Sindromy_i_bolezni

Классификация острой ревматической лихорадки

Клинический		Клинические прояв-		Степень	Исход		Сердечная
вариант		ления		активности			недоста-
		основные	допол-				точность
			нитель-				(степень)
			ные
Острая ревма-		Кардит	Артрал-	I степень	Выздоровлени		0
тическая	ли-	Артрит	гия	минимальная	Хроническая	рев-	I
хорадка	пер-	Хорея	Серозиты	II степень	матическая	бо-	IIА
вичная		Кольце-		умеренная	лезнь сердца:		IIБ
		видная		III степень	с пороком сердца;		III
Острая ревма-		эритема		максимальная	без порока сердца
тическая	ли-	Ревмати-
хорадка	по-	ческие
вторная		узелки

Поражение сердца при острой ревматической лихорадке.

Ревмокардит встречается в 70-80% случаев ревматической лихорадки и приводит к формированию клапанных пороков сердца. Ревмокардит характер и- зуется сочетанием признаков миокардита, эндокардита, перикардита.

Первичный ревмокардит может иметь нетяжелое, бессимптомное тече-

ние.

У больных с выраженным ревмокардитом характерны жалобы на сердцебиение, одышку смешанного характера, усиливающиеся при физической нагрузке. При ревмокардите иногда поражаются мелкие коронарные артерии – развивается коронарит. Характерный признак - боли стенокардитического характера, сопровождающиеся изменениями конечной части желудочного комплекса на ЭКГ. Могут быть боли в сердце колющего, ноющего характера.

Общий осмотр: ортопноэ, акроцианоз, влажность кожи, иногда со специфическим кисловатым запахом, при перикардите отмечается набухание шейных и периферических вен.

Объективные признаки ревмокардита:

-увеличение размеров сердца, в основном за счет смещения левой границы относительной тупости сердца;

-артериальное давление снижено;

-тахикардия и другие аритмии;

-глухость тонов, ослабленный I тон на верхушке, ритм галопа;

-сердечные шумы: систолический, диастолический, шум трения перикар-

да.

Стойкая тахикардия (более 100 ударов в минуту), не соответствующая

степени повышения температуры тела, является клиническим проявлением кардита.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда.

Мышечный шум обычно слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца.

При эндокардите с характерным поражением митрального клапана (вальвулит) выслушивается продолжительный дующий систолический шум, связанный с I тоном, на верхушке и в точке Боткина-Эрба, усиливающийся после нагрузки, в положении лежа на левом боку на выдохе и обычно проводящийся в левую подмышечную область. После лечения острое воспаление клапанов приходит, этот шум исчезает.

Клапанные пороки сердца развиваются и выявляются не ранее, чем через 6 месяцев после перенесенной острой ревматической лихорадки чаще они фо р- мируются при повторных атаках ревматической лихорадки.

Формирование пороков трехстворчатого клапана, клапанов легочной артерии крайне редко.

Сухой перикардит проявляется постоянной болью в области сердца и шумом трения перикарда, который выслушивается вдоль левого края грудины, в обеих фазах сердечного цикла. Первым признаком экссудативного перикардита является исчезновение боли в связи с разъединением воспаленных листков пер и- карда. Появляется одышка, усиливающая в положении лежа. Размеры сердца значительно увеличиваются, оно принимает форму трапеции. Наличие перикардита указывает на сочетанное поражение всех оболочек сердца.

Исходом ревматического миокардита может быть миокардитический кардиосклероз.

ЭКГ: снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала P-Q (свыше 0,2 с), атриовентрикулярная блокада II и III степени, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия, изменение зубца Т.

Эхокардиографическое исследование: расширение полостей сердца (миокардит), утолщения створок клапанов и регургитация крови (эндокардит), наличие жидкости в сердечной сумке (перикардит).

Поражение суставов при острой ревматической лихорадке.

Артрит или артралгии - ранние и ведущие клинические синдромы первой атаки ревматической лихорадки.

Характерные признаки ревматического артрита:

-острое начало,

-гиперемия, отечность, болезненность суставов – ограничение движений,

-вовлечение крупных или средних суставов (коленных, голеностопных,

локтевых),

-симметричность и летучесть поражения (последовательно симметричные суставы),

-полная регрессия воспалительных изменений.

Суставной синдром редко является единственным признаком ревматической лихорадки, чаще всего сочетается с поражением сердца.

Кольцевидная эритема.

Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой бледно - розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка диаметром до 5 – 7 см, не возвышающиеся над поверхностью кожи и не исчезающие при надавливании.

