24.3. Характеристика основных клинических форм патологии системы белой крови

Среди последних наибольшее значение имеют агранулоцитоз, лейкемоидные реакции и различные гемобластозы (гематосаркомы и лейкозы). Последние будут рассмотрены ниже (в следующей главе).

Агранулоцитоз

Рассматривается как клинико-гематологический синдром, характеризующийся резким снижением количества зернистых (главным образом, нейтрофильных) лейкоцитов в крови, вплоть до их полного исчезновения. Агранулоцитоз, в отличие от лейкопений, всегда имеет органическое происхождение и отрицательное биологическое значение.

В этиологии агранулоцитоза важное место занимают инфекции (брюшной тиф, милиарный туберкулез, малярия, сифилис и др.), интоксикации (бензолом, некачественными пищевыми продуктами), лекарственные препараты (амидопирин, анальгин, бутадион, левомицетин, ПАСК, сульфаниламиды, хинин, золото, висмут и др.), ионизирующая радиация и т.д.

В патогенезе данного синдрома лежат системные повреждения миелоидного ростка костного мозга.

Картина крови отличается прогрессирующим снижением количества нейтрофилов на фоне длительного сохранения нормального (либо незначительно пониженного, либо даже повышенного) содержания эозинофилов.

Гистоморфологически характеризуется: снижением созревания нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге; появлением и усилением некротических изменений во внутренних органах (язвы и некрозы миндалин, слизистых ротовой полости, глотки, кишок, легких и др.); снижением воспалительных реакций; отсутствием защитного нейтрофильного барьера.

Клиника агранулоцитоза отличается большой разнообразностью, что определяется преимущественной локализацией патологического процесса. Обычно у больных выявляются прогрессирующая общая слабость, ареактивность, снижение иммунитета, а также резистентности организма к действию различных патогенных, в том числе инфекционных, факторов. Развиваются и нарастают различные инфекции и интоксикации. В ответ на повреждения формируется вялое хроническое воспаление и замедление заживления поврежденных тканей. Нарастают дистрофические и опухолевые процессы.

Лейкемоидные реакции

Возникают в результате временной обратимой гиперплазии белого ростка кроветворной ткани, возникающей в ответ на некоторые тяжелые формы патологии (инфекция, интоксикация, септицемия, туберкулез, ожоги, рак желудка, азотемия и др.).Чаще развивается нейтрофильная и моноцитарная лейкемоидные реакции. Может возникать и эозинофильная лейкемоидная реакция, особенно при гельминтозах (чаще стронгилоидозах) и аллергических заболеваниях. По картине крови лейкемоидные реакции напоминают опухолевое заболевание системы крови (лейкоз), так как характеризуются резко выраженным лейкоцитозом и ядерным сдвигом влево. Однако они отличаются от лейкоза и по патогенезу, и по клиническому течению, и по исходу. Обычно при ликвидации первичной патологии лейкемоидная реакция исчезает.

Лейкемоидные реакции могут быть: 1) миелоидного типа (по картине крови они сходны с хроническим миелолейкозом, но отличаются от последнего, во-первых, меньшим ядерным сдвигом влево, во-вторых, более часто встречающейся токсической зернистостью нейтрофилов, в-третьих, нормальным (а не увеличенным как при лейкозе) содержанием тромбоцитов и базофилов в крови, в-четвертых, уровнем лейкоцитоза (он чаще колеблется от 15 до 50 тысяч клеток в 1 мкл крови), тогда как при лейкозе может отмечаться и лейкемический, и алейкемический, и даже лейкопенический уровень лейкоцитов; 2) лимфатического (лимфоидного) типа (характеризующегося значительным увеличением в крови количества зрелых и особенно молодых лимфоцитов); 3) моноцитарно-лимфатического (моноцитарно-лимфоидного) типа (проявляющегося в виде инфекционного мононуклеоза - болезни Филатова, а также других сочетанных реакций моноцитарного, лимфоидного и гранулоцитарного кроветворных ростков).

В течение лейкемоидных реакций выделяют следующие фазы: 1) выраженная лейкемоидная реакция, 2) спад лейкемоидной реакции, 3) нормализация количества лейкоцитов в крови (с различными следовыми реакциями).