Sindromy_i_bolezni

Симптом «жгута», «щипка» и Румпель-Лееде-Кончаловского при геморрагическом васкулите, как правило, резко положительны.

Лечение основывается на применение непрямых антикоагулянтов (гепарин), антиагрегантов (аспирин, дипиридамол, пентоксифилин), свежезамор о- женной плазмы, плазмафереза. В тяжелых случаях назначают глюкокортикостероиды и цитостатические препараты.

СИНДРОМ ПРИОБРЕТЕННОГО ИММУНОДЕФИЦИТА (СПИД)

СПИД – медленно прогрессирующее заболевание, возникающее вследствие поражения иммунной системы человека вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). В результате этого организм становится высоко восприимчивым к оппортунистическим инфекциям и опухолям, которые в итоге и приводят к гибели больного.

Эпидемиология. Более 40 млн. носителей ВИЧ-вируса в мире, но не у всех имеются клинические проявления болезни (СПИДа).

Этиология. Возбудитель СПИДа – ретровирус (открыт в 1983 г. R. Ugallo и Coobi). Вирус неустойчив в окружающей среде. Погибает при 56ºС в течение 30 мин, чувствителен ко всем дезинфектантам.

Патогенез. ВИЧ попадает в кровь при повреждении целостности сосудов, циркулирует в организме инфицированного человека в виде вирусной частицы – вириона, содержащего РНК вируса. Обладая наибольшим сродством к лимфоцитам CD4, он инфицирует их, проникая в геном клетки. В результате лимфоцит начинает продуцировать новые вирусные частицы, содержащие РНК ВИЧ. Образовавшиеся вирусные частицы атакуют новые клетки, вызывая их гибель и нарушая их взаимодействие с другими клетками, что ведет к прогрессирующим изменениям иммунитета – иммунодефициту. В результате сдвигов иммунитета снижается сопротивляемость вторичным инфекциям и опухолям. Это обусло в- ливает полиорганность поражений и разнообразие клинической симптоматики ВИЧ-инфекции.

Пути передачи – половой, особенно гомосексуальный, парентеральный (препараты крови, инструментарий), трансплацентарный, бытовой (зубные щетки, бритвы, иглы для татуировки).

Группы риска – гомо- и бисексуалы, проститутки, наркоманы, больные гемофилией, дети больных родителей, больные, которым часто переливают кровь, медработники.

Клиническая картина.

Клинические проявления ВИЧ-инфекции зависят от стадии ее развития (В.И.Покровский, 2001г.).

Стадия I – стадия инкубации (от 3 нед до 3 мес) – от момента заражения до появления реакции организма в виде клинических проявлений острой инфекции и выработки антител.

Стадия II – стадия первичных проявлений (от нескольких дней до нескольких месяцев) имеет несколько вариантов течения:

IIA – бессимптомная – ответ организма на внедрение ВИЧ проявляется лишь выработкой антител.

IIБ – острая инфекция без вторичных заболеваний. Проявляется лихорадкой, высыпаниями на коже и слизистых оболочках, фарингитом, лимфаденопатией, гепатоспленоменалией, диареей, асептическим менингитом. Отмечается транзиторное снижение уровня лимфоцитов CD4.

IIВ – острая инфекция с вторичными заболеваниями. Характерно значительное снижение уровня лимфоцитов CD4. В результате на фоне иммунодефицита появляются кратковременные, нерезко выраженные вторичные заболевания (кандидозы, герпетическая инфекция).

Стадия III- субклиническая стадия (от 2-3 до 20 лет и более) – характеризуется медленным нарастанием иммунодефицита, что связано с компенсацией иммунного ответа за счет избыточного воспроизводства лимфоцитов CD4. Основное клиническое проявление - персистирующая генерализованная лимфаденопатия.

Стадия IV – стадия вторичных заболеваний. Проявляется истощением популяции лимфоцитов CD4, развитием на фоне значительного иммунодефицита оппортунистических инфекционных, онкологических заболеваний:

IVA – развивается через 6-10 лет с момента заражения пациентов. Уровень лимфоцитов CD4 500-300 клеток в 1 мкл. Для нее характерны бактериальные, грибковые и вирусные поражения слизистых оболочек, кожных покр овов и верхних дыхательных путей.

IVБ – возникает через 7-10 лет с момента заражения пациентов. Уровень лимфоцитов CD4 350-200 клеток в 1 мкл. Присоединяются поражения внутренних органов, периферической нервной системы, потеря веса, лихорадка, саркома Капоши.

