26.2.4.4. Повышение антикоагулянтной активности крови

Возникает не только из-за дефицита прокоагулянтов, но и при избытке антикоагулянтов, особенно, антитромбина III и гепарина.

Увеличение в крови эндогенного гепарина наблюдается при коллагенозах, лейкозах, анафилактическом шоке и другой патологии. При этом ингибируется образование тромбина и замедляется возникновение сгустка крови.

Экзогенная гипергепаринемия связана с передозировкой гепарина при лечении тромбоэмболических осложнений, операциях с длительным экстракорпоральным кровообращением. При этом ингибируются все стадии свертывания крови и развивается геморрагический синдром.

Увеличение активности АТ III отмечается у больных с холестазом (дефицит витамина А), получающих антикоагулянты непрямого действия (дисбаланс между синтезом витамин К-зависимых прокоагулянтов и АТ III), у женщин, страдающих меноррагиями (стимуляция выработки в ответ на хроническую кровопотерю).

26.2.4.5. Гиперфибринолиз

Различают первичный и вторичный гиперфибринолиз.

Первичный гиперфибринолиз наблюдается при массивном поступлении в кровоток тканевого активатора плазминогена (ТАП) и резком уменьшении образования антиплазминов. Увеличение образования ТАП отмечается в случаях прогрессирования опухолевого процесса и тяжелой печеночной недостаточности. В период обильной менструальной кровопотери, при обширных механических и термических травмах, назначении препаратов никотиновой кислоты также отмечается усиленное высвобождение ТАП. Способностью активировать фибринолиз обладают и ферменты бактериального происхождения. Уменьшение образования антиплазминов и повышение фибринолитической активности нередко имеют место у больных с поражениями печени. У последних наблюдается выраженная склонность к кровоточивости. Это отмечается также при генетическом дефекте выработки ₂-антиплазмина (болезнь Миасато). Усиленный лизис фибрина может обнаруживаться при дефиците ф.ХIII вследствие нарушения образования фибрина - полимера.

Вторичный гиперфибринолиз обычно возникает в ответ на увеличение образования фибрина и развивается на фоне ДВС синдрома. Нарушение гемостаза при гиперфибринолизе объясняется растворением фибрина и невозможностью образования коагуляционного тромба. Кроме того, продукты деградации фибрина (ПДФ) оказывают ингибирующее влияние на агрегацию тромбоцитов и на все стадии свертывания крови.

Увеличение ПДФ характерно как для первичного, так и вторичного гиперфибринолиза. Дифференциальная диагностика этих состояний имеет принципиальное значение, так как тактика лечения различна.

26.2.4.6. Основные типы кровоточивости

Геморрагические заболевания и синдромы обычно сопровождаются следующими видами (типами) кровоточивости.

Капиллярный тип характеризуется петехиальными высыпаниями и синяками, локализующихся чаще в коже и слизистых, особенно в виду носового и маточного кровотечения. Возмложны кровоизлияния во внутренние органы, среди которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в головной мозг.

Возникает при следующих формах патологии: тромбоцитопении (болезни Верльгофа), тромбоцитопатиях (тромбастении Гланцмана, болезни фон Виллебранда), недостаточности факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II) и др.

Гематомный тип характеризуется болезненными кровоизлияниями в ткани (подкожную клетчатку, мышцы, суставы, брюшную полость, желудок, почки и др.). Возникает при гемофилиях, особенно гемофилии А и В, дефиците фактора 3 тромбоцитов, появлении ингибиторов факторов VIII, IX, и др.

Капиллярно-гематомный (смешанный) тип характеризуется повторными, строго локализованными кровотечениями (в частности, в местах телеангиоэктазий, ангиом). Возникает при болезнях Рандю-Ослера, Шенлейна-Геноха и др.

Васкулитно-пурпурныый тип характеризуется геморрагическими высыпаниями. Возникает при воспалительных, инфекционных, токсических и иммунных заболеваниях.