45. Признаки прободного ранения глаза.

Прободные ( проникающие ) ранения глазного яблока бывают в виде сквозных повреждений роговицы и склеры глазного яблока.

Сквозные ранения глазного яблока возникают при повреждении режущими и колющими инструментами, кусочками стекла и другими инородными телами и сопровождаются наличием входного и выходного отверстия, а также соединяющего их спадающегося канала. При обследовании выявляется рана, которую при ее локализации в области верхнего века довольно нелегко заметить, и наличие кровоизлияний вокруг нее. Такие повреждения очень часто сопровождаются выпадением хрусталика, стекловидного тела, ретробульбарной гематомой.

Выделяют три достоверных признака прободного ранения глаза:

1. Наличие зияющей раны роговицы или склеры, когда видно, что целостность наружной оболочки глаза нарушена по всей ее толщине;

2. Наличие ущемления между краями раны роговицы или склеры внутренних оболочек глаза (радужки, ресничного тела, собственно сосудистой оболочки, сетчатки), либо стекловидного тела;

3. Наличие внутри глаза инородного тела

К относительным признакам прободного ранения глаза относятся внутриглазные кровоизлияния, снижение внутриглазного давления, повреждения радужки, помутнения и смещения хрусталика и др.

Примечание. 1. Радужка, ущемленная между краями роговичной раны, выглядит в виде темно-серого, коричневого, либо черного округлого или колбасовидного комочка. Такой же формы черный комочек, ущемленный между краями раны склеры, образуется при выпадении ресничного тела или сосудистой оболочки. Врач, не имеющий опыта лечения больных с подобными ранениями, может принять данный комочек за инородное тело. При попытке удалить такое «инородное тело» оказывается, что это внутренняя оболочка глаза, вытясивание которой пинцетом обычно приводит к гибели глаза. Вот почему, при отсутствии должного опыта, никогда не следует пытаться удалить инородные тела со склеры.

2. Наличие инородного тела, при нахождении его в прозрачных оптических средах, может быть установлено при осмотре глаза с боковым освещением и при исследовании в проходящем свете. При нахождении инородного тела в непрозрачных структурах глаза его визуализация возможна только при рентгенологическом или ультразвуковом исследовании.

Клиника прободного ранения аналогична непрободным ранениям глаза.

46. Внутриглазные опухоли. Диагностика.

Среди новообразований органа зрения внутриглазные опухоли по частоте занимают второе место, большинство из них злокачественные. Опухоли сосудистой оболочки глаза

Опухоли сосудистой оболочки составляют более 2/3 всех внутриглазных новообразований, развиваются в возрасте от 3 до 80 лет Они чаще представлены опухолями нейроэкто-дермального генеза, реже — мезодермального. В радужке и цилиарном теле локализуется около 23—25 % всех опухолей, остальные 75—77 % — в хориоидее.

Опухоли радужки

До 84 % опухолей радужки относятся к доброкачественным, более половины из них (54—62 %) имеют миогенную природу.

Доброкачественные опухоли. Лейомиома развивается из элементов зрачковых мышц, характеризуется крайне медленным ростом, может быть беспигментной и пигментной. Разнообразие окраски опухоли можно объяснить морфогенезом радужки. Дело в том, что зрачковые мышцы радужки формируются из наружного слоя пигментного эпителия иридоцилиарного зачатка. В эмбриогенезе клетки сфинктера радужки продуцируют меланин и миофибриллы, в постнатальном периоде способность вырабатывать меланин исчезает, дилататор же ее сохраняет. Этим можно объяснить появление беспигментных лейомиом, развивающихся из сфинктера, и пигментных лейомиом, формирующихся из элементов дилататора. Опухоль диагностируют преимущественно в третьем — четвертом десятилетиях жизни.

Беспигментная лейомиома растет локально в виде желтовато-розового полупрозрачного проминирующего узла. Опухоль локализуется по краю зрачка или, реже, в прикорневой зоне (в области цилиарных крипт). Границы опухоли четкие, консистенция рыхлая, студенистая. На поверхности ее видны полупрозрачные выросты, в центре которых находятся сосудистые петли. Лейомиома, расположенная у края зрачка, приводит к вывороту пигментной каймы и изменению его формы. При локализации опухоли в зоне цилиарных крипт одним из первых симптомов является повышение внутриглазного давления, поэтому таким больным нередко ставят диагноз односторонней первичной глаукомы.