IVB – выявляется через 10-12 лет с момента заражения. Уровень лимфоцитов CD4 менее 200 клеток в 1 мкл. Она характеризуется развитием тяжелых, угрожающих жизни вторичных заболеваний. Проявления болезни могут, однако, спонтанно или под влиянием терапии исчезать.

Стадия V – терминальная – проявляется необратимым течением вторичных заболеваний даже при адекватно проводимой противовирусной терапии. Уровень клеток CD4 менее 50 в 1 мкл.

Всемирной Организацией Здравоохранения рекомендован в качестве руководства при решении вопроса о диагнозе перечень клинических проявлений.

Клинические признаки СПИДа, определяющие диагноз без лабораторных данных:

1.Кандидоз слизистой пищевода, трахеи, бронхов или легких.

2.Внелегочный криптококкоз.

3.Криптоспоридиоз с диареей более 1 месяца.

4.Цитомегаловирусное поражение органов (за исключением лимфоузлов, печени, селезенки).

5.Герпетические язвенные поражения кожи (слизистых) более 1 месяца.

6.Саркома Капоши у лиц моложе 60 лет.

7.Первичная лимфома мозга у лиц моложе 60 лет.

8.Диссеминированный микобактериоз авиум (легкие, кожа, шейные и подчелюстные узлы).

9.Пневмоцистная пневмония.

10.Прогрессирующая многофокусная лейкоэнцефалопатия.

11.Токсоплазмоз мозга.

Критерии «Банги» рекомендованы для диагностики СПИД (ВОЗ):

-большие признаки: потеря массы тела более 10 % от исходной, хроническая диарея в течение месяца, длительная лихорадка в течение месяца;

-малые признаки: упорный кашель более 1 месяца, генерализованный зу-

дящий дерматит, опоясывающий лишай в анамнезе, хроническая прогрессирующая или диссеминирующая герпетическая инфекция, генерализованная лимфоаденопатия.

Содержание Т4-клеток – менее 400 в 1 мм3 (норма – более 800).

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Исследование обычно проводят в 2 этапа: на первом из них определяют антитела к вирусным белкам при помощи иммуноферментного анализа (ИФА). На втором этапе положительные сыворотки исследуют методом иммуноблотинга, в котором выявляют антитела против индивидуальных антигенов вируса.

Принципы лечения.

Терапия не дает возможности полностью элиминировать ВИЧ из организма. Действие лекарственных средств позволяет добиться снижения концентр а- ции вирусных частиц за счет прекращения (снижения) репликации вируса. Человек представляет значительно меньшую опасность как источник инфекции. После прекращения терапии или при наличии перерывов в лечении вирус вновь начинает размножаться и его концентрация достигает значительных цифр (несколько тысяч или миллионов копий). Используются группы препаратов: ингибиторы обратной транскриптазы ВИЧ, ингибиторы протеазы ВИЧ, ингибиторы слияния ВИЧ.

ОСНОВЫ ВОЕННО-ПОЛЕВОЙ ТЕРАПИИ

РАДИАЦИОННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Классификация радиационных поражений.

По виду радиационного воздействия поражения:

-внешним рентгеновским, бета-, гаммаили нейтронным излучением,

-внутренним (при попадании внутрь радиоактивных веществ) излучением,

-сочетанным (внешним и внутренним) облучением.

По характеру облучения: острые и хронические радиационные поражения, обусловленные общим равномерным и общим неравномерным облучением (местные поражения проникающим излучением или при контактном воздействии на кожу радиоактивных веществ).

По распределению дозы во времени: кратковременное, пролонгирован-

ное, фракционированное облучение.

Клиническая классификация радиационных поражений: I. Острая лучевая болезнь

1.От внешнего (равномерного или неравномерного, кратковременного, пролонгированного или фракционированного) облучения.

2.От внутреннего облучения (от попадания внутрь организма радиоак-

тивных веществ).

3. От сочетанного облучения (внешнее гамма-нейтронное облучение, контактное попадание на кожу, слизистые оболочки и поступление внутрь р а- диоактивных веществ).

II. Хроническая лучевая болезнь (от внешнего, внутреннего и сочетанного облучения);

III. Местные радиационные поражения (при облучении участков тела про - никающими излучениями, при контактном воздействии на кожу радиоактивных веществ).

По тяжести клинических проявлений выделяют легкие, средние, тяже-

лые и крайне тяжелые радиационные заболевания.

Тяжесть радиационного поражения возрастает с увеличением до зы и мощности облучения.

Поглощенная доза - это количество энергии ионизирующего излучения, поглощенное единицей массы облученного организма. Единицы измерения: Рад (10 эрг/г) или Грей (Гр) 1 Дж/кг = 100 рад.

