- •Часть I. Общие закономерности аномального развития
- •Часть II. Формирование патологических явлений в развитии отдельных психических функций и процессов
- •I общие закономерности аномального развития
- •I. Проблема специфичности синдрома
- •II. Значение хроногенных факторов в проблеме психиатрической диагностики
- •III. Роль личности в построении клинической картины психических заболеваний
- •5' 67
- •IV. Вариабельность психопатологической картины в зависимости от возрастного фактора
- •I. Роль возрастных особенностей
- •II. Роль возрастных особенностей
- •III. Влияние возрастного фактора на течение болезни и ее исход
- •9' 131
- •1. Аутизм
- •2. Синдром дефицита внимания и гиперактивности
- •3. Неспособность к обучению
- •1. Спектр невролого-психиатрических расстройств
- •2. Рассмотрение этиологии
- •3. Коэффициент развития (dq)
- •4. Вклад различных областей поведения в диагностику
- •5. Dq и iq
- •6. Проблемы надежности при применении методов оценивания развития детей раннего возраста
- •7. Проблемы валидности
- •8. Заключение
- •1. Недостаточность словаря
- •2. Фульгурация
- •3. Возникновение единства из многообразия
- •4. Одностороннее отношение между уровнями интеграции
- •5. Не поддающийся рационализации остаток
- •2. Псевдотопотаксис
- •3. Чередование «гипертимного» и «гипотимного» настроения
- •4. Колебания общественного мнения
- •1. Научное исследование роста
- •2. Взаимоотношения между жизненным циклом и циклом умственного развития
- •3. Цикл умственного развития как комплексное понятие
- •4. Начало цикла умственного развития
- •6. Индивидуальные различия в цикле умственного развития
- •7. Роль раннего детства
- •1. Факты из биографии выдающихся людей
- •2. Случай устойчивого ускорения умственного развития
- •3. Дальнейшие перспективы при ускоренном темпе развития
- •4. Ускорение раннего развития
- •5. Ранние проявления повышенной нервно-мышечной одаренности
- •1. Дистрофия в сочетании
- •2. Ускоряющийся темп развития при наличии полной заброшенности
- •3. Ранняя псевдонормальность при некоторых формах умственной отсталости
- •4. Моторное отставание с явлениями компенсаторного развития
- •5. Временная остановка развития
- •6. Неправильный ход развития
- •7. Тяжелое соматическое поражение в сочетании с несколько неправильным ходом развития
- •8. Выводы
- •1Q-1404
- •2. Тип сил. Движущие и сдерживающие силы
- •3. Конфликтные ситуации. Определение конфликта
- •4. Эмоциональное напряжение и беспокойство
- •1. Удовлетворение через достижение первоначальной цели
- •2. Замещающее удовлетворение
- •1. Сдерживающие силы, оказывающие влияние на потребности
- •2. Психологическое насыщение
- •3. Намерение
- •4. Потребности как часть более общих потребностей
- •II. Описание ребенка (внешность, настроения, манеры и т. Д.).
- •III. Семья и история жизни.
- •IV. Возможные значимые влияния окружения.
- •V. Оценка развития.
- •IX. Диагнозы
- •II формирование патологических явлений в развитии отдельных психических функций и процессов
- •1. Генетическая последовательность отдельных фаз рисования
- •2. Субнормальное рисование
- •3. Рисунки одаренных детей
- •1) Качество эмоционального контакта со знакомым взрослым
- •11 Невозможность координации из-за фиксации на слишком интенсивных ощущениях, которые дает какой-то один изолированный вид контакта.
- •2) Выпадение наиболее болезненного вида контакта
- •3) Неустойчивость координации различных видов контакта
- •1. Безопасная привязанность
- •2. Избегающая привязанность
- •3. Амбивалентная привязанность
- •4. Генетическая связь между избегающим и амбивалентным типами привязанности
- •I. Новообразования. Важные для эмоционального развития
- •II. Репертуар аффективного реагирования на условия аффективной нагрузки (вызывающей болезненные или непереносимые, сверхсильные, эмоции)
- •1) Разделение типов аффективного реагирования по линии онтогенетической зрелости
- •2) Типы аффективного реагирования в зависимости от качества активности (активные — пассивные)
- •III. Способность к регуляции с помощью взрослого (и в дальнейшем саморегуляции) своего поведения в ситуациях. Вызывающих страхи, агрессию. Способность ребенка тормозить свои влечения
- •IV. Динамика аффективного развития. . Типы регрессов и фиксаций в развитии
- •V. Тип и тяжесть эмоционального развития
- •1. Генез паттернов коммуникации
- •1.1. Развитие поведения отдавания
- •1.2. Развитие поведения просьбы
- •1.3. Развитие поведения угрозы
- •1.4. Развитие поведения захвата и открытой агрессии
- •1.5. Развитие поведения изоляции
- •2. Развитие голосового поведения
- •2.1. Вокализации как возможные регуляторы моторной активности
- •3. Индивидуальные профили поведения
- •3.2. Изменения поведения в зависимости от контекста
- •3.2.1. Роль воспитателя
- •3.2.2. Роль ситуации
2. Синдром дефицита внимания и гиперактивности
Синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ) называется нозологическая категория, описывающая хроническое расстройство поведения в детском возрасте. Среди клинических проявлений СДВГ называются двигательное беспокойство, невозможность усидеть на одном месте, легкая отвлекае-мость, импульсивность поведения й мысли, неспособность учиться на опыте и на сделанных ошибках, недостаток внимания, невозможность сконцентрироваться, легкая переключаемость с одного задания на другое без доведения начатого до конца, болтливость, рассеянность, недостаток чувства опасности и т. д. СДВГ — относительно новый термин, используемый при описании названных поведенческих особенностей. В более ранних классификациях для обозначения тех же клинических проявлений использовались термины «гиперактивный синдром», «гиперкинетический синдром», «минимальная мозговая дисфункция». Клинические проявления СДВГ подразделяются на три большие группы: симптомы дефицита внимания; симптомы импульсивности; симптомы гиперактивности.