Пигментная лейомиома имеет цвет от светло- до темно-коричневого. Форма опухоли может быть узловой, плоскостной или смешанной (рис. 20.11, б). Она чаще локализуется в цилиарном поясе радужки. Характерно изменение формы зрачка, его удлинение вследствие выворота пигментной каймы, направленной в сторону опухоли. Консистенция пигментной лейомиомы более плотная, чем беспигментной, поверхность бугристая, новообразованные сосуды не видны. Прорастание опухоли в угол передней камеры более чем на 1/3 ее окружности приводит к развитию вторичной внутриглазной гипертензии. Признаками прогрессирования опухоли принято считать изменения вокруг опухоли: сглаженность рельефа радужки и появление зоны распыления пигмента, пигментных дорожек, направляющихся в стороны от опухоли, сосудистого венчика в радужке; изменяется также форма зрачка. Прорастая в структуры угла передней камеры и цилиарное тело, опухоль выходит в заднюю камеру, вызывая смещение и помутнение хрусталика. Диагноз может быть установлен на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и иридоангиографии Лечение хирургическое: опухоль удаляют вместе с окружающими здоровыми тканями (блокэксци-зия). При удалении не более 1/3 окружности радужки целость ее может быть восстановлена путем наложения микрошвов. В результате восстановления целости радужки как диафрагмы значительно снижаются степень выраженности и частота хрусталикового астигматизма, уменьшаются световые аберрации. Прогноз для жизни благоприятный, для зрения зависит от исходной величины опухоли: чем меньше опухоль, тем больше вероятность сохранения нормального зрения.

Невус. Цвет радужки и рисунок крипт у каждого человека генетически запрограммированы. Окраска ее практически у всех неоднородна: по поверхности радужки могут быть разбросаны участки гиперпигментации в виде мелких пятнышек — "веснушек". Истинные невусы относят к меланоцитарным опухолям, производным нервного гребешка. Их выявляют как у детей, так и у взрослых. Клинически невус имеет вид более интенсивно пигментированного участка радужки. Цвет его варьирует от желтого до интенсивно-коричневого. Поверхность опухоли бархатистая, слегка неровная. Иногда невус слегка выступает над поверхностью радужки. Границы его четкие, рисунок радужки на поверхности невуса сглажен, в центральной части, где опухоль более плотная, рисунок отсутствует. Размеры невуса колеблются от участка пигментации размером 2—3 мм до крупных очагов, занимающих один квадрант поверхности радужки и более. При прогрессировании опухоль темнеет и увеличивается, вокруг нее появляются распыление не наблюдавшегося ранее пигмента и венчик расширенных сосудов, границы образования становятся менее четкими. Стационарные невусы должны находиться под наблюдением. При прогрессировании невуса показано его иссечение. Прогноз для жизни и зрения хороший.

Злокачественные опухоли. Меланома развивается в возрасте от 9 до 84 лет, чаще в пятом десятилетии жизни у женщин. У половины больных длительность заболевания до обращения к врачу составляет около 1 года, у остальных темное пятно на радужке замечают в детстве. Меланома радужки морфологически характеризуется выраженным структурным и клеточным атипизмом. В основном наблюдается веретеноклеточный тип опухоли, что определяет ее более доброкачественное течение.

По характеру роста выделяют узловую, диффузную (встречается крайне редко) и смешанную мелано-мы. Узловая меланома имеет вид нечетко отграниченного узла, проминирующего в переднюю камеру. Поверхность опухоли неровная, глубина передней камеры неравномерная. Цвет меланомы варьирует от светло- до темно-коричневого. Врастая в строму радужки, опухоль может имитировать кисту. При соприкосновении меланомы с задним эпителием роговицы возникает ее локальное помутнение. Прорастая дилататор радужки, опухоль приводит к изменению формы зрачка: его край на стороне опухоли уплощается, не реагирует на мидриатики. В углу передней камеры — застойные явления в сосудах радужки. Опухоль может заполнить заднюю камеру, вызвав компрессию хрусталика, его помутнение и дислокацию кзади. По поверхности радужки рассеиваются комплексы клеток опухоли, она приобретает пестрый вид (рис. 20.13). Вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры нарушается отток внутриглазной жидкости, развивается стойкая, не поддающаяся медикаментозной терапии внутриглазная гипертензия.