Эффективная эквивалентная доза – доза, учитывающая различную чув-

ствительность тканей и органов к ионизирующему излучению. Отражает суммарный эффект облучения для организма. Единицы измерения: Бэр или Зиверт

(Зв) = 100 бэр.

Под мощностью понимают количество рентген в единицу времени. Величина экспозиционной дозы Y-излучения выражается в рентгенах. 1 рентген - та-

кая доза Y-излучения, при которой в 1 см3 сухого воздуха при температуре 0° и давлении 760 мм рт. ст. образуется 2,08·109 пар ионов, несущих одну электростатическую единицу заряда.

КОСТНОМОЗГОВАЯ ФОРМА ОСТРОЙ ЛУЧЕВОЙ БОЛЕЗНИ

Острая лучевая болезнь – заболевание, возникающее в результате однократного или повторных воздействий ионизирующих излучений значительной мощности (в дозе более 1 грея) в небольшой интервал времени (от минут до нескольких суток).

Клиническая картина заболевания характеризуется периодичностью течения, симптомами поражения гемопоэтической системы (костномозговой, геморрагический, инфекционный синдромы), желудочно-кишечного тракта и нервной системы.

Периоды течения костномозговой формы острой лучевой болезни:

начальный - период общей первичной реакции;

скрытый - период относительного клинического благополучия;

период разгара;

период восстановления.

Степень тяжести костномозговой формы острой лучевой болезни (в зависимости от дозы полученного облучения):

I степень (легкая) - облучение 100-200 рад (1-2 Гр);

II степень (средняя) - облучение 200-400 рад (2-4 Гр);

III степень (тяжелая) - облучение от 400 до 600 рад (4-6 Гр);

IV степень (крайне тяжелая) - облучение свыше 600 рад (6 Гр).

Все периоды течения наблюдаются при острой лучевой болезни средней и тяжелой степени. При лучевой болезни легкой степени периоды выражены нечетко. При крайне тяжелой костномозговой форме лучевой болезни отсутствует скрытый период.

Клиника костномозговой формы острой лучевой болезни.

Период общей первичной реакции.

Первый период острой лучевой болезни развивается в ответ на радиационное воздействие. Время появления отдельных симптомов, их выраженность, длительность сохранения зависит от степени тяжести лучевого поражения.

Основные проявления общей первичной реакции:

-диспепсический синдром (тошнота, рвота, возникающая внезапно);

-изменения со стороны ЦНС (головная боль, головокружение, возбужде-

ние или адинамия, сонливость, потеря сознания, гипертермия, гипергидроз, нарушение координации движений, мышечный тремор, общая слабость, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, менингеальный синдром);

- изменения со стороны сердечно-сосудистой системы (сердцебиение, боли в области сердца, артериальная гипертония, затем гипотония, в тяжелых случаях - острая сердечно-сосудистая недостаточность, коллапс);

- нейтрофильный лейкоцитоз.

Наличие и время появления симптомов первичной реакции позволяют оценить тяжесть острой лучевой болезни.

Показатель	Степень тяжести болезни
	I	II	III	IV
Доза, ГР	1-2	2-4	4-6	6
Рвота	Через	Через	Через	Через
	>2часа; од-	1-2час; по-	0,5-1час;	5-20сек; не-
	нократно	вторно	многократно	укротимая
Диарея	Нет	Нет	Чаще нет	Может быть
Головная боль	Кратковре-	Небольшая	Выраженная	сознание
	менная			спутанное
Температура	норма	Субфеб-	Субфебриль-	38 °С
тела		рильная	ная
Кожа и слизи-	норма	Слабая пре-	Умеренная	Выраженная
стые оболочки		ходящая ги-	гиперемия	гиперемия
		перемия
длительность	Несколько	1 сутки	2 суток	>2-3 суток
	часов

Скрытый период (относительного клинического благополучия).

Общее самочувствие улучшается. Симптомы рефлекторного происхождения исчезают: нормализуется температура, исчезает головная боль, тошнота, улучшается аппетит. Сохраняются признаки астенизации и вегетативно - сосудистой дисфункции: утомляемость, потливость, неустойчивость настроения, расстройство сна, снижение аппетита, тахикардия, гипотония.

Признаки поражения гемопоэтической системы прогрессируют: лейкопения с лимфопенией, анемия и тромбоцитопения (панцитопения). Изменения достигают наибольшей выраженности к концу скрытого периода.

В конце этого периода отмечается выпадение волос на участках кожи, которые получили облучение в дозе более 3 грея.

