- •Часть II. Частная патология
- •Раздел 3. Патология исполнительных систем и органов
- •Глава 22. Общие сведения о патологии
- •22.1. Введение
- •22.2. Классификация нарушений системы крови
- •22.3. Основные типовые формы патологии системы крови
- •Белой крови; 4) системы тромбоцитов, 5) системы гемостаза (свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови). Эти расстройства могут быть как изолированными, так и сочетанными.
- •22.4. Особенности патологии системы крови
- •22.5. Нарушения объема крови и соотношения форменных элементов и плазмы крови
- •Глава 23. Патология системы красной крови
- •23.1. Качественные изменения эритроцитов крови
- •23.2. Количественные нарушения эритроцитов в крови
- •23.2.1. Эритроцитозы. Их виды и характеристика
- •Относительные эритроцитозы бывают гемоконцентрационными и перераспределительными.
- •23.2.2. Анемии. Классификация. Виды. Характеристика
- •Классификация анемий
- •Постгеморрагические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Приобретенные га (экзоэритроцитарные)
- •Наследственные га (эндоэритроцитарные)
- •Анемии вследствие нарушения кровообразования ( дизэритропоэтические анемии)
- •Железодефицитные анемии
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Гипо - и апластические анемии
- •23.3. Основные принципы терапии анемий
- •Глава 24. Патология системы белой крови Введение
- •Классификация патологии системы белой крови
- •Этиология нарушений системы белой крови
- •24.1. Качественные нарушения лейкоцитов крови
- •24.2. Количественные нарушения лейкоцитов в крови
- •24.2.1. Лейкоцитозы и их характеристика
- •Классификация лейкоцитозов
- •24.3. Характеристика основных клинических форм патологии системы белой крови
- •Агранулоцитоз
- •Лейкемоидные реакции
- •24.4. Принципы терапии заболеваний и синдромов системы белой крови
- •Глава 25. Гемобластозы
- •Общие нарушения при гемобластозах
- •25.1. Гематосаркомы и их характеристика
- •Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)
- •Миеломная болезнь
- •25.2. Лейкозы и их характеристика
- •Патогенез лейкозов
- •25.2.1. Классификация лейкозов
- •Лейкемоидные реакции
- •25.2.2. Острые лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов
- •Общая характеристика некоторых видов острых лейкозов
- •Клиническая картина разных видов острых лейкозов
- •Стадии развития острых лейкозов
- •Морфологическая анаплазия клеток крови при острых лейкозах
- •Принципы лечения острых лейкозов
- •25.2.3. Хронические лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Хронический миелолейкоз
- •Лечение хронического миелолейкоза
- •Хронический лимфолейкоз
- •Лечение хронического лимфолейкоза
- •Глава 26. Типовые формы и механизмы нарушений гемостаза
- •26.1. Гемостаза и основные его механизмы
- •26.1.1. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
- •26.1.2. Коагуляционный гемостаз
- •Повреждение сосудистойстенки
- •26.1.3. Антикоагулянтная система крови
- •26.1.4. Фибринолитическая система крови
- •26.2. Тромбофилия и ее механизмы
- •26.2.1. Изменения тромбогенной и тромборезистентной активности сосудистой стенки
- •26.2.2. Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы
- •26.2.3. Гиперкоагуляция и ее механизмы
- •26.2.3.1. Увеличение содержания прокоагулянтов в крови
- •26.2.3.2. Снижение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.3.3. Угнетение фибринолиза
- •26.2.4. Гипокоагуляция и ее механизмы
- •26.2.4.1. Тромбоцитопении
- •26.2.4.2. Тромбоцитопатии
- •26.2.4.3. Дефицит плазменных прокоагулянтов
- •26.2.4.4. Повышение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.4.5. Гиперфибринолиз
- •26.2.4.6. Основные типы кровоточивости
- •26.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- •26.3.1. Механизмы развития двс-синдрома
- •26.3.2. Хронический двс-синдром
- •26.4. Обследование больных с изменениями в системе гемостаза
