Вопрос 9. Внеклеточные диспротеинозы

В результате нарушения белкового обмена в соединительной ткани.

Выявляется в строме органов или стенках сосудов.

Соедин. тк. = основное в-во + фибробласты

Основное вещ-во – коллаген (основной белок соедин. ткани).

Кроме фибробластов и фиброцитов есть еще ретикулярные, тучные клетки, лейкоциты, лимфоциты, макрофаги, плазмобласты, плазмоциты.

Различают 4 вида дистрофий:

1. Мукоидное набухание

2. Фибриноидное набухание.

3. Гиалиноз.

4. Амилоидоз.

1. Мукоидное набухание.

- Это начальная стадия дезорганизации соединительной ткани (в основном вещ) , которая характеризуется накоплением и перераспределением гликозоаминогликанов ( гиалуроновой, и др кислот). Причины: гипоксия, интоксикация, гиповитаминозы Е, С, К, аллергической реакции.

Патогенез:

Причины приводят к разрыхлению стенок сосудов и повышение их проницаемости. → выходят мелкодисперсные белки (альбумины, глобулины)→ поступают к глюкозоаминогликантам. Если в основном веществе идет накоплние белков, то →↑ осмотрическое и коллоидное давление → приток жидкости → основное вещество набухает.

Обычно при таком набухании происходит нарушение структуры и организации.

Макроскоп: не определяется

Микроскоп: метахромазия – необычное окрашивание клеток и тканей.

При этом коллагеновые волокна сохраняют пучковое строение, но набухают и подвергаются разложению (деление на отд. волокна).

Чаще это можно увидеть в стенках артерий, клапанах сердца.

2. Фибриноидное набухание. - Более глубокая и необратимая, часто заканчивается фибриноидным некрозом. В соединительной ткани образуется ФИБРИНОИД

Патогенез: Проницаемость сосудистых стенок ↑ еще больше → выход мелко и крупнодисперстных плазменных белков: коллаген + белки крови + фибриноген = фибриноид → сосуды сдавливаются, трофика нарушена → развив. Некротические процессы (фибриноидный некроз).

Макроскоп: не определяется, мб незначительное набухание Микроскоп: пучки коллагеновых волокон пропитаны белком и напоминают фибрин.

3. Гиалиноз В соединительной ткани образуется однородные, полупрозрачные, плотные массы – этот комплекс назван гиалином ( похож на хрящ).

Гиалин = коллаген+мелкодисп.белки+фибриноген+липиды Гиалиноз мб : 1) местный – гиалиноз соед. Ткани рубца. 2) общий – в стенках сосудов артерий, артериол В дальнейшем гиалиноз может давать сморщивание органа Макроскоп: внешний вид органа обычно сохранен, но мб бледного оттенка, стекловидность, уплотнение,в запущеннных случаях сморщивание – деформация.

Микроскоп: пучки коллагеновых волокон смешиваются в однородную плотную, хрящеподобную массу. Клеточные элементы сдавливаются и атрофируются. Исход: Не благоприятный. 4. Амилоидоз самая сложная дистрофия, в ее основе лежит патологический синтез, т е синтез амилоида – который не встречается в норме. ( открыл Вирхов в 1859г – «крахмал» - к окрашивается в синий цвет йодом) Макроскоп: При выраженном амилоидозе орган увеличивается, плотный, ломок, на разрезе - сальный вид. Микроскоп: амилоид обладает метахромозией! Классифицируется: - по распрастранению общий ( системный) и местный - поэтиопатогенезу 1. Идеопаический 2. Генетический 3. Вторичный 4. Старческий 5 Опухолевидный Этот процесс необратим, исход не благоприятный. 10.Смешанные дистрофии, нарушение обмена хромопротеидов.

- это нарушение обмена окрашенных белков: гемомоглобина, липохрома, меланина и т д Пигменты подраздялаются на: 1. Эндогенные 2. Экзогенные 1. Эндогенные: а) Гемоглобиногенные б) Ангемоглобиногенные А) Нарушение обмена гемоглобиногенных пигментов - это железо-содержащие пигменты 1. Ферритин (23% железа) При гипоксии он восстанавливается и обладает вазопаралитическим действием. При патологии повышается содержание ферритина в тк – гемосидероз, т к в тканях ферритин появляется в виде гемосидерина. Обычно его накопление идет при гемолизе эритроцитов, в норме его можно найти только в сезенке, ккм. Синяк – гемосидерин проявляется внешне по переферии. Спец.окраска на гемосидерин – по перлсу – голубо-зеленый. Б) -/- ангемоглобиногенных пигментов. В основном это нарушение обмена меланина, кот. Образуется в меланобластах. При патологии мелалин появляется там, где его не должно быть, или в больших количествах. Различают: -общий 1. Физический – загар. веснушки 2. Патологический – бронзовая болезнь - местный 1. Родимые пятна Так же мб полное отсутствие меланина – альбинизм.