- •Часть II. Частная патология
- •Раздел 3. Патология исполнительных систем и органов
- •Глава 22. Общие сведения о патологии
- •22.1. Введение
- •22.2. Классификация нарушений системы крови
- •22.3. Основные типовые формы патологии системы крови
- •Белой крови; 4) системы тромбоцитов, 5) системы гемостаза (свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови). Эти расстройства могут быть как изолированными, так и сочетанными.
- •22.4. Особенности патологии системы крови
- •22.5. Нарушения объема крови и соотношения форменных элементов и плазмы крови
- •Глава 23. Патология системы красной крови
- •23.1. Качественные изменения эритроцитов крови
- •23.2. Количественные нарушения эритроцитов в крови
- •23.2.1. Эритроцитозы. Их виды и характеристика
- •Относительные эритроцитозы бывают гемоконцентрационными и перераспределительными.
- •23.2.2. Анемии. Классификация. Виды. Характеристика
- •Классификация анемий
- •Постгеморрагические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Приобретенные га (экзоэритроцитарные)
- •Наследственные га (эндоэритроцитарные)
- •Анемии вследствие нарушения кровообразования ( дизэритропоэтические анемии)
- •Железодефицитные анемии
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Гипо - и апластические анемии
- •23.3. Основные принципы терапии анемий
- •Глава 24. Патология системы белой крови Введение
- •Классификация патологии системы белой крови
- •Этиология нарушений системы белой крови
- •24.1. Качественные нарушения лейкоцитов крови
- •24.2. Количественные нарушения лейкоцитов в крови
- •24.2.1. Лейкоцитозы и их характеристика
- •Классификация лейкоцитозов
- •24.3. Характеристика основных клинических форм патологии системы белой крови
- •Агранулоцитоз
- •Лейкемоидные реакции
- •24.4. Принципы терапии заболеваний и синдромов системы белой крови
- •Глава 25. Гемобластозы
- •Общие нарушения при гемобластозах
- •25.1. Гематосаркомы и их характеристика
- •Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)
- •Миеломная болезнь
- •25.2. Лейкозы и их характеристика
- •Патогенез лейкозов
- •25.2.1. Классификация лейкозов
- •Лейкемоидные реакции
- •25.2.2. Острые лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов
- •Общая характеристика некоторых видов острых лейкозов
- •Клиническая картина разных видов острых лейкозов
- •Стадии развития острых лейкозов
- •Морфологическая анаплазия клеток крови при острых лейкозах
- •Принципы лечения острых лейкозов
- •25.2.3. Хронические лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Хронический миелолейкоз
- •Лечение хронического миелолейкоза
- •Хронический лимфолейкоз
- •Лечение хронического лимфолейкоза
- •Глава 26. Типовые формы и механизмы нарушений гемостаза
- •26.1. Гемостаза и основные его механизмы
- •26.1.1. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
- •26.1.2. Коагуляционный гемостаз
- •Повреждение сосудистойстенки
- •26.1.3. Антикоагулянтная система крови
- •26.1.4. Фибринолитическая система крови
- •26.2. Тромбофилия и ее механизмы
- •26.2.1. Изменения тромбогенной и тромборезистентной активности сосудистой стенки
- •26.2.2. Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы
- •26.2.3. Гиперкоагуляция и ее механизмы
- •26.2.3.1. Увеличение содержания прокоагулянтов в крови
- •26.2.3.2. Снижение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.3.3. Угнетение фибринолиза
- •26.2.4. Гипокоагуляция и ее механизмы
- •26.2.4.1. Тромбоцитопении
- •26.2.4.2. Тромбоцитопатии
- •26.2.4.3. Дефицит плазменных прокоагулянтов
- •26.2.4.4. Повышение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.4.5. Гиперфибринолиз
- •26.2.4.6. Основные типы кровоточивости
- •26.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- •26.3.1. Механизмы развития двс-синдрома