- •26.5. Основные принципы терапии нарушений гемостаза
- •Лечение различных форм геморрагических синдромов
- •Глава 27. Патология сердечно-сосудистой системы. Недостаточность кровообращения. КОронарная недостаточность
- •27.2.Недостаточность кровообращения
- •3. По выраженности признаков недостаточности кровообращения:
- •27.3. Коронарная недостаточность
- •27.3.1. Виды КороНарной недостаточности
- •27.3.2. Причины Коронарной Недостаточности
- •27.3.3. Механизмы повреждения сердца при коронарной недостаточности
- •Расстройство процессов энергообеспечения кардиомиоцитов
- •Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов
- •Дисбаланс ионов и жидкости в кардиомиоцитах
- •Расстройство механизмов регуляции работы сердца
- •Динамика изменений активности механизмов регуляции сердца
- •Эффекты постокклюзионной реперфузии миокарда
- •27.3.4.ИзменениЯ основных показателей функции сердца
- •27.3.5.Принципы терапии коронарной недостаточности
- •Глава 28. Сердечная недостаточность
- •28.1. Этиология Сердечной недостаточности
- •Факторы, непосредственно повреждающие сердце бывают:
- •Факторы, обусловливающие функциональную перегрузку сердца
- •28.2. Виды сердечной недостаточности
- •28.3. Общий патогенез развития
- •Механизмы компенсации сниженной сократительной функции сердца
- •Механизмы декомпенсации гипертрофированного сердца
- •Повреждение мембранного аппарата ферментных систем кардиомиоцитов
- •Нарушение содержания и соотношения между отдельными ионами внутри и вне клеток миокарда
- •Нарушения в генетической программе и/или механизмах её реализации
- •Расстройства нейрогуморальной регуляции сердца
- •28.4. Нарушения функций сердца и центральной гемодинамики при сердечной недостаточности
- •28.5. Принципы нормализации функциЙ сердца
- •Принципы, цели и группы фармакологических препаратов, применяемых для нормализации функции сердца при его недостаточности
- •Глава 29. Нарушения ритма сердца (аритмии) Введение
- •29.1. Виды аритмий. Их этиология и патогенез
- •29.1.1. Аритмии, возникающие в результате нарушений автоматизма
- •Виды аритмий, развивающихся в результате нарушений автоматизма
- •Изменения показателей гемодинамики при синусовых аритмиях
- •Изменения коронарного кровотока при синусовых аритмиях
- •Гетеротопные аритмии. Их характеристика
- •Нарушения системной гемодинамики при гетеротопных аритмиях
- •Нарушения коронарного кровотока при гетеротопных аритмиях
- •29.1.2. Аритмии, возникающие в результате нарушений проводимости
- •Характеристика основных расстройств проводимости
- •Расстройства гемодинамики при аритмиях в результате нарушения проведения электрического импульса
- •Расстройства коронарного кровотока при аритмиях в результате нарушения проведения возбуждения
- •29.1.3. Аритмии, возникающие в результате сочетанных нарушений возбудимости и проводимости
- •Повторная циркуляция возбуждения по замкнутому контуру
- •29.2. Принципы терапии нарушений ритма сердца
- •Глава 30. Нарушения системного уровня Артериального давления
- •Виды артериальных гипертензий (аг)
- •1) Нейрогенные:
- •5) Смешанные.
- •31.1.1. Характеристика основных видов артериальных гипертензий
- •Центрогенные аг
- •Причины центрогенных аг
- •Патогенез центрогенных аг
- •1) Аг, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности (неврозом).
- •2) Аг, обусловленные органическими повреждениями структур мозга, участвующих в регуляции уровня ад.
- •Цереброишемическая гипертензия
- •Рефлекторные аг
- •«Условнорефлекторные» нейрогенные аг
- •Безусловнорефлекторные аг
- •1) Развивающиеся в результате хронического раздражения экстеро- и интерорецепторов, нервных стволов или центров.
- •2) Формирующиеся вследствие прекращения афферентной импульсации, оказывающей тормозящее («сдерживающее», «депрессорное») влияние на тоническую прессорную активность кардиовазомоторного центра.
