Ретикулярная саркома

Является опухолью кости челюсти, чаще наблюдается у детей младшего возраста, реже – старшего. Рост относительно медленный.

Клиника ретикулярной саркомы у детей старшего возраста протекает медленно и на первых стадиях доброкачественно. Опухоль длительное время остается одиночной и не выходит за пределы разрушаемой кости.

Временами, как и при саркоме Юинга, могут наблюдаться сопутствующие местные воспалительные явления с повышением температуры тела и СОЭ, умеренным лейкоцитозом. Общее состояние детей, даже при обширных опухолях, длительное время остается хорошим. Несоответствие между состоянием больного и значительными изменениями, определяемыми в кости на месте ее поражения, считается характерным для ретикулярной саркомы. Первыми симптомами заболевания, как правило, бывает припухлость, боли появляются в поздних стадиях заболевания. При появлении припухлости иногда отмечается гиперемия кожи. В связи с интенсивным ростом новообразования рано возникают и функциональные расстройства: снижение зрения, нарушения носового дыхания, жевания, глотания. Подчелюстные и шейные лимфатические узлы, как правило, увеличены. Со стороны полости рта отмечается гиперемия слизистой оболочки, пальпируется мягкоэластическая опухоль. Слизистая оболочка, покрывающая ее, отечна с синюшным оттенком, подвержена изъязвлению, местами некротизирована. Подвижность зубов в очаге поражения является почти постоянным симптомом.

Нередко больные впервые обращаются к врачу спустя 6 месяцев после появления первых клинических признаков опухоли. У детей младшего возраста течение ретикулярной саркомы более бурное. Деформация челюсти быстро нарастает, сопровождается явлениями воспаления.

Заболевание осложняется развитием метастазов в легких, а также в лимфатических узлах и костном аппарате (12-15% случаев).

Рентгенологическая картина ретикулярной саркомы челюстей многообразна. Нередко деструкция кости челюсти на рентгенограмме имеет пятнистый характер за счет большого количества округлых или овальных очагов без четких границ.

Дифференцировать ретикулярную саркому необходимо от литической остеогенной саркомы, остеобластокластомы, остеомиелита.

Лечение. Ретикулярная саркома чувствительна к лучевой терапии. После нее состояние больных, как правило, улучшается, и благоприятные результаты могут наблюдаться до 20 лет. Если лучевая терапия и химиотерапия не ликвидирует процесс, показано хирургическое лечение.

Фибросаркома

Фибросаркома – первичная злокачественная опухоль челюстных костей, развивается из соединительной ткани, не обладает склонностью к костеобразованию. Эта опухоль встречается редко и может наблюдаться у детей как младшего, так и старшего возраста.

Фибросаркома может быть центральной и периферической. Периферические, или периостальные, фибросаркомы возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полости рта. Центральные фибросаркомы развиваются в толще кости из соединительнотканной стромы костного мозга.

Клиника. При периостальных фибросаркомах на первый план выступают жалобы на постепенно увеличивающуюся припухлость. По мере роста опухоли могут появиться боли. Однако никогда, даже в далеко зашедших случаях, боли не носят такого интенсивного характера, как при остеогенной саркоме.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях выявляются незначительное покраснение слизистой оболочки, неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененного участка. Позднее возникает отек тканей, обусловленный утолщением надкостницы. Отек медленно, но неуклонно увеличивается, достигая иногда довольно больших размеров. При поражении верхней челюсти возможны сужение глазной щели, деформация крыла носа, сглаженность носогубной борозды и ограниченное открывание рта. Последнее свидетельствует о распространении опухоли в крылочелюстное пространство.

Периостальные фибросаркомы верхней челюсти в отличие от таковых нижней челюсти обладают более высокой злокачественностью. Клиническая картина их по сути дела не отличается от той, что наблюдается при литической форме остеогенной саркомы, а рентгенологические проявления многообразны и нетипичны. В связи с этим дифференцировать такие новообразования от других костных сарком без данных биопсии не представляется возможным.

Периостальная фибросаркома нижней челюсти на рентгенограммах выявляется в виде довольно четко очерченного однородного образования неправильной округлой или овальной формы, расположенного на кости. Поверхность кости в месте прилежания опухоли приобретает дефект дугообразной формы с ровными гладкими контурами в истонченном кортикальном слое челюсти. Иногда наблюдаются шиповидные периостальные наслоения. Эти незначительные изменения в кости не соответствуют данным клинического обследования, при котором обнаруживается большая плотная неподвижная опухоль. Такое несоответствие характерно для периостальных фибросарком нижней челюсти.

У больных с центральной фибросаркомой ко времени обращения к врачу в толще кости пораженной челюсти обычно определяются значительные деструктивные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других – однородного, нечетко очерченного остеолитического очага.

Лечение: наиболее эффективна радикальная операция.

Хондросаркома

Среди опухолей челюстных костей встречается относительно редко.

Клиника. Характеризуется быстрыми темпами роста. В детском возрасте при развитии первичной хондросаркомы клиническая картина заболевания по существу не отличается от течения остеогенной саркомы.

В выраженных фазах болезни опухоль приобретает характерные черты злокачественного роста: прорастает и разрушает кортикальный слой кости, после чего рост ее значительно ускоряется. Боли усиливаются и беспокоят больного не только при пальпации, но и в покое. Сдавление сосудов ведет к расширению вен подслизистого слоя, появляются метастазы.

Рентгенологическое исследование. Центральные хондросаркомы выявляются на рентгенограммах в виде очага просветления. Отличительная черта этих опухолей в рентгеновском изображении – мелкоочаговые вкрапления извести.

Периферические хондросаркомы определяются в виде нечетко очерченной узловатой опухоли с интенсивным обызвествлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозирована или несколько склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения надкостницы в виде игольчатых наслоений.

Хондросаркому следует дифференцировать от остеолитической костной саркомы, литической остеобластокластомы, хондромы, фибромы и фиброзной дисплазии.

Лечение. Хондросаркомы нечувствительны к лучевой терапии и подлежат хирургическому удалению.