- •26.3.2. Хронический двс-синдром
- •26.4. Обследование больных с изменениями в системе гемостаза
- •26.5. Основные принципы терапии нарушений гемостаза
- •Лечение различных форм геморрагических синдромов
- •Глава 27. Патология сердечно-сосудистой системы. Недостаточность кровообращения. КОронарная недостаточность
- •27.2.Недостаточность кровообращения
- •3. По выраженности признаков недостаточности кровообращения:
- •27.3. Коронарная недостаточность
- •27.3.1. Виды КороНарной недостаточности
- •27.3.2. Причины Коронарной Недостаточности
- •27.3.3. Механизмы повреждения сердца при коронарной недостаточности
- •Расстройство процессов энергообеспечения кардиомиоцитов
- •Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов
- •Дисбаланс ионов и жидкости в кардиомиоцитах
- •Расстройство механизмов регуляции работы сердца
- •Динамика изменений активности механизмов регуляции сердца
- •Эффекты постокклюзионной реперфузии миокарда
- •27.3.4.ИзменениЯ основных показателей функции сердца
- •27.3.5.Принципы терапии коронарной недостаточности
- •Глава 28. Сердечная недостаточность
- •28.1. Этиология Сердечной недостаточности
- •Факторы, непосредственно повреждающие сердце бывают:
- •Факторы, обусловливающие функциональную перегрузку сердца
- •28.2. Виды сердечной недостаточности
- •28.3. Общий патогенез развития
- •Механизмы компенсации сниженной сократительной функции сердца
- •Механизмы декомпенсации гипертрофированного сердца
- •Повреждение мембранного аппарата ферментных систем кардиомиоцитов
- •Нарушение содержания и соотношения между отдельными ионами внутри и вне клеток миокарда
- •Нарушения в генетической программе и/или механизмах её реализации
- •Расстройства нейрогуморальной регуляции сердца
- •28.4. Нарушения функций сердца и центральной гемодинамики при сердечной недостаточности
- •28.5. Принципы нормализации функциЙ сердца
- •Принципы, цели и группы фармакологических препаратов, применяемых для нормализации функции сердца при его недостаточности
- •Глава 29. Нарушения ритма сердца (аритмии) Введение
- •29.1. Виды аритмий. Их этиология и патогенез
- •29.1.1. Аритмии, возникающие в результате нарушений автоматизма
- •Виды аритмий, развивающихся в результате нарушений автоматизма
- •Изменения показателей гемодинамики при синусовых аритмиях
- •Изменения коронарного кровотока при синусовых аритмиях
- •Гетеротопные аритмии. Их характеристика
- •Нарушения системной гемодинамики при гетеротопных аритмиях
- •Нарушения коронарного кровотока при гетеротопных аритмиях
- •29.1.2. Аритмии, возникающие в результате нарушений проводимости
- •Характеристика основных расстройств проводимости
- •Расстройства гемодинамики при аритмиях в результате нарушения проведения электрического импульса
- •Расстройства коронарного кровотока при аритмиях в результате нарушения проведения возбуждения
- •29.1.3. Аритмии, возникающие в результате сочетанных нарушений возбудимости и проводимости
- •Повторная циркуляция возбуждения по замкнутому контуру
- •29.2. Принципы терапии нарушений ритма сердца
- •Глава 30. Нарушения системного уровня Артериального давления
- •Виды артериальных гипертензий (аг)
- •1) Нейрогенные:
- •5) Смешанные.
- •31.1.1. Характеристика основных видов артериальных гипертензий
- •Центрогенные аг
- •Причины центрогенных аг
- •Патогенез центрогенных аг
- •1) Аг, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности (неврозом).
- •2) Аг, обусловленные органическими повреждениями структур мозга, участвующих в регуляции уровня ад.
- •Цереброишемическая гипертензия
- •Рефлекторные аг
- •«Условнорефлекторные» нейрогенные аг
- •Безусловнорефлекторные аг
- •1) Развивающиеся в результате хронического раздражения экстеро- и интерорецепторов, нервных стволов или центров.