- •Эндокринные аг
- •Аг при патологии надпочечников
- •Кортикостериоидные надпочечникоовые аг
- •Минералокортикоидные аг
- •Глюкокортикоидные аг
- •«Катехоламиновые» надпочечниковые аг
- •Аг при гипертиреоидных состояниях
- •Аг при расстройствах эндокринных функций гипоталамо-гипофизарной системы
- •Аг при гиперпродукция кортиколиберина (кл) и актг
- •Аг при других эндокринопатиях
- •Метаболические аг
- •Почечные аг
- •Вазоренальная аг
- •Ренопривная аг
- •Гипоксические аг
- •Гемические аг
- •Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия)
- •Общая этиология гб
- •Основные звенья патогенеза гб
- •Смешанные аг
- •Характеристика Местных аг
- •30.1.2. Принципы лечения артериальных гипертензий
- •2) При эндокринных аг необходимо:
- •3) При гипоксических (метаболических) аг целесообразно:
- •4) При гемических аг необходимо:
- •5) При местных аг целесообразно:
- •30.2. Артериальные гипотензии
- •30.2.1. Характеристика основных видов хронических артериальных гипотензий
- •Нейрогенные центрогенные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности
- •Артериальные гипотензии, обусловленные органическими изменениями в центральных (диэнцефально-гипоталамических) и периферических структурах, участвующих в регуляции ад
- •Рефлекторные артериальные гипотензии
- •Эндокринные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии надпочечникового происхождения
- •Артериальные гипотензии при поражении гипофиза
- •Артериальная гипотензия при гипотиреоидных состояниях
- •Артериальные гипотензии, вызванные нарушением метаболизма веществ с гипо- и гипертензивным действием
- •30.2.2. Принципы лечения артериальных гипотензий
- •Глава 31. Патология лимфатической системы
- •31.1. Введение
- •31.2. Транспорт гуморов в организме
- •31.3. Образование тканевой жидкости
- •31.4. Внесосудистое звено гуморального транспота
- •31.5. Таможенная функция интерстиция
- •31.6. Лимфообразование. Механизмы нарушений
- •31.7. Недостаточность транспорта лимфы
- •31.8. Нарушения свертывемости лимфы
- •31.9. Лимфатический отек
- •31.10. Нарушения функций лимфатических узлов
- •31.11. Лимфатическая система при различных видах патологии
- •31.11.1. Влияние перегревания организма
- •31.11.2. Влияние переохлаждения организма
- •31.11.3. Роль лимфатической системы в патогенезе воспаления
- •31.11.4. Роль лимфатической системы в патогенезе атеросклероза
- •31.11.5. Роль лимфатической системы в патогенезе опухолевого процесса
- •31.12. Возможности управления функциями лимфатической системы
- •31.12.1. Эндолимфатическая терапия
- •31.12.2. Лечебные воздействия на интерстициальный гуморальный транспорт и лимфатический дренаж тканей
- •31.12.3. Воздействия на транспорт лимфы
- •31.12.9. Воздействия на функции лимфатических узлов
- •31.12.13. Экстракорпоральная обработка лимфы
- •31.12.14. Эксклюзивные методы лечения конкретных заболеваний
- •31.12.15. Эндоэкологическая реабилитация на клеточно-организменном уровне
- •31.13. Заключение
26.2.4.2. Тромбоцитопатии
Нарушения функциональной актиности тромбоцитов (тромбоцитопатии) бывают первичными и вторичными.
Первичные тромбоцитопатии обусловлены генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов тромбоцитов, хранящихся в гранулах. В этих случаях снижается интенсивность адгезии и агрегации тромбоцитов.
Тромбоцитопатии, связанные с дефицитом тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4), проявляются нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности. При этом даже на фоне нормального количества тромбоцитов может нарушаться тромбоцитарно-сосудистый гемостаз, что проявляется значительным удлинением времени кровотечения, особенно из сосудов микроциркуляторного русла.