Центральным для диагноза СДВГ считается расстройство внимания. Среди сопутствующих проявлений СДВГ часто называются неспособность к обучению, тревожность, делинквентное поведение. В большинстве случаев установление диагноза СДВГ возможно к 7—8 годам, однако в некоторых случаях симптомы СДВГ формируются значительно раньше (в младенчестве) или значительно позже (в подростковом возрасте СДВГ часто сопровождается симптомами асоциальности).
Синдром ДВГ — самый частый среди нейроповеденческих расстройств детского возраста. Оценки частоты встречаемости СДВГ варьируют в пределах 2—15% (Rutter,1968), причем отмечается, что мальчики страдают этим нарушением примерно в 4 раза чаще, чем девочки (Shaywitz S. E., Shaywitz В. А., 1982).
Согласно данным различных исследований, примерно 50% детей, страдающих СДВГ, имеют симптомы этого заболевания и во взрослом возрасте. Взрослая симптоматика обычно не включает гиперактивность, но трудности концентрации и импульсивность по-прежнему остаются составляющими расстройства.
148
Среди этиологических причин СДВГ в качестве основной называется расстройство деятельности ЦНС, которое, в свою очередь, может быть результатом воздействия генетических или сре-довых факторов (мозговых инфекций, травм, перинатальной патологии, неправильной диеты при формировании и развитии мозга, отравления тяжелыми металлами). Способы лечения СДВГ определяются возрастом ребенка и степенью расстройства. Детям со слабовыраженным СДВГ оказывается психологическая и педагогическая помощь; при сильно выраженном расстройстве необходимо медикаментозное лечение в сочетании со специализированными педагогическими и психотерапевтическими приемами.
Психогенетические исследования расстройств внимания и гиперактивности
Свидетельства того, что СДВГ представляет собой расстройство, передающееся по наследству, были найдены в нескольких исследованиях. Результаты близнецовых работ показали, что нормальный уровень активности ребенка контролируется генетически (Скарр, 1966; Ванденберг, 1962). Изучались и генетические влияния на СДВГ. В одном из них исследовались 10 пар близнецов (4 МЗ пары и 6 ДЗ), в каждой из которых один близнец имел клинический диагноз гиперактивности. Кон-кордантность МЗ близнецов составила 100%, ДЗ— 17%. Однако, поскольку это исследование имело несколько существенных дефектов (например, 4 ДЗ пары были разнополыми), эти результаты должны интерпретироваться с осторожностью. В другой работе, в которой принимали участие 91 пара однояйцовых и 105 пар двуяйцовых близнецов, была получена оценка наследуемости СДВГ, равная 0,76 (Стивенсон, 1992).
Семейные исследования также подтверждают гипотезу о том, что СДВГ передается по наследству. В исследовании родных и двоюродных родственников (59 семей гиперактивных детей сравнивались с семьями 41 здорового ребенка) 20% родителей детей, страдающих СДВГ, и только 5% родителей детей из контрольной группы были ретроспективно диагностированы как имевшие это нарушение в детстве. В целом частота встречаемости гиперактивности значительно выше среди как прямых, так и двоюродных родственников больных СДВГ. Этот результат воспроизведен в двух других исследованиях (Кантвилл, 1972; Паулюс, 1983). Во втором из них регрессионный анализ показал, что СДВГ является семейным заболеванием и передается по наследству. Исследования разлученных семей также поддерживают гипотезу
■ . 149
о генетических влияниях в формировании СДВГ. Было проведено анкетирование приемных родителей 35 гиперактивных детей и для сравнения — биологических родителей, которые воспитывают своих собственных детей, страдающих гиперактивностью (Моррисон, 1973). К сожалению, в этом исследовании информация о биологических родителях приемных детей была недоступна. Согласно оценкам родителей, встречаемость гиперактивности среди приемных родителей и их родственников была, значительно ниже, чем среди родственников биологических родителей. Данные, полученные в другой работе (Кантвилл, 1975), подтвердили эти результаты. Конечно же, эти заключения были бы значительно более надежны, если бы авторы смогли привести данные о биологических родителях приемных детей. Но и сейчас можно сделать вывод о том, что усыновленные дети сходны скорее с родственниками их биологических, нежели приемных родителей, и, следовательно, подтвердить гипотезу о генетических влияниях на формирование СДВГ.