- •2) Формирующиеся вследствие прекращения афферентной импульсации, оказывающей тормозящее («сдерживающее», «депрессорное») влияние на тоническую прессорную активность кардиовазомоторного центра.
- •Эндокринные аг
- •Аг при патологии надпочечников
- •Кортикостериоидные надпочечникоовые аг
- •Минералокортикоидные аг
- •Глюкокортикоидные аг
- •«Катехоламиновые» надпочечниковые аг
- •Аг при гипертиреоидных состояниях
- •Аг при расстройствах эндокринных функций гипоталамо-гипофизарной системы
- •Аг при гиперпродукция кортиколиберина (кл) и актг
- •Аг при других эндокринопатиях
- •Метаболические аг
- •Почечные аг
- •Вазоренальная аг
- •Ренопривная аг
- •Гипоксические аг
- •Гемические аг
- •Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия)
- •Общая этиология гб
- •Основные звенья патогенеза гб
- •Смешанные аг
- •Характеристика Местных аг
- •30.1.2. Принципы лечения артериальных гипертензий
- •2) При эндокринных аг необходимо:
- •3) При гипоксических (метаболических) аг целесообразно:
- •4) При гемических аг необходимо:
- •5) При местных аг целесообразно:
- •30.2. Артериальные гипотензии
- •30.2.1. Характеристика основных видов хронических артериальных гипотензий
- •Нейрогенные центрогенные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности
- •Артериальные гипотензии, обусловленные органическими изменениями в центральных (диэнцефально-гипоталамических) и периферических структурах, участвующих в регуляции ад
- •Рефлекторные артериальные гипотензии
- •Эндокринные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии надпочечникового происхождения
- •Артериальные гипотензии при поражении гипофиза
- •Артериальная гипотензия при гипотиреоидных состояниях
- •Артериальные гипотензии, вызванные нарушением метаболизма веществ с гипо- и гипертензивным действием
- •30.2.2. Принципы лечения артериальных гипотензий
- •Глава 31. Патология лимфатической системы
- •31.1. Введение
- •31.2. Транспорт гуморов в организме
- •31.3. Образование тканевой жидкости
- •31.4. Внесосудистое звено гуморального транспота
- •31.5. Таможенная функция интерстиция
- •31.6. Лимфообразование. Механизмы нарушений
- •31.7. Недостаточность транспорта лимфы
- •31.8. Нарушения свертывемости лимфы
- •31.9. Лимфатический отек
- •31.10. Нарушения функций лимфатических узлов
- •31.11. Лимфатическая система при различных видах патологии
- •31.11.1. Влияние перегревания организма
- •31.11.2. Влияние переохлаждения организма
- •31.11.3. Роль лимфатической системы в патогенезе воспаления
- •31.11.4. Роль лимфатической системы в патогенезе атеросклероза
- •31.11.5. Роль лимфатической системы в патогенезе опухолевого процесса
- •31.12. Возможности управления функциями лимфатической системы
- •31.12.1. Эндолимфатическая терапия
- •31.12.2. Лечебные воздействия на интерстициальный гуморальный транспорт и лимфатический дренаж тканей
- •31.12.3. Воздействия на транспорт лимфы
- •31.12.9. Воздействия на функции лимфатических узлов
- •31.12.13. Экстракорпоральная обработка лимфы
- •31.12.14. Эксклюзивные методы лечения конкретных заболеваний
- •31.12.15. Эндоэкологическая реабилитация на клеточно-организменном уровне
- •31.13. Заключение
26.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
Этот синдром, чаще именуемый как ДВС-синдром, рассматривается также как типовой патологический процесс, характеризущийся генерализованной активацией системы гемостаза и фибринолиза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегантного состояния крови.