Вторичные тромбоцитопатии возникают при применении нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, бутазолидин), антидепрессантов (ингибиторы МАО), сердечных гликозидов, адреноблокаторов, антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина), тиазидных диуретиков, антигистаминных средств. Механизм действия этих лекарственных средств сводится к уменьшению образования и истощению пулов хранения некоторых тромбоцитарных факторов.
Быстрое истощение этих пулов хранения происходит в тромбоцитах консервированной крови уже в течение первых суток после ее приготовления.
Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми (удаление зубов, использовании жесткой зубной щетки), носовыми, менструальными кровотечениями.
26.2.4.3. Дефицит плазменных прокоагулянтов
Проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и развитием гипокоагуляции. В настоящее время в плазме крови обнаружены следующие факторы свертывания крови, синтезируемые различными клетками, тканями и органами, особенно в печени и эндотелиоцитах (табл. 26-1). Дефицит плазменных прокоагулянтов наблюдается как при наследственных, так и приобретенных нарушениях их биосинтеза или усиленном их потреблении (избыточном их использовании в ходе процесса коагуляции, действие антител), а также при увеличении скорости их распада.
Наследственная гипокоагуляция возникает у пациентов с дефицитом практически всех факторов свертывания. Наследственный дефицит плазменных прокоагулянтов встречается довольно редко и не всегда проявляется клинически. Это объясняется тем, что в крови здорового человека имеется значительный избыток каждого фактора. Так, для нормального гемостаза требуется только около 30-40 % имеющегося в крови протромбина, 5-10 % проконвертина, 25-50 % фибриногена и т.д.
Наследственный дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет преимущественно к замедлению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы, дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина. Наследственные коагулопатии в 90% случаев связаны с дефицитом в плазме факторов VIII и IX (гемофилия А и В) и фактора Виллебранда (болезнь Виллебранда).
Гемофилия А отмечается в популяции у одного на 10 000 - 100 000 мужчин. У некоторых членов семей больных гемофилией А в настоящее время удалось выявить аномальный аллель при наследовании фрагментов
Таблица 26-1
RFLP S, связанных с геном фактора VIII в 10 хромосоме. Этот ген часто мутирует, чем и объясняется появление новых “больных семей”. Локус, ответственный за синтез ф.VIII, примыкает к локусам дальтонизма и фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Развитие отсроченного кровотечения у больных гемофилией А отмечается только при дефиците ф.VIII более 75% . Транспорт ф.VIII осуществляется плазменной частью ф.W. Поэтому у больных гемофилией А имеет место компенсаторное повышение уровня ф.W в плазме, что облегчает доставку ф.VIII в матрицу протромбиназного комплекса. У больных с гемофилией А (легкая и средняя степень тяжести - концентрация ф.VIII выше 5%) в ответ на повреждение сосудистой стенки значительно увеличивается высвобождение ф.VIII и ф.W из эндотелия, особенно после назначения препаратов вазопрессина. Во время оперативных вмешательств значительное высвобождение ф. III у этих больных в сочетании с предоперационной подготовкой (переливание криопреципитата, плазмы крови) в определенной степени предупреждают тяжелую кровопотерю
У женщин - кондукторов гемофилии А дефицит ф.VIII составляет примерно 50% от нормального уровня его в плазме здоровых лиц. Клинически такой дефицит данного фактора может проявиться только при операциях, сопрвождающихся выраженными кровопотерями, в том числе при родах.
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) - заболевание, обусловленное дефицитом IX фактора, наследуемом по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой пути. Частота встречаемости составляет 1:100 000- 1:700 000. Клиника гемофилии В неотличима от гемофилии А. Примерно у 1% больных гемофилией В в плазме также обнаруживаются антитела-ингибиторы ф.IX
Одним из проявлений наследственного нарушения синтеза плазменных прокоагулянтов является образование аномальных факторов свертывания крови, таких как ф.VIII (гемофилия А), ф. IX (гемофилия В), а также факторов 1,11, Х и Х111. По своим иммунным свойствам они подобны нормальным факторам, но функционально неактивны.