Диагноз устанавливают на основании результатов биомикро-, гонио-, диафаноскопии и флюоресцентной иридоангиографии. Лечение хирургическое. Локализованная меланома радужки, занимающая не более 1/3 ее окружности, подлежит локальному удалению. Возможно проведение локальной фотодинамической терапии. При большем размере очага поражения следует рекомендовать энуклеацию глазного яблока. Прогноз для жизни, как правило, благоприятный с учетом преобладания веретеноклеточного типа опухоли. Метастазирование наблюдается в 5— 15 % случаев и в основном при больших опухолях. Прогноз для зрения после выполнения органосохранных операций, как правило, благоприятный.

Опухоли ресничного (цилиарного) тела

Доброкачественные опухоли наблюдаются редко, представлены аденомой, эпителиомой, медуллоэпителиомой.

Злокачественные опухоли встречаются чаще.

Меланома ресничного тела составляет менее 1 % всех меланом сосудистой оболочки. Опухоль развивается в пятом — шестом десятилетиях жизни, однако в литературе имеются сведения о возникновении меланомы указанной локализации у детей. По морфологической характеристике эта опухоль ничем не отличается от меланом хориоидеи и радужки, но отмечается преобладание ее эпителиоидных и смешанных форм. Опухоль растет медленно, может достигать больших размеров. Через широкий зрачок хорошо виден четко отграниченный узел округлой формы, чаще темного цвета. В большинстве случаев опухоль имеет смешанную локализацию: в радужке или хориоидее и ресничном теле. В течение длительного периода времени заболевание протекает бессимптомно. При больших опухолях больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения из-за деформации и дислокации хрусталика. Прорастание меланомы в угол передней камеры сопровождается образованием складок радужки, концентричных опухоли, ложного иридодиализа. При прорастании опухоли в дилататор изменяется форма зрачка. Зрачок не реагирует на свет, край его уплощается. При расширении мидриатиками зрачок приобретает неправильную форму. Врастание опухоли в радужку иногда симулирует картину хронического переднего увеита. Беспигментная меланома имеет розоватый оттенок, в ней хорошо визуализированы собственные сосуды. В секторе, где локализуется опухоль, видны застойные, извитые эписклеральные сосуды. На поздних стадиях развивается вторичная глаукома. Опухоль может прорастать склеру, формируя под конъюнктивой узел, чаще темного цвета.

В диагностике меланомы ресничного тела помогают биомикроскопия, микроциклоскопия при широком зрачке, гонио- и диафаноскопия. При лечении локализованных меланом ресничного тела можно ограничиться ее удалением (частичная ламелярная склероувеоэктомия). Возможно лучевое лечение. При больших опухолях (занимающих более 1/3 окружности ресничного тела) показана только энуклеация глазного яблока. Прорастание опухолью склеральной капсулы с формированием подконъюнктивальных узлов обусловливает необходимость энуклеации при инструментально доказанном отсутствии региональных или гематогенных метастазов. Прогноз зависит от клеточного состава и размеров опухоли. Как правило, меланомы ресничного тела растут медленно. Однако при эпителиоидных и смешанных формах, которые наблюдаются чаще, чем в радужке, прогноз ухудшается. Пути метастазирования такие же, что и при хориоидальных меланомах.

Опухоли хориоидеи

Доброкачественные опухоли возникают редко, представлены гемангиомой, остеомой и фиброзной гистиоцитомой.

Гемангиома — редкая врожденная опухоль, относится к гамартомам. Обнаруживают ее случайно либо при нарушении зрительных функций. Снижение зрения — один из ранних симптомов растущей гемангиомы у взрослых, в детском возрасте прежде всего обращает на себя внимание косоглазие. В хориоидее гемангиома почти всегда имеет вид изолированного узла с достаточно четкими границами, округлой или овальной формы, максимальный диаметр опухоли 3—15 мм. Проминенция опухоли варьирует от 1 до 6 мм. Обычно цвет опухоли бледно-серый или желтовато-розовый, может быть интенсивно-красным. Вторичная отслойка сетчатки, ее складчатость наблюдаются практически у всех больных, при больших опухолях она становится пузыревидной. Калибр ретинальных сосудов в отличие от такового при хориоидальной меланоме не изменяется, но на поверхности опухоли могут образовываться мелкие геморрагии. При слабовыраженном субретинальном экссудате кистовидная дистрофия сетчатки создает картину "ажурности" опухоли.