Располагаются они на коже туловища, конечностей и никогда не встречаются на коже лица.

Характерны спонтанное исчезновение и редкие рецидивы кольцевидной эритемы.

Узловая (нодозная) эритема при острой ревматической лихорадке не встречается.

Подкожные ревматические узелки.

Это округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования размером от зерна до горошины.

Располагаются они в области черепа, крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков и сохраняются от нескольких дней до 1 – 2 месяцев.

Малая хорея.

Классические проявления малой хореи представлены рядом синдромов, наблюдающихся в различных сочетаниях и включающих хореические гиперкинезы, мышечную гипотонию вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей, статокоординационные нарушения, вегетососудистую дистонию, психопатологические расстройства.

Начало постепенное: появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, невнятная и нечеткая речь, изменение почерка и походки, непроизвольное подергивание мышц лица и конечностей.

Гиперкинезы носят двусторонних характер, усиливаются при волнении и произвольном напряжении мышц, но ослабевают во время сна вплоть до полного прекращения.

Хорея сочетается с ревматическим поражением других органов в 50% случаев и самопроизвольно исчезает.

Диагностические критерии острой ревматической лихорадки.

Диагностические критерии острой ревматической лихорадки: мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки (А.А.Кисель, 1940) - «большие» критерии Джонса (Т.Jones, 1944).

«Малые» клинические и лабораторные критерии Джонса, получившие название из-за своей неспецифичности: повышение температуры тела, артралгии, повышение в крови СОЭ и С-реактивного белка, удлинение интервала P-Q.

Первичная диагностика острой ревматической лихорадки проводится по диагностическим критериям Джонса, пересмотренным Американской кардиологической ассоциацией в 1992 году (рекомендации ВОЗ).

Критерии диагностики острой ревматической лихорадки

Большие критерии	Малые критерии	Подтверждение	перенесенной	А-
		стрептококковой инфекции
Кардит	Артралгия	Позитивная А-стрептококковая культура
Полиартрит	Лихорадка	из зева,
Хорея	Повышенные СОЭ	положительный тест А-стрептококкового
Кольцевидная эритема	С-реактивный бе-	антигена
Подкожные ревмати-	лок	Повышенные титры противострептококко-
ческие узелки	Удлинение Р-Q	вых антител

Диагноз первичной острой ревматической лихорадки становится вероят-

ным при наличии двух больших или одного большого и двух малых критери-

ев Джонса.

Для постановки диагноза острой ревматической лихорадки кроме выявления характерных синдромов заболевания, обязательным является документальное подтверждение недавно перенесенной А-стрептококковой инфекции - выделение этого возбудителя в мазке из зева и/или выявление высоких титров противострептококковых антител в крови.

А-стрептококковую культуру удается получить из зева в ранние сроки острой ревматической лихорадки (не более 50% случаев). Показатель перенесенной инфекции - серологические тесты (титры антистрептолизина-О, антидезок- сирибонуклеазы–В, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы). Наибольший титр этих антител выявляется через 2-3 недели от начала острой ревматической лихорадки, что соответствует 4-5 неделям от появления стрептококковой инфекции.

Титр антистрептолизина-О более 500 единиц свидетельствует о недавно перенесенной стрептококковой инфекции и не позволяет поставить диагноз повторной атаки ревматической лихорадки. Отмечаются у 80 % перенесших острую ревматическую лихорадку.

Активность острой ревматической лихорадки оценивается по клиниколабораторным признакам:

III степень (максимальная) - яркие общие и местные проявления: лихорадка, острый полиартрит, диффузный миокадит, панкардит, серозиты, инстр у- ментальные признаки воспалительного поражения оболочек сердца, легких, плевры, нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ более 40 мм/ч, увеличение СРБ, глобулинов, фибриногена, серомукоида,. Высокие титры антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы;

II степень (умеренная) - умеренная лихорадка, полисиндромность поражения органов, инструментальные признаки кардита умеренно или слабо выр а- жены, умеренный лейкоцитоз, СОЭ 20-40 мм/ч;

I степень (минимальная) - преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений, инструментальные признаки кардита выражены слабо, лабораторные показатели нормальные либо минимально повышены.

Течение и прогноз заболевания.

Исход острой ревматической лихорадки - полное выздоровление либо формирование после перенесенных кардитов хронической ревматической болезни сердца с пороком или без порока сердца.