Длительность скрытого периода при I степени тяжести до 4 недель, при II степени - до 3 недель, при III степени - до 2 недель, при IV степени - до 1 недели может отсутствовать.

При крайне тяжелых формах поражения симптомы первичной реакции наслаиваются на симптомы разгара болезни.

Степень тяжести болезни

Показатель

I

II

III

IV

Лимфоциты на 3

1,6-

0,5-3∙109/л,

0,2-0,1∙ 109/л

0,1∙ 109/л

сутки (1,2-3,5∙109 /л)

0,6∙109/л

Лейкоциты на 7-9

3-4 ∙ 10

9

/л

2-3 ∙ 10

9

/л

2-0,5∙10

9

/л

0,5∙10

9

/л

сутки (4-9∙ 109 /л)

Эпиляция

Нет

с 12-20 сут.

с 10-20 сут.

с 7-10 сут.

Температура тела

Норма

Норма

Норма

субфебрильная

Продолжительность

До30 су-

15-25суток

7-17 суток

<6сут. или нет

периода

ток

Период разгара

Клиническая картина этого периода в основном является следствием депрессии костномозгового кроветворения.

Панцитопения приводит к резкому снижению защитных сил организма. Вследствие этого развиваются инфекционные осложнения: некротические ангина, стоматит, пневмония, энтероколит и в тяжелых случаях - сепсис. Геморрагический синдром - следствие тромбоцитопении, снижения резистентности сосудистой стенки: кровоизлияния на слизистых полости рта, коже, носовые, кишечные кровотечения, гематурия.

Резкое снижение аппетита, рвота, диарея, лихорадка ведут к обезвоживанию, нарушению обмена веществ.

Характерны резкая слабость, адинамия, головные боли, головокружение. При неврологическом обследовании выявляются симптомы раздражения мозговых оболочек.

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия за счет гипоальбуми-

немии.

	Показатель			Степень тяжести болезни
			I	II	III	IV
			Асте-	Инфекции,
	Клинические прояв-		низа-	кровото-	Общая интоксикация; лихорадка; ки-
	ления		ция	чивость,	шечный синдром; гипотония
				эпиляция
	Число	лейкоцитов	3.0-1.5	1.0-0.5	0.5-0.1	< 0.5 или не успевает раз-
	(∙109 /л)					виться
	Число	тромбоцитов	100-60	50-30	30	20 или не успевает
	(∙ 109/л)					развиваться
	Агранулоцитоз		Нет	20-30 сут.	8-20 сут.	6-8 сут.
	(лейкоциты<1∙109/л)
	Тромбоцитопения		25-28	17-24 сут.	10-16 сут.	До 10 сут.
			сут.
	(< 40 ∙ 109/л)
	СОЭ (мм/час)		10-15	25-40	40-80	60-80

Критерии степени тяжести острой лучевой болезни в этот период - клинические проявления. Для оценки тяжести важен срок наступления агранулоцитоза (<1 ∙ 109/л) и тромбоцитопении (< 40 ∙ 109/л).

Период восстановления

Начинается с признаков восстановления кроветворения – появления в периферической крови незрелых клеток (миелобласты, промиелоциты, миелоциты, ретикулоциты). В течение нескольких дней увеличивается количество лейкоцитов.

Клиническая картина: критическое падение температуры тела, улучшение общего самочувствия, исчезновение признаков кровоточивости. Восстанавливается двигательная активность и аппетит.

Длительное время сохраняется астенизация, вегето-сосудистая дисфункция, неустойчивость гематологических показателей, трофические и обменные расстройства, вестибулярные нарушения, диэнцефальный синдром.

Период восстановления продолжается от нескольких месяцев до года. На протяжении многих лет выявляются остаточные явления или отдален-

ные соматические и генетические последствия.

Период отдаленных последствий

К отдаленным последствиям относятся неврологические синдромы (астеновегетативный, диэнцефальный, радиационный энцефаломиелоз), сокращение продолжительности жизни, развитие катаракты, возникновение лейкозов и но - вообразований. Выраженность последствий увеличивается по мере возрастания дозы радиационного поражения.

Лечение и профилактика острой лучевой болезни Общие принципы лечения острой лучевой болезни

лечение проводится в соответствии с формой, степенью тяжести и периодом заболевания;

комплексная терапия эффективна при лечении большинства больных

скостномозговой формой острой лучевой болезни I-III степени и лишь единичных больных с острой лучевой болезнью IV степени тяжести;

терапия неэффективна при острейших формах лучевой болезни - кишечной, токсемической, церебральной.

Прогноз лечения острой лучевой болезни:

I степень тяжести (доза облучения 1-2 Гр) - в специализированном лечении не нуждаются, необходимо амбулаторное наблюдение; выживание гарантировано.