Диагностика кавернозной гемангиомы затруднена. Расхождение клинических данных и результатов гистологического исследования отмечаются в 18,5 % случаев. В последние годы диагноз стал более достоверным благодаря использованию флюоресцентной ангиографии. Лечение долгое время считали бесперспективным. В настоящее время используют лазеркоагуляцию или бра-хитерапию (контактное облучение с помощью радиоактивных офтальмо-аппликаторов). Резорбция субретинальной жидкости способствует уменьшению отслойки сетчатки и повышению остроты зрения. Прогноз для жизни благоприятный, но зрение при нелеченой гемангиоме или отсутствии эффекта от лечения может быть потеряно безвозвратно в результате тотальной отслойки сетчатки. В ряде случаев тотальная отслойка заканчивается вторичной глаукомой.

Пигментные опухоли. Источником развития пигментных опухолей служат меланоциты (клетки, продуцирующие пигмент), которые распространены в строме радужки и цилиарного тела, а также в хориоидее. Степень пигментации меланоцитов различна. Увеальные меланоциты начинают продуцировать пигмент в поздней стадии эмбрионального развития.

Невус — наиболее часто встречающаяся доброкачественная внутриглазная опухоль, почти в 90 % случаев локализуется в заднем отделе глазного дна. При офтальмоскопии невусы выявляют у 1—2 % взрослого населения. Есть основание полагать, что частота невусов в действительности значительно выше, так как часть их не содержит пигмента. Большинство невусов врожденные, но пигментация их появляется значительно позже, и обнаруживают эти опухоли случайно после 30 лет. На глазном дне они имеют вид плоских или слегка проминирующих очагов (высотой до 1 мм) светло-серого или серо-зеленого цвета с перистыми, но четкими границами, диаметр их колеблется от 1 до 6 мм (рис. 20.14). Беспигментные невусы имеют овальную или округлую форму, границы их более ровные, но менее четкие в связи с отсутствием пигмента. У 80 % пациентов обнаруживают единичные друзы стекловидной пластинки. По мере увеличения невуса увеличиваются дистрофические изменения в пигментном эпителии, что приводит к появлению большего количества друз стекловидной пластинки и суб-ретинального экссудата, вокруг невуса возникает желтоватый ореол. Окраска невуса становится более интенсивной, границы — менее четкими. Описанная картина свидетельствует о прогрессировании невуса.

Больным со стационарными невусами не требуется лечение, но они нуждаются в диспансерном наблюдении, так как в процессе жизни опухоли могут расти, переходя в стадию прогрессирующего невуса и даже начальной меланомы. Прогрессирующие невусы с учетом потенциальной возможности их перерождения и перехода в меланому подлежат лечению. Наиболее эффективный метод разрушения прогрессирующего невуса — лазеркоагуляция. При стационарном невусе прогноз как для зрения, так и для жизни хороший. Прогрессирующий невус следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль. Существует мнение, что 1,6 % невусов обязательно перерождаются в меланому. Как правило, озлокачествляются до 10 % невусов, диаметр которых более 6,5 мм и высота более 3 мм.

Меланоцитома — крупноклеточный невус с доброкачественным течением, обычно локализуется на диске зрительного нерва, но может располагаться и в других отделах сосудистой оболочки. Опухоль бессимптомна, и у 90 % больных ее выявляют случайно. При больших ме-ланоцитомах могут отмечаться небольшие нарушения зрения и увеличение слепого пятна. Опухоль представлена одиночным узлом, она плоская или слегка проминирую-щая (1—2 мм), границы достаточно четкие. Размеры и локализация различны, но чаще меланоцитома расположена у диска зрительного нерва, прикрывая один его квадрант. Цвет опухоли у большинства больных интенсивно-черный, на поверхности могут быть светлые очажки — друзы стекловидной пластинки (рис. 20.15). Лечение не требуется, но пациенты должны находиться под систематическим наблюдением офтальмолога. При стационарном состоянии опухоли прогноз для зрения и жизни хороший.