Другая группа фактов, поддерживающая идею вовлеченности генов в развитие СДВГ, была собрана в контексте исследований полных сиблингов и полусиблингов, т. е. братьев и сестер, имеющих только одного общего родителя. При сравнении сходства таких пар по «минимальной дисфункции мозга» оказалось, что конкордантность среди первых намного выше, чем среди вторых (Сафер, 1973). Дж. Бидерман с коллегами (1992) опубликовали результаты семейных исследований пациентов, страдающих СДВГ. На начальных этапах работы исследователи проинтервьюировали всех членов семей 22 мальчиков, страдающих СДВГ, и 20 здоровых детей, составивших контрольную группу. Относительный риск развития СДВГ составил 31,5% для родственников СДВГ-пациентов и 5,7% для родственников здоровых детей. Размер выборки пациентов, страдающих СДВГ, в 1992 г. возрос до 140, и в дополнение к контрольной группе здоровых детей была проинтервьюирована группа детей, страдающих другими психическими расстройствами. Результаты воспроизвели ранее обнаруженный паттерн распределения частот встречаемости данного нарушения среди родственников пациентов.
Сопряженность СДВГ и других психических расстройств
Бидерман с коллегами (1991) проанализировали частоты встречаемости аффективных нарушений (депрессии и тревожности), девиантного поведения и трудностей в обучении как среди самих пробандов, страдающих СДВГ, так и среди их родственников.
По сравнению с контрольной выборкой пробанды, страдающие СДВГ, значительно чаще имеют симптомы расстройства поведения и аффективных заболеваний. В свою очередь, родственники пробандов по сравнению с родственниками контрольной группы чаще имеют СДВГ, депрессии, асоциальное поведение, тревожность, чаще употребляют наркотические вещества. Паттерн частот встречаемости СДВГ, тревожности, расстройств поведения и депрессии среди родственников пробандов позволяет сформулировать ряд гипотез относительно передачи этих заболеваний по наследству. Согласно предположению данных авторов, во-первых, СДВГ и депрессии могут иметь общие генетические корни; во-вторых, манифестация СДВГ в совокупности с расстройствами поведения может представлять собой синдром, передаваемый по наследству в этих семьях как единое целое; в-третьих, генетическая передача СДВГ и тревожности в семьях может осуществляться независимыми механизмами. К сожалению, размер выборки все еще слишком мал для того, чтобы проверить гипотезы, касающиеся специфических способов наследования СДВГ как при наличии сопряженных психических заболеваний, Так и при их отсутствии.
Колорадская группа исследователей высказала также предположение, что СДВГ генетически связан с дислексией (см. далее). Эта гипотеза получила подтверждение и в исследовании, проведенном на популяционной выборке австралийских близнецов.
Отечественные исследователи (Бадалян, Горбачевская, Заваден-ко, 1997) провели клинико-нейрофизиологическое исследование двух этиологически различных форм детской гиперактивности — синдрома ломкой Х-хромосомы (СЛХ) и СДВГ. Генетическая этиология СЛХ хорошо известна — это заболевание развивается в результате изменения структуры Х-хромосомы. Генетический механизм СДВГ еще не установлен. Эти два заболевания, однако, перекрываются фенотипически — в спектр обоих синдромов входит детская гиперактивность, но в случае ломкой Х-хромосомы наблюдается и снижение интеллекта. Данное исследование продемонстрировало достоверные различия спектральных характеристик ЭЭГ между СДВГ и СЛХ, позволяя сформулировать гипотезу о различиях в мозговых механизмах этих двух фенотипически перекрывающихся заболеваний.
Генетические модели трансмиссии СДВГ
Приведенные результаты исследований свидетельствуют в пользу гипотезы о влиянии генетических факторов на формирование СДВГ; однако путь передачи этого расстройства по
151
наследству остается невыясненным. Поскольку в частоте встречаемости этого нарушения наблюдаются существенные половые различия, была высказана гипотеза о сцеплении с Х-хромосомой, однако она маловероятна, так как частота передачи заболевания от отца к сыну не соответствует ожиданиям, вытекающим из гипотезы Х-сцепления (Оменн, 1978). Высказывалось также предположение, что СДВГ передается полигенным путем; но статистический анализ данных был осуществлен на очень маленькой выборке гиперактивных детей (Моррисон, 1973), и потому надежные выводы из этого исследования сделать невозможно.
Таким образом, ясного представления о путях передачи СДВГ по наследству пока нет. Причины подобной ситуации могут быть объяснены тем, что исследовались в основном семьи мальчиков, генеалогические данные собирались, как правило, только о родителях пациентов (а не о более дальних родственниках) и, наконец, размер выборок был слишком мал.