Длительность атаки ревматической лихорадки у больных с кардитом в зависимости от тяжести течения заболевания - от 8 до 27 недель. При этом нормализация температуры тела и лабораторных признаков активности острой ревматической лихорадки может наступить при сохранении воспалительного процесса в миокарде.

Порок сердца после первой атаки ревматической лихорадки возникает у 30% больных.

Повторные атаки ревматической лихорадки значительно ухудшают клиническое течение и прогноз заболевания. Развитие хронической ревматической болезни сердца в значительной мере обусловлено возвратным эндокардитом, связанным с повторным инфицированием глотки стрептококком группы А.

Обычно повторные атаки ревматической лихорадки наблюдаются в первые 5 лет, особенно, в первый год после первой атаки, редко - после достижения больными возраста 21 года.

Осложнения острой ревматической лихорадки:

-мерцательная аритмия при митральном пороке сердца;

-хроническая сердечная недостаточность;

-острая левожелудочковая недостаточность (приступы удушья и кровохарканья) при митральном стенозе;

-тромбоэмболии в различные артерии.

Острая и хроническая сердечная недостаточность, тромбоэмболии сос у- дов мозга, легких, почек являются причиной смерти больных хронической ревматической болезнью сердца.

Лечение.

До исчезновения признаков активности острой ревматической лихорадки (нормализация температуры тела, пульса в покое, лабораторных показателей воспаления, положительная динамика морфофункциональных изменений сердца) больным рекомендуется постельный режим.

Лечение острой ревматической лихорадки основывается на проведении комплексной терапии: санация очагов стрептококковой инфекции, снижение активности воспалительного процесса, предупреждение развития и прогрессирования клапанного порока сердца, хронической сердечной недостаточности.

Медикаментозное лечение – антибактериальное, противовоспалительное и симптоматическое.

Противовоспалительная терапия: нестероидные противовоспалительные препараты и глюкокортикостероиды.

ИНФЕКЦИОННЫЙ (БАКТЕРИАЛЬНЫЙ, СЕПТИЧЕСКИЙ) ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный (бактериальный, септический) эндокардит – воспалительное заболевание эндокарда (внутренней оболочки сердца), обусловленное бактериальной инфекцией.

Бактериальный (септический) эндокардит характеризуется язвеннонекротическим поражением эндокарда с тромботическими наслоениями, являющимися причиной тромбоэмболических поражений почек, селезенки и других органов. Микробы обычно локализуются на клапанах и реже – на пристеночном эндокарде.

Для развития этого заболевания необходимо сочетание нескольких фак-

торов:

-бактериемия (из зубов, миндалин, почек, органов малого таза),

-сенсибилизация организма к патогенным микроорганизмам, изменения реактивности,

-нарушение структурной целостности эндокарда.

Бактериальный (септический) эндокардит чаще развивается на уже пораженном эндокарде (вторичный эндокардит). Это больные с приобретенными (аортальный порок, митральный порок) и врожденными пороками сердца (д е- фект межжелудочковой перегородки, открытое овальное отверстие, открытый боталлов проток).

Первичный бактериальный эндокардит развивается у 1/3 больных при отсутствии предшествующего поражения сердечно-сосудистой системы.

Этиология. Этиологическими факторами бактериального (септического) эндокардита являются зеленящий стрептококк; стафилококк; энтерококк. У части больных высеять возбудитель не удается.

Клиника бактериального (септического) эндокардита зависит от особенностей его течения, периода развития, преобладания поражения той или иной системы.

Начало болезни может быть острым или постепенным. Непосредственно предшествуют ангина, оперативное лечение заболеваний органов брюшной полости и малого таза, тяжелые переломы.

Внезапное начало характерно для острого бактериального (септического) эндокардита. Малозаметное, медленное начало болезни свойственно подострому или хроническому варианту течения заболевания.

Жалобы больного: недомогание, слабость, разбитость, головная боль, ознобы, лихорадка.

Повышение температуры тела вначале бывает незначительным. В дальнейшем гипертермия нередко становится высокой, неправильного типа, ремиттирующей или интермиттирующей. Повышению температуры тела при бактериальном (септическом) эндокардите обычно предшествует озноб. Ознобы сопр о- вождаются профузными потами. При этом потоотделение не облегчает состо я- ния больного.

Боли в области сердца, сердцебиение, перебои в работе сердца и одышка являются частыми жалобами. Боли в области сердца бывают ноющими, иногда колющими, сжимающими, жгучими, порой очень сильными. Связанны они с тромбоваскулитами и некрозами в мышце сердца.