Злокачественные опухоли представлены в основном меланомами.

Возможны три механизма развития хориоидальной меланомы: возникновение как первичной опухоли — de novo (чаще всего) на фоне предшествующего хориоидального невуса либо существующего окулодер-мального меланоза. Меланома начинает развиваться в наружных слоях хориоидеи и, согласно последним данным, представлена двумя основными клеточными типами: веретеноклеточным А и эпителиоидным. Веретеноклеточная меланома метастазирует почти в 15 % случаев. Частота метастазирования эпителиоид-ной меланомы достигает 46,7 %. Таким образом, клеточная характеристика увеальной меланомы является одним из определяющих факторов прогноза для жизни. Более половины меланом локализуется за экватором. Опухоль, как правило, растет в виде солитарного узла. Обычно больные предъявляют жалобы на ухудшение зрения, фото- и морфопсии.

В начальной стадии опухоль представлена небольшим очагом коричневого или темно-серого цвета диаметром 6—7,5 мм, на поверхности и вокруг которого видны друзы (келоидные тельца) стекловидной пластинки (рис. 20.16). Кистовидные полости в прилежащей сетчатке образуются в результате дистрофических изменений в пигментном эпителии и появления субретинальной жидкости. Поля оранжевого пигмента, обнаруживаемые на поверхности большинства меланом, обусловлены отложением зерен липофусцина на уровне пигментного эпителия сетчатки. По мере роста опухоли окраска ее может стать более интенсивной (иногда даже темно-коричневой) или же остается желтовато-розовой, беспигментной (рис. 20.17). Субретинальный экссудат появляется при сдавливании хориоидальных сосудов или в результате некробиотических изменений в быстро растущей опухоли. Увеличение толщины меланомы вызывает дистрофические изменения в мембране Бруха и пигментном эпителии сетчатки, в результате чего нарушается целость стекловидной пластинки и опухоль прорастает под сетчатку — формируется так называемая грибовидная форма меланомы (рис. 20.18). Такая опухоль имеет обычно достаточно широкое основание, узкий перешеек в мембране Бруха и шаровидную головку под сетчаткой. При разрыве мембраны Бруха могут возникать кровоизлияния, являющиеся причиной увеличения отслойки сетчатки или ее внезапного появления. При юкстапапиллярной локализации меланомы субретинальная экссудация в ряде случаев вызывает застойные явления в диске зрительного нерва, что при беспигментных опухолях иногда ошибочно расценивают как неврит или односторонний застойный диск зрительного нерва.

Чрезвычайно трудно распознать меланому хориоидеи при непрозрачных средах. В таких случаях уточнить диагноз помогают дополнительные методы исследования (ультразвуковое сканирование, компьютерная томография). До решения вопроса о характере лечения онколог должен провести тщательное обследование больного с увеальной меланомой с целью исключения метастазов. Следует помнить, что при первичном обращении к офтальмологу метастазы обнаруживают у 2—6,5 % больных с крупными опухолями и у 0,8 % с небольшими меланомами.

Более 400 лет единственным лечением меланомы хориоидеи была энуклеация глазного яблока С 70-х годов XX столетия в клинической практике начали использовать органосохраняющие методы лечения, целью которых является сохранение глаза и зрительных функций при условии локального разрушения опухоли. К таким методам относятся лазеркоагуляция, гипертермия, криодеструкция, лучевая терапия (брахитерапия и облучение опухоли узким медицинским протонным пучком). При преэкваториально расположенных опухолях возможно их локальное удаление (склероувеоэктомия). Естественно, органосохраняющее лечение показано только при небольших опухолях.

Меланома метастазирует гематогенным путем, чаще всего в печень (до 85 %), второе место по частоте возникновения метастазов занимают легкие. Применение химио- и иммунотерапии при метастазах увеальной меланомы пока ограничено в связи с отсутствием положительного эффекта. Прогноз для зрения после брахи-терапии определяется размерами и локализацией опухоли. В целом хорошее зрение после брахитерапии удается сохранить почти у 36 % больных при локализации опухоли вне макулярной зоны. Глаз как косметический орган сохраняется у 83 % больных. После лечения больные должны находиться под наблюдением практически до конца жизни. После лучевой терапии и локального удаления опухоли врач должен осматривать больных каждые 3 мес в первые 2 года, затем 2 раза в год в течение 3-го и 4-го года, далее 1 раз в год.