ДВС-синдром является сложным и грозным осложнением следующих заболеваний, патологических процессов и синдромов:
шоки любого генеза (в 90-100%);
септические состояния (в 70% );
бактериемия и вирусемия (в 30% );
опухоли, в первую очередь, лейкозы, (в 100% случаев при остром промиелоцитарном лейкозе, в 60-75% при других диссеминированных опухолях);
обширные и глубокие термические ожоги;
краш-синдром (синдром длительного раздавливания мягких тканей);
акушерская патология (преждевременная отслойка плаценты, тяжелый поздний гестоз беременных, ручное отделение плаценты, кесарево сечение, обильные кровотечения);
острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз (геморрагические лихорадки, малярия, переливание несовместимой крови, действие ядов змей и грибов);
травматические операции на паренхиматозных органах (печень, селезенка, предстательная железа, легкое), сопровождающиеся выраженными кровопотерями;
эндопротезирование сосудов, операции на клапанном аппарате сердца;
использование аппарата искусственного кровообращения;
трансплантация органов и тканей.
26.3.1. Механизмы развития двс-синдрома
В основе механизмов развития ДВС-синдрома лежит резко выраженная активация коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза с присоединением вторичного массивного повреждения эндотелия.
Основные пути реализации этих механизмов следующие:
1) Внешний механизм активации коагуляции осуществляется при массивном поступлении в кровь ф.III у больных с обширными ожогами, распадом опухолей, эмболией околоплодными водами, с преждевременной отслойкой плаценты, синдроме мертвого плода. Выраженные количества ф.III высвобождаются при массивном цитолизе, который вызван гибелью лейкоцитов (сепсис, терапия цитостатиками) или эритроцитов (кризы гемолитических анемий). Центральная роль в активации коагуляции при сепсисе, воспалении, аутоиммунных процессах отводится действию цитокинов ИЛ-1 и ИЛ-6 .
2) Внутренний механизм активации коагуляции отмечается при первичном выраженном диффузном поражении сосудистых стенок и активации ф. XII под влиянием эндотоксинов. Это наблюдается при сепсисе, выраженных риккетсиозных, вирусных и бактериальных инфекциях, а также повреждениях эндотелия иммунными комплексами. Значительная активация ф.XII приводит к одномоментной стимуляции системы коагуляции и фибринолиза, а, следовательно, и разнонаправленному действию на гемостаз в целом. Показано, что на механизм активации внутреннего пути существенное влияние оказывают цитокины (ИЛ-1).
3) Прямая активация факторов протеолитическими ферментами, в том числе трипсином при остром панкреатите (активирует ф.X и тромбин), а также продуктами распада клеток и токсинами микроорганизмов.
4) Первичная активация тромбоцитов отмечается при тропической малярии, при синдроме Шенлейна-Геноха, характеризующемся сильным воздействием на тромбоциты растворимых комплексов АГ-АТ. При выраженном повреждении эндотелия отмечается инициация внутрисосудистой агрегациии тромбоцитов (контакт с коллагеном и другими активаторами агрегации), что наблюдается, например, при менингикоковом сепсисе.
В процессе агрегации и гибели тромбоциты выделяют большие количества ф.III, что поддерживает гемокоагуляцию по внешнему пути.
5) Повреждение эндотелия инициируется иммуными комплексами, которые активирует каскад системы комплемента. С3а и, особенно, С5а компоненты системы комплемента усиливают образование свободных кислородных радикалов путем активирования нейтрофилов и выделения ИЛ-1, ФНО из моноцитов. Активированные нейтрофилы выделяют серинэластазу, которая непосредственно повреждает эндотелий. Наиболее демонстративны эти повреждения при сепсисе. Повреждение эндотелия возможно также за счет «осмотического удара», отмечаемого при гипергликемиях.
В клинике эти механизмы ДВС, как правило, сочетаются между собой.
Смертность при развитии острого ДВС-синдрома составляет 30-50%.
