропения, 3) наследственная моноцитопения с фагоцитарной недостаточностью (синдром Чедиака- Хигаси).
Вторичные лейкопении обычно приобретаются в различные периоды онтогенеза в результате первичной патологии не системы крови, а других систем и органов организма.
В этиологии вторичных лейкопений большое значение имеют различные, как правило, интенсивные и длительно действующие, физические, химические, биологические и социальные патогенные факторы.
Среди физических факторов важное место занимают ионизирующая радиация, рентгеновские лучи, СВЧ-волны, ультрафиолетовые лучи.
Среди химических факторов - как неорганические (мышьяк, золото, свинец и др.), так и органические вещества (тетраэтилсвинец, бензол,инсектициды и др.). Особое значение имеют лекарственные препараты (противомикробные: сульфаниламиды, антибиотики, ПАСК и др.; анальгетики: амидопирин, фенацитин, анальгин и др.; антитиреоидные: мерказолил, метилтиоурацил и др.; антисифилитические -новарсенол и др.; снотворные: барбитураты и др.; антидепрессанты.
Среди биологических факторов - инфекционные возбудители (вирусы, бактерии и др., их метаболиты и токсины), вызывающие развитие гриппа, адено- и энтеровирусной патологии, кори, гепатита и других заболеваний, сопровождающихся интоксикацией организма.
Среди социальных факторов - длительный дефицит пищи, воды, макро- и микроэлементов (железа, селена и др.), витаминов (особенно В12, В7, С), ФАВ, экологически и производственно неблагоприятные условия труда и жизни, хронический и интенсивный стресс, психоэмоциональные потрясения и др.
В патогенезе разных видов лейкопений важное место занимают:
угнетение лейкопоэза (возникающее в результате генетических дефектов пролиферативных процессов и созревания лейкоцитов, особенно промиелоциов, миелоцитов и метамиелоцитов; гипотиреоза, гипокортицизма; дефицита интерлейкинов, особенно ИЛ-3; лейтотриенов, белков, особенно незаменимых аминокислот, фосфолипидов, витаминов В12, В7, аскорбиновой кислоты и т.д.; при нарушении иннервации и микроциркуляции в костном мозге; при действии ядов- бензола, липотоксола и др. токсических веществ; облучения; избытка гидроперекисей липидов и свободных радикалов; облучения и радиотоксинов;
усиление разрушения и продолжительности жизни лейкоцитов как в крови, но особенно в тканях и органах, главным образом в гипертрофической селезенке (возникающих под влиянием различных экзо- и эндотоксинов, аутоантител, агглютиногенов, радиации и других повреждающих факторов, вызывающих как разрушение лейкоцитов, так и их мутации, особенно В-лимфоцитов);
повышенная потеря лейкоцитов организмом (возникающая в результате кровопотерь, кровоизлияний, гемо- и лимфоррагий, особенно при термических, химических и механических травмах);
гемодилюция (разведение крови, возникающее в результате трансфузий большого объема плазмы, плазмозаменителей, а также при гиперальдостеронизме, избыточной продукции АДГ, гипергликемии, гиперпротеинемии, особенно, гиперальбуминемии);
перераспределение лейкоцитов в сосудистом русле, являющееся обычно временным и возникающее при стрессе, воспалении, интенсивной мышечной работе, травмах, кровопотерях, шоке, коллапсе и т.д.
Лейкопения развивается в результате уменьшения одного, двух или нескольких видов лейкоцитов (особенно, нейтрофилов, лимфоцитов и моноцитов).
У организмов с нейтрофильным профилем крови (человек, приматы, собаки) лейкопения определяется преимущественно нейтропенией. Последняя возникает в результате угнетения миелопоэза и наблюдается при брюшном тифе, паратифе, сыпном тифе, гриппе, кори, оспе, малярии, бруцеллезе, лейшманиозах, лучевой болезни и др.
У человека и, особенно, у организмов с лимфоцитарным профилем крови (кролики, крысы, мыши) лейкопения может определяться развитием лимфоцитопении. Последняя встречается при стрессах, травмах, облучении организма, острых инфекционных и воспалительных процессах, введении в организм глюкокортикоидных препаратов, адреналина, тироксина.
Развивающаяся моноцитопения также может привести к развитию лейкопении. Она чаще возникает при тяжелых септических заболеваниях (при токсической форме брюшного тифа и др.).
Кроме того, нередко возникает эозинопения, как способная, так и не способная вызывать лейкопению. Это зависит от исходного абсолютного и относительного количества эозинофилов. В частности, при исходно высоком уровне эозинофилов в крови различные факторы, которые вызывают лимфоцитопению, обычно приводят и к развитию эозинопении, сопровождающейся возникновением лейкопении.
Развитие базофилопении (совсем не влияющей на уровень лейкопении) встречается при гипертиреозе (Базедовой болезни, тиреотоксикозе), стрессе, назначении глюкокортикоидных препаратов и т.д.
Биологическое значение лейкопений. В условиях патологии лейкопении для организма играют преимущественно отрицательную биологическую роль. При дефиците (особенно нейтрофилов, моноцитов, лимфоцитов) ослабевает иммунитет (специфический и неспецифический, гуморальный и клеточный), особенно страдает фагоцитоз. Это проявляется развитием разных по виду и степени иммунодефицитов и даже иммунодепрессии, что приводит к развитию обычно вяло, длительно и тяжело протекающих воспалительных, инфекционных и токсических процессов. Более того, лейкопения способствует снижению активности регенераторных и репаративных процессов, а значит ухудшает заживление поврежденных структур. Возникший инфекционно-токсический процесс протекает обычно без лихорадки (вследствие уменьшения образования и действия эндогенных вторичных пирогенов: интерлейкинов 1,2,6, фактора некроза опухоли, ГМ-КСФ и др.). На фоне лейкопении снижается эффективность различной лекарственной терапии, ослабевает антимикробное действие антибиотиков и сульфаниламидов, а также чаще возникают и быстрее растут опухоли.