II степень тяжести (доза облучения 2-4 Гр) - раннее начало современного специализированного лечения гарантирует выживание.

III степень тяжести (доза облучения 4-6 Гр) - выживание при современ-

ном лечении вероятно.

IV степень тяжести (доза облучения 6-10 Гр) - выживание при современном лечении возможно в единичных случаях; (доза облучения >10-12 Гр) - выживание, вероятно, невозможно.

Лечебные мероприятия включают - купирование функциональных расстройств в период первичной реакции, проведение дезинтоксикационной тер а- пии и нормализация водно-электролитного и кислотно-основного гомеостаза, профилактика и лечение инфекционных осложнений и кровоточивости, восстановление кроветворения.

Большинство больных с костномозговой формой I-III степени после купирования первичной реакции способны выполнять служебные обязанности. В связи с этим, больных острой лучевой болезнью I степени тяжести госпитализир у- ют при появлении клинических признаков периода разгара или при развитии лейкопении (4-5-я неделя). При средней и тяжелой степени острой лучевой болезни госпитализация желательна с первых суток при благоприятной обстановке и обязательна с двадцатых и десятых суток соответственно.

Больные острой лучевой болезнью I степени на протяжении скрытого периода должны находиться под амбулаторным врачебным наблюдением. Лечение: поливитамины, при необходимости – седативные препараты или малые транквилизаторы.

При острой лучевой болезни III-IV степени с первых дней заболевания назначается постельный режим, средства, купирующие первичную реакцию на облучение, поливитамины, антигистаминные вещества, проводят дезинтоксикационную терапию (поливннилпирролидон, плазма, глюкоза, хлорид натрия, осуществляют форсирование диуреза, гемосорбцию, промывание желудка).

При острой лучевой болезни IV степени через 3-5 суток после облучения проводят трансплантацию аллогенного костного мозга.

Лечение первичной реакции

Купирование первичной реакции определяет уровень боеспособности личного состава. Лечение первичной реакции начинается на поле боя и при тяжелых поражениях продолжается в лечебных учреждениях.

Основные направления в купировании первичной реакции:

нормализация деятельности центральной нервной системы;

уменьшение диспепсических расстройств;

поддержание функции сердечно-сосудистой системы;

коррекция водно-электролитных нарушений, детоксикация.

В первые часы после воздействия ионизирующей радиации применяют психостимулирующие препараты.

Для профилактики и купирования рвоты назначается этаперазин или диметкарб (диметпрамид с сиднокарбом).

При обезвоживании вводят кристаллоидные растворы 500-1000 мл (внутривенно или подкожно). При упорной рвоте для возмещения потери хлор идов назначают внутривенно 10 % раствор хлорида натрия 30-50 мл.

В условиях специализированного стационара могут быть использованы противорвотные препараты центрального действия, блокирующие дофаминовые, холинергические, серотониновые рецепторы, нейролептики.

ХРОНИЧЕСКАЯ ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ

Хроническая лучевая болезнь – заболевание, возникающее под влиянием ионизирующего излучения. Характеризуется медленно нарастающим повреждением органов в сочетании с признаками восстановительных процессов. Течение длительное волнообразное.

Формы хронической лучевой болезни:

при общем облучении;

при преимущественно местном облучении;

сочетанные и переходные формы.

Периоды развития хронической лучевой болезни:

формирования заболевания;

восстановительный;

последствия и исходы.

Период формирования болезни длится от нескольких месяцев до нескольких лет, в зависимости от интенсивности облучения, темпа накопления дозы, индивидуальной реактивности организма. Может продолжаться после прекращения облучения.

Последовательность появления симптомов зависит от неодинаковой чувствительности органов к проникающей радиации. Степень выраженности клинических проявлений определяется тяжестью поражения.

Основные проявления: дисфункция и органические изменения центральной нервной системы (очаговые изменения, энцефаломиелозы, пирамидная недостаточность), угнетение кроветворения (особенно лейкопоэза), геморрагич е- ский синдром. Могут развиваться нарушения функции желудочно-кишечного тракта (угнетение секреции и моторики), снижение функции эндокринных желез (особенно щитовидной железы), изменение кожи.

Восстановительный период начинается после прекращения облучения. При лечении происходит последовательное исчезновение симптомов заболевания, нормализуется функция внутренних органов.

Период отдаленных осложнений и последствий наблюдается в основном при выраженных формах хронической лучевой болезни. Легкие случаи заболевания заканчиваются в сравнительно короткие сроки полным восстановлением.