Сердцебиение может быть отражением воспалительного процесса, повышения температуры тела, проявлением сердечной недостаточности, недостато ч- ности аортального клапана. В последнем случае сердцебиение сопровождается пульсацией в височной части головы (пульсация височных артерий), на шее (пульсация сонных артерий), в животе (пульсация абдоминальной части аорты) и в других местах.

Перебои в работе сердца могут быть отражением экстрасистолии или мерцательной аритмии.

Одышка смешанного характера, усиливающаяся при нагрузке, признак сердечной недостаточности, а также - анемии.

Боли и тяжесть в правом подреберье связаны с увеличением печени, в левом – с увеличением селезенки и появлением в ней тромбоэмболий (приобретают характер острых).

Боли в поясничной области одностороннего характера, довольно интенсивные - связаны с тромбоэмболиями в соответствующей почке.

Характерны появление синяков и геморрагических высыпаний на коже, кровоточивость десен, кровотечения из носа.

Общий осмотр. При оценке сознания выявляется эйфоричность – благодушное настроение, сочетающееся с беспечностью и недостаточной критической оценкой своего состояния.

Кожные покровы бледные, слегка желтушны, как цвет «кофе с молоком» (Libman, 1910). Отмечается пастозность кожи, одутловатость лица.

На коже и видимых слизистых можно заметить петехии. Петехии на переходной складке конъюнктивы нижнего века - симптом Лукина-Либмана. Другие геморрагические высыпания - экхимозы различной формы и величины, кровоподтеки и кровоизлияния.

На ладонных поверхностях пальцев рук, ног или на подошвах могут появиться мелкие болезненные узелки красноватого цвета – узелки Ослера. Они возникают вследствие васкулита мелких сосудов с их тромбозом.

Положительны симптомы щипка, жгута.

При хроническом течении бактериального (септического) эндокардита можно обнаружить изменение формы ногтевых фаланг пальцев в виде «барабан-

ных палочек», ногтей – в виде «часовых стекол». По мере развития заболевания отмечается похудение больных.

При остром течении заболевания быстро формируется порок сердца. Чаще поражается аортальный клапан – появляется аортальная недостаточность. При объективном обследовании выявляются признаки, характерные для этого порока: пульсация в области верхушки сердца, пляска каротид, симптом Мюссе, симптом Квинке.

Верхушечный толчок смещен кнаружи и вниз, разлитой, высокий и резистентный (куполообразный). Пульс скорый и высокий. Развивается артериальная гипертензия.

Перкуссия сердца – аортальная конфигурация: смещение (значительное) левой границы относительной тупости сердца кнаружи, подчеркнутость талии сердца.

Аускультация сердца – глухость тонов, тахикардия, ритм галопа, нарушения ритма (экстрасистолия, мерцательная аритмия) в связи с поражением мышцы сердца. Признаки формирования пороков аортального и митрального клапанов: ослабление (вплоть до полного исчезновения) второго тона над аортой, систолический шум на верхушке, диастолический шум над аортой и в точке Бо т- кина, функциональный диастолический шум Флинта. Над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе, шум Дюрозье-Виноградова.

Гепатолиенальный синдром: увеличение печени и селезенки. Пальпация печени и селезенки – болезненность края, гладкая поверхность. При тромбоэмболии – мышечное напряжение и болезненность в левом подреберье.

Перкуссия и пальпация почек – болезненность при тромбоэмболии.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Общий анализ крови: гипохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения или лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, ускорение СОЭ.

Бактериологическое исследование крови (посев на стерильность): выделение возбудителя и определение его чувствительность к антибиотикам.

Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия, повышение серомукоида, СРБ, сиаловых кислот, гаптоглобина, мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина и тимоловой пробы.

Коагулограмма: гиперкоагуляция, повышение фибриногена.

Общий анализ мочи – протеинурия, гематурия, лейкоцитурия, цилиндру-

рия.

Анализ мочи по Нечипоренко – увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов, цилиндров.

Анализ мочи по Зимницкому – гипо-, изостенурия. Проба Реберга – снижение клубочковой фильтрации.

ЭКГ – отклонение электрической оси сердца влево, диффузные изменения миокарда (зубец Т), нарушения ритма и проводимости.

Эхо-КГ – увеличение размеров сердца, деструкция аортального, митрального клапанов, бактериальные вегетации на клапанах и эндокарде, тромботические образования.

Лечение.

