Глава 23. Патология системы красной крови

Различают количественные и качественные расстройства системы красной крови (системы эритрона). Они могут быть обусловлены различными механизмами: 1) нарушением процесса эритропоэза (образования эритроцитов преимущественно в костном мозге, а также в печени, селезенке, желточном мешке); 2) расстройством процесса эритродиереза (разрушения эритроцитов преимущественно макрофагами (гистиофагами, моноцитами) селезенки, печени, костного мозга и других органов); 3) изменением соотношения между интенсивностью эритропоэза и эритродиереза; 4) нарушением (обычно повышением) выхода эритроцитов из сосудистого русла в результате наружной и внутренней кровопотери и кровоизлиянии; 5) перераспределением эритроцитов между сосудистыми регионами (в результате выброса этих клеток из депо либо их депонирования в соответствующих органах); 6) расстройствами гуморальной, гормональной, нервной, иммунной и генетической регуляторных систем.

Основные этапы нарушений процесса эритропоэза изложены выше (см. гл. 22) и их легко понять, исходя из анализа развития эритроидных клеток, представленного на схеме 22-1.

23.1. Качественные изменения эритроцитов крови

Качественные изменения эритроцитов обусловлены: 1) нарушением созревания эритроцитов в костном мозге, 2) расстройством (повышением или снижением) выхода эритроцитов из костного мозга, 3) патологией обмена веществ в эритроцитах, проявляющейся изменениями состава, структуры и функций этих клеток (например, расстройством КОС, снижением синтеза и активности энзимов и др., проявляющихся либо изменением количества нормального НbА; либо появлением и увеличением количества как фетального (НbF), так и аномальных типов Нb: HbВ, НbС, НbS и др.; либо нарушением соединения Нb с О₂ , главным образом, из-за появления и увеличения НbСО₂ и НbСО и патологических соединений Нb в виде МеtНb).

Качественные изменения эритроцитов при патологии проявляются:

- изменением в крови количества и соотношения эритроидных клеток физиологической регенерации (с сохранением нормобластического типа кроветворения в костном мозге). Последнее сопровождается:

1) увеличением, снижением или отсутствием в крови количества безядерных эритроидных клеток разной степени зрелости (ретикулоцитов - полихроматофильных эритроцитов), то есть, гиперрегенерацией, гипорегенерацией или арегенерацией клеток эритроидного ряда. В норме ретикулоциты постоянно циркулируют в крови, где они за 1,5-2 суток дозревают до нормоцитов; здесь их количество колеблется от 0,2 до 1,2% (то есть, отмечается норморегенерация);

2) появлением и увеличением в крови ядросодержащих эритроно- рмобластов (оксифильных, полихроматофильных и базофильных), пронормобластов и даже эритробластов;

- появлением и увеличением в крови эритроидных клеток патологической регенерации (нормобластический тип кроветворения заменяется на мегалобластический, что сопровождается возрастанием количества макроцитов, мегалоцитов и мегалобластов);

- возникновением и увеличением дегенеративно измененных клеток красной крови, проявляющих в виде:

- патологического анизоцитоза (более 20 % клеток отличается от нормального размера, увеличивается число макроцитов (более 8,5 мкм), мегалоцитов (более 12 мкм) и/или микроцитов (менее 6,5 мкм);

• патологического пойкилоцитоза (отмечаются изменения нормальной формы, толщины, объема клеток. В отличие от нормального двояковогнутого диска с центральным просветлением (толщина в центре составляет 1 мкм, по периферии 2,4 мкм) при патологии красной крови обнаруживаются пойкилоциты, представленные на рисунке 23-1.

Пойкилоциты - это эритроциты со следующими изменениями их формы: овалоциты (овальные), сфероциты (круглые), лептоциты или анулоциты (уплощенные), дакроциты (в виде падающей капли), эхиноциты или “ежикоциты” (содержат 10-30 одинаковых отростков), акантоциты (содержат 5-10 неодинаковых выростов), стоматоциты (в форме ротового отверстия), кодоциты (хвостатые), дрепаноциты (серповидные), клетки мишени, фрагментированные эритроциты (кератоциты, имеющие повреждение в одном месте; шизоциты, имеющие повреждения в нескольких местах) и др. Следует напомнить, что к факторам, определяющим форму эритроцитов, относятся: 1) структура и свойства плазматической мембраны, 2) структура и свойства гемоглобина, 3) характер и интенсивность метаболизма (синтез макроэргов; 2,3-дифосфоглицерата; восстановление глутатиона в пентозофосфатном цикле; процессы аэробного и анаэробного гликолиза и др.);

• изменения нормальной окраски эритроцитов (может сопровождаться повышением окрашиваемости - гиперхромия, снижением окрашиваемости - гипохромия, неравномерностью окрашиваемости - анизохромия, что зависит от количества Нb и различных его соединений и их неравномерного распределения в эритроците);

• появления патологических включений (телец Жолли - остатков ядер, колец Кебо (Kebot) - остатков оболочек ядер, телец Гейнца - денатурированных фрагментов осевшего в виде кристалликов гемоглобина, базофильной зернистости (пунктации) цитоплазмы) и др.