Дефицит ф.XIII относится к редким заболеваниям с неполнорецессивным типом наследования, проявляется нарушением образования перекрестных связей фибрина. Быстрый лизис неполноценной фибриновой выстилки у больных проявляется медленным заживлением ран. Вследствие нарушения имплантации эмбриона у женщин наблюдаются привычные выкидыши.
Болезнь Виллебранда – заболевание, возникающее у лиц с дефицитом ф.W и наследуемое по аутосомно-доминантному, реже - аутосомно-рецессивному, пути. Частота встречаемости колеблется от 1:10000 до 1:20000. Латентное течение болезни Виллебранда отмечается у 1% населения.
Известно, что ф.W состоит из двух компонентов - плазменного и сосудистого (антигенного). Плазменный ф.W является транспортным крупномолекулярным компонентом ф.VIII + ф.W, сосудистый ф.W обеспечивает адгезию тромбоцитов. Именно поэтому значение ф.W сводится к его участию в механизмах как тромбоцитарно-сосудистого, так и коагуляционного гемостаза.
Описано несколько типов болезни Виллебранда: I и III тип обусловлены количественным дефицитом неизмененного ф.W., а IIa и IIb типы связаны с синтезом аномальных молекул ф.W. Клинически заболевание характеризуется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, везикул с геморрагическим содержимым в ротовой полости, у женщин - гиперполименореей.
Приобретенная гипокоагуляция наблюдается в клинике значительно чаще. Причиной нарушения коагуляционного механизма гемостаза является недостаточность биосинтеза прокоагулянтов или усиление их элиминации вследствие распада, потребления и связывания. При заболеваниях печени (гепатит, цирроз, токсические поражения) уменьшается биосинтез факторов I,II,V,VII,IX,X,XIII в гепатоцитах. Чаще всего при этом отмечается уменьшение активности ф.VII и ф.II. Это является одной из причин уменьшения коагуляционного потенциала крови у больных с заболеваниями печени.
В синтезе факторов II, VII, IХ, Х необходим витамин К на конечном этапе их образования, который заключается во включении в реакцию -карбоксилирования глутаминовой кислоты. Поэтому эти факторы называют витамин К - зависимыми прокоагулянтами. Витамин К поступает в организм с пищей. В тонкой кишке происходит его эмульгирование и абсорбция. Источником эндогенного провитамина К является сапрофитная бактериальная флора толстой кишки, отсюда он транспортируется в печень, где в микросомах гепатоцитов с участием эпоксидазы превращается в активный витамин К (эпоксид). Депонируется витамин К в печени, его запасов достаточно для синтеза витамин-К-зависимых прокоагулянтов в течение 20-30 дней. Абсолютный дефицит витамина К развивается при недостаточном его поступлении с пищей, вследствие нарушения всасывания в кишечнике при синдроме мальабсорбции (гипо- и ахолии, энтеропатии), недостаточного его образования микрофлорой толстого кишечника, отмечаемого при дисбактериозах. Относительный дефицит витамина К возникает в тех случаях, когда потребность организма превышает его поступление.
Физиологический дефицит витамина К имеется у новорожденных в связи с недостаточным заселением кишечника микрофлорой. В физиологических условиях биосинтез и распад факторов свертывания крови находится в состоянии динамического равновесия. При многих патологических процессах это равновесие нарушается и, в частности, распад преобладает над синтезом, что ведет к уменьшению активности прокоагулянтов и гипокоагуляции. Свертываемость крови снижается, нередко наблюдаются геморрагические осложнения.
В консервированной крови резко снижено количество V и VII факторов, т.к. они самые коротко живущие (период полужизни ф.VII колеблется от 2 до 6 ч).
К большинству плазменных прокоагулянтов могут вырабатываться АТ, по своей структуре это, как правило, IgG, которые ингибируют факторы свертывания крови. Дефицит ф.V наблюдается у больных с хроническим миелолейкозом при наличии филадельфийской хромосомы, а также у больных с лимфобластным лейкозом.
Встречаются больные с приобретенными формами болезни Виллебранда. Они имеют, как правило, аутоиммунную природу.