При подозрении или установлении диагноза инфекционного эндокардита больного госпитализируют в ревматологическое или терапевтическое отделение. На весь период лихорадочного состояния назначается постельный режим. Лечебное питание с ограничением соли.

Основой лечения инфекционного эндокардита является антибактериальная терапия с учетом чувствительности возбудителей к антибиотикам.

Патогенетическая терапия включает в себя:

-управляемую гипокоагуляцию (введение гепарина в сочетании со свежезамороженной плазмой);

-иммуномодулирующую терапию;

-ингибирование протеолитических ферментов и кининов;

-дезинтоксикационную терапию.

ПОРОКИ СЕРДЦА

Порок сердца – это необратимое органическое изменение клапанного аппарата сердца, приводящее к нарушению его функции.

Различают пороки врожденные и приобретенные.

Причина развития приобретенных пороков сердца - чаще всего вальвулит ревматической природы, реже - бактериальный (септический) эндокардит, сифилис, атеросклероз, миокардит и застойная кардиомиопатия с расширением (дилатацией) полостей сердца. Травма грудной клетки и резкие физические перенапряжения могут сопровождаться кровоизлиянием в сосочковые мышцы сердца и способствовать снижению тонуса (пролабированию) створок клапаннов.

Частота поражения клапанов: митральный, аортальный, легочной артерии и трехстворчатый.

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

Нарушение внутрисердечной гемодинамики при этом пороке связано с неполным смыканием створок митрального клапана во время систолы. Возникает обратный ток крови через не полностью закрытые створки митрального клапана из левого желудочка в левое предсердие во время систолы сердца.

Компенсация этого порока происходит за счет дилатации полости и гипертрофии миокарда левого желудочка и левого предсердия. Мощный левый желудочек достаточно длительное время способен удовлетворительно сохранять сократительную функцию. При снижении сократимости левых отделов сердца развивается венозный застой в малом круге кровообращения. Повышение давления в левом предсердии и легочных венах вызывает рефлекторный спазм арте-

риол (рефлекс Китаева) – и уменьшение притока крови в легкие. Таким образом уменьшается давление в легочных капиллярах и предотвращаетс я пропотевание плазмы крови в просвет альвеол (развитие отека легких). Повышение давления в легочной артерии достаточно, чтобы вызвать гипертрофию правого желудочка, а затем при его дилатации и гипертрофию правого предсердия.

Клиническая картина митральной недостаточности зависит от стадии развития порока и его компенсации.

В стадии компенсации митральной недостаточности субъективных ощущений обычно нет. Порок выявляется случайно.

Жалобы у больных появляются при включении в компенсаторные процессы левого желудочка и левого предсердия их гипертрофии и тоногенной дилатации.

Характерны жалобы на ноющие, колющие или давящие боли в области сердца, сердцебиение и одышку, которые появляются или нарастают во время физической нагрузки, долго сохраняясь после ее прекращения. Иногда больные отмечают перебои в работе сердца, а при появлении застоя в малом круге кровообращения – кашель с отделением небольшого количества мокроты, часто с примесью крови.

При снижении сократительной функции правого желудочка и предсердия появляются жалобы на чувство тяжести, ноющие, тупые (распирающие) боли в правом подреберье, отеки на ногах.

При общем осмотре вначале патологических изменений нет.

При декомпенсации порока - вынужденное положение ортопноэ, акроцианоз, пастозность или отечность стоп и голеней.

Выявляется усиленная пульсация верхушечного толчка. Верхушечный толчок смещен кнаружи и вниз, разлитой, высокий, резистентный. При ослаблении сократительной способности миокарда он имеет сниженную резистентность.

Смещены левая и верхняя границы относительной тупости сердца. Пульс и артериальное давление не изменяются.

Аускультация сердца: ослабление или полное исчезновение I тона на верхушке, там же - систолический шум, тесно связанный с I тоном. Тембр шума различный – иногда мягкий, дующий или резкий, грубый. Лучше всего шум выслушивается в горизонтальном положении больного, в положении на левом боку на выдохе после предварительной физической нагрузки. Систолический шум при митральной недостаточности хорошо приводится в подмышечную ямку, в точку Боткина-Эрба.

При повышении давления в легочной артерии выслушивается акцент и расщепление II тона над легочной артерией. При снижении тонуса миокарда левых отделов - протодиастолический ритм галопа (усиление III тона на верхушке сердца), пресистолический ритм галопа (усиление IV тона на верхушке сердца).

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка - отклонение электрической оси сердца влево, увеличение амплитуды зубца RV6 > RV5, депрес-