Опухоли сетчатки

Опухоли сетчатки составляют 1/3 всех внутриглазных новообразований. Доброкачественные опухоли (гемангиома, астроцитарная гамартома) встречаются крайне редко. Основная группа представлена единственной злокачественной опухолью сетчатки у детей — ретинобластомой.

Учение о ретинобластоме имеет более чем четырехвековую историю (первое описание ретинобластомы дал в 1597 г. Petraus Pawius из Амстердама). Долгие годы ее относили к редко встречающимся опухолям — не более 1 случая на 30 000 живых новорожденных. В последние годы отмечено увеличение заболеваемостью ретинобластомой более чем в 3 раза. По данным Европейской ассоциации офтальмологов, частота ее в популяции составляет 1 на 10 000— 13 000 живых новорожденных.

Выделены две формы заболевания: наследственная и спорадическая. У 10 % больных ретинобластома сопровождается хромосомной патологией (делеции участка хромосомы 13ql4.1), у остальных — структурными и функциональными нарушениями в гене RB1, который в последние годы был выделен и клонирован благодаря использованию молекулярных маркеров. Белковый продукт этого гена функционирует в нормальных тканях и других опухолях, и только при ретинобластоме он оказывается измененным. Таким образом, предрасположенность к возникновению ретинобластомы в настоящее время связывают с наличием терминальной мутации в одном из аллелей гена RB1, который наследуется по аутосомно-доминантному типу и обнаруживается у 60—75 % больных.

Опухоль развивается у детей раннего возраста (до 1 года). У 2/3 больных с наследственной формой ретинобластомы она оказывается билатеральной. Кроме того, при семейных формах ретинобластомы ген RB1 поврежден во всех соматических клетках, поэтому у таких больных высок (около 40 %) риск появления опухолей других локализаций. В настоящее время исследование точковых мутаций в гене ретинобластомы путем хромосомного анализа позволяет не только подтвердить или исключить наследственную форму этой опухоли в семьях с отягощенной наследственностью по ретинобластоме, но и объяснить развитие этой формы у детей, имеющих здоровых родителей. Обнаружение ретинобластомы у ребенка в возрасте до 10 мес свидетельствует об ее врожденном характере, ретинобластому, симптомы которой появились после 30 мес, можно расценивать как спорадическую. Спорадическая форма составляет около 60 % всех ретинобластом, всегда односторонняя, возникает через 12—30 мес после рождения в результате мутаций de novo в обоих аллелях гена RB1, находящихся в клетках сетчатки.

Ретинобластома развивается в любом отделе оптически деятельной части сетчатки, в начале своего роста выглядит как нарушение четкости рефлекса на глазном дне. Позднее появляется сероватый, мутный плоский очаг с нечеткими контурами. В дальнейшем клиническая картина изменяется в зависимости от особенностей роста ретинобластомы. Выделяют эндофитный, экзофитный и смешанный характер роста опухоли.

Эндофитно растущая ретинобластома возникает во внутренних слоях сетчатки и характеризуется ростом в стекловидное тело. Поверхность опухоли бугристая. Толщина узла постепенно увеличивается, цвет сохраняется беловато-желтым, сосуды сетчатки и собственные сосуды опухоли не видны (рис. 20.19). В стекловидном теле над опухолью появляются конгломераты опухолевых клеток в виде стеариновых капель, стеариновых дорожек. Быстрый рост опухоли, сопровождающийся нарушением в ней обменных процессов, приводит к появлению зон некроза с творожистым распадом, впоследствии обызвествляющихся с формированием кальцификатов. При локализации опухоли в преэкваториальной зоне ее клетки, оседая в задней и передней камерах глаза, создают картину псевдогипопиона, цвет которого в отличие от окраски истинного гипопиона беловато-серый. Рано происходит выворот зрачковой пигментной каймы. На поверхности радужки — узелки опухоли, массивные си-нехии, новообразованные сосуды.