По течению выделяют острый и хронический ДВС-синдром. Последний протекает стадийно, но всегда начинается с гиперкоагуляции, которая со временем активирует процессы фибринолиза.
1-ая стадия - гиперкоагуляция. Продолжительность этой стадии в среднем 15-20 минут. При стремительном течении ДВС-синдрома она может резко сокращаться. Выраженно генерализованное внутрисосудистое свертывание крови сопровождается усиленным потреблением не только факторов свертывания, но и антикоагулянтов и тромбоцитов (в процессе их необратимой агрегации). Гиперкоагуляция характеризуется тем, что кровь сворачивается в игле, то есть имеет место тяжелая гипотромбопластинемия генерализованного характера. В тоже время быстрое нарастание концентрации тромбина в плазме приводит к образованию из фибриногена большого количества фибрин-мономеров. Последние из-за относительного дефицита ф.XIII частично не успевают полимеризоваться и соединяются с молекулами фибриногена, что еще больше препятствует процессу полимеризации фибрина.
На эндотелии обычно образуются рыхлые тромбы. В их состав входят фибрин, имеющий гелеобразуню консистенцию, агрегаты тромбоцитов, эритроцитов, а при сепсисе и - лейкоцитов. Эти тромбы легко отрываются и циркулируют в виде тромбоэмболов и, следовательно, закупоривают мелкие сосуды, нарушая, таким образом, микроциркуляцию в органах и тканях. В клинике ведущими симптомами являются похолодание конечностей, резкая бледность кожных покровов, одышка с инспираторным компоненентом, что определяет развитие тяжелой гипоксии тканей и метаболического ацидоза.
2-ая стадия - коагулопатия потребления. Стадия 2а характеризуется истощением факторов свертывания крови вследствие их усиленного потребления без избыточной активации фибринолиза. В условиях кислородного голодания нарастает выделение из сосудистой стенки тканевого тромбопластина, происходит дальнейшая активация свертывания крови, вновь потребляются прокоагулянты и усиливается кровоточивость. Стадия 2б характеризуется прогрессирующей активацией фибринолиза в сочетании с нарастающей гипокоагуляцией. Активация фибринолиза имеет адаптивное значение, так как она способствует частичному освобождению микроциркуляторного русла от микротромбов и устранению ишемии тканей. В плазме уменьшается количество тромбоцитов, постепенно снижается концентрация фибриногена. Клинически эта стадия характеризуется появлением кровоточивости в зонах повреждения (операционная рана, полость матки, места инъекций.
З-я стадия - гипокоагуляция. Характеризуется истощением всех факторов свертывания и антикоагулянтов, выраженной гипофибриногенемией, тромбоцитопенией, а также патологическим усилением фибринолитической активности (вторичный гиперфибринолиз). Одновременно идет и фибринолиз, и фибриногенолиз, что приводит к росту в десятки и сотни раз ПДФ в крови. Активации калликреин-кининовой системы плазмы, вызванная, в частности, наличием активированных форм ф.XIIa, приводит к повышению проницаемости сосудистой стенки и снижению ее тонуса. Накопление активированных протеаз, в том числе поздних компонентов системы комплемента С5-С9, вызывает повреждение мембран эритроцитов и появление в периферическом кровотоке полигональных плотных эритроцитов и шизоцитов.
Клинически стадия характеризуется прогрессирующими кровотечениями в зонах повреждения и в ранее интактных тканях (слизистые глаз, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, дыхательных путей).
4-ая стадия - стадия исходов (стадия остаточных проявлений блокады сосудов микротромбами).
При фармакологической коррекции нарушений в системе гемостаза у больных с синдромом ДВС следует учитывать стадийность его развития и переход от внутрисосудистого свертывания к кровоточивости.
ДВС-синдром может явиться одной из причин развития полиорганной несостоятельности, характеризующейся развитием острой почечной недостаточности, гемолитико-уремического синдрома (синдрома Гассера), респираторного дистресс-синдрома, острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауса-Фредриксена).