Передняя камера становится мельче, влага ее мутнеет. Увеличиваясь в размерах, опухоль заполняет всю полость глаза, разрушает и прорастает трабекулярный аппарат, в результате чего повышается внутриглазное давление. У детей раннего возраста развивается буфтальм, происходит истончение склеролимбальной зоны, что облегчает распространение опухоли за пределы глаза. При прорастании опухолью склеры позади экватора возникает картина целлюлита, частота развития которого колеблется от 0,2 до 4,6 %.

Экзофитно растущая ретинобластома возникает в наружных слоях сетчатки и распространяется под сетчатку, что приводит к ее массивной отслойке, купол которой виден за прозрачным хрусталиком. При офтальмоскопии опухоль выявляют в виде одного или нескольких отграниченных узлов с ровной поверхностью. К опухоли подходят дренирующие расширенные и извитые сосуды сетчатки. На поверхности опухоли видны нежные извитые, хаотично расположенные новообразованные сосуды.

Для ретинобластомы характерен мультифокальный рост. Узлы опухоли локализуются на разных участках глазного дна, имеют округлую или овальную форму, толщина их различная. Иногда геморрагии на поверхности опухоли сливаются и полностью перекрывают опухоль. В подобных случаях при периферическом расположении ретинобластомы первым симптомом может оказаться "спонтанно" возникший гемофтальм.

Смешанная ретинобластома характеризуется комбинацией офтальмологических симптомов, свойственных двум описанным формам. Хорошо известные признаки ретинобластомы — "свечение" зрачка и косоглазие, гетерохромия или рубеоз радужки, микрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм — следует расценивать как косвенные, которые могут наблюдаться и при других заболеваниях. У 9,4 % больных ретинобластома протекает без косвенных признаков и ее обнаруживают, как правило, при профилактических осмотрах.

Ретинобластома у детей старшего возраста характеризуется снижением остроты зрения. В клинической картине преобладают признаки вялотекущего увеита, вторичной боляшей глаукомы, отслойки сетчатки, редко развивается ангиоматоз сетчатки. Возникновение ретинобластомы в этом возрасте, когда вероятность ее развития мала, усложняет диагностику.

Трилатеральную ретинобластому расценивают как билатеральную опухоль, сочетающуюся с эктопической (но не метастатической!) интракраниальной опухолью примитивного нейроэктодермального происхождения (пинеалобластомой). Третья опухоль, как правило, локализуется в области шишковидной железы, но может занимать и срединные структуры мозга. Клинически опухоль проявляется спустя 2—3 года после обнаружения билатеральной ретинобластомы признаками интракраниального новообразования. Трила-теральную ретинобластому выявляют у детей первых 4 лет жизни. У маленьких детей признаки внутричерепного поражения могут наблюдаться до появления видимых признаков поражения глаз.

Ретиноцитому расценивают как редкий вариант ретинобластомы с более доброкачественным течением в связи с неполной мутацией гена ретинобластомы. Прогноз при ретиноцитоме более благоприятный в связи с наличием четких признаков дифференциации в виде формирования истинных розеток и склонности к самопроизвольной регрессии.

Для диагностики ретинобластомы используют офтальмоскопию, которую следует проводить при максимальном расширении зрачка, а у маленьких детей — во время медикаментозного сна. При осмотре глазного дна на крайней периферии необходимо применить склероком-прессию, что позволяет более детально осмотреть эти труднодоступные для визуального контроля участки. Проводить офтальмоскопию следует по всем меридианам (!). В затруднительных случаях при преэкваториальном расположении опухоли или наличии псевдогипопиона показана тонкоигольная аспирационная биопсия. Ультразвуковое сканирование позволяет определить размеры ретинобластомы, подтвердить или исключить наличие каль-цификатов.

Лечение ретинобластомы комплексное, направлено на сохранение жизни больного ребенка и его глаза, всегда индивидуальное, его планируют в зависимости от стадии процесса, общего состояния ребенка, риска возникновения вторых злокачественных опухолей и ультимативного требования родителей сохранить зрение. При небольших опухолях применение методов локального разрушения позволяет сохранить глаз в 83 % случаев, а в комбинации с полихимиотерапией — добиться 5-летней выживаемости почти 90 %. При больших опухолях проведение полихимиотерапии в комбинации с энуклеацией обеспечивает 4-летнюю выживаемость более чем 90 %. Ретинобластома диссеминирует вдоль зрительного нерва по межоболочечному пространству, гематогенным путем распространяется в кости, головной мозг, лимфогенным путем — в регионарные лимфатические узлы.

Прогноз для жизни при ретинобластоме зависит от ряда факторов (расположение опухоли кпереди от зубчатой линии, наличие множественных узлов опухоли, суммарный диаметр которых более 15 мм, объем опухоли, достигающий половины объема полости глаза и более, распространение опухоли в стекловидное тело или орбиту, рост опухоли в хориоидею, зрительный нерв). Риск возникновения метастазов повышается до 78 % при распространении опухоли в орбиту. Конечно, к факторам риска относится и наследственная отягощенность. Стандартизованные показатели смертности от ретинобластомы при ее наследственных формах в последние годы увеличились с 2,9 до 9, в то время как при спорадических случаях ретинобластомы отмечено их уменьшение с 1,9 до 1,0.

С целью выявления ранних рецидивов опухоли после энуклеации глазного яблока или возникновения опухоли в парном глазу обязателен контрольный осмотр ребенка. При монолатеральной ретинобластоме его следует проводить каждые 3 мес в течение 2 лет, при билатеральной — в течение 3 лет. У детей старше 12 мес после окончания лечения 1 раз в год целесообразно проводить компьютерную томографию головы, что позволит проконтролировать состояние мягких тканей орбит и исключить метастаз опухоли в головной мозг. Излеченные дети должны находиться под диспансерным наблюдением пожизненно.

47. Лечение трахомы и ее осложнений.

Лечение трахомы

Местное применение 1 % мази или 1 % раствора тетрациклина, эритромицина, олететрина,10% раствора сульфапиридазина натрия, 5% мази или 30-50% раствора этазола 3-6 раз в день. При необходимости спустя 1-2 нед от начала лечения - экспрессия фолликулов. В случаях тяжелой трахомы общее применение тетрациклина, олететрина, этазола, сульфапиридазина, витаминотерапия, дегельминтизация, устранение аллергических проявлений. При осложнениях показано хирургическое лечение.

48. Диспансеризация глаукомных больных.

Диспансеризация больных глаукомой включает следующие основные мероприятия: систематический контроль за состоянием больного, рациональное лечение глаукомы и сопутствующих болезней, трудоустройство и оздоровление бытовых условий, санитарно-просветительную работу с населением, больными глаукомой, врачами других специальностей и средними медицинскими работниками.

В Советском Союзе принята трехзвеньевая система диспансерного обслуживания больных глаукомой: глазной кабинет районной поликлиники или медсанчасти, глаукомный кабинет (городской, областной или республиканский), стационар. В глазном кабинете поликлиники на каждого больного и на лиц с подозрением на глаукому заводят диспансерную карту, в которой отмечают данные исходного осмотра и всех последующих обследований. Карты хранят непосредственно в кабинете врача, раскладывая их по дням повторных посещений. На лицевой стороне общей амбулаторной карты делают пометку "Глаукома". Такая пометка нужна для того, чтобы специалисты другого профиля согласовывали лечебные назначения с глазным врачом. На руки больному выдают личную карточку, в которой, кроме паспортных данных и диагноза, отмечают дату следующего планового посещения поликлиники и все назначения врача. Больной получает также краткую памятку с рекомендациями о режиме труда, жизни и питания.

При очередном посещении больным глаукомой глазного кабинета проверяют остроту зрения, рефракцию, поле зрения, производят осмотр переднего отдела глаза, прозрачных сред и глазного дна, измеряют внутриглазное давление. Исследование гидродинамики глаза (компрессионно-тонометрическая проба или тонография) достаточно провести 1-2 раза в год и дополнительно в тех случаях, когда отмечаются изменения в статусе больного.

Глаукоматозные кабинеты созданы во многих крупных городах. В их задачу входит организация активного выявления больных, консультативная помощь поликлиникам в сложных случаях, контроль за всей системой диспансерного обслуживания, вопросы учета и отчетности, санитарно-просветительная работа, подготовка кадров, социальные мероприятия. Глаукоматозные кабинеты должны окончательно решать вопрос о целесообразности направления больного на стационарное обследование и лечение.

Роль стационара в системе диспансерного обслуживания заключается прежде всего в оказании высококвалифицированной диагностической и лечебной помощи